检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2023年第9期44卷 783-786页

作者：严文强许婧钰李灵纳吕瑞寿黎红孙琦王慧君邱录贵安刚中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600 湖州市中心医院血液科湖州313000

患者,男,57岁,因"发现全身多处淋巴结肿大半年余,乏力消瘦2个月余"于2022年6月21日入院。患者半年余前无明显诱因出现发热,体温最高达39℃,伴咽痛,伴颈部、腋下、腹股沟多发淋巴结肿大,无压痛,自行服用药物后可退热,反复发热... 详细信息

患者,男,57岁,因"发现全身多处淋巴结肿大半年余,乏力消瘦2个月余"于2022年6月21日入院。患者半年余前无明显诱因出现发热,体温最高达39℃,伴咽痛,伴颈部、腋下、腹股沟多发淋巴结肿大,无压痛,自行服用药物后可退热,反复发热3 d就诊于当地医院,查血常规:WBC 7.7×10^(9)/L,HGB 123 g/L,PLT 165×10^(9)/L;EB病毒(EBV)DNA:2.77×10^(3)/L;浅表淋巴结超声:双侧颈部、腹股沟多发淋巴结肿大;PET-CT:横膈上下多发肿大淋巴结,氟代脱氧葡萄糖(FDG)代谢增高(SUVmax=15.79);脾大(SUVmax=4.08)。患者2021年12月2日于外院行左侧锁骨上淋巴结切检,病理会诊符合EBV相关性淋巴组织增生性病变,建议密切随访观察,观察期间出现双腿一过性片状红斑及瘙痒。

关键词：锁骨上淋巴结肿大淋巴结双侧颈部氟代脱氧葡萄糖浆细胞增生片状红斑病理会诊脾大

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灰区淋巴瘤5例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2023年第3期44卷 242-246页

作者：邹鹤松张洪菊刘慧敏黄文阳刘薇吕瑞王婷玉隋伟薇傅明伟王齐邱录贵邹德慧中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的探索灰区淋巴瘤(GZL)的临床及病理特征、治疗及预后。方法回顾性分析2013年7月2日至2021年2月10日就诊于中国医学科学院血液病医院的5例灰区淋巴瘤患者的临床表现、病理学特征、治疗及转归情况。结果男1例,女4例,中位年龄28(16~51)... 详细信息

目的探索灰区淋巴瘤(GZL)的临床及病理特征、治疗及预后。方法回顾性分析2013年7月2日至2021年2月10日就诊于中国医学科学院血液病医院的5例灰区淋巴瘤患者的临床表现、病理学特征、治疗及转归情况。结果男1例,女4例,中位年龄28(16~51)岁。4例患者纵隔(胸腺)受累,其中2例伴上腔静脉阻塞综合征,3例伴结外受累。Ann Arbor分期局限期1例,进展期4例。3例患者的病理形态与经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)类似,可见霍奇金样细胞散在分布,免疫表型为CD20强表达,CD30表达而CD15不表达;另2例患者形态兼具cHL和弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)特征,部分区域形似霍奇金细胞,部分区域则形似免疫母细胞,免疫表型CD20表达强弱不等,CD30和CD15强表达。2例患者采用cHL样方案诱导治疗,仅获得部分缓解;予DLBCL样增强免疫化疗方案挽救治疗后均获得完全缓解(CR)。3例患者给予增强的DLBCL样免疫化疗方案诱导治疗,2例患者有效,其中1例获得CR。4例未获得CR的患者接受二线或三线挽救治疗后均获得CR,其中3例给予自体造血干细胞移植(ASCT)巩固治疗。1例患者失访,1例患者在诊断后35.9个月时因疾病进展死亡,其余3例患者均维持持续缓解状态。结论GZL罕见,多发生于年轻患者,纵隔受累常见,诊断依赖病理形态和免疫表型。初诊GZL可能对DLBCL样强化免疫方案更敏感,复发难治患者可考虑非交叉耐药的联合化疗或联合新药。

关键词：淋巴瘤,B细胞纵隔药物疗法,联合

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毛细胞白血病和毛细胞白血病变异型患者免疫球蛋白重链可变区基因分子特征分析

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中国肿瘤临床 2022年第20期49卷 1073-1078页

作者：王轶王婷玉王君阎禹廷吕瑞熊文婕邱录贵易树华中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津市300020

目的:本研究归纳毛细胞白血病(hairy cell leukemia,HCL)和毛细胞白血病变异型(hairy cell leukemia-variant,HCL-v)患者免疫球蛋白重链可变区(immunoglobulin heavy chain variable region,IGHV)基因分子特征,并探讨其与临床特征及预后的相关性。方法:回顾性分析2004年12月至2020年1月在中国医学科学院血液病医院完善IGHV检测的29例HCL患者和15例HCL-v患者临床和生存资料。结果:44例患者共检测出23种重排片段,VH4和VH4-34分别是两种疾病最常见的V区基因家族和重排片段。HCL和HCL-v患者中IGHV为突变状态的比例分别为72.4%和66.7%,发生VH4-34重排(VH4-34 rearrangement,VH4-34+)的患者IGHV突变率更低(P<0.001)。在HCL中,使用VH1基因家族患者脾大发生率更低(P=0.041);而VH4-34+或IGHV未突变状态(IGHV-unmutated,IGHV-UM)的患者具有更高的乳酸脱氢酶(VH4-34+P=0.049,IGHV-UM P=0.022)和β2微球蛋白(VH4-34+P=0.039,IGHV-UM P=0.036)水平,且VH4-34+患者BRAF V600E突变率更低(20%vs.85%,P=0.012)。单因素预后分析显示,VH4-34+是HCL患者无进展生存(progression-free survival,PFS)(P=0.001)和总生存(P=0.004)的不良预后因素,IGHV-UM则为HCL-v患者PFS(P=0.038)的危险因素。结论:HCL和HCL-v患者对VH4基因家族及VH4-34存在偏向性使用,VH4-34+和IGHV-UM间存在明显共现性。在HCL中,VH4-34+与高肿瘤负荷及更差生存相关,而IGHV-UM是HCL-v患者PFS的危险因素。

关键词：毛细胞白血病毛细胞白血病变异型免疫球蛋白重链可变区基因疾病特征预后

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非IgM型淋巴浆细胞淋巴瘤临床及生物学特征

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中华血液学杂志 2022年第7期43卷 568-574页

作者：于颖熊文婕陈佳雯焦阳阎禹廷王齐邹德慧刘薇刘慧敏吕瑞邱录贵易树华中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的探索非IgM型淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)患者的临床及生物学特征。方法回顾性收集中国医学科学院血液病医院1993年7月至2020年8月收治的340例LPL患者的临床资料, 其中23例为非IgM型LPL组, 317例为华氏巨球蛋白血症(WM)组。比较两组患者... 详细信息

目的探索非IgM型淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)患者的临床及生物学特征。方法回顾性收集中国医学科学院血液病医院1993年7月至2020年8月收治的340例LPL患者的临床资料, 其中23例为非IgM型LPL组, 317例为华氏巨球蛋白血症(WM)组。比较两组患者的临床及生物学特征。结果 23例非IgM型LPL患者中, 2例分泌单克隆性IgA, 14例分泌单克隆性IgG, 7例不分泌单克隆性免疫球蛋白。非IgM型LPL和WM患者中位年龄均为62(35~81)岁。与WM组患者相比, 非IgM型LPL组患者女性(56.5%对27.3%, P=0.007)、脾大(60.1%对43.8%, P=0.100)、结外侵犯(21.7%对12.3%, P=0.672)比例更高。非IgM型LPL组18例患者进行了MYD88基因相关检测, 阳性率55.6%。非IgM型LPL组17例患者接受了治疗, 启动治疗的患者比例与WM组患者相当(94.4%对92.7%, P=0.488)。非IgM型LPL组16例患者进行了疗效评价, 一线治疗总体缓解率87.5%, 中位随访时间33.9(3.5~125.1)个月, 总体中位无进展生存(PFS)、总生存(OS)时间未达到, 3年PFS率和OS率分别为71.4%和68.9%。WM组中位PFS、OS时间分别为66.2个月和78.1个月。两组PFS、OS的差异均无统计学意义(P值分别为0.340、0.544)。结论非IgM型LPL与WM患者的临床及生物学特征相似, 但非IgM型LPL组女性、结外受累比例更高。非IgM型LPL患者的生存及预后与WM患者相似。

关键词：淋巴浆细胞淋巴瘤免疫球蛋白G 免疫球蛋白A 临床特征细胞遗传学

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硼替佐米环磷酰胺和地塞米松联合诱导治疗初诊多发性骨髓瘤患者131例的临床研究

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中国肿瘤临床 2022年第20期49卷 1067-1072页

作者：邓书会徐燕隋伟薇邹德慧安刚邱录贵中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津市300020

目的:探讨硼替佐米(bortezomib,Vel)联合环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)的三药方案BCD(Vel、CTX、地塞米松)作为初诊多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)患者诱导治疗的临床效能及安全性。方法:回顾性分析2008年4月至2017年8月中国医学... 详细信息

目的:探讨硼替佐米(bortezomib,Vel)联合环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)的三药方案BCD(Vel、CTX、地塞米松)作为初诊多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)患者诱导治疗的临床效能及安全性。方法:回顾性分析2008年4月至2017年8月中国医学科学院血液病医院队列研究的131例初诊MM患者的临床资料。结果:患者中位年龄为58岁。年龄≤65岁的患者中27.3%(24/88)进行了自体造血干细胞移植。患者总缓解率(overall response rate,ORR)为88.5%。总体中位无进展生存时间(median progression-free survival,mPFS)为36.0个月,中位总生存时间(median overall survival,mOS)为63.0个月。IgH/FGFR3易位对患者的ORR及生存期未见明显不良影响。非血液学毒性方面最常见的依次为感染、周围神经炎(peripheral neuritis,PN)等。血液学毒性方面,CTCAE 3~4级中性粒细胞减少发生率为25.4%,3/4级血小板减少发生率为27.2%。结论:以BCD作为诱导治疗,可使80%以上的初诊MM患者获得缓解。在此治疗基础上,IgH/FGFR3易位对患者的疗效及生存未见明显不良影响。低剂量、分次应用环磷酰胺的方法安全性更优。

关键词：多发性骨髓瘤硼替佐米环磷酰胺

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阿伐曲泊帕转换治疗TPO受体激动剂难治性再生障碍性贫血疗效及安全性

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中华血液学杂志 2022年第11期43卷 921-927页

作者：井丽萍樊慧慧杨文睿李园李建平张莉李洋周康熊佑桢叶蕾彭广新杨洋赵馨张凤奎中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的评估阿伐曲泊帕(APAG)转换治疗在曾应用免疫抑制治疗(IST)联合TPO受体激动剂(TPO-RA)无效或TPO-RA不耐受的再生障碍性贫血(AA)患者中的近期疗效及安全性。方法回顾性分析2021年1月至2021年12月中国医学科学院血液病医院(中国医学科... 详细信息

目的评估阿伐曲泊帕(APAG)转换治疗在曾应用免疫抑制治疗(IST)联合TPO受体激动剂(TPO-RA)无效或TPO-RA不耐受的再生障碍性贫血(AA)患者中的近期疗效及安全性。方法回顾性分析2021年1月至2021年12月中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)IST联合TPO-RA(艾曲泊帕/海曲泊帕)治疗无效或TPO-RA不耐受的16例AA患者,接受APAG转换治疗的疗效及安全性。结果16例AA患者中,中位年龄54(14~68)岁,男、女各8例。IST联合TPO-RA治疗无效患者10例(难治组),转换APAG中位治疗6(6~10)个月,7例(70%)获得三系血液学反应(HR)[完全治疗反应(CR)4例、良好治疗反应(GPR)1例、部分治疗反应(PR)2例],均在APAG治疗3个月时开始起效;TPO-RA不耐受患者6例(不耐受组),APAG中位治疗6(2~8)个月,4例(67%)获得HR(GPR 3例、PR 1例),其中APAG治疗3个月时2例获得PR,6个月时4例患者均获得HR。APAG转换治疗过程中,未发生APAG相关2级以上不良事件,无血栓事件发生,治疗6个月时复查骨髓病理未见纤维组织增生,无一例患者因不良事件停药。结论对于TPO-RA难治或不耐受的AA患者,APAG可作为较好的转换治疗选择。

关键词：再生障碍性贫血,重型 TPO受体激动剂转换治疗

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长效重组凝血因子Ⅸ药物治疗血友病B研究进展

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中华血液学杂志 2022年第3期43卷 259-264页

作者：王夕妍杨仁池中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津市血液病基因治疗研究重点实验室中国医学科学院血液病基因治疗重点实验室天津300020

血友病B是一种以凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏为特征的X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,主要表现为关节、肌肉及深部组织自发和创伤性出血。血友病B的主要治疗方法是FⅨ替代治疗,首选基因重组FⅨ(rFⅨ)或病毒灭活的血源性凝血酶原复合物(PCC)... 详细信息

血友病B是一种以凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏为特征的X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,主要表现为关节、肌肉及深部组织自发和创伤性出血。血友病B的主要治疗方法是FⅨ替代治疗,首选基因重组FⅨ(rFⅨ)或病毒灭活的血源性凝血酶原复合物(PCC),无上述条件时可选用新鲜冰冻血浆等[1-2]。尽管目前应用的FⅨ制剂具有良好的疗效和安全性,但由于FⅨ半衰期较短,需要每周注射2~3次以维持保护性浓度,会造成静脉通路问题,同时加重患者经济负担,严重影响患者的依从性和治疗结局[3]。因此,临床上对于改进血友病B的治疗有着迫切的需求,即需要更长的半衰期和更优化的药代动力学特征药物以进一步改进血友病B的治疗模式。

关键词：血友病B 新鲜冰冻血浆静脉通路深部组织疗效和安全性凝血因子Ⅸ 血源性创伤性出血

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790例初诊急性早幼粒细胞白血病患者临床及遗传学特征的单中心回顾性研究

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中华血液学杂志 2022年第4期43卷 336-341页

作者：杨娩增李乐魏辉刘兵城刘凯奇李大鹏张磊杨仁池秘营昌王建祥王迎中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的探讨初诊急性早幼粒细胞白血病(APL)患者的临床及遗传学特征。方法纳入2004年2月至2020年6月期间于中国医学科学院血液病医院就诊的15岁及以上初诊APL患者,对其临床及实验室特征进行回顾性分析。结果共收集790例APL患者,男女比例为1... 详细信息

目的探讨初诊急性早幼粒细胞白血病(APL)患者的临床及遗传学特征。方法纳入2004年2月至2020年6月期间于中国医学科学院血液病医院就诊的15岁及以上初诊APL患者,对其临床及实验室特征进行回顾性分析。结果共收集790例APL患者,男女比例为1.22∶1,中位年龄41(15~76)岁,以20~59岁为主。中低危组患者632例(80%),高危组患者158例(20%)。4.8%的初诊患者合并银屑病。初诊患者的WBC、PLT、HGB水平分别为2.3(0.1~176.1)×10^(9)/L、29.5(2.0~1220.8)×10^(9)/L、89(15~169)g/L。PML-RARα亚型以L型最常见,占58%。初诊患者很少出现APTT延长(10.3%)和肌酐>14 mg/L(1%)。对715例患者进行核型分析,155例(21.7%)为t(15;17)伴附加染色体异常,其中以+8(5.5%)最常见。复杂核型见于64例(9.0%)患者。对178例患者进行二代测序检测,共检出113个突变基因,发生率>1%的突变基因有75个,以FLT3(44.9%)最常见;FLT3-ITD见于20.8%的患者。结论本中心APL患者以中青年为主,男女比例未见明显差异。危险分层以中低危患者为主。少部分患者伴附加的染色体异常,以+8最常见。PML-RARα亚型以L型最常见。APL突变谱以FLT3最常见。

关键词：白血病,早幼粒细胞,急性细胞遗传学突变基因

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靶向B细胞成熟抗原在多发性骨髓瘤中的治疗进展

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中国肿瘤临床 2022年第20期49卷 1039-1046页

作者：刘佳慧邱录贵安刚中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床学研究中心细胞生态海河实验室天津市300020

过去20年,多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)的治疗取得了较大的进展,患者的生存时间获得显著延长,但多数患者最终仍会复发或变为难治性,MM仍然无法治愈。B细胞成熟抗原(B cell maturation antigen,BCMA)的表达仅限于一些B细胞谱系,在M... 详细信息

过去20年,多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)的治疗取得了较大的进展,患者的生存时间获得显著延长,但多数患者最终仍会复发或变为难治性,MM仍然无法治愈。B细胞成熟抗原(B cell maturation antigen,BCMA)的表达仅限于一些B细胞谱系,在MM细胞上广泛表达,是MM的一个理想靶抗原。多种靶向BCMA的治疗,包括嵌合抗原受体(chimeric antigen receptor,CAR)T细胞、双特异性抗体(bispecific antibodies,BsAbs)和抗体-药物偶联物(antibod-drug conjugate,ADC),在复发/难治性MM患者中取得显著的临床反应。本文综述了近年来MM靶向BCMA治疗的研究进展。

关键词： BCMA 多发性骨髓瘤 CAR-T 细胞治疗双特异性抗体抗体药物偶联物

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20例伴MYC BCL2和(或)BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤患者的临床特征及预后分析

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中国肿瘤临床 2022年第20期49卷 1056-1061页

作者：邹鹤松刘薇张洪菊刘慧敏黄文阳安刚易树华邓书会隋伟薇王婷玉邱录贵邹德慧中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津市300020

目的:分析伴MYC、BCL2和(或)BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤(high-grade B-cell lymphoma,HGBL-DH/TH)患者的临床特点、治疗及预后。方法:回顾性分析2015年1月至2020年11月在中国医学科学院血液病医院诊治的20例HGBLDH/TH患者临床、病理... 详细信息

目的:分析伴MYC、BCL2和(或)BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤(high-grade B-cell lymphoma,HGBL-DH/TH)患者的临床特点、治疗及预后。方法:回顾性分析2015年1月至2020年11月在中国医学科学院血液病医院诊治的20例HGBLDH/TH患者临床、病理资料及治疗转归。结果:20例患者中位年龄52(23~68)岁,男性占55%。75%患者Ann Arbor分期为Ⅲ~Ⅳ期,80%伴有结外侵犯,75%乳酸脱氢酶水平升高。所有患者诱导治疗最佳客观缓解率(objective response rate,ORR)和完全缓解率(complete response,CR)分别为75%和60%,中位随访27.7(3.8~74.6)个月,2年无进展生存(progression-free survival,PFS)率和总生存(overall survival,OS)率分别为55.0%和59.1%。局限期患者疗效优于进展期患者,两组最佳ORR分别为100.0%和61.5%,2年OS率分别为100.0%和45.7%。诱导治疗获得首次CR(first complete response,CR1)的12例患者中,除1例早期复发外均维持持续缓解状态(continuous complete response,CCR),其OS明显优于未达CR患者(P<0.001),2年OS率分别为91.7%和25.0%。复发或难治性(refractory/relapsed,R/R)患者预后极差,8例患者中仅1例挽救治疗获得CCR,其余7例患者均因疾病进展死亡。结论:本研究显示HGBL-DH/TH具有Ann Arbor分期晚、结外侵犯常见、LDH水平异常、总生存期短等特点。局限期相对进展期患者疗效更好。CR1患者生存良好,而R/R患者缺乏有效的挽救治疗,预后较差。

关键词：高级别 B 细胞淋巴瘤 MYC 重排 BCL2 重排 BCL6 重排

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