检索结果-内蒙古大学图书馆

Blinatumomab治疗不同年龄段新诊断急性B淋巴细胞白血病的研究进展

中国肿瘤临床 2024年第5期51卷 258-263页

作者：李雪源周卢琨(综述) 冯四洲(审校) 天津医科大学细胞生态海河实验室天津市300070 东南大学附属中大医院血液科中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心

近年来,鉴于Blinatumomab在治疗难治/复发性(relapsed/refractory,R/R)急性B淋巴细胞白血病(B cell-acute lymphoblastic leukemia,B-ALL)及微小残留病变(minimal residual disease,MRD)阳性B-ALL中的良好效果,各国学者对其在B-ALL早期治疗中的作用开展了广泛研究,Blinatumomab作为儿童B-ALL患者巩固治疗或强化化疗的替代治疗有堪比标准化疗的疗效;其作为早期巩固治疗或联合化疗/靶向治疗,可显著改善成人B-ALL患者预后,尤其是Blinatumomab联用第3代酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitors,TKIs),可减少费城染色体阳性(philadelphia chromosome-positive,Ph+)B-ALL患者对异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)的依赖;对于老年患者,Blinatumomab较化疗更为温和、安全及有效;KMT2A重排婴儿B-ALL尚无有效疗法,现有研究初步证实,Blinatumomab有望在此类患者的治疗中取得突破进展。本文对Blinatumomab在新诊断B-ALL中的研究进展进行综述。

关键词：贝林妥欧单抗急性淋巴细胞白血病免疫治疗

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维奈克拉联合减低剂量HAD方案诱导治疗急性髓系白血病的疗效观察

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中华血液学杂志 2024年第4期45卷 387-390页

作者：阎嶂松李洋张斌贺劲松李捷思魏述宁王齐李秋玲刘凯奇秘营昌中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 血液与健康国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

通过回顾性分析自2022年5月至2023年1月收治的25例初诊急性髓系白血病(AML)患者,探索应用维奈克拉联合减低剂量HAD(高三尖杉酯碱+柔红霉素+阿糖胞苷)方案诱导治疗初诊AML的疗效及安全性。按照ELN 2017预后分层标准,低危组13例(52.0%),... 详细信息

通过回顾性分析自2022年5月至2023年1月收治的25例初诊急性髓系白血病(AML)患者,探索应用维奈克拉联合减低剂量HAD(高三尖杉酯碱+柔红霉素+阿糖胞苷)方案诱导治疗初诊AML的疗效及安全性。按照ELN 2017预后分层标准,低危组13例(52.0%),中危组3例(12.0%),高危组9例(36.0%)。1个疗程诱导治疗总体有效率(完全缓解率+部分缓解率)88.0%,1个疗程完全缓解率84.0%。截至2023年5月30日,中位随访9个月,全部患者诱导治疗后给予巩固治疗2(1~5)个周期。1年总生存率、无事件生存率、无复发生存率分别为100%、94.7%、94.7%。维奈克拉联合减低剂量HAD诱导方案,1个疗程完全缓解率高,安全性良好。

关键词：急性髓系白血病诱导治疗完全缓解率巩固治疗诱导方案减低剂量疗效及安全性高三尖杉酯碱

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近四倍体TP53突变的急性髓系白血病1例

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中华检验医学杂志 2025年第5期48卷 666-669页

作者：马瑀张国昌郑迎春张继红崔丽芬王爽王静鞍山市中心医院医院检验科鞍山中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室天津中国医科大学附属盛京医院血液病研究室沈阳

患者男, 62岁, 以"发热10余天, 发现白细胞及血小板减少2 d"收入院。患者入院10 d前无诱因出现间断发热, 双肺呼吸音粗, 未闻及干湿性啰音。彩超显示脾略大, 双侧颈部、腋下及腹股沟多发淋巴结肿大。骨髓细胞形态学检查发现... 详细信息

患者男, 62岁, 以"发热10余天, 发现白细胞及血小板减少2 d"收入院。患者入院10 d前无诱因出现间断发热, 双肺呼吸音粗, 未闻及干湿性啰音。彩超显示脾略大, 双侧颈部、腋下及腹股沟多发淋巴结肿大。骨髓细胞形态学检查发现胞体异常巨大的原始细胞, 部分胞核较不规则, 胞浆富含空泡。免疫分型结果提示该群细胞为幼稚单核细胞。染色体核型分析显示20个细胞中19个为近四倍体核型克隆性异常, 且为包含17号染色体的复杂核型。靶向二代基因测序检出与血液肿瘤相关且具有明确或潜在临床意义的基因突变为TP53、SRSF2、STAG2及ARID2, 变异等位基因频率(VAF)分别为63.10%、30.30%、0.80%及0.60%。综合实验室结果, 该患者临床确诊为急性髓系白血病M5(AML-M5), 高危。患者经阿扎胞苷联合维奈克拉方案化疗, 20余天后死亡。

关键词：白血病, 髓样, 急性 TP53基因突变近四倍体

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第5版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类髓系肿瘤解读

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中华病理学杂志 2024年第4期53卷 323-330页

作者：孙琦王哲中国医学科学院血液病医院病理中心中国医学科学院血液学研究所实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津医学健康研究院天津300020 空军军医大学病理学教研室西安710032

第5版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类全文网络β版已发布,其中髓系肿瘤部分在分类框架、疾病诊断及分型标准等方面均有较大变化,主要特点是在保持临床与病理多参数综合诊断的原则基础之上,尤其强化了生物学特征在诊断分型时的优先重要性,以... 详细信息

第5版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类全文网络β版已发布,其中髓系肿瘤部分在分类框架、疾病诊断及分型标准等方面均有较大变化,主要特点是在保持临床与病理多参数综合诊断的原则基础之上,尤其强化了生物学特征在诊断分型时的优先重要性,以突出疾病的生物学特性,并提供靶向治疗和预后评估依据。本文对第5版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类髓系肿瘤部分的主要更新与变化进行介绍,以便更好地理解并指导临床诊疗工作。

关键词：世界卫生组织髓系细胞预后

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DEK-NUP214融合基因阳性儿童急性髓系白血病7例分析

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中华儿科杂志 2023年第4期61卷 357-362页

作者：李晓兰刘立鹏万扬刘芳陈霞任媛媛阮敏郭晔竺晓凡杨文钰中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)儿童血液病诊疗中心、实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心、细胞生态海河实验室、天津医学健康研究院天津300020

目的:探讨DEK-NUP214融合基因阳性儿童急性髓系白血病(AML)的临床特征、治疗方案和预后。方法:回顾性分析2015年5月至2022年2月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心收治的7例DEK-NUP214融合基因阳性AML患儿临床特征、遗传和分... 详细信息

目的:探讨DEK-NUP214融合基因阳性儿童急性髓系白血病(AML)的临床特征、治疗方案和预后。方法:回顾性分析2015年5月至2022年2月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心收治的7例DEK-NUP214融合基因阳性AML患儿临床特征、遗传和分子学结果、治疗和生存情况。结果:DEK-NUP214融合基因阳性的AML占同期诊断AML的1.02%(7/683)。7例患儿中男4例、女3例,发病年龄8.2(7.5,9.5)岁。骨髓原始细胞比例为0.275(0.225,0.480),6例FAB分型为M5,除1例不详外余均伴病态造血。3例携带FLT3-ITD基因突变,4例携带NRAS基因突变,2例携带KRAS基因突变。诊断后诱导方案为:4例IAE(伊达比星+阿糖胞苷+依托泊苷),1例MAE(米托蒽醌+阿糖胞苷+依托泊苷),1例DAH(柔红霉素+阿糖胞苷+高三尖杉酯碱),1例DAE(柔红霉素+阿糖胞苷+依托泊苷)。1个疗程诱导达完全缓解者3例。4例患儿未缓解,分别接受CAG(阿克拉霉素+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子),IAH(伊达比星+阿糖胞苷+高三尖杉酯碱),CAG联合克拉屈滨和HAG(高三尖杉酯碱+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子)联合克拉屈滨再诱导治疗,均达完全缓解。1例患儿缓解后失访,余6例患儿巩固强化治疗1~2个疗程后进行造血干细胞移植(HSCT)。从确诊至HSCT的时间为143(121,174)d。移植前流式微小残留病阳性者1例,DEK-NUP214融合基因阳性者3例。3例为单倍体供者,2例无关脐血供者,1例为同胞全相合供者。6例患儿随访20.4(12.9,53.1)个月,总生存率和无事件生存率均为100%。结论:DEK-NUP214融合基因阳性的儿童AML发病率极低,发病年龄偏大,骨髓原始细胞比例偏低,伴病态造血,常伴FLT3-ITD及RAS基因突变;此类型AML恶性度高,化疗缓解率低,复发率极高,首次缓解后尽早移植可改善预后。

关键词：白血病,髓样,急性儿童预后

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单中心109例慢性粒-单核细胞白血病患者的分子学特征分析

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中华血液学杂志 2023年第5期44卷 373-379页

作者：曲士强潘丽娟秦铁军徐泽锋李冰王慧君孙琦贾玉娇李承文蔡文宇高清妍焦蒙肖志坚中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

目的探索慢性粒-单核细胞白血病(CMML)的基因突变特征。方法按照WHO 2022分类,对2016年3月至2021年10月113例CMML和840例骨髓增生异常综合征(MDS)患者进行CMML重新诊断,并分析符合WHO 2022标准CMML患者的临床和分子学特征。结果113例WHO... 详细信息

目的探索慢性粒-单核细胞白血病(CMML)的基因突变特征。方法按照WHO 2022分类,对2016年3月至2021年10月113例CMML和840例骨髓增生异常综合征(MDS)患者进行CMML重新诊断,并分析符合WHO 2022标准CMML患者的临床和分子学特征。结果113例WHO 2016标准诊断的CMML患者有23例(20.4%)重新诊断为急性髓系白血病(AML),包括18例AML伴NPM1突变,3例AML伴KMT2A重排和2例AML伴MECOM重排。另90例患者符合WHO 2022 CMML诊断标准。840例MDS患者中有19例(2.3%)符合WHO 2022 CMML诊断标准。99%的CMML患者检出至少1种基因突变,中位突变个数为4(2,5)个。突变检出率≥10%的基因依次为:ASXL1(48%)、NRAS(34%)、RUNX1(33%)、TET2(28%)、U2AF1(23%)、SRSF2(21.1%)、SETBP1(20%)、KRAS(17%)、CBL(16%)和DNMT3A(11%)。配对分析显示SRSF2同ASXL1(OR=4.129,95%CI 1.481~11.510,Q=0.007)和TET2(OR=5.276,95%CI 1.979~14.065,Q=0.001)常为共存突变。SRSF2和TET2常出现于老年(≥60岁)增殖型CMML(MP-CMML)患者。U2AF1同TET2(OR=0.174,95%CI 0.038~0.791,Q=0.024)常成互斥关系,易见于年轻(<60岁)发育异常型CMML(MDCMML)患者。单核细胞绝对值计数(AMoC)≥1×10^(9)/L和<1×10^(9)/L两组患者比较比较,前者有更高的中位发病年龄(60岁对47岁,P<0.001)、WBC(15.9×10^(9)/L对4.4×10^(9)/L,P<0.001)、单核细胞比例(21.5%对15%,P=0.001)和HGB水平(86 g/L对74 g/L,P=0.014)。TET2突变(P=0.021)和SRSF2突变(P=0.011)更常见于AMoC≥1×10^(9)/L组,而U2AF1突变(P<0.001)更常见于AMoC<1×10^(9)/L组。两组间的其他基因突变频率差异无统计学意义。结论按照WHO 2022分类,约20%的CMML病例诊断时的AMoC<1×10^(9)/L,MD-CMML和MP-CMML有不同的分子学特征。

关键词：慢性粒-单核细胞白血病靶向测序基因突变

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注射用盐酸美法仑预处理自体造血干细胞移植治疗多发性骨髓瘤125例的疗效和安全性

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中华血液学杂志 2023年第2期44卷 148-150页

作者：黄文阳刘薇刘慧敏徐燕王齐杜辰星熊文捷隋伟薇田菲王静易树华安刚邱录贵邹德慧中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

大剂量美法仑预处理自体造血干细胞移植(auto-HSCT)是年轻、无严重脏器功能障碍的多发性骨髓瘤(MM)患者的一线标准治疗策略[1-3]。传统的静脉美法仑制剂使用丙二醇作为助溶剂,溶解度较低,稳定性较差,且有发生丙二醇相关不良反应的风险[4... 详细信息

大剂量美法仑预处理自体造血干细胞移植(auto-HSCT)是年轻、无严重脏器功能障碍的多发性骨髓瘤(MM)患者的一线标准治疗策略[1-3]。传统的静脉美法仑制剂使用丙二醇作为助溶剂,溶解度较低,稳定性较差,且有发生丙二醇相关不良反应的风险[4]。注射用盐酸美法仑(商品名迈维宁■)使用特殊改良的环糊精为溶剂,使药物的可溶性及稳定性得以明显改善,也避免了丙二醇相关不良反应的发生[5-7]。该药于2019年8月在我国正式上市。本研究对在我中心接受盐酸美法仑200 mg/m^(2)预处理auto-HSCT的125例MM患者进行回顾性分析,评估其疗效和安全性。

关键词：疗效和安全性脏器功能障碍美法仑多发性骨髓瘤自体造血干细胞移植治疗策略不良反应助溶剂

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含10天地西他滨预处理方案异基因造血干细胞移植治疗31例急性髓系白血病/骨髓增生异常综合征患者的疗效及安全性

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中华血液学杂志 2023年第6期44卷 472-478页

作者：刘佳曹易耕张荣莉翟卫华陈欣马巧玲庞爱明杨栋林魏嘉璘何祎冯四洲韩明哲姜尔烈中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

目的探讨含10天地西他滨预处理方案异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗急性髓系白血病(AML)/骨髓增生异常综合征(MDS)的早期疗效及安全性。方法选择2021年4月至2022年5月间在中国医学科学院血液病医院接受含10天地西他滨(20 mg·m... 详细信息

目的探讨含10天地西他滨预处理方案异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗急性髓系白血病(AML)/骨髓增生异常综合征(MDS)的早期疗效及安全性。方法选择2021年4月至2022年5月间在中国医学科学院血液病医院接受含10天地西他滨(20 mg·m^(-2)·d^(-1),-13 d~-4 d)预处理方案allo-HSCT的31例AML/MDS患者,对其临床资料进行分析。结果①31例患者中男16例,女15例,中位年龄41(20~55)岁;AML 10例,MDS转变AML(MDS-AML)6例,慢性粒-单核细胞白血病转变AML(CMML-AML)1例,MDS 14例。②31例(100%)患者均获得粒细胞植入和血小板植入,中位植入时间分别为12(9~30)d、14(9~42)d。③预处理期间16例(51.6%)患者发生口腔黏膜炎,其中Ⅰ/Ⅱ级15例(48.4%),Ⅲ级1例(3.2%);移植后13例(41.9%)患者发生巨细胞病毒血症,6例(19.4%)患者发生出血性膀胱炎,4例(12.9%)患者发生局部感染。④急性移植物抗宿主病(GVHD)中位发生时间为移植后33(12~111)d,移植后100 d急性GVHD累积发生率为41.9%(95%CI 26.9%~61.0%),Ⅲ/Ⅳ级急性GVHD累积发生率为22.9%(95%CI 13.5%~47.7%);轻、中度慢性GVHD累积发生率为23.5%(95%CI 12.1%~43.6%),未发生重度慢性GVHD。⑤1例患者死于复发,未发生非复发死亡;移植后1年累积复发率为3.2%(95%CI 0.5%~20.7%);移植后1年总生存率、无病生存率分别为92.9%(95%CI 80.3%~100.0%)、96.8%(95%CI 90.8%~100.0%)。结论含10天地西他滨预处理方案allo-HSCT治疗AML/MDS可获得较好的早期疗效且安全性良好。

关键词：地西他滨预处理急性髓系白血病骨髓增生异常综合征异基因造血干细胞移植

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再生障碍性贫血患者免疫抑制治疗中新型冠状病毒感染临床症状评估——前瞻性NICHE队列研究

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中华血液学杂志 2023年第11期44卷 900-905页

作者：赵婧余张乐乐匡哲湘徐静王为为潘虹高珍李伟望方力维宋振施均中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

目的调查再生障碍性贫血(AA)患者接受免疫抑制治疗中新型冠状病毒(新冠)感染临床症状及转归。方法前瞻性研究2022年12月1日至2023年1月31日期间新冠感染的AA患者人口学特征和临床症状,并分析AA免疫抑制治疗对新冠感染临床特征的影响。... 详细信息

目的调查再生障碍性贫血(AA)患者接受免疫抑制治疗中新型冠状病毒(新冠)感染临床症状及转归。方法前瞻性研究2022年12月1日至2023年1月31日期间新冠感染的AA患者人口学特征和临床症状,并分析AA免疫抑制治疗对新冠感染临床特征的影响。结果共纳入170例合并新冠感染的AA患者,早期高发症状中发热、头痛或头晕、肌肉或全身酸痛、咽痛这四种表现在第1~2周时明显好转,约25%的患者在2周时持续乏力,咳嗽或咳痰症状在感染1~2周后明显增多。免疫抑制治疗组和非免疫抑制治疗组、免疫抑制治疗持续6个月及以上与短于6个月、曾接受抗淋巴细胞球蛋白(ALG)治疗组和未接受过ALG治疗组的发热天数和最高体温差异均无统计学意义(均P>0.05)。新冠感染后1、2周患者症状恢复情况,在是否接受免疫治疗及其治疗时长亚组中差异均无统计学意义(均P>0.05);但曾接受ALG治疗者感染1周的发热比例低于未接受ALG治疗者(P=0.035),感染2周的咽痛比例高于未接受ALG治疗者(P=0.015),其他临床症状差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论AA患者接受免疫抑制治疗中新冠感染后早期症状明显,但大多数可在两周内恢复。

关键词：再生障碍性贫血免疫抑制治疗新型冠状病毒

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可诱导表达AML1-ETO白血病细胞模型的建立及其对白血病细胞脂肪酸代谢的影响

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中华血液学杂志 2023年第5期44卷 366-372页

作者：谢婉清杨雪顾闰夏田征邢海燕唐克晶饶青邱少伟王敏王建祥中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

目的通过建立可诱导表达AML1-ETO(AE)融合基因的白血病细胞模型,研究AE融合基因对U937白血病细胞生物学功能的影响。方法利用慢病毒载体系统,构建强力霉素(Dox)依赖的可诱导表达AE融合基因的U937细胞系(U937-AE)。在AE融合基因表达前后... 详细信息

目的通过建立可诱导表达AML1-ETO(AE)融合基因的白血病细胞模型,研究AE融合基因对U937白血病细胞生物学功能的影响。方法利用慢病毒载体系统,构建强力霉素(Dox)依赖的可诱导表达AE融合基因的U937细胞系(U937-AE)。在AE融合基因表达前后,分别采用CCK-8法、流式细胞术进行细胞增殖、周期、诱导分化检测,并进行转录组学测序和代谢组学测序分析,初步探讨AE融合基因对白血病细胞生物学功能的影响。结果①成功构建Dox依赖的Tet-on调控系统,调控AE融合基因在U937-AE细胞中稳定表达。②诱导AE融合基因表达24 h后,表达AE的U937-AE细胞增殖倍率为3.47±0.07,低于AE阴性组的3.86±0.05(P<0.05);处于G0/G1期的细胞比例为(63.45±3.10)%,明显高于AE阴性组的(41.36±9.56)%(P<0.05);表达CD13、CD14的细胞比例较AE阴性组明显下降(P<0.05)。③转录组学测序进行基因集富集分析显示,与静息相关、NF-κB和干扰素α/γ应答相关的炎症反应和免疫调节的基因集被明显富集在表达AE的U937-AE细胞。④U937-AE细胞表达AE融合基因后脂肪酸代谢发生紊乱,AE阳性组细胞的部分中、短链脂肪酸酰基肉碱的代谢物浓度降低[丙酰基-L-肉碱:AE阳性组0.46±0.13,AE阴性组1.00±0.27(P<0.05)];部分长链脂肪酸酰基肉碱的代谢物浓度升高[十四烷酰肉碱:AE阳性组1.26±0.01,AE阴性组1.00±0.05(P<0.05)]。结论成功建立可诱导表达AE融合基因的白血病细胞模型。AE融合基因表达使U937-AE细胞增殖变慢、周期阻滞、分化受抑,炎症反应和免疫调节的相关基因集被明显富集,细胞的脂肪酸代谢发生紊乱。

关键词：白血病细胞脂肪酸代谢免疫调节短链脂肪酸长链脂肪酸转录组学代谢组学细胞增殖

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