检索结果-内蒙古大学图书馆

中华神经科杂志 2023年第8期56卷 932-938页

作者：沙宇惠倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

脑淀粉样血管病(CAA)是以β-淀粉样蛋白(Aβ)沉积于脑血管壁中层及外膜为主要病理特征的一类年龄相关脑小血管病。多种分子影像技术如淀粉样蛋白正电子发射体层摄影(PET)、18F-氟脱氧葡萄糖-PET等已逐渐应用于CAA患者。其中,淀粉样蛋白... 详细信息

脑淀粉样血管病(CAA)是以β-淀粉样蛋白(Aβ)沉积于脑血管壁中层及外膜为主要病理特征的一类年龄相关脑小血管病。多种分子影像技术如淀粉样蛋白正电子发射体层摄影(PET)、18F-氟脱氧葡萄糖-PET等已逐渐应用于CAA患者。其中,淀粉样蛋白PET显像通过正电子核素标记的显像剂特异性结合病理标志物,反映Aβ沉积的分布和负荷,可为诊断CAA提供定性与定量信息,然其在鉴别CAA与其他Aβ相关疾病如阿尔茨海默病方面价值有限。其他分子影像如tau-PET、单光子发射计算机体层摄影等及新型高选择性示踪剂也在被广泛研究中。文中主要就CAA分子影像进展进行综述。

关键词：脑淀粉样血管病正电子发射断层显像术脑出血分子影像 β淀粉样蛋白

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照护新型冠状病毒肺炎危重患者的医学人文实践

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中华内科杂志 2021年第7期60卷 626-629页

作者：吴东张抒扬中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科临床流行病学教研室疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

新型冠状病毒肺炎(COVID-19)是传播速度快,影响范围广的传染病。北京协和医院援鄂抗疫国家医疗队(协和医疗队)在武汉抗疫工作中,注重对危重型COVID-19患者的人文关怀,具体措施包括:(1)发展叙事能力,充分理解疾病给患者家庭带来的痛苦;(2... 详细信息

新型冠状病毒肺炎(COVID-19)是传播速度快,影响范围广的传染病。北京协和医院援鄂抗疫国家医疗队(协和医疗队)在武汉抗疫工作中,注重对危重型COVID-19患者的人文关怀,具体措施包括:(1)发展叙事能力,充分理解疾病给患者家庭带来的痛苦;(2)提升医患沟通的人文内涵;(3)尊重患者感受,注意维护患者人格尊严;(4)通过沟通、共情、反思等方法实施医患共同决策。协和医疗队的经验表明,人文关怀在救治危重型COVID-19患者过程中是不可或缺的。

关键词：新型冠状病毒肺炎危重型人文叙事医学

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一例Duchenne肌营养不良家系伴Klinefelter综合征胎儿的细胞与分子遗传学研究

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中华围产医学杂志 2021年第6期24卷 444-449页

作者：郝娜李萌萌姚凤霞田晓彤周京邱正庆蒋宇林刘俊涛中国医学科学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床研究中心100730 中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医院儿科 100730

本文报道2019年于北京协和医院产前诊断中心就诊的1例既往有Duchenne肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)患儿生育史的孕妇(即先证者母亲)进行产前诊断的情况。(1)先证者母亲此次妊娠胎儿染色体核型为47,XXY,荧光原位杂交检测... 详细信息

本文报道2019年于北京协和医院产前诊断中心就诊的1例既往有Duchenne肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)患儿生育史的孕妇(即先证者母亲)进行产前诊断的情况。(1)先证者母亲此次妊娠胎儿染色体核型为47,XXY,荧光原位杂交检测结果显示nucish(CSPX×2,CSPY×1)[100],多重连接探针扩增结果提示性染色体异常,故胎儿诊断为Klinefelter综合征;胎儿短串联重复序列连锁分析和Sanger测序显示胎儿基因型为c.9543delG(***3181CysfsTer2)杂合变异。(2)先证者Sanger测序结果显示在DMD基因65号外显子内存在c.9543delG(***3181CysfsTer2)移码变异。该变异未见文献报道。(3)2008年行产前诊断的男性胎儿存在与先证者相同的母源基因标记,且基因型同样为DMD基因65号外显子c.9543delG(***3181CysfsTer2)移码变异;2009年产前诊断的男性胎儿基因型显示存在与先证者不同的母源基因标记,未检测到DMD基因65号外显子内存在c.9543delG(***3181CysfsTer2)移码变异,胎儿足月分娩,目前健康。(4)家系内先证者的哥哥和表哥DMD基因65号外显子存在与先证者相同的移码变异,先证者母亲为该变异的杂合携带者。

关键词：肌营养不良,Duchenne Klinefelter综合征产前诊断遗传变异

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中国体外膜肺氧合应用现状及问题

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中华医学杂志 2022年第25期102卷 1859-1863页

作者：周翔中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院重症医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家重症医学质控中心中国ECMO质量提升行动研究组北京100710 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院信息处疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100710

体外膜肺氧合(ECMO)技术经历了从无到有,从死亡率高的高精尖技术发展到大家熟知的最后的生命支持利器,目前ECMO技术蓬勃发展,广泛用于重度呼吸衰竭和心源性休克患者的救治。近年来,国内ECMO的应用也有着长足的发展,但在ECMO中心建设和E... 详细信息

体外膜肺氧合(ECMO)技术经历了从无到有,从死亡率高的高精尖技术发展到大家熟知的最后的生命支持利器,目前ECMO技术蓬勃发展,广泛用于重度呼吸衰竭和心源性休克患者的救治。近年来,国内ECMO的应用也有着长足的发展,但在ECMO中心建设和ECMO相关技术方面均存在一些问题,本文就中国ECMO开展现状和面临的问题进行论述,如开展例数不足、地域差异、中心建设和相关技术问题等。

关键词：体外膜氧合作用中国现状问题

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血液净化技术在罕见病、危重症及肿瘤疾病中的应用:过去、现在和未来

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中华医学杂志 2023年第8期103卷 612-616页

作者：刘岩陈丽萌中国医学科学院北京协和医院肾内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

血液净化的概念始于尿毒症患者的血液透析,发展至今早已超出血液透析的范畴,既包括以清除小分子毒素为目的肾脏替代治疗的多种血液透析和腹膜透析技术,也包括用于去除中大分子物质的特殊血液净化治疗方式。特别是后者,近年来发展迅速,... 详细信息

血液净化的概念始于尿毒症患者的血液透析,发展至今早已超出血液透析的范畴,既包括以清除小分子毒素为目的肾脏替代治疗的多种血液透析和腹膜透析技术,也包括用于去除中大分子物质的特殊血液净化治疗方式。特别是后者,近年来发展迅速,在治疗多学科疾病方面取得良好的效果,本文从罕见病、危重症及肿瘤疾病等多种临床领域对特殊血液净化治疗方式的应用进行综述。

关键词：血液净化罕见病危重症肿瘤

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冠状动脉CT血流储备分数:放射科医师的观点

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中华医学杂志 2022年第33期102卷 2571-2574页

作者：王怡宁徐橙北京协和医院放射科中国医学科学院北京协和医学院疑难重症和罕见病国家重点实验室北京100730

冠心病的诊断依赖于形态学及功能学的综合评估。基于冠状动脉CT血管成像(CCTA)的血流储备分数(CT-FFR)能够从一次CCTA扫描中获得形态学及功能学信息,实现冠心病的"一站式"评估。CT-FFR是一种评估局部冠状动脉病变是否存在血... 详细信息

冠心病的诊断依赖于形态学及功能学的综合评估。基于冠状动脉CT血管成像(CCTA)的血流储备分数(CT-FFR)能够从一次CCTA扫描中获得形态学及功能学信息,实现冠心病的"一站式"评估。CT-FFR是一种评估局部冠状动脉病变是否存在血流动力学改变的无创影像学检查,其适用于冠状动脉中重度狭窄或狭窄程度较轻但伴有其他高风险特征的患者,能够辅助判断病变是否引起缺血,并能够指导临床决策以及预测心血管事件风险。CT-FFR的应用需要保证良好的CCTA图像质量,需要放射科医师、临床医师以及患者的协调合作。本文从CT-FFR的测量与分析、CT-FFR的诊断价值、CT-FFR辅助临床决策及预后价值、CT-FFR与其他心血管影像功能学成像技术的比较以及未来展望方面进行阐述。

关键词：放射学冠状动脉CT血管成像冠心病血流储备分数

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中国Castleman病诊断与治疗专家共识(2021年版)

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中华血液学杂志 2021年第7期42卷 529-534页

作者：中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中国Castleman病协作组李剑张路李小秋不详中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京协和医院复旦大学肿瘤医院

Castleman病(Castleman disease,CD)又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。近年来国内外对CD的发病机制、诊断和治疗的研究均取得了较大进展[1-9]。2018年CD入选国家卫健委发布的《第一批罕见病目录》。2021年中国Castleman病协... 详细信息

Castleman病(Castleman disease,CD)又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。近年来国内外对CD的发病机制、诊断和治疗的研究均取得了较大进展[1-9]。2018年CD入选国家卫健委发布的《第一批罕见病目录》。2021年中国Castleman病协作组成立。为了规范该病的诊断和治疗,国内相关专家制定了本共识。

关键词： Castleman病罕见病专家共识血管滤泡性淋巴结增生症诊断和治疗巨大淋巴结病发病机制 CD

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协和医学杂志 2023年第2期14卷 328-333页

作者：张辰茜张枝桥徐凯峰龙琴张潇杨治坤戴荣平中国医学科学院北京协和医院眼科北京100730 中国医学科学院眼底病重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的比较超广角扫描激光检眼镜(ultra-wide-field scanning laser ophthalmoscopy,UWF-SLO)与传统彩色眼底照相(color fundus photography,CFP)对结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)相关视网膜星形细胞错构瘤(retinal astrocytic hamartomas,RAH)的检出情况,评估UWF-SLO在TSC相关RAH识别及随访中的应用价值。方法回顾性分析2018年10月至2021年3月就诊于北京协和医院内科和眼科且明确诊断为TSC合并RAH患者的临床资料。以散瞳前置镜检查结果为参照标准,比较两种眼底成像技术的TSC相关RAH检出率,分析可能影响病灶检出的相关因素。结果共24例TSC合并RAH患者参与本研究。在TSC相关RAH病灶检出方面,UWF-SLO(合成“伪彩”双激光通道成像)检出率显著高于9点固视CFP[98.6%(138/140)比65.7%(92/140),P<0.001],检出差异主要在于对中周部和远周部RAH的检出(P<0.001)。在UWF-SLO病灶检出方面,单红激光(633 nm)通道成像检出率显著低于单绿激光(532 nm)[52.1%(73/140)比98.6%(138/140),P<0.001]和合成双激光通道成像[52.1%(73/140)比98.6%(138/140),P<0.001]。单红激光通道成像中未检出的病灶均为1型RAH,且病灶检出组光学相干断层扫描中RAH病灶最大厚度显著高于未检出组[(527.3±134.7)μm比(389.7±76.6)μm,P<0.001],但两组病灶分布及病灶累及深度无显著统计学差异(P=0.812,P=1.000)。结论相较于传统CFP,UWF-SLO可能具有更高的TSC相关RAH检出率,可考虑将其应用于TSC相关RAH的临床评估。

关键词：超广角扫描激光检眼镜结节性硬化症视网膜星形细胞错构瘤彩色眼底照相

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医学领域质量改进与卓越质量改进报告规范

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协和医学杂志 2022年第6期13卷 1074-1080页

作者：李正红全美盈中国医学科学院北京协和医院儿科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

近年来,质量改进方法学在各领域的应用日益增多,其在医学领域的应用也逐渐受到重视。医学领域的质量改进是在需达到的医疗目标指引下,采用不断循环改进的方法将现有知识转化为临床实践,通过可量化改进指标的变化验证所采取的改进措施是... 详细信息

近年来,质量改进方法学在各领域的应用日益增多,其在医学领域的应用也逐渐受到重视。医学领域的质量改进是在需达到的医疗目标指引下,采用不断循环改进的方法将现有知识转化为临床实践,通过可量化改进指标的变化验证所采取的改进措施是否有效,从而完善医疗过程、改善医疗质量。本文介绍医疗领域质量改进项目的结构及论文报告规范,包括标题与摘要、引言、方法、结果、讨论部分的内容及要素,并举例解析,为医护人员开展医疗领域质量改进研究提供参考。

关键词：质量改进医学领域报告规范方法学

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抗菌药物管理评价指标和评估方法研究进展

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中国药学杂志 2023年第15期58卷 1349-1354页

作者：吴嘉昱杨阳左玮于佳鑫乔露瑶张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院药物研究所北京100050

抗菌药物管理项目(antimicrobial stewardship program,ASP)是一项由多学科医疗团队干预抗菌药物使用以促进抗菌药物合理使用、保障医疗质量和医疗安全的干预项目。随着抗菌药物管理的开展,确定合适的评价方法和评价指标作为证明ASP干... 详细信息

抗菌药物管理项目(antimicrobial stewardship program,ASP)是一项由多学科医疗团队干预抗菌药物使用以促进抗菌药物合理使用、保障医疗质量和医疗安全的干预项目。随着抗菌药物管理的开展,确定合适的评价方法和评价指标作为证明ASP干预措施有效性至关重要。笔者通过查阅梳理国内外抗菌药物管理政策效果评价领域的相关文献,对不同评价指标与评价方法等方面进行了综述。总结了ASP主要的4个指标:临床结局指标、微生物指标、过程指标、经济学效益,以及包括随机对照试验、随机整群对照试验、中断时间序列分析、Meta分析等ASP的评价方法,为进一步完善抗菌药物管理政策提供参考,也为后续相关研究提供方向和依据。

关键词：抗菌药物管理项目干预效果评价指标评估方法

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