患者男,49岁。因右眼反复发作性视野缺损及视力下降,于2020年6月到北京协和医院眼科就诊。患者近6个月无明显诱因反复出现右眼发作性视野缺损及视力下降,平均每月发作3~4次,每次发作持续约0.5 h后自行缓解,就诊前1 d再次发作,到当地医院眼科就诊。既往身体健康,否认其他眼部和神经系统症状,否认其他全身系统性疾病史。眼科检查:右眼视力0.5,左眼视力0.8。右眼、左眼眼压分别为13.2、14.8 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。双眼眼前节检查未见明显异常。当地医院眼底检查,右眼鼻上视网膜动脉呈白线状(图1A)。我院眼底检查,右眼鼻上及颞下视网膜动脉略纤细,未见血管白线,右眼鼻上及黄斑区偏下方视网膜轻度发白;双眼视盘周围环绕不规则棕褐色条纹,并呈放射状向周边视网膜延伸;左眼后极部较多黄白色颗粒样病灶(图1B,1C)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查,右眼视盘周围放射状斑驳样荧光条纹,视网膜动脉充盈略延迟,视盘边缘可见视网膜分支动脉与睫状后动脉之间两条吻合支(图1D)。光相干断层扫描检查,右眼黄斑旁中心视网膜内核层局限性条带状中强反射(图1E)。
目的了解早产儿视网膜病变(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率及相关临床特征。方法根据我国2014年发布的ROP筛查指南,对2014年1月至2019年12月于北京协和医院新生儿重症监护病房住院的早产儿395例行初次眼底检查。参照ROP国际...
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目的了解早产儿视网膜病变(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率及相关临床特征。方法根据我国2014年发布的ROP筛查指南,对2014年1月至2019年12月于北京协和医院新生儿重症监护病房住院的早产儿395例行初次眼底检查。参照ROP国际分类法诊断和分期,记录检查结果,制订随访和治疗方案。结果患儿平均出生胎龄(31.24+2.99)周、平均出生体重1578.3g。ROP发生率为13.92%、重症ROP发生率7.59%,结论ROP主要发生于出生体重小于1500g、出生胎龄小于30周的患儿。
幼年特发性关节炎(Juvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童最常见的风湿性疾病,JIA相关葡萄膜炎是JIA最具破坏性的关节外表现,也是最常见的儿童葡萄膜炎类型之一。2012年,欧洲儿科风湿病学的单一枢纽和接入点(Single Hub and Access ...
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幼年特发性关节炎(Juvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童最常见的风湿性疾病,JIA相关葡萄膜炎是JIA最具破坏性的关节外表现,也是最常见的儿童葡萄膜炎类型之一。2012年,欧洲儿科风湿病学的单一枢纽和接入点(Single Hub and Access point for pediatric Rheumatology in Europe,SHARE)倡议正式发起,该倡议的目的是优化与推广儿童和青少年风湿疾病的诊断和治疗方案。2018年3月,《Annals of the rheumatic diseases》发表了SHARE鉴于严谨的循证-知情共识(evidence-inform consensus)过程制定的关于JIA相关葡萄膜炎治疗的共识建议。2019年2月《Arthritis&Rheumatology》发表了ACR/Arthritis Foundation关于JIA筛查、监测和治疗的指南。这两个共识值得国内同行的参考。
炎症在众多疾病的发展中起着重要作用,而核苷酸结合寡聚化域样受体蛋白3(nucleotide binding oligomerization domain like receptors protein 3,NLRP3)信号通路是其中关键的一环。NLRP3可通过自组装后形成炎性小体激活半胱氨酸天冬氨...
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炎症在众多疾病的发展中起着重要作用,而核苷酸结合寡聚化域样受体蛋白3(nucleotide binding oligomerization domain like receptors protein 3,NLRP3)信号通路是其中关键的一环。NLRP3可通过自组装后形成炎性小体激活半胱氨酸天冬氨酸蛋白水解酶-1,进而激活IL-1β和IL-18前体引发炎症;而马来酸胺乙基青蒿素、骨化三醇、非诺贝特、MCC950、白藜芦醇等药物则可通过抑制NLRP3信号通路的不同位点(如促进核转录因子κB、半胱氨酸天冬氨酸蛋白水解酶-1、NLRP3等)的表达以降低IL-18和IL-1β的表达,进而实现控制氧化应激和慢性炎症进展,最终实现治疗干眼、糖尿病视网膜病变和AMD等眼病的目的。目前NLRP3信号通路抑制剂治疗眼病的相关研究尚停留在较为早期的动物模型及体外实验,其于眼科疾病的应用研究有待进一步拓展。
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