检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2023年第5期44卷 408-412页

作者：刘京倩杨夏婉刘旭胡靖胡向荣李小霞赵雨霏史忆萌张保航杨文睿彭广新赵馨张凤奎中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的评估静脉铁剂治疗复发性缺铁性贫血(IDA)的有效性和安全性。方法回顾性分析2012年5月至2021年12月期间90例复发性IDA患者的临床资料,比较静脉铁剂组与口服铁剂组的疗效及不良反应发生情况。结果90例复发性IDA患者中,男20例,女70例,... 详细信息

目的评估静脉铁剂治疗复发性缺铁性贫血(IDA)的有效性和安全性。方法回顾性分析2012年5月至2021年12月期间90例复发性IDA患者的临床资料,比较静脉铁剂组与口服铁剂组的疗效及不良反应发生情况。结果90例复发性IDA患者中,男20例,女70例,中位年龄40(14,85)岁。60例接受静脉铁剂治疗,30例接受口服铁剂治疗。补铁治疗后第4、8周,静脉铁剂组血液学反应率分别为80.0%(48/60)、96.7%(58/60),显著高于口服铁剂组患者的3.3%(1/30)、46.7%(14/30)(Fisher,均P<0.001);HGB较基线分别中位增高38(4,66)g/L和44.5(18,80)g/L,显著高于口服铁剂组的7(1,22)g/L和19(3,53)g/L(t=10.720,P<0.001;t=7.392,P<0.001);HGB恢复正常患者分别为33例(55.0%)和54例(90.0%),显著高于口服铁剂组的0例和13例(43.3%)(Fisher,均P<0.001)。静脉铁剂组和口服铁剂组分别有26例和7例在治疗前以及治疗后8周检测了铁代谢指标。治疗后8周静脉铁剂组血清铁蛋白(SF)中位增高值113.7(49.7,413.5)μg/L,53.8%(14/26)的患者血清SF≥100μg/L,显著高于口服铁剂组的14.0(5.8,84.2)μg/L(t=4.760,P<0.001),而口服铁剂组则未有SF≥100μg/L患者(Fisher,P=0.013)。静脉铁剂组不良反应率为3.3%(2/60),远低于口服铁剂组20.0%(6/30)(Fisher,P=0.015)。结论复发性IDA应用静脉补铁较口服补铁治疗血液学反应率更高,HGB上升更快,储存铁补足率更高,患者耐受良好。

关键词：贫血,缺铁性复发静脉铁剂蔗糖铁

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成人急性淋巴细胞白血病合并肺毛霉菌病1例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2023年第2期44卷 154-157页

作者：樊慧慧杨文睿赵馨熊佑祯周康杨夏婉李建平叶蕾杨洋李园张莉井丽萍张凤奎中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

毛霉菌病是由毛霉目真菌引起的一种起病急、进展快、病死率高的侵袭性真菌感染,好发于糖尿病、血液系统恶性肿瘤、移植等免疫功能低下的患者[1-3]。近几年来随着血液科三唑类真菌预防治疗的普及,毛霉菌病发病率呈升高趋势,由于临床症状... 详细信息

毛霉菌病是由毛霉目真菌引起的一种起病急、进展快、病死率高的侵袭性真菌感染,好发于糖尿病、血液系统恶性肿瘤、移植等免疫功能低下的患者[1-3]。近几年来随着血液科三唑类真菌预防治疗的普及,毛霉菌病发病率呈升高趋势,由于临床症状及影像学缺乏特异性,容易误诊或漏诊。我们报道1例成人急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者诱导化疗期间发生肺毛霉菌病,应用两性霉素B胆固醇硫酸酯复合物(Amphotericin B Cholesteryl Sulfate Complex for Injection,ABCD)联合泊沙康唑(Pcz)针剂,并序贯外科手术治疗,感染控制得以继续化疗的病例。文献复习急性白血病合并毛霉菌病的相关报道,总结其临床特点及诊疗方案。

关键词：侵袭性真菌感染肺毛霉菌病诱导化疗泊沙康唑血液科急性白血病两性霉素B 感染控制

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关于我国血液系统疾病病理诊断的几点思考

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中华血液学杂志 2023年第2期44卷 89-91页

作者：肖志坚中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 国家血液系统疾病临床医学研究中心实验血液学国家重点实验室细胞生态海河实验室天津300020

血液系统疾病是一门高度依赖实验诊断的学科,血液系统疾病诊断是一个以传统光镜下血细胞形态学分析为基础,结合流式细胞术免疫表型分析、细胞遗传学和靶向测序基因突变检测的整合诊断过程。诊断分型标准从纯粹以细胞形态学为基础的FAB标... 详细信息

血液系统疾病是一门高度依赖实验诊断的学科,血液系统疾病诊断是一个以传统光镜下血细胞形态学分析为基础,结合流式细胞术免疫表型分析、细胞遗传学和靶向测序基因突变检测的整合诊断过程。诊断分型标准从纯粹以细胞形态学为基础的FAB标准,到现今的细胞遗传学和分子学优先于细胞形态学的第五版造血淋巴组织肿瘤WHO分型和髓系肿瘤和急性白血病国际共识分型(ICC)[1-2],随着新的技术,如全基因组测序(WGS)、单细胞空间组学等从实验室向临床转化,组学分型(genomic classification)将是未来的发展趋势[3],因此,对血液系统疾病病理诊断提出了新的要求,也带来了新的挑战。笔者联系我国血液系统疾病病理学科现况,以及面临的问题和挑战,做了几点思考。

关键词：诊断分型标准血液系统疾病血细胞形态学细胞遗传学急性白血病学分型病理诊断流式细胞术

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伴再生障碍性贫血表现T大颗粒淋巴细胞白血病5例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2023年第2期44卷 162-165页

作者：李小霞李建平赵馨李园熊佑祯彭广新叶蕾杨文睿周康樊慧慧杨洋李洋宋琳井丽萍张莉张凤奎中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)是一类少见的以伴发自身免疫性疾病及骨髓髓系造血损伤为主要特点的淋巴细胞增殖性疾病,多数患者呈惰性临床病程,无任何临床症状,部分患者表现一系或多系的血细胞减少、感染及自身免疫性疾病等。T-LGLL表... 详细信息

T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)是一类少见的以伴发自身免疫性疾病及骨髓髓系造血损伤为主要特点的淋巴细胞增殖性疾病,多数患者呈惰性临床病程,无任何临床症状,部分患者表现一系或多系的血细胞减少、感染及自身免疫性疾病等。T-LGLL表现为纯红细胞再生障碍较为常见,而表现为AA罕有报道。我们回顾性分析我院近5年收治的5例表现为AA的T-LGLL患者的临床特征及治疗转归,现报道如下。

关键词：自身免疫性疾病临床病程血细胞减少再生障碍性贫血大颗粒淋巴细胞白血病治疗转归纯红细胞再生障碍淋巴细胞增殖性疾病

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获得性凝血因子缺乏症的发病机制、诊断与治疗

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中华血液学杂志 2023年第11期44卷 956-962页

作者：余丹丹刘葳张磊中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津市血液病基因治疗研究重点实验室中国医学科学院血液病基因治疗重点实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

获得性凝血因子缺乏症是一组由于各种原因导致患者血浆中凝血因子活性下降引起的获得性出血性疾病,包括获得性凝血因子Ⅰ(FⅠ)(纤维蛋白原)、FⅡ(凝血酶原)、FⅤ、FⅦ、FⅧ、FⅨ、FⅩ、FⅪ、FⅫ、FⅩⅢ和血管性血友病因子(vWF)缺乏。其... 详细信息

获得性凝血因子缺乏症是一组由于各种原因导致患者血浆中凝血因子活性下降引起的获得性出血性疾病,包括获得性凝血因子Ⅰ(FⅠ)(纤维蛋白原)、FⅡ(凝血酶原)、FⅤ、FⅦ、FⅧ、FⅨ、FⅩ、FⅪ、FⅫ、FⅩⅢ和血管性血友病因子(vWF)缺乏。其发病机制主要包括凝血因子合成减少(如肝脏疾病、维生素K缺乏等)、消耗或破坏增多[如弥漫性血管内凝血(DIC)]及产生抗凝血因子抗体(自身免疫性疾病、恶性肿瘤等)等^([1])。

关键词：维生素K缺乏凝血因子活性自身免疫性疾病出血性疾病肝脏疾病凝血酶原抗凝血因子纤维蛋白原

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rhTPO联合艾曲泊帕治疗allo-HSCT后血小板持续减少的效果及安全性

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白血病．淋巴瘤 2024年第8期33卷 456-461页

作者：李刚潘攀陈欣杨栋林庞爱明姜尔烈冯四洲韩明哲中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)移植中心、实验血液学国家重点实验室、国家血液系统疾病临床医学研究中心、细胞生态海河实验室天津300020

目的探讨重组人血小板生成素(rhTPO)联合小剂量艾曲泊帕治疗异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后持续血小板减少的效果及安全性。方法回顾性病例系列研究。回顾性分析2018年1月至2021年6月中国医学科学院血液病医院20例诊断为allo-HSCT... 详细信息

目的探讨重组人血小板生成素(rhTPO)联合小剂量艾曲泊帕治疗异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后持续血小板减少的效果及安全性。方法回顾性病例系列研究。回顾性分析2018年1月至2021年6月中国医学科学院血液病医院20例诊断为allo-HSCT后血小板持续减少患者临床资料。所有患者移植后未达血小析植入标准[血小板计数(Plt)连续7 d不低于20×109/L且脱离血小板输注], 接受rhTPO 15 000 U, 1次/d, 皮下注射;艾曲泊帕50 mg, 1次/d, 口服。治疗有效为治疗后Plt≥20× 109/L且连续7 d脱离血小板输注, 治疗无效为治疗后Plt<20×109/L或未能脱离血小板输注。分析rhTPO联合小剂量艾曲泊帕治疗效果;评价不良反应;比较治疗有效组和治疗无效组的临床特征;采用Kaplan-Meier法分析治疗有效组和治疗无效组的总生存(OS)、无病生存(DFS)。结果 20例患者中, 急性髓系白血病(AML)9例, 急性淋巴细胞白血病(ALL)5例, 骨髓增生异常综合征(MDS)4例, 重型再生障碍性贫血(SAA)2例;原发性血小板减少症(PFPR)10例, 继发性血小板减少症(SFPR)10例。患者移植后开始治疗的中位时间[M(Q1, Q3)]为79 d(50 d, 89 d), 治疗持续中位时间为19.5 d(15 d, 30 d)。20例中13例(65.0%)治疗有效(其中PFPR 8例, SFPR 5例), 7例(35.0%)治疗无效。治疗有效患者的治疗起效中位时间为10 d(7 d, 19 d)。联合治疗期间, 5例氨基转移酶升高至正常值上限2.5倍以上或胆红素高于2倍正常值上限, 无不良反应相关动脉栓塞、骨髓纤维化、原发病复发等。联合治疗前治疗有效组巨核细胞计数高于治疗无效组, 差异有统计学意义[14个(10个, 20个)比2.5个(2个, 4个);Z=-2.33, P=0.017];两组性别、基础疾病类型、人类白细胞抗原匹配程度、供受者血型、预处理方案、使用抗胸腺细胞球蛋白、输注CD34+细胞数量、血小板减少症类型、合并急性移植物抗宿主病、真菌或细菌感染、病毒感染的构成比较, 差异均无统计学意义(均P>0.05)。治疗有效组和治疗无效组1年OS率分别为100.0%和42.9%, 两组OS差异有统计学意义(P=0.001);1年DFS率分别为92.3%和28.6%, 两组DFS差异有统计学意义(P=0.003)。结论 rhTPO联合小剂量艾曲泊帕治疗allo-HSCT后血小板持续减少具有一定的疗效, 安全性较好。

关键词：血小板减少症造血干细胞移植血小板生成素

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费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病合并强直性脊柱炎1例报告

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中国实用内科杂志 2025年第4期45卷 342-345+352页

作者：耿燕如魏睿莉王书春孙嘉斌唐瑛山东第二医科大学附属医院(临床医学院)血液科中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心

费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Philadelphiachromosome-positiveacute lymphoblastic leukemia,Ph+ALL）是由于9号染色体长臂t（9;22）(q34;q11)易位引起，是ALL的高危亚型，占成人ALL的20%～30%，预后较差，长期生存率低于20%，发病率随年龄增长而增加，60岁以上ALL患者占比50%[1]。Ph+ALL的典型特征包括年龄偏大，易伴随高白细胞、肝脾及淋巴结肿大，且易累及中枢神经系统。当患者中枢神经系统受到浸润，鞘内注射化疗药物是最有效的治疗和预防手段[2-3]。Ph+ALL合并强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis,AS）的病例很少见，这类患者的脊柱多已融合成片，难以进行腰椎穿刺，无法鞘内注射药物，治疗难度大，效果欠佳。本文通过回顾分析山东第二医科大学附属医院收治的1例Ph+ALL合并AS患者的临床特征、诊断及治疗过程并进行文献复习，旨在提高对该疾病的认识。

关键词：急性淋巴细胞白血病费城染色体阳性强直性脊柱炎诊断治疗

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我如何诊断和治疗原发性血小板增多症

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中华血液学杂志 2023年第1期44卷 26-31页

作者：张磊付荣凤中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津市血液病基因治疗研究重点实验室中国医学科学院血液病基因治疗重点实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

原发性血小板增多症(ET)是费城染色体阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤(MPN)中较常见的亚型,年发病率为1~2.5/10万,发病高峰年龄在50~70岁[1]。ET起源于骨髓造血干/祖细胞的克隆性疾病,表现为巨核细胞过度增殖从而导致血小板计数明显增高[1]。E... 详细信息

原发性血小板增多症(ET)是费城染色体阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤(MPN)中较常见的亚型,年发病率为1~2.5/10万,发病高峰年龄在50~70岁[1]。ET起源于骨髓造血干/祖细胞的克隆性疾病,表现为巨核细胞过度增殖从而导致血小板计数明显增高[1]。ET的发病机制为基因突变或其他因素导致JAK-STAT信号通路高度活化[2]。ET的驱动基因突变包括JAK2 V617F、钙网蛋白基因(CALR)及骨髓增殖性白血病蛋白基因(MPL)突变,分别占50%~60%、15%~35%及2%~4%[3-4]。20%~30%的患者存在MPN非特异性基因突变(包括信号通路、转录因子、DNA甲基化、组蛋白甲基化以及剪接基因等)[5]。

关键词：原发性血小板增多症费城染色体克隆性疾病基因突变骨髓增殖 DNA甲基化 JAK2 巨核细胞

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Blinatumomab治疗急性B淋巴细胞白血病的研究进展

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中国肿瘤临床 2023年第22期50卷 1159-1163页

作者：李雪源郭文璟(综述) 冯四洲(审校) 天津医科大学天津市300070 细胞生态海河实验室中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心

急性B淋巴细胞白血病(B-cell acute lymphoblastic leukemia,B-ALL)是一种恶性血液病。研究发现,以CD19作为治疗靶点的贝林妥欧单抗(blinatumomab)作为异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)的桥梁显著改善了复发/难治性急性B淋巴细胞白血病(relapsed/refractory acute lymphoblastic leukemia,R/R B-ALL)患者的预后,其在新诊断急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)中与细胞毒性化疗药物或其他免疫治疗药物联用,在确保疗效的同时降低了方案的不良反应,在费城染色体阳性(Philadelphia chromosome-positive,Ph+)ALL患者中与二代/三代酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitors,TKIs)联合应用,有望使患者后期无需移植治疗。此外,治疗后微小残留病变(minimal residual disease,MRD)对患者的复发和长期生存(overall survival,OS)具有显著影响,blinatumomab可提高ALL患者的MRD转阴率,保障了患者的远期预后。本综述重点介绍blinatumomab在B-ALL不同患者群体中的临床研究及相关进展。

关键词：贝林妥欧单抗急性淋巴细胞白血病免疫治疗

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无丙二醇的注射用盐酸美法仑在血液肿瘤中的研究进展

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白血病.淋巴瘤 2025年第1期34卷 54-57页

作者：张潇予姜尔烈中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室、国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

美法仑是一种经典氮芥类烷化剂,其静脉制剂用于多种血液肿瘤的治疗。无丙二醇的注射用盐酸美法仑(PGF-Mel)采用了一种新型环糊精包裹技术,于2018年在我国批准上市,复溶后比基于丙二醇助溶的美法仑(如Alkeran针剂)具有更好的溶解度和稳... 详细信息

美法仑是一种经典氮芥类烷化剂,其静脉制剂用于多种血液肿瘤的治疗。无丙二醇的注射用盐酸美法仑(PGF-Mel)采用了一种新型环糊精包裹技术,于2018年在我国批准上市,复溶后比基于丙二醇助溶的美法仑(如Alkeran针剂)具有更好的溶解度和稳定性。文章主要对PGF-Mel的基本药理学特性、全身药物暴露以及不同血液肿瘤应用的疗效及安全性进行综述。

关键词：血液肿瘤美法仑药物疗法,联合预后

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