检索结果-内蒙古大学图书馆

基础医学与临床 2021年第5期41卷 688-693页

作者：郝文真陈杰民冯云路吴晰王强吴东杨爱明中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室消化内科北京100730

目的探讨MBNL3在胰腺癌细胞中的表达及对其恶性生物学行为的影响。方法收集自2017年至2020年北京协和医院50例胰腺癌石蜡组织样本,采用免疫组织化学法检测MBNL3蛋白表达。胰腺癌细胞经过MBNL3表达或敲低后,采用实时无标记细胞检测技术... 详细信息

目的探讨MBNL3在胰腺癌细胞中的表达及对其恶性生物学行为的影响。方法收集自2017年至2020年北京协和医院50例胰腺癌石蜡组织样本,采用免疫组织化学法检测MBNL3蛋白表达。胰腺癌细胞经过MBNL3表达或敲低后,采用实时无标记细胞检测技术、平板集落形成技术和Transwell小室法验证MBNL3对细胞增殖、细胞集落形成、迁移和侵袭能力的影响。采用Western blot检测胰腺癌细胞系中MBNL3表达。结果MBNL3在胰腺癌组织着色的总体评分为5.0±2.7,显著高于其所对应癌旁组织的总体评分(2.1±0.6)(P<0.05)。细胞增殖实验显示,MBNL3敲低组增殖曲线低于对照组,MBNL3过表达组增殖曲线高于对照组。平板集落形成实验显示,MBNL3敲低组集落形成个数显著少于对照组(P<0.05),MBNL3过表达组集落形成个数显著多于对照组(P<0.05)。Transwell小室法显示,MBNL3敲低组细胞迁移及侵袭能力显著低于对照组(P<0.05),MBNL3过表达组迁移及侵袭能力显著高于对照组(P<0.05)。结论MBNL3在胰腺癌中高表达,有促进其增殖、迁移和侵袭等恶性生物学行为的作用。

关键词：胰腺癌剪接因子侵袭迁移

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系统性红斑狼疮合并瓣膜病变行手术治疗患者的临床特点及随访分析

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中国心血管杂志 2023年第3期28卷 205-210页

作者：杨静方理刚张超纪李菁李玲苗齐中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室 100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心外科 100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科疑难重症及罕见病国家重点实验室 100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院保健医疗部 100730

目的研究系统性红斑狼疮(SLE)合并瓣膜病变行手术治疗患者的临床特点和预后。方法单中心回顾性研究,应用北京协和医院医生工作站检索2014年1月至2020年6月因SLE瓣膜病变行手术治疗的患者,收集患者一般情况、临床资料、药物治疗和手术情... 详细信息

目的研究系统性红斑狼疮(SLE)合并瓣膜病变行手术治疗患者的临床特点和预后。方法单中心回顾性研究,应用北京协和医院医生工作站检索2014年1月至2020年6月因SLE瓣膜病变行手术治疗的患者,收集患者一般情况、临床资料、药物治疗和手术情况,并对患者进行随访。结果共纳入16例患者,女性15例,男性1例,年龄21~57岁,平均(35.4±9.3)岁。其中,12例(75.0%)患者在心脏瓣膜手术前已确诊SLE,SLE病史9.5(4.5,14)年;另外4例(25.0%)发现瓣膜病变前未诊断SLE。11例(68.8%)主要症状是活动后胸闷、憋气等心功能不全表现。8例(50.0%)合并抗磷脂综合征。瓣膜病变最常累及二尖瓣,其次是三尖瓣和主动脉瓣,手术中常见瓣叶增厚,7例(43.8%)赘生物形成,主要引起瓣膜关闭不全。所有患者术前均接受激素和(或)免疫抑制剂治疗,10例(62.5%)行瓣膜成形术,6例(37.5%)行瓣膜置换术。随访到15例患者,随访3.6(2.45,6)年。多数患者手术后情况稳定,1例术后6年因三尖瓣反流加重再次行三尖瓣成形术,2例心力衰竭加重再入院,1例发生脑栓塞,1例合并慢性肾功能衰竭的患者于术后2年猝死。结论SLE可合并严重瓣膜病变,在围术期积极治疗原发病的基础上进行瓣膜手术,多数患者预后良好。

关键词：红斑狼疮系统性瓣膜手术随访

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遗传性出血性毛细血管扩张症30例临床特征研究

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中国全科医学 2024年第36期27卷 4609-4614页

作者：王士洪李菁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京市100730 滕州市中心人民医院风湿免疫科山东省枣庄市277500

背景遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是累及血管的罕见遗传病,其表现具有临床异质性,关于其临床特征的相关报道较少。目的通过总结30例确诊HHT患者的临床表现、治疗及转归,分析该病的临床特点,提高临床医生对疾病的认识。方法回顾性分... 详细信息

背景遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是累及血管的罕见遗传病,其表现具有临床异质性,关于其临床特征的相关报道较少。目的通过总结30例确诊HHT患者的临床表现、治疗及转归,分析该病的临床特点,提高临床医生对疾病的认识。方法回顾性分析北京协和医院2012年12月—2023年9月收治的30例HHT病例,分析HHT的临床特点、治疗和转归。结果30例HHT患者中,男8例,女22例;中位起病年龄20.0(10.5,34.0)岁;中位病程19.5(7.8,26.0)年。30例患者均有鼻衄(100.0%),27例(90.0%)有特定部位的皮肤黏膜毛细血管扩张,28例(93.3%)有内脏血管受累,包括肝血管畸形24例(80.0%),肺血管畸形15例(50.0%),消化道血管受累5例(16.7%),脑血管畸形3例(10.0%)。30例患者中,17例(56.7%)合并肺动脉高压,15例(50.0%)出现缺铁性贫血。15例进行了基因检测:单纯ACVRL1突变12例,ENG突变2例,其中1例同时存在ACVRL1突变和ENG突变。除常规对症治疗外,部分患者进行了针对毛细血管扩张的药物或血管内介入治疗,大部分患者病情得到改善。结论HHT可累及全身多脏器,包括皮肤黏膜及内脏血管,内脏血管受累中最常累及肝脏血管,脑血管受累相对较少,较易出现肺动脉高压、缺铁性贫血并发症。对怀疑该病的患者,需要仔细询问病史、查体,进行内脏血管筛查及基因检测,以早期诊断及治疗。

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症临床特征血管畸形并发症治疗

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脑淀粉样血管病发病机制的研究进展

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中国卒中杂志 2021年第12期16卷 1278-1283页

作者：吴娟娟倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)的主要致病物质是β淀粉样蛋白,其产生异常、清除障碍导致异常沉积,引起管壁破坏、管腔狭窄等病理变化,最终导致CAA。目前CAA的具体发病机制尚不清楚,涉及的成分复杂。本文介绍了β淀... 详细信息

脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)的主要致病物质是β淀粉样蛋白,其产生异常、清除障碍导致异常沉积,引起管壁破坏、管腔狭窄等病理变化,最终导致CAA。目前CAA的具体发病机制尚不清楚,涉及的成分复杂。本文介绍了β淀粉样蛋白产生及清除的三种过程及其平衡破坏的后续效应和主要影响因素,同时从病因分类的角度阐明CAA的类型。

关键词：脑淀粉样血管病 β淀粉样蛋白机制病理生理基因

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免疫相关不良反应:流行病学、临床表现及危险因素

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第4期18卷 394-400页

作者：姚孟辉张昀曾学军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科) 疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICIs)是近年来肿瘤学领域的一项重大创新,可显著改善多种恶性肿瘤患者的治疗效果和预后。然而,随着ICIs应用的日益广泛,由此引发的治疗相关不良反应也越来越多。由于免疫相关不良反应(im... 详细信息

免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICIs)是近年来肿瘤学领域的一项重大创新,可显著改善多种恶性肿瘤患者的治疗效果和预后。然而,随着ICIs应用的日益广泛,由此引发的治疗相关不良反应也越来越多。由于免疫相关不良反应(immune-related adverse events,irAEs)可能在治疗结束后或与疾病进展无关的情况下出现,患者可能出现不同系统的症状,且首诊科室为内科而非肿瘤科,这对内科医生识别何管理irAEs的能力提出了更高要求。本文就临床上具有代表性的irAEs流行病学、临床表现及危险因素进行综述,以期提升内科医生对irAEs的认识,从而更好地管理患者。

关键词：免疫检查点抑制剂免疫相关不良反应内科

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Gitelman综合征诊疗中国专家共识(2021版)

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罕见病研究 2022年第1期1卷 56-67页

作者：中国研究型医院学会罕见病分会中国罕见病联盟北京罕见病诊疗与保障学会 Gitelman综合征中国专家组陈丽萌张抒扬不详中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

近年来,国内对Gitelman综合征的研究取得了长足进步,中国人群Gitelman综合征新的临床表型、疾病分型、改良功能试验、生物标志物和特殊人群管理经验相继在国内外期刊报道。基于最新循证医学证据,多学科领域专家在Gitelman综合征的临床... 详细信息

近年来,国内对Gitelman综合征的研究取得了长足进步,中国人群Gitelman综合征新的临床表型、疾病分型、改良功能试验、生物标志物和特殊人群管理经验相继在国内外期刊报道。基于最新循证医学证据,多学科领域专家在Gitelman综合征的临床表型、诊断、治疗、慢性并发症及合并症管理方面达成一致共识,为临床规范化诊疗提供了重要依据。

关键词： Gitelman综合征诊断治疗

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症状性颅内动脉粥样硬化性狭窄患者的认知功能及脑结构改变

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中国卒中杂志 2023年第11期18卷 1228-1237页

作者：司倩倩程安琪范晓媛张晓倩李明利冯逢刘彩燕徐蔚海北京 100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院北京协和医院神经科南京医科大学第一附属医院神经内科北京 100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院北京协和医院神经科中国医学科学院北京协和医院放射科

目的探索症状性颅内动脉粥样硬化性狭窄(intracranial atherosclerotic stenosis,ICAS)患者的认知功能和脑结构改变,为症状性ICAS相关的认知障碍防治提供依据.方法本研究连续入组2021年12月—2022年12月就诊于北京协和医院神经科门诊... 详细信息

目的探索症状性颅内动脉粥样硬化性狭窄(intracranial atherosclerotic stenosis,ICAS)患者的认知功能和脑结构改变,为症状性ICAS相关的认知障碍防治提供依据. 方法本研究连续入组2021年12月—2022年12月就诊于北京协和医院神经科门诊诊断为ICAS相关的卒中或TIA患者.同时纳入年龄、受教育年限一致符合入组标准并连续入组的健康对照组.进行临床资料收集、成套认知功能测评(整体认知以及记忆、执行、语言、视空间结构功能4个认知域)和3D结构T1 MRI检查.使用DPABISurf软件进行脑影像数据预处理,获得各脑区(总脑皮质、总脑白质、丘脑、壳核、尾状核、苍白球、海马、杏仁核)体积和总脑容积.比较组间认知功能差异、脑结构差异及其与认知功能的相关性. 结果共纳入60例症状性ICAS患者[男性40例,平均年龄(57.68±10.95)岁],包括48例卒中(其中13例梗死灶在认知关键部位即丘脑或基底节,35例梗死灶不在认知关键部位)和12例TIA.同时纳入51例健康对照[男性36例,平均年龄(59.33±6.87)岁].其中34例症状性ICAS患者和51例健康对照完善了3D结构T1 MRI检查.①认知功能状况:校正年龄、受教育年限、性别、脑血管病危险因素的影响,发现症状性ICAS组MMSE、MoCA评分以及记忆、执行、语言、视空间结构功能Z分均低于对照组(P<0.05).亚组分析显示,梗死灶在认知关键部位组MMSE、MoCA评分以及执行、语言功能Z分低于对照组,梗死灶不在认知关键部位组MMSE、MoCA评分以及语言功能Z分低于对照组,TIA组语言功能Z分低于对照组(多重比较校正P<0.05).②脑结构改变:校正混杂因素后,症状性ICAS组双侧脑皮质、脑白质、丘脑、壳核、苍白球、海马和杏仁核体积均低于对照组(P<0.05).③脑结构与认知功能的相关性:左脑皮质体积与MMSE评分(r=0.784,P<0.001)、MoCA评分(r=0.649,P=0.001)和视空间结构功能Z分(r=0.761,P<0.001)呈正相关;左脑白质体积与MMSE评分(r=0.593,P=0.004)和视空间结构功能Z分(r=0.655,P=0.001)呈正相关;左丘脑体积与视空间结构功能Z分呈正相关(r=0.574,P=0.007);左苍白球体积与MMSE评分呈正相关(r=0.562,P=0.006);左海马体积与MMSE评分(r=0.744,P<0.001)、MoCA评分(r=0.632,P=0.002)、执行功能Z分(r=0.574,P=0.008)和视空间结构功能Z分(r=0.790,P<0.001)呈正相关. 结论症状性ICAS患者存在不同程度的认知功能受损,呈现出广泛的双侧皮质、白质及皮质下脑结构改变,左侧脑萎缩与认知功能明显下降有关.

关键词：颅内动脉粥样硬化性狭窄认知脑结构

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青少年成人脊髓性肌萎缩症临床诊疗指南

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罕见病研究 2023年第3期2卷 377-397页

作者：中国研究型医院学会罕见病分会中国罕见病联盟北京罕见病诊疗与保障学会青少年成人脊髓性肌萎缩症临床诊疗指南中国专家组戴毅崔丽英胡静李梅李晓青李融融陈伟郭春岚许婷婷徐艳娇俞凌燕罗平张波杨洵哲不详中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症与罕见病国家重点实验室北京100730 北京协和医院

近年来,脊髓性肌萎缩症(SMA)在多学科综合管理、疾病修正治疗药物等方面取得长足进步,明显提升了患者生存期及生活质量。然而,对于年龄较大的青少年与成人患者尚缺乏系统性临床诊疗指南规范和指导临床工作。基于循证医学原则,来自全国多... 详细信息

近年来,脊髓性肌萎缩症(SMA)在多学科综合管理、疾病修正治疗药物等方面取得长足进步,明显提升了患者生存期及生活质量。然而,对于年龄较大的青少年与成人患者尚缺乏系统性临床诊疗指南规范和指导临床工作。基于循证医学原则,来自全国多家SMA诊疗中心的多学科专家经过充分讨论,达成一致意见,为SMA临床规范化诊疗提供重要依据。

关键词：脊髓性肌萎缩症诊断多学科管理疾病修正治疗

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八年制医学生临床环境下自我调节学习的研究

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中华医学教育探索杂志 2023年第6期22卷 936-941页

作者：柴晶晶朱华栋刘继海于学忠中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探讨医学生从传统医学课程阶段过渡到临床环境下急诊临床实践阶段的自我调节学习的改变,为优化课程体系及探索新的教育教学方法提供方向。方法通过问卷调查及深入访谈的方法,应用自我调节学习量表,采用Likert量表的6级进行计分。评... 详细信息

目的探讨医学生从传统医学课程阶段过渡到临床环境下急诊临床实践阶段的自我调节学习的改变,为优化课程体系及探索新的教育教学方法提供方向。方法通过问卷调查及深入访谈的方法,应用自我调节学习量表,采用Likert量表的6级进行计分。评估共118名医学生,包括北京协和医学院临床医学专业八年制本科生在传统医学课程阶段、急诊临床实践阶段及临床医学专业"4+4"改革试点班急诊临床实践阶段,自我调节学习的情况及相关影响因素。采用SPSS 23.0进行单因素方差分析。结果北京协和医学院八年制医学生,男48人(占40.7%),女70人(占59.3%)。对八年制传统医学课程阶段、八年制急诊临床实践阶段及"4+4"试点班急诊临床实践阶段3组进行分析。结果显示,八年制急诊临床实践阶段较八年制传统医学课程阶段自我调节学习总分下降[(326.2±31.9)vs.(347.7±40.2)]。对自我调节学习各分量表分别进行分析,在学习动机分量表中,外在目标设定方面,八年制急诊临床实践阶段低于八年制传统医学课程阶段[(8.9±2.3)vs.(10.0±2.9)],"4+4"试点班急诊临床实践阶段高于八年制急诊临床实践阶段[(11.0±3.5)vs.(8.9±2.3)];在学习策略分量表中,3组差异无统计学意义;在资源管理分量表中,八年制急诊临床实践阶段较八年制传统医学课程阶段在时间和学习环境[(6.5±1.1)vs.(7.5±1.9)]、学习管理[(37.7±4.0)vs.(40.3±3.0)]及学习求助[(32.7±5.3)vs.(37.5±9.5)]方面显著下降,"4+4"试点班急诊临床实践阶段较八年制急诊临床实践阶段在学习管理[(40.2±7.3)vs.(37.7±4.0)]及学习求助[(38.7±7.6)vs.(32.7±5.3)]方面显著增加。结论临床医学专业医学生从传统医学课程阶段过渡到急诊临床实践阶段,自我调节学习发生明显改变。外在目标设定下降及资源管理减少,可能是八年制医学生在临床环境下急诊临床实践阶段自我调节学习降低的重要原因。

关键词：自我调节学习八年制医学生医学教育

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院内缺血性卒中的诊疗现状与挑战

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中国卒中杂志 2022年第2期17卷 200-207页

作者：周立新倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

院内卒中是指因其他疾病住院的患者在住院期间发生的急性卒中,其中最常见的类型是缺血性卒中。与社区卒中相比,院内缺血性卒中的危险因素和发病机制更为复杂,除了栓塞、低灌注、高凝状态,医源性因素也是重要的致病原因之一。院内缺血性... 详细信息

院内卒中是指因其他疾病住院的患者在住院期间发生的急性卒中,其中最常见的类型是缺血性卒中。与社区卒中相比,院内缺血性卒中的危险因素和发病机制更为复杂,除了栓塞、低灌注、高凝状态,医源性因素也是重要的致病原因之一。院内缺血性卒中患者的不良功能预后和死亡率均较社区患者显著增高,研究提示基础疾病较多、围手术期栓塞所致脑梗死范围更大以及再灌注治疗率较低等因素均是预后不良的重要原因。早期识别卒中并快速启动绿色通道是影响院内卒中救治效果的重要因素,也是院内卒中急救体系建设的重点;另外,提高再灌注治疗率也是院内卒中急救体系建设的重要方面。我国院内卒中救治的流程和体系尚未建设完善,后续需要多中心参与的相关研究为建立和完善院内卒中急救体系,提高缺血性卒中的再灌注治疗率,改善患者预后提供证据支持。

关键词：院内卒中缺血性卒中危险因素再灌注治疗质量控制

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