检索结果-内蒙古大学图书馆

中国感染与化疗杂志 2023年第5期23卷 647-653页

作者：杨诺冰白雪莲冯四洲中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 青岛市中心血站

近年来恶性血液病(HM)患者毛霉病的发病率逐年升高,成为非曲霉属丝状真菌病(non-Aspergillus invasive mould infections,NAIMI)中最常见的疾病类型。致病性毛霉目真菌中,根霉属最常见,其次是毛霉属、横梗霉属和根毛霉属,其他种类包括... 详细信息

近年来恶性血液病(HM)患者毛霉病的发病率逐年升高,成为非曲霉属丝状真菌病(non-Aspergillus invasive mould infections,NAIMI)中最常见的疾病类型。致病性毛霉目真菌中,根霉属最常见,其次是毛霉属、横梗霉属和根毛霉属,其他种类包括小克银汉霉属、共头霉属、壶霉属以及鳞质霉属,但相对少见。急性白血病、异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)、长期严重的中性粒细胞减少症、使用免疫抑制剂、合并糖尿病、铁超载以及使用去铁胺等因素均为HM患者感染毛霉的高危因素。尽管毛霉病在HM患者中相对少见,但其死亡率多超过50%,值得引起临床关注。

关键词：毛霉病恶性血液病高危因素临床表现治疗

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造血干细胞体外扩增及应用研究进展

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中华血液学杂志 2022年第2期43卷 167-172页

作者：李清郝莎程涛中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床研究中心细胞生态海河实验室天津300020

造血干细胞(hematopoietic stem cell,HSC)是一类成体组织干细胞,通过定向分化产生淋系和髓系等造血祖细胞,进而大量增殖分化成各类成熟的功能性血细胞以维持整个机体的造血稳态。HSC具有自我更新、多系分化、凋亡、运动迁徙和保持静息... 详细信息

造血干细胞(hematopoietic stem cell,HSC)是一类成体组织干细胞,通过定向分化产生淋系和髓系等造血祖细胞,进而大量增殖分化成各类成熟的功能性血细胞以维持整个机体的造血稳态。HSC具有自我更新、多系分化、凋亡、运动迁徙和保持静息等生物学特性。正是由于HSC独特的生物学特性,其被用于治疗多种疾病,如血液系统良恶性疾病、自身免疫性疾病(如黏多糖贮积症Ⅱ型)及实体肿瘤(如视神经母细胞瘤)等[1,2]。同时,随着基因生物学的基础研究不断向临床转化,干细胞基因治疗也已成为当今研究的一个主流热点,如应用HSC基因疗法可治疗Fanconi贫血、β-地中海贫血及镰状细胞病等遗传性血液病[3,4,5]。

关键词：镰状细胞病自身免疫性疾病实体肿瘤神经母细胞瘤造血祖细胞良恶性疾病基因疗法造血干细胞

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宏基因组二代测序技术在血液病患者感染病原诊断中的应用中国专家共识(2023年版)

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中华血液学杂志 2023年第8期44卷 617-623页

作者：中华医学会血液学分会抗感染学组刘启发冯四洲徐春晖林韧不详南方医科大学南方医院南方医科大学血液病研究所广东省血液系统疾病临床医学研究中心广州510515 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 中国医学科学院血液病医院南方医科大学南方医院

血液病患者因原发病和(或)治疗相关原因等,免疫功能低下,感染是其常见的并发症[1,2]。血液病患者感染相关临床症状和体征常不典型,感染病原谱广,传统微生物学检测阳性率低、耗时长。因此,病原诊断是优化抗感染治疗、改善患者预后的关键... 详细信息

血液病患者因原发病和(或)治疗相关原因等,免疫功能低下,感染是其常见的并发症[1,2]。血液病患者感染相关临床症状和体征常不典型,感染病原谱广,传统微生物学检测阳性率低、耗时长。因此,病原诊断是优化抗感染治疗、改善患者预后的关键环节。病原宏基因组二代测序(mNGS)是一项覆盖病原谱广且高通量的检测技术,已在临床感染领域得到了广泛的应用。在血液病患者感染病原诊断方面,mNGS检测具有阳性率高、受到抗菌药物干扰小、覆盖病原广的优势。然而,目前尚无mNGS在血液病感染病原诊断中应用的指南或专家共识。为优化血液病患者病原mNGS检测适应证及规范报告解读,在参考血液病领域感染诊治及病原mNGS相关指南[1,3,4]等的基础上,中华医学会血液学分会抗感染学组特邀请血液学、病原mNGS检测等领域专家共同制定此专家共识。

关键词：病原诊断免疫功能低下血液病患者宏基因组中华医学会病原谱领域专家血液学

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遗传性球形红细胞增多症骨髓红系造血代偿特征

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中华血液学杂志 2022年第2期43卷 115-119页

作者：李小霞李园赵馨彭广新李建平叶蕾杨文睿周康樊慧慧杨洋熊佑祯李洋宋琳井丽萍张莉张凤奎中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津30002

目的揭示遗传性球形红细胞增多症(HS)骨髓红系造血的代偿特征,探究不同程度贫血对骨髓造血代偿的影响。方法收集2014年7月至2020年9月中国医学科学院血液病医院确诊的HS患者临床及实验室资料,以外周血网织红细胞绝对值作为替代参数,评... 详细信息

目的揭示遗传性球形红细胞增多症(HS)骨髓红系造血的代偿特征,探究不同程度贫血对骨髓造血代偿的影响。方法收集2014年7月至2020年9月中国医学科学院血液病医院确诊的HS患者临床及实验室资料,以外周血网织红细胞绝对值作为替代参数,评估骨髓红系造血代偿能力,并对不同贫血程度HS患者红系造血代偿进行比较。结果①302例HS患者中代偿性溶血病(代偿组)115例,轻、中、重度贫血(失代偿组)患者分别为74、90、23例。②失代偿组血清红细胞生成素(EPO)水平与HGB呈负相关(rs=-0.585,P<0.001)。③HS患者的中位网织红细胞计数(ARC)0.34(0.27,0.44)×10^(12)/L,约为正常人的4.25倍,最大ARC 0.81×10^(12)/L,约为正常人的10倍;代偿组的中位ARC 0.29(0.22,0.38)×10^(12)/L,约为正常人的3.63倍,失代偿组中位ARC 0.38(0.30,0.46)×10^(12)/L,明显高于代偿组(z=4.999,P=0.003),达正常人的4.75倍。④代偿组的ARC与HGB呈负相关(r=-0.177,P=0.002);失代偿组ARC与HGB呈正相关(rs=0.191,P=0.009),轻、中、重度贫血组间ARC差异无统计学意义(χ^(2)=4.588,P=0.101)。⑤轻、中、重度贫血组的中位未成熟网织红细胞指数(IRF)分别为13.1%(9.1%,18.4%)、17.0%(13.4%,20.8%)、17.8%(14.6%,21.8%),轻度贫血组IRF小于中度及重度贫血组(Padj值均<0.05),而中度和重度贫血组间差异无统计学意义(Padj=1.000);轻、中、重度贫血组的中位新生网织红细胞计数分别为5.09(2.60,7.74)×1010/L、6.24(4.34,8.83)×1010/L、7.00(3.07,8.22)×1010/L,组间差异无统计学意义(χ^(2)=3.081,P=0.214)。结论HS骨髓红系造血代偿随不同程度红细胞减少而增加,维持HGB在正常水平;而一经贫血发生,造血代偿即已达最大水平,不因贫血加重、EPO增加而进一步代偿增加。

关键词：球形红细胞增多遗传性骨髓红系造血代偿网状细胞计数

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DAT试管法阴性而微柱凝胶法阳性的原发自身免疫性溶血性贫血患者的临床与实验室特征

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中国实验血液学杂志 2022年第5期30卷 1532-1535页

作者：王朝周雪丽薄丽津徐艳刘慧娟赵玉平中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的:探讨直接抗人球蛋白试验(DAT)试管法阴性而微柱凝胶法阳性的原发自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床与实验室特征,为此类患者的诊断提供借鉴。方法:回顾性分析2015年1月至2020年12月在本院就诊的原发AIHA患者59例。根据DAT试管... 详细信息

目的:探讨直接抗人球蛋白试验(DAT)试管法阴性而微柱凝胶法阳性的原发自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床与实验室特征,为此类患者的诊断提供借鉴。方法:回顾性分析2015年1月至2020年12月在本院就诊的原发AIHA患者59例。根据DAT试管法和微柱凝胶法结果将研究对象分为3组,比较各组的临床与实验室特征。结果:将研究对象分为DAT两方法均阴性组(Ⅰ组,n=5)、DAT试管法阴性而微柱凝胶法阳性组(Ⅱ组,n=26)、DAT两方法均阳性组(Ⅲ组,n=28)。Ⅱ组与其他组别相比,年龄、性别组成均无显著差异,DAT微柱凝胶法抗IgG+抗C3d阳性比例低于Ⅲ组(P=0.015)。Ⅱ组临床表现以胸闷、憋气、乏力等贫血相关症状以及皮肤、巩膜黄染或尿色加深等溶血相关症状为主,但发生率与其他组别无显著差异。Ⅱ组的红细胞数(RBC)、血红蛋白(Hb)等贫血相关指标低于参考范围,但与Ⅰ组、Ⅲ组相比差异无统计学意义。Ⅱ组的网织红细胞(Ret)比率、间接胆红素(IBIL)、乳酸脱氢酶(LDH)、游离血红蛋白(F-Hb)等溶血相关指标高于参考范围,其中后2项显著高于Ⅰ组(P=0.031和P=0.036)。Ⅱ组的血清补体C3、C4水平均高于Ⅲ组(P=0.010和P=0.037)。结论:DAT试管法阴性而微柱凝胶法阳性的原发AIHA患者与两方法均阴性和均阳性患者相比,贫血程度接近,但补体系统参与溶血的机制和程度可能不同。这一结果可能对此类患者的实验室诊断与鉴别提供帮助。

关键词：自身免疫性溶血性贫血直接抗人球蛋白试验微柱凝胶法临床特征实验室特征

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遗传性凝血因子Ⅹ缺乏症11例回顾性研究

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中华血液学杂志 2022年第1期43卷 26-30页

作者：李蓉蔚刘晓帆薛峰陈云飞刘葳付荣凤张磊杨仁池中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的探讨遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏症的临床特征、实验室检查、诊断、治疗及转归。方法回顾性分析2009年7月至2021年2月期间就诊于中国医学科学院血液病医院的11例遗传性FⅩ缺乏症患者的临床资料。结果11例患者中,男3例,女8例,中位初... 详细信息

目的探讨遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏症的临床特征、实验室检查、诊断、治疗及转归。方法回顾性分析2009年7月至2021年2月期间就诊于中国医学科学院血液病医院的11例遗传性FⅩ缺乏症患者的临床资料。结果11例患者中,男3例,女8例,中位初诊年龄39(5~55)岁。1例有家族史。10例(90.9%)存在出血事件,包括皮肤磕碰后瘀斑或出血(7例)、鼻出血(7例)、齿龈出血(6例)和肌肉血肿(1例)。8例女性患者中,6例有月经增多,1例正常分娩后发生出血。8例患者有手术史,4例发生术后出血。实验室检查见活化部分凝血活酶时间(APTT)延长、凝血酶原时间(PT)延长、FⅩ促凝活性(FⅩ∶C)减低。4例患者接受F10基因检测,发现5个新突变位点。11例患者中,4例输注凝血酶原复合物浓缩物(PCC),7例输注新鲜冰冻血浆(FFP),1例女性患者应用PCC预防性治疗后月经量明显减少,另有1例患者手术前预防性输注FFP后未发生术中、术后出血。结论多数遗传性FⅩ缺乏症患者有出血倾向,F10基因突变检测对疾病的诊断和预后判断具有一定意义。

关键词：凝血因子Ⅹ缺乏症临床资料回顾性分析

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免疫抑制治疗后三个月未获血液学反应的重型/极重型再生障碍性贫血患者六个月疗效评估

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中华血液学杂志 2022年第5期43卷 393-399页

作者：胡向荣赵馨张莉井丽萍杨文睿李园叶蕾周康李建平彭广新樊慧慧李洋杨洋熊佑祯张凤奎中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心贫血诊疗中心天津300020

目的再评估影响免疫抑制治疗(IST)后3个月未获血液学反应的重型/极重型再生障碍性贫血(SAA/VSAA)患者6个月疗效的因素。方法回顾性分析2017-2018年连续收治的173例初治行IST且治疗后3个月未获血液学反应的SAA/VSAA患者的临床资料, 对IST... 详细信息

目的再评估影响免疫抑制治疗(IST)后3个月未获血液学反应的重型/极重型再生障碍性贫血(SAA/VSAA)患者6个月疗效的因素。方法回顾性分析2017-2018年连续收治的173例初治行IST且治疗后3个月未获血液学反应的SAA/VSAA患者的临床资料, 对IST后3个月时的临床特征和血液学参数进行再评估, 通过单因素和多因素分析找出影响6个月疗效获得的相关指标。结果单因素分析结果显示IST后3个月无效患者的HGB(P=0.017)、PLT(P=0.005)、网织红细胞绝对计数(ARC)(P<0.001)、环孢素A血药浓度谷值(CsA-C0)(P=0.042)、血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)(P=0.003)、网织红细胞绝对计数改善值(ARC△)(P<0.001)、血清可溶性转铁蛋白受体改善值(sTfR△)(P<0.001)与IST后6个月疗效有关。多因素分析结果显示PLT<10×10^(9)/L(P=0.020)和ARC△<6.9×10^(9)/L(P<0.001)是IST后3个月未获血液学反应患者6个月疗效的危险因素。IST后6个月未获血液学反应组3年总生存率[(80.1±3.9)%对(97.6±2.6)%, P=0.002]和无事件生存率[(31.4±4.5)%对(86.5±5.3)%, P<0.001]均明显低于获得血液学反应组。结论对IST后3个月未获血液学反应的SAA/VSAA患者再评估以预测其6个月疗效非常重要;IST后3个月残存造血仍是影响预后的主要参数;ARC△可反应骨髓造血是否正在恢复及恢复的程度;IST后3个月无效患者若ARC△<6.9×10^(9)/L, 无论PLT为何值, IST后6个月的血液学反应率均较低。

关键词：贫血再生障碍性免疫抑制治疗预后因素

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骨髓造血衰竭伴躯体畸形

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中华血液学杂志 2022年第3期43卷 255-257页

作者：胡向荣张莉赵贝贝李园李小霞张凤奎赵馨中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

患者,男,17岁。因"间断皮肤瘀斑5年,外伤出血难止1个月"于2020年9月就诊于我院。5年前患者无明确诱因反复出现下肢皮肤瘀斑及皮下血肿,血常规:WBC 6.3×10^(9)/L,HGB 116 g/L,PLT 80×10^(9)/L。骨髓涂片示有核细胞... 详细信息

患者,男,17岁。因"间断皮肤瘀斑5年,外伤出血难止1个月"于2020年9月就诊于我院。5年前患者无明确诱因反复出现下肢皮肤瘀斑及皮下血肿,血常规:WBC 6.3×10^(9)/L,HGB 116 g/L,PLT 80×10^(9)/L。骨髓涂片示有核细胞增生明显活跃,粒系占0.380,红系占0.260,巨核细胞120个,以颗粒型巨核细胞为主,血小板少见。疑诊原发免疫性血小板减少症(ITP),未行特殊治疗。2020年8月前患者出现皮肤瘀斑及手指割伤后出血难止,血常规示WBC 5.66×10^(9)/L,HGB 106 g/L,PLT 37×10^(9)/L,凝血功能无明显异常,输注血浆后渐止血。为进一步诊治入我院。既往史:患者为早产儿,自幼生长发育较同龄人迟缓。有隐睾病史,4岁时行双侧隐睾下降固定术;8岁时诊断眼球震颤;频发呼吸道感染,9岁时行双侧扁桃体切除术,术中及术后无明显出血。16岁诊断少精症。头孢类抗生素过敏。家族史:父母为非近亲结婚,父亲身材矮小,身高155 cm,存在眼睑下垂、耳位低、口齿欠清。母亲身高158 cm,外表无明显异常。否认血细胞减少及出血性疾病家族史。

关键词：皮肤瘀斑有核细胞增生非近亲结婚眼睑下垂外伤出血身材矮小骨髓涂片皮下血肿

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血液病患者 PICC 相关性皮肤损伤风险评估指标体系的构建

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护理学杂志 2024年第2期39卷 60-63页

作者：王俊霞杨苗苗孙川茗代伟英张慧敏中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津医学健康研究院儿童血液病诊疗中心天津300020 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津医学健康研究院运营管理办公室天津300020

目的构建血液病患者PICC相关性皮肤损伤风险评估指标体系,为PICC风险管理提供评估工具。方法基于文献检索和多学科课题小组讨论,拟定PICC相关性皮肤损伤风险指标条目池。经过2轮专家函询,采用层次分析法确定指标权重。结果2轮函询问卷... 详细信息

目的构建血液病患者PICC相关性皮肤损伤风险评估指标体系,为PICC风险管理提供评估工具。方法基于文献检索和多学科课题小组讨论,拟定PICC相关性皮肤损伤风险指标条目池。经过2轮专家函询,采用层次分析法确定指标权重。结果2轮函询问卷回收率均为100%,专家权威系数为0.899、0.921,肯德尔协调系数为0.245、0.380(均P<0.05)。第2轮指标变异系数为0.04~0.24。构建的血液病住院患者PICC相关性皮肤损伤风险评估指标体系包含1级指标3个、2级指标15个和3级指标44个。结论风险评估指标体系具有一定的可靠性、科学性,可用于血液病患者PICC相关性皮肤损伤风险评估及质量管理。

关键词：血液病导管插入术,外周 PICC 导管相关性皮肤损伤风险评估专家函询法

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PD-1抑制剂治疗复发或难治性经典型霍奇金淋巴瘤的疗效和安全性分析

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中华血液学杂志 2023年第7期44卷 555-560页

作者：山丹丹刘慧敏刘薇黄文阳吕瑞邓书会易树华安刚徐燕隋伟薇王婷玉傅明伟赵耀中邱录贵邹德慧中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

目的回顾性分析程序性细胞死亡蛋白-1(programmed cell death protein-1,PD-1)抑制剂单药或联合化疗治疗复发或难治性经典型霍奇金淋巴瘤(R/R cHL)的疗效和安全性。方法共纳入2016年9月至2020年12月就诊于中国医学科学院血液病医院的35... 详细信息

目的回顾性分析程序性细胞死亡蛋白-1(programmed cell death protein-1,PD-1)抑制剂单药或联合化疗治疗复发或难治性经典型霍奇金淋巴瘤(R/R cHL)的疗效和安全性。方法共纳入2016年9月至2020年12月就诊于中国医学科学院血液病医院的35例R/R cHL患者,其中17例给予PD-1抑制剂单药治疗,另18例接受PD-1抑制剂联合化疗。回顾性分析其临床资料和随访数据,采用Kaplan-Meier法和Cox比例风险模型进行生存分析。结果35例R/R cHL患者中位年龄29(11~61)岁,男性占54.3%,62.9%的患者Ann Arbor分期为进展期,48.6%伴有结外侵犯。PD-1抑制剂治疗前的中位治疗线数为2(1~3)线。28例患者获得客观缓解[其中22例为完全缓解(CR)],客观缓解率(ORR)和CR率分别为80.0%和62.9%;其中PD-1单药治疗组的ORR和CR率分别为64.7%和58.8%,PD-1联合化疗组的ORR和CR率分别为94.4%和66.7%。18例[13例CR和5例部分缓解(PR)]患者序贯自体造血干细胞移植(auto-HSCT)治疗,其中8例患者auto-HSCT后给予PD-1抑制剂单药巩固治疗;移植后患者均获得并维持CR状态,与未序贯auto-HSCT的患者相比无进展生存(PFS)率显著升高(4年PFS率分别为100%和53.5%,P=0.041)。免疫相关的不良事件发生率为29%,仅1例患者出现≥3级不良反应,整体安全性良好。结论PD-1抑制剂治疗R/R cHL安全、有效,PD-1抑制剂联合化疗显著提高缓解率。对于挽救治疗敏感的患者,auto-HSCT巩固治疗进一步改善长期生存。

关键词：程序性细胞死亡蛋白-1抑制剂复发或难治经典型霍奇金淋巴瘤

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