检索结果-内蒙古大学图书馆

中华危重病急救医学 2023年第10期35卷 1085-1092页

作者：韩文罗红波张佳慧程卫李冬凯赵明熙崔娜朱华栋中国医学科学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院重症医学科北京100730

目的:探讨改良护理治疗策略对老年免疫抑制肺部感染脓毒症患者预后的影响。方法:采用前瞻性研究方法,选择2017年1月至2022年7月北京协和医院重症医学科和急诊重症监护病房(ICU)收治的老年免疫抑制肺部感染脓毒症患者。第一阶段(2017年1... 详细信息

目的:探讨改良护理治疗策略对老年免疫抑制肺部感染脓毒症患者预后的影响。方法:采用前瞻性研究方法,选择2017年1月至2022年7月北京协和医院重症医学科和急诊重症监护病房(ICU)收治的老年免疫抑制肺部感染脓毒症患者。第一阶段(2017年1月至2019年12月)患者接受原护理治疗策略(原护理治疗策略组),包括护理人员随机分组、常规终末消毒、每日2次ICU环境消毒、每日2次洗必泰口腔护理及原有肺部物理治疗〔床头抬高30°~45°、维持镇静深度Richmond躁动?-?镇静评分(RASS)-2~1分、按需吸痰〕;护理人员及相关医护人员经1个月改良护理治疗策略的学习和培训后,第二阶段(2020年2月至2022年7月)患者接受改良护理治疗策略(改良护理治疗策略组),即在原护理治疗策略基础上改良院感防控策略及肺部物理治疗策略,包括护理人员固定分组、对患者采取单独物理隔离、强化终末消毒策略、每日4次ICU环境消毒、加强护理人员手卫生教育及培训、每日1次2%葡萄糖酸洗必泰擦浴、6 h 1次洗必泰联合多黏菌素口腔护理、定植菌监测、改良肺部物理治疗策略(在原有肺部物理治疗基础上进行常规谵妄评分以指导患者早期活动;强化气道引流,适度气道湿化,目标痰液黏度Ⅱ级;床旁超声评估肺部情况,肺不张者采取高侧卧位及肺复张)。收集患者性别、年龄、基础疾病、患者来源、疾病严重程度评分、生命体征、呼吸机参数、血气分析结果、生命支持治疗、实验室指标、感染及炎症指标、感染病原体和药物治疗情况;主要结局为28 d病死率,次要结局为机械通气时间、ICU住院时间和ICU病死率。采用多因素Logistic回归分析筛选老年免疫抑制肺部感染脓毒症患者28 d死亡危险因素。结果:最终共纳入550例患者,其中原护理治疗策略组199例,改良护理治疗策略组351例。两组患者性别、年龄、基础疾病、患者来源、疾病严重程度评分、生命体征、呼吸机参数、血气分析结果、生命支持治疗、实验室指标、感染及炎症指标、感染病原体和药物治疗等差异均无统计学意义。与原护理治疗策略组相比,改良护理治疗策略组患者机械通气时间及ICU住院时间均明显缩短〔机械通气时间(d):5(4,7)比5(4,9),ICU住院时间(d):11(6,17)比12(6,23),均 P<0.01〕,ICU病死率和28 d病死率均明显降低〔ICU病死率:23.9%(84/351)比32.7%(65/199),28 d病死率:23.1%(81/351)比33.7%(67/199),均 P<0.05〕。多因素Logistic回归分析显示,改良护理治疗策略是老年免疫抑制肺部感染脓毒症患者28 d死亡的保护因素〔优势比( OR)=0.543,95%可信区间(95% CI)为0.334~0.885, P=0.014〕。结论:改良护理治疗策略缩短了老年免疫抑制肺部感染脓毒症患者机械通气时间及ICU住院时间,降低了患者ICU病死率及28 d病死率,可明显改善此类患者的短期预后。

关键词：脓毒症肺部感染免疫抑制改良护理治疗策略

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Danon病临床特征分析

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中华心血管病杂志 2023年第1期51卷 51-57页

作者：王吴婉朱园园吴炜赵大春林雪方理刚张抒扬中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科、疑难重症及罕见病国家重点实验北京100730

目的回顾7例Danon病患者的临床资料,分析探讨Danon病的临床特征。方法对2008年4月至2021年7月在中国医学科学院北京协和医院就诊的7例Danon病患者的病历资料进行回顾和总结,其中6例经编码溶酶体膜相关蛋白2(lysosomal associated membra... 详细信息

目的回顾7例Danon病患者的临床资料,分析探讨Danon病的临床特征。方法对2008年4月至2021年7月在中国医学科学院北京协和医院就诊的7例Danon病患者的病历资料进行回顾和总结,其中6例经编码溶酶体膜相关蛋白2(lysosomal associated membrane protein-2,LAMP-2)基因突变检测确诊为Danon病,1例经临床病理诊断确诊为Danon病。本文对7例患者的临床表现、生化指标、心电图、心脏超声、骨骼肌及心肌活检和基因检测结果进行分析,同时进行随访。结果7例患者中男性6例,平均就诊年龄(15.4±3.5)岁,平均随访时间(27.7±17.0)个月。临床以心肌肥厚(6/7)、肌力下降(2/7)和学习成绩差(3/7)为主要表现,心电图以预激综合征(6/7)、左心室肥厚(7/7)为特征,超声心动图常提示心肌肥厚(6/7),随着疾病发展出现左心室扩张及收缩功能下降(1/7)。其中6例患者骨骼肌肌肉活检结果符合自噬空泡性肌病。3例行心内膜下心肌活检,结果可见心肌细胞大量糖原沉积伴自噬体形成。6例患者行编码LAMP-2基因检测,结果均发现错义突变。随访期间,1例患者于确诊4年后因高度房室传导阻滞行植入型心律转复除颤器植入术,其余患者均无死亡及心血管事件住院。结论Danon病以肥厚型心肌病、骨骼肌病和智力障碍三联征为临床特点。预激综合征是常见的心电图表现,骨骼肌和心肌病理活检可见自噬空泡形成,编码LAMP-2基因检测突变分析可帮助疾病确诊。

关键词：预激综合征 Danon病心肌病,肥厚性肌力下降空泡自噬

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急危重症患者院间转运护理质量评价指标的构建

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中华护理杂志 2023年第15期58卷 1831-1837页

作者：孙朋霞李树亚华小雪高健蔡梦歆李凡中国医学科学院北京协和医院急诊科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京市100730

目的构建急危重症患者院间转运护理质量评价指标,科学评估急危重症患者院间转运质量。方法以“结构-过程-结果”三维结构为指导框架,以“危重症患者院际转运专家共识”为理论基础,采用文献分析法、专家小组访谈法、专家函询法和层次分析... 详细信息

目的构建急危重症患者院间转运护理质量评价指标,科学评估急危重症患者院间转运质量。方法以“结构-过程-结果”三维结构为指导框架,以“危重症患者院际转运专家共识”为理论基础,采用文献分析法、专家小组访谈法、专家函询法和层次分析法,筛选指标并确定指标权重,构建急危重症患者院间转运护理质量评价指标。结果2轮专家函询问卷的有效回收率分别为85.0%(17/20)和100%(17/17),专家权威系数分别为0.900、0.897,专家意见的肯德尔和谐系数分别为0.193(χ^(2)=316.295,P<0.001)、0.159(χ^(2)=257.103,P<0.001)。最终确定的评价指标包括一级指标3个、二级指标17个、三级指标81个。结论形成的急危重症患者院间转运护理质量评价指标科学、可靠,内容全面,具有较强的专科性,可用于评估急危重症患者院间转运质量。

关键词：急诊护理危重症院间患者转运护理质量评价研究

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急危重症患者院间转运决策最佳证据总结

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中华护理杂志 2023年第19期58卷 2416-2421页

作者：李树亚孙朋霞华小雪高健蔡梦歆李凡中国医学科学院北京协和医院急诊科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京市100730

目的检索、评价并整合急危重症患者院间转运决策的最佳证据。方法检索国际指南协作网、美国国立诊疗指南库、加拿大医学会临床实践指南库、苏格兰学院间指南网、英国国家卫生与临床优化研究所等指南网,英国重症监护学会、加拿大安大略... 详细信息

目的检索、评价并整合急危重症患者院间转运决策的最佳证据。方法检索国际指南协作网、美国国立诊疗指南库、加拿大医学会临床实践指南库、苏格兰学院间指南网、英国国家卫生与临床优化研究所等指南网,英国重症监护学会、加拿大安大略省注册护士协会等专业协会网站,以及Cochrane Library、PubMed、Embase、CINAHL、Web of Science、BMJ Best Practice、UpToDate、中国知网、万方数据库、维普数据库中有关急危重症患者院间转运决策的所有证据,检索时限为建库至2022年6月30日。由2名研究者对纳入的文献进行质量评价,并对证据进行提取、整合。结果共纳入6篇文献,其中,指南4篇、专家共识2篇,汇总了涉及转运必要性评估、获益与风险评估、可行性相关因素、转运决策者、知情同意、病历记录6个类别的25条证据。结论该研究总结了急危重症患者院间转运决策的最佳证据,建议规范院间转运体系建设,监测院间转运的结局,评估和解决现存问题,形成规范性的评估工具、知情同意模板及病历记录模板,用以指导转运决策。

关键词：急诊护理危重症院间患者转运转运决策循证护理学证据总结

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中国ATF6基因相关全色盲一家系分子遗传学和临床特征分析

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中华实验眼科杂志 2022年第10期40卷 948-954页

作者：朱田李蕙卫星吴世靖孙子系睢瑞芳中国医学科学院北京协和医院眼科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的分析中国汉族全色盲一家系的临床特征和致病基因变异。方法采用家系调查研究方法,收集2010年7月至2019年7月于北京协和医院眼科就诊的中国汉族全色盲一家系,纳入该家系2代5名成员,包括2例患者和3名表型正常者。询问病史并进行详细... 详细信息

目的分析中国汉族全色盲一家系的临床特征和致病基因变异。方法采用家系调查研究方法,收集2010年7月至2019年7月于北京协和医院眼科就诊的中国汉族全色盲一家系,纳入该家系2代5名成员,包括2例患者和3名表型正常者。询问病史并进行详细眼科检查,包括视力、色觉、彩色眼底照相、眼底自发荧光(FAF)、光相干断层扫描(OCT)、视野及视网膜电图(ERG)检查。采集2例患者及家系成员外周血并提取DNA。利用全外显子测序(WES)技术筛选致病基因变异,进行Sanger验证及家系共分离分析。通过1000 Genomes、人类基因突变数据库(HGMD)、ExAC、ClinVar以及OMIM等数据库对变异位点进行注释,判断是否为单核苷酸多态性或已报道变异;根据美国医学遗传学和基因组学(ACMG)遗传变异分类标准与指南进行致病性评估。结果先证者父母近亲结婚,家系遗传特点符合常染色体隐性遗传。2例患者均为男性,均自幼双眼视力低下伴有畏光和色觉障碍。眼底表现为黄斑中心凹处反光不明显。FAF显示黄斑中心凹处弱荧光。OCT显示未见明显黄斑中心凹结构,且相应区域椭圆体带和交接带缺失。视野检查显示中心暗点伴或不伴周边视野缺损。ERG显示暗适应0.01、3.0及10.0反应波形大致正常;振荡电位振幅下降;明适应3.0及30 Hz闪烁光反应未记录到波形。随诊9年,患者的临床表现显示疾病未见明显进展。测序结果显示2例患者均携带纯合ATF6基因新发致病变异c.947insA(***316Lysfs*46),先证者母亲携带杂合变异,未患病的胞兄弟未携带变异,符合家系共分离。ACMG遗传变异分类标准与指南评级为致病性变异。结论ATF6基因c.947insA(***316Lysfs*46)为该全色盲家系的致病基因变异位点,该变异位点为首次报道。

关键词：全色盲家系基因检测全外显子测序 ATF6基因

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进一步规范原发性甲状旁腺功能亢进症的手术治疗

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西安交通大学学报（医学版） 2024年第1期45卷 9-14页

作者：崔铭廖泉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

2022年底,第五届原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)国际研讨会发布了最新版PHPT诊疗指南。该指南针对PHPT的流行病学、病理生理学、遗传学、临床表型、外科手术及整体患者管理等多个方面进行了系统阐述,并给出了可供临床参考的指南性推荐... 详细信息

2022年底,第五届原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)国际研讨会发布了最新版PHPT诊疗指南。该指南针对PHPT的流行病学、病理生理学、遗传学、临床表型、外科手术及整体患者管理等多个方面进行了系统阐述,并给出了可供临床参考的指南性推荐意见。本文针对该指南涉及到的PHPT手术治疗相关问题进行探讨,以期进一步提高我国PHPT诊治水平并推动PHPT手术治疗的规范化。

关键词：原发性甲状旁腺功能亢进症甲状旁腺切除术手术治疗

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捐赠母乳的临床应用及人乳库发展

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中华临床营养杂志 2024年第3期32卷 180-185页

作者：李巾宇李正红中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

生命早期1000 d是婴幼儿体格发育和智力发育的关键阶段,是预防成年期慢性疾病的窗口期。这一阶段的营养支持对婴幼儿生长发育和终身健康至关重要。母乳具有独特的营养和免疫活性,是此阶段最理想的食物来源。母乳喂养对儿童健康的短期及... 详细信息

生命早期1000 d是婴幼儿体格发育和智力发育的关键阶段,是预防成年期慢性疾病的窗口期。这一阶段的营养支持对婴幼儿生长发育和终身健康至关重要。母乳具有独特的营养和免疫活性,是此阶段最理想的食物来源。母乳喂养对儿童健康的短期及长期益处已被广泛报道。对于无法获得足够亲母母乳的新生儿,捐赠母乳是提供营养的首选和最佳选择,捐赠母乳对降低新生儿疾病的发病率、死亡率和新生儿监护病房医疗费用有一定作用。处理捐赠母乳的专业机构是人乳库,随着全球人乳库的发展,我国人乳库的建设也在飞速发展。截至2021年,我国已发布关于医疗机构人乳库运营和管理的相关官方标准,也有关于人乳库单位成本或成本分析的相关数据。人乳库的建设对捐赠母乳的临床应用起到了保障、规范和促进作用。目前,我国人乳库建设亟须解决的问题是运营资金不足和捐赠者及捐乳乳量不稳定。为给捐赠母乳和人乳库的发展提供更多的循证医学基础,仍需在捐赠母乳的应用价值、捐赠母乳灭菌方式及资金来源拓展、人乳库运营及成本优化等多方面进一步探索研究。

关键词：母乳母乳喂养捐赠母乳人乳库

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基于iCBCT在线自适应放疗在盆腔肿瘤中的临床应用

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中华放射肿瘤学杂志 2023年第6期32卷 526-532页

作者：王光宇晏俊芳汪之群张宇孙玉亮曾政孙显松李文博杨波张福泉中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射治疗科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的初步探讨基于迭代锥形线束CT(iCBCT)引导的在线自适应放疗在盆腔恶性肿瘤中的临床应用。方法北京协和医院放疗科开展了基于iCBCT引导的在线自适应放疗在盆腔恶性肿瘤中应用的前瞻性临床试验, 本研究初步分析了2022年8—11月接受在... 详细信息

目的初步探讨基于迭代锥形线束CT(iCBCT)引导的在线自适应放疗在盆腔恶性肿瘤中的临床应用。方法北京协和医院放疗科开展了基于iCBCT引导的在线自适应放疗在盆腔恶性肿瘤中应用的前瞻性临床试验, 本研究初步分析了2022年8—11月接受在线自适应放疗的13例盆腔恶性肿瘤(2例宫颈癌、4例宫颈癌术后、3例子宫内膜癌术后、3例膀胱癌、1例前列腺癌)患者的临床数据, 探讨在线自适应放疗的可行性、自适应放疗相关流程时间、危及器官及靶区的修改程度、靶区剂量覆盖度、相关危及器官受量等。采SPSS软件进行分析, 符合正态分布的数据以xˉ±s表示, 否则用M(Q1, Q3)表示。方差齐性数据采用t检验分析, 非正态分布或方差不齐的数据则采用非参数检验进行分析。结果在自适应治疗过程中, 在线自适应平均时间为15 min 38 s(从接受CBCT扫描到最后计划选择完成的时间)。85.4%(830/972分次)的人工智能自动生成的influencer结构(与临床靶区、计划靶区相邻并可能对靶区轮廓生成有高度影响的器官, 在盆腔肿瘤中通常为膀胱、直肠、小肠)不需要任何修改或只需进行小修, 89.8%(491/547分次)人工智能自动生成的临床靶区无需修改或只需要小修。98.5%(319/324分次)的放疗分次选择了adapted计划, 与scheduled计划相比, adapted计划展示出较好的靶区剂量覆盖度, 同时可以降低危及器官的受量。结论在临床可接受的时间内可实现基于iCBCT的盆腔恶性肿瘤在线自适应放疗, 且更好的靶区剂量覆盖展现了在线自适应放疗的优势。

关键词：盆腔肿瘤自适应放疗锥形线束CT

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心源性脑栓塞的改良病因分型及相关筛查和防治策略

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中华医学杂志 2022年第45期102卷 3563-3568页

作者：郭帆荆志成中国医学科学院北京协和医院心内科疑难危重及罕见病国家重点实验室北京100730

缺血性卒中通常被认为是神经专科疾病,但心源性脑栓塞事实上为缺血性卒中最常见的可明确病因之一。本文根据栓子来源(左心/右心系统)及相关结构性异常,扩充并细化了心源性脑栓塞的分型定义,从而提出一种改良的缺血性卒中分型方法[缺血... 详细信息

缺血性卒中通常被认为是神经专科疾病,但心源性脑栓塞事实上为缺血性卒中最常见的可明确病因之一。本文根据栓子来源(左心/右心系统)及相关结构性异常,扩充并细化了心源性脑栓塞的分型定义,从而提出一种改良的缺血性卒中分型方法[缺血性卒中协和分型(PUMCH-ISC)]。此外本文针对不同卒中病因给出了心血管内科医师可实操的临床筛查方案,并梳理了心源性脑栓塞常见病因的防治策略及其进展,以期帮助心血管内科医师和神经专科医师提高心源性脑栓塞的筛查、诊断及精准防治能力。

关键词：卒中心源性脑栓塞缺血性卒中缺血性卒中协和分型

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影像学评估青少年儿童骨骼成熟度的应用现状和研究进展

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协和医学杂志 2024年第6期15卷 1456-1462页

作者：孙宇欣郭晓湲郑雪晴陈适阳洪波潘慧中国医学科学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

骨骼成熟度可体现个体的发育状况,并预测未来生长潜力,为临床医生提供有价值的诊断信息。近年来,评估骨骼成熟度的影像学技术取得了诸多进展。本文将对X线、MRI及超声三种影像学技术在评估青少年儿童骨骼成熟度方面的应用现状和研究进... 详细信息

骨骼成熟度可体现个体的发育状况,并预测未来生长潜力,为临床医生提供有价值的诊断信息。近年来,评估骨骼成熟度的影像学技术取得了诸多进展。本文将对X线、MRI及超声三种影像学技术在评估青少年儿童骨骼成熟度方面的应用现状和研究进展作一综述,以期为临床提供借鉴。

关键词：影像学骨骼成熟度骨龄青少年儿童

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