检索结果-内蒙古大学图书馆

国际病毒学杂志 2025年第1期32卷 23-27页

作者：金敏杰杨琼周卓北京协和医学院中国医学科学院系统医学研究院/苏州系统医学研究所重大疾病共性机制研究全国重点实验室 215123

目的探究鸟苷酸结合蛋白4(guanylate binding protein 4,GBP4)对于抗病毒天然免疫应答的调控及作用机制。方法构建GBP4及其酶活突变体质粒GBP4-M1(Δ60-67)、GBP4-M2(Δ82-84)和GBP4-M3(Δ112-116),通过蛋白免疫印迹和实时荧光定量PCR... 详细信息

目的探究鸟苷酸结合蛋白4(guanylate binding protein 4,GBP4)对于抗病毒天然免疫应答的调控及作用机制。方法构建GBP4及其酶活突变体质粒GBP4-M1(Δ60-67)、GBP4-M2(Δ82-84)和GBP4-M3(Δ112-116),通过蛋白免疫印迹和实时荧光定量PCR等实验,检测GBP4或其突变体的表达对Ⅰ型干扰素(type I interferon,IFN-I)反应的影响,并通过免疫荧光与免疫共沉淀实验验证GBP4与干扰素基因刺激因子(stimulator of interferon genes,STING)的相互作用。结果GBP4通过与STING相互作用,显著增加TANK结合激酶1(TANK-binding kinase 1,TBK1)、干扰素调节因子3(interferon regulatory factor 3,IRF3)与STING的磷酸化,IFN-I的应答以及下游干扰素刺激基因(interferon-stimulated genes,ISGs)表达也显著增多,且此作用依赖于GBP4的GTP酶活性结构域。结论GBP4通过促进环状GMP-AMP合成酶(cyclic GMP-AMP synthase,cGAS)-STING信号通路活化正向调控宿主IFN-Ⅰ反应,发挥抗病毒作用。

关键词：鸟苷酸结合蛋白4 Ⅰ型干扰素干扰素基因刺激因子

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利妥昔单抗联合高强度化疗治疗散发性成人伯基特淋巴瘤的疗效及预后分析

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中华血液学杂志 2025年第2期46卷 134-139页

作者：董长明邹鹤松张文刘薇王轶刘慧敏谢婷李恒王齐黄文阳易树华安刚邱录贵邹德慧中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 血液与健康全国重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

目的探讨利妥昔单抗联合高强度化疗治疗散发性成人伯基特淋巴瘤(BL)的治疗效果及预后因素。方法回顾性分析2011年6月至2023年2月在中国医学科学院血液病医院诊治的30例初诊BL患者的临床和生存信息,采用Kaplan-Meier法计算生存率,运用Log... 详细信息

目的探讨利妥昔单抗联合高强度化疗治疗散发性成人伯基特淋巴瘤(BL)的治疗效果及预后因素。方法回顾性分析2011年6月至2023年2月在中国医学科学院血液病医院诊治的30例初诊BL患者的临床和生存信息,采用Kaplan-Meier法计算生存率,运用Log-rank检验对预后因素进行单因素分析。结果30例患者的中位年龄为43(24~66)岁,男女比例为3∶2。80.0%患者伴结外侵犯、53.3%伴骨髓侵犯、10.0%伴中枢神经系统侵犯,Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期占86.7%。伯基特淋巴瘤国际预后指数(BL-IPI)评分为低危(0分)、中危(1分)和高危(≥2分)者分别占比20.0%、43.3%和36.7%。所有患者均接受利妥昔单抗联合高强度化疗作为初始诱导治疗方案,客观缓解率和完全缓解率分别为80.0%和76.7%。中位随访时间为49(6~153)个月,5年的无进展生存(PFS)率和总生存(OS)率均为(76.7±7.7)%。4例局限期患者均获得持续的完全缓解(CCR)。10例对诱导治疗敏感的高危、进展期患者序贯一线auto-HSCT巩固治疗,除1例伴中枢神经系统侵犯的患者发生早期疾病进展而死亡,其余9例均获得CCR。BL-IPI低危、中危和高危组患者的5年PFS率分别为(83.3±15.2)%、100.0%和(45.5±15.0)%(P=0.0069),OS率分别为(83.3±15.2)%、100.0%和(45.5±15.0)%(P=0.0075)。诱导治疗期间的主要不良反应为骨髓抑制和继发感染,但均可对症处理。单因素分析显示,结外侵犯部位≥2个(HR=4.90,95%CI 1.02~23.45,P=0.0329)、BL-IPI评分≥2分(HR=12.62,95%CI 2.59~61.62,P=0.0021)和诱导治疗未达首次完全缓解(CR1)(HR=31.86,95%CI 4.19~242.20,P<0.0001)与更短的PFS期相关。结论成人BL具有高度侵袭性,强烈免疫化疗方案整体上具有良好的疗效和安全性。局限期患者疗效佳,BL-IPI高危患者预后欠佳。诱导治疗敏感的高危、进展期患者序贯一线auto-HSCT巩固治疗可能进一步改善疗效。BL-IPI评分≥2分、结外侵犯部位≥2个和诱导治疗未达CR1是成人BL患者的预后不良因素。

关键词：伯基特淋巴瘤强烈免疫化疗方案疗效预后因素

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症补体抑制治疗研究进展

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中华血液学杂志 2025年第1期46卷 90-96页

作者：史忆萌张凤奎国家血液系统疾病临床医学研究中心血液与健康全国重点实验室细胞生态海河实验室中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)天津300020 天津医学健康研究院天津301600

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)为一获得性克隆性造血异常,以往大部分PNH患者主要接受支持性治疗,生活质量差,死亡率高。下游补体C5抑制剂的出现则极大地改变了PNH的自然病程,在改善临床症状的同时,明显降低严重并发症的发生,提高了患... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)为一获得性克隆性造血异常,以往大部分PNH患者主要接受支持性治疗,生活质量差,死亡率高。下游补体C5抑制剂的出现则极大地改变了PNH的自然病程,在改善临床症状的同时,明显降低严重并发症的发生,提高了患者的生存率。尽管C5抑制剂在控制血管内溶血(IVH)和提高血红蛋白(HGB)水平方面效果显著,但是上游补体成分C3介导的血管外溶血(EVH)使得近半数治疗患者仍需要输血。上游补体抑制剂在控制IVH的同时,减少了C3片段的沉积,从而解决EVH的问题,进一步改善了PNH患者的临床结局。但是,由于补体激活的级联反应以及上游补体抑制剂治疗后PNH红细胞的比例累积增加,可能会增加发生更为严重的突破性溶血事件的风险。此外,补体抑制剂可能会增加感染风险,这也是当前需要关注的问题。

关键词：血管内溶血补体抑制剂阵发性睡眠性血红蛋白尿症血管外溶血感染风险临床结局 PNH 自然病程

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VHL胚系突变所致家族性红细胞增多症2型1例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2025年第1期46卷 75-80页

作者：柳宁宁潘丽娟肖志坚徐泽锋中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 血液与健康全国重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

目的加深对VHL基因复合杂合突变导致的家族性红细胞增多症2型(ECYT2)疾病的认识。方法回顾性分析1例ECYT2患者的病例资料,探讨ECYT2的发病机制、临床特点、诊治及预后,并对相关文献进行复习。结果男,31岁,因"颜面部和双手潮红29年&... 详细信息

目的加深对VHL基因复合杂合突变导致的家族性红细胞增多症2型(ECYT2)疾病的认识。方法回顾性分析1例ECYT2患者的病例资料,探讨ECYT2的发病机制、临床特点、诊治及预后,并对相关文献进行复习。结果男,31岁,因"颜面部和双手潮红29年"入院,全外显子组测序检出VHL p.P81L和p.N90T复合杂合突变,其父母均只携带其中1个杂合突变,为正常表型。结合患者血液学相关化验检查,明确诊断ECYT2,予以红细胞单采术和阿司匹林100 mg/d治疗后,患者因血液淤滞造成的头晕、头痛症状缓解,期间无血栓及出血事件发生。结论ECYT2是一类少见的常染色体隐形遗传性疾病,本例VHL基因复合杂合突变所致ECYT2为国内首次报道。其临床特点为红细胞容量升高,血清促红细胞生成素水平正常或升高以及血红蛋白氧亲和力水平正常,易引起血栓和出血性并发症,导致早期死亡。

关键词：遗传性红细胞增多症家族性红细胞增多症2型 VHL基因胚系突变

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高白细胞急性白血病早期死亡的危险因素分析

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中华血液学杂志 2025年第1期46卷 53-57页

作者：苏明环阎嶂松李秋玲张家源尹延珂胡波刘永泽李大鹏秘营昌中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 血液与健康全国重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

目的总结高白细胞急性白血病(HAL)患者的临床特征,分析该类患者早期死亡的危险因素,为判断早期预后提供依据。方法回顾性收集2019年7月1日至2021年11月30日就诊于中国医学科学院血液病医院急救中心的211例原发、初治HAL患者的临床资料,... 详细信息

目的总结高白细胞急性白血病(HAL)患者的临床特征,分析该类患者早期死亡的危险因素,为判断早期预后提供依据。方法回顾性收集2019年7月1日至2021年11月30日就诊于中国医学科学院血液病医院急救中心的211例原发、初治HAL患者的临床资料,分析各指标对早期危险分层及预后的价值。结果①34例(16.1%)患者早期死亡,早期死亡组患者WBC、外周血原始幼稚细胞比例、凝血酶原时间(PT)、纤维蛋白原降解产物(FDP)、D-二聚体水平均高于非早期死亡组(P值均<0.05);②高白细胞急性髓系白血病患者的死亡率(20.5%)高于高白细胞急性淋巴细胞白血病患者(9.3%)(P<0.05),两组患者的年龄、肌酐、PT、纤维蛋白原(FIB)水平、WBC、乳酸脱氢酶(LDH)、尿酸、血钾、血钙、血磷水平差异均有统计学意义(P值均<0.05);③当WBC界值为255.96×10^(9)/L时,预测患者的早期死亡率敏感度为65.6%,特异度为69.0%,WBC水平高于此值患者的死亡率是低于此值患者的5.164倍(P值<0.05);④就诊时患者的年龄、WBC、LDH、尿素、PT、FDP、D-二聚体是影响HAL患者生存的危险因素(P值均<0.05)。结论HAL病情凶险,早期死亡率高,年龄、WBC、LDH、尿素、PT、FDP、D-二聚体是HAL患者发生早期死亡的危险因素。

关键词：高白细胞急性白血病白细胞淤滞症肿瘤溶解综合征早期死亡率预后

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重视潜质未定的克隆性造血和意义未定的克隆性血细胞减少症的诊断和治疗

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中华血液学杂志 2025年第1期46卷 5-8页

作者：肖志坚中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 血液与健康全国重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

2022年提出的造血淋巴肿瘤WHO分型(WHO 2022)以及髓系肿瘤和急性白血病国际共识分型(ICC)已将潜质未定的克隆性造血(CHIP)和意义未定的克隆性血细胞减少症(CCUS)正式列入了髓系肿瘤分型。最近又相继提出了三个CHIP和CCUS髓系肿瘤转化分... 详细信息

2022年提出的造血淋巴肿瘤WHO分型(WHO 2022)以及髓系肿瘤和急性白血病国际共识分型(ICC)已将潜质未定的克隆性造血(CHIP)和意义未定的克隆性血细胞减少症(CCUS)正式列入了髓系肿瘤分型。最近又相继提出了三个CHIP和CCUS髓系肿瘤转化分险的预测模型,并已开展了CHIP和CCUS干预治疗临床试验。为了规范CHIP和CCUS的诊断和治疗,本文就目前我国面临的挑战以及可能的解决方案做了探讨。

关键词：克隆性造血潜质未定的克隆性造血意义未定的克隆性血细胞减少症诊断治疗

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电磁导航支气管镜联合CT三维实时融合导航用于肺结节的热消融治疗一例

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中国医学科学院学报 2025年第1期47卷 137-141页

作者：徐源刘群郭超王译擘邬晓芳马晨曦王桂阁刘千舒梁乃新李单青中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院胸外科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床医学研究所诊疗新技术研发平台北京100730 通用电气医疗系统贸易发展(上海)有限公司上海200131 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院麻醉科北京100730

采用联合锥形束CT、3D配准透视融合和电磁导航支气管镜引导下的肺结节热消融技术,实施1例右肺中叶结节微波消融术,手术历时90 min,镜下未见明显出血,术中机器总辐射剂量为384 mGy。术后患者恢复良好,仅有少许痰中带血,无气胸等并发症。... 详细信息

采用联合锥形束CT、3D配准透视融合和电磁导航支气管镜引导下的肺结节热消融技术,实施1例右肺中叶结节微波消融术,手术历时90 min,镜下未见明显出血,术中机器总辐射剂量为384 mGy。术后患者恢复良好,仅有少许痰中带血,无气胸等并发症。术后第1天复查胸部CT显示消融范围完全覆盖病灶,患者顺利出院。

关键词：电磁导航支气管镜锥形束CT 三维融合导航肺结节微波消融

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急性淋巴细胞白血病合并军团菌感染1例

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中华血液学杂志 2025年第1期46卷 88-89页

作者：韩露晴张斌张建李捷思刘亚娟苏亚肖宋毅军中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 血液与健康全国重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

患者,男,43岁,因"头痛、发热3周"于2023年11月13日入我院白血病诊疗中心。患者3周前开始无明显诱因下出现头痛、发热,体温最高39.1℃,四肢酸痛,不伴畏寒、寒战,偶伴咳嗽、咳痰,痰呈白色黏液状,伴腹泻,就诊于当地医院,抗感染... 详细信息

患者,男,43岁,因"头痛、发热3周"于2023年11月13日入我院白血病诊疗中心。患者3周前开始无明显诱因下出现头痛、发热,体温最高39.1℃,四肢酸痛,不伴畏寒、寒战,偶伴咳嗽、咳痰,痰呈白色黏液状,伴腹泻,就诊于当地医院,抗感染治疗效果不佳,骨髓细胞学检查发现骨髓增生减低,原始细胞占24%,急性白血病骨髓象,倾向于急性淋巴细胞白血病,遂转至我院。血常规:WBC 0.24×10^(9)/L、RBC 3.75×1012/L、HGB 111 g/L、PLT 158×10^(9)/L、ANC 0.01×10^(9)/L;Na+115.36 mmol/L、Cl-84.28 mmol/L;ALT 177.09 U/L、AST 201.06 U/L、总胆红素(TBIL)34.63μmol/L、直接胆红素(DBIL)11.50μmol/L、间接胆红素(IBIL)23.13μmol/L;肌酐(Cr)69.17μmol/L;LDH 826.63 U/L。头部CT未见明显异常;胸部CT示:右肺中叶及两肺下叶间质病变(图1A)。骨髓细胞形态学及免疫分型提示为急性淋巴细胞白血病。染色体核型:46,XY,t(1;7)(q11;p11.1)[1]/46,XY[2];融合基因检测:阴性;基因突变筛查:NRAS基因检测到p.G12V(16.30%,Ⅰ类)突变。诊断为急性淋巴细胞白血病,共予泼尼松3 d预治疗。于11月16日开始行R+VDCLP+VEN(利妥昔单抗+长春地辛+柔红霉素+环磷酰胺+培门冬酶+泼尼松+维奈克拉)方案化疗。化疗期间间断高热,体温最高达39.5℃,新发畏寒、寒战,血培养提示铜绿假单胞菌,先后头孢他啶/舒巴坦、硫酸依替米星、亚胺培南、万古霉素及环丙沙星抗感染。化疗第5天体温未见明显改善,复查胸部CT示:双肺感染性病变,真菌感染可能性大,加用伏立康唑抗真菌,经验性加用利奈唑胺,试图覆盖可能的阳性菌感染。11月22日外周血二代测序(NGS)检出嗜肺军团菌(序列数41251、物种相对丰富度99.61%、基因组覆盖度41.08%)、铜绿假单胞菌(序列数3)、黄曲霉(序列数2),考虑嗜肺军团菌为主要疑似病原,强化抗军团菌治疗,予阿奇霉素联合莫西沙星抗军团菌治疗。患者TBIL进行性升高达308.80μmol/L,血氨33.00μmol/L,周身皮肤及巩膜黄染,肝损加重,调整为卡泊芬净抗真菌治疗,并于保肝基础上联合血浆置换。2023年11月27日凌晨患者出现间断意识错乱,不配合治疗,自行拔出PICC导管,病情进展,暂停化疗,转入重症医学诊疗中心进一步治疗。

关键词：诊疗中心巩膜黄染右肺中叶血浆置换骨髓增生重症医学铜绿假单胞菌肺下叶

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中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(2025年版)

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中华血液学杂志 2025年第2期46卷 105-112页

作者：中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中华医学会血液学分会中国慢性淋巴细胞白血病工作组李建勇邱录贵徐卫易树华不详南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科、淋巴瘤中心南京2210029 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 血液与健康全国重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 南京医科大学第一附属医院中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)

慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)是主要发生在中老年人群的、具有特殊免疫表型的成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤。近年来,CLL/SLL的基础与临床研究,特别是新药治疗领域取得了巨大进展。为提高我国医务工作者对CLL/SLL的诊... 详细信息

慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)是主要发生在中老年人群的、具有特殊免疫表型的成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤。近年来,CLL/SLL的基础与临床研究,特别是新药治疗领域取得了巨大进展。为提高我国医务工作者对CLL/SLL的诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会和中国慢性淋巴细胞白血病工作组对中国CLL/SLL的诊断与治疗指南(2022年版)进行了修订,制订了本版指南。

关键词： SLL 中老年人群新药治疗 CLL 肿瘤

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中西方骨髓增生异常肿瘤临床和实验室特征及生存的比较研究

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中华血液学杂志 2025年第3期46卷 223-230页

作者：刘琳琳李冰秦铁军徐泽锋曲士强潘丽娟高清妍焦蒙贾玉娇李承文孙琦王慧君肖志坚中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 血液与健康全国重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

目的比较中西方骨髓增生异常肿瘤(MDS)临床和实验室特征及生存特点。方法纳入自2016年8月至2024年6月于中国医学科学院血液病医院确诊的1464例原发性初治成人MDS患者和国际预后工作组(IWG-PM)的2191例MDS患者,回顾性分析比较两组患者临... 详细信息

目的比较中西方骨髓增生异常肿瘤(MDS)临床和实验室特征及生存特点。方法纳入自2016年8月至2024年6月于中国医学科学院血液病医院确诊的1464例原发性初治成人MDS患者和国际预后工作组(IWG-PM)的2191例MDS患者,回顾性分析比较两组患者临床和实验室特征及生存情况。结果我中心患者较IWG-PM患者更年轻(中位年龄56岁对72岁,P<0.001);三系血细胞计数更低(均P<0.001);染色体核型出现单独del(20q)、+8和复杂核型的比例较高,正常核型、del(5q)、-Y比例较低(均P<0.001);U2AF1、NRAS、NPM1基因突变率较高(均P<0.05),而ASXL1、SF3B1、RUNX1等基因突变率较低(P值均<0.05);总生存(OS)期与IWG-PM组患者相比差异无统计学意义[48(95%CI 40~56)个月对45(95%CI 40~49)个月,P=0.449]。年龄≤45岁的患者中,我中心患者有更高比例的染色体+8(P=0.070)和U2AF1基因突变(P<0.001),4年OS率更高(75.5%对62.1%,P=0.001);年龄≥70岁的患者中,我中心患者del(20q)和复杂核型检出率更高(P值均<0.05),del(5q)和正常核型检出率更低(P值均<0.05),NPM1基因突变率较高(P=0.004),SF3B1和TET2突变率较低(P值均<0.05),OS期更短[20(95%CI 13~27)个月对37(95%CI 32~42)个月,P<0.001]。结论我国与西方MDS患者在发病年龄、临床特征及细胞分子遗传学异常等实验室特征方面存在差异,年龄相近的中西方患者间差异仍然显著。中西方患者总体生存无显著差异,但年轻和老年患者的生存期在中西方之间存在差异。

关键词：骨髓增生异常肿瘤细胞遗传学基因突变预后

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