检索结果-内蒙古大学图书馆

TET甲基胞嘧啶双加氧酶2基因突变对JAK2^(V617F)阳性骨髓增殖性肿瘤患者发生继发性骨髓纤维化的影响

中华医学杂志 2025年第3期105卷 219-224页

作者：王艳张宇卉滕广帅杜晨霄张会勤段依璠魏晓晶马金玉周圆袁卫平邵宗鸿白洁天津医科大学第二医院血液科天津300211 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的探讨TET甲基胞嘧啶双加氧酶2(TET2)基因突变对JAK2^(V617F)+骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者发生继发性骨髓纤维化(SMF)的影响。方法回顾性收集天津医科大学第二医院血液科完成二代测序检测的JAK2^(V617F)突变的MPN患者,选取TET2基因突变的... 详细信息

目的探讨TET甲基胞嘧啶双加氧酶2(TET2)基因突变对JAK2^(V617F)+骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者发生继发性骨髓纤维化(SMF)的影响。方法回顾性收集天津医科大学第二医院血液科完成二代测序检测的JAK2^(V617F)突变的MPN患者,选取TET2基因突变的JAK2^(V617F)+MPN患者为突变组,年龄、性别相匹配的TET2基因未突变的JAK2^(V617F)+MPN患者为未突变组,随访至2022年11月11日,比较两组患者死亡率和SMF的差异。用二代测序技术检测血液系统肿瘤性疾病的325个突变基因,以确定两组突变基因的差异;酶联免疫吸附试验(ELISA)检测并比较2组患者骨髓上清转化生长因子(TGF)-β1、白细胞介素(IL)-17、干扰素(IFN)-γ等细胞因子水平的差异。采用多因素Cox回归模型分析JAK2^(V617F)+MPN患者发生SMF的影响因素。结果共纳入96例患者,突变组32例,男16例,女16例,年龄[M(Q1,Q3)]为61(53,70)岁;非突变组64例,男32例,女32例,年龄58(51,68)岁。共随访61(43,116)个月,突变组死亡率[15.6%(5/32)比1.6%(1/64),P=0.007]和SMF的比例[43.8%(14/32)比14.1%(9/64),P=0.001]均高于非突变组。突变组FAT1[25.0%(8/32)比7.8%(5/64),P=0.028]、U2AF1[15.6%(5/32)比0,P=0.003]、KMT2D[15.6%(5/32)比3.1%(2/64),P=0.039]基因突变的比例均高于非突变组。突变组TGF-β1[13837(8298,17509)比7915(3586,10545)ng/L,P=0.016]、IL-17[7.4(6.3,7.5)比6.1(5.9,7.1)ng/L,P=0.007]、IFN-γ[8.5(8.1,9.1)比8.0(7.5,8.3)ng/L,P=0.007]水平均高于非突变组。多因素Cox回归模型分析结果显示:TET2突变(HR=8.483,95%CI:1.278~56.330)是JAK2^(V617F)+MPN患者发生SMF的危险因素。结论TET2突变是影响JAK2^(V617F)+MPN患者发生SMF的危险因素。

关键词：红细胞增多症,真性原发性血小板增多症 TET2突变基因细胞因子

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真性红细胞增多症患者静脉血栓栓塞危险因素分析及预测模型的建立

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中华医学杂志 2024年第25期104卷 2336-2341页

作者：马金玉张宇卉滕广帅杜晨霄张会勤王艳李艳旗段依璠周圆邵宗鸿白洁天津医科大学第二医院血液科天津300211 中国医学科学院血液病医院中国医学科学院血液学研究所实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的探讨真性红细胞增多症(PV)患者发生静脉血栓的危险因素,并建立静脉血栓预测模型。方法回顾性纳入2017年9月至2023年11月天津医科大学第二医院JAK2^(V617F)基因突变阳性的PV患者,根据患者是否发生静脉血栓进行分组,采用倾向性评分匹... 详细信息

目的探讨真性红细胞增多症(PV)患者发生静脉血栓的危险因素,并建立静脉血栓预测模型。方法回顾性纳入2017年9月至2023年11月天津医科大学第二医院JAK2^(V617F)基因突变阳性的PV患者,根据患者是否发生静脉血栓进行分组,采用倾向性评分匹配年龄、性别因素后,最终静脉血栓组纳入102例[男46例,女56例,年龄M(Q_(1),Q_(3))为52(44,60)岁],无静脉血栓组纳入204例[男92例,女112例,年龄为52(44,59)岁]。比较两组PV患者的临床及实验室特征、疾病进展、基因突变发生率等。随访截止日期为2023年11月20日,中位随访时间[M(Q_(1),Q_(3))]为11(1,53)年。采用多因素Cox风险模型对PV患者发生静脉血栓的影响因素进行分析,建立PV患者静脉血栓危险因素预测模型评分系统。采用受试者工作特征(ROC)曲线对该模型进行预测效能评估。结果静脉血栓组血红蛋白浓度、红细胞压积≥55%比例、中性粒细胞与淋巴细胞比率≥5比例、高血压比例、脾肋下≥5 cm比例、继发骨髓纤维化比例均高于无静脉血栓组(均P<0.05)。且静脉血栓组发生既往血栓栓塞史比例、JAK2^(V617F)基因突变负荷≥50%比例、糖尿病比例、携带ASXL1突变比例、继发网状纤维银染色≥3级比例均高于无静脉血栓组(均P<0.05)。静脉血栓组PV患者发生3个及以上基因突变比例为44.1%(45/102),高于无静脉血栓组的29.9%(61/204)(P=0.014)。静脉血栓组发生ASXL1基因突变比例为17.6%(18/102),高于无静脉血栓组的4.9%(10/204)(P<0.001)。多因素Cox风险模型分析结果表明,既往血栓栓塞史(HR=2.031,95%CI:1.297~3.179,P=0.002)、JAK2^(V617F)基因突变负荷≥50%(HR=2.141,95%CI:1.370~3.347,P=0.001)、ASXL1突变(HR=4.632,95%CI:1.497~14.336,P=0.008)、脾肋下≥5 cm(HR=1.771,95%CI:1.047~2.996,P=0.033)是PV患者发生静脉血栓栓塞的危险因素。建立PV患者静脉血栓危险因素预测模型评分系统:既往血栓栓塞史、JAK2^(V617F)基因突变负荷≥50%、脾肋下≥5 cm分别赋值1分,ASXL1突变赋值2分。低危组:评分为0分,中危组:评分为1~2分,高危组:评分≥3分。该模型预测PV患者发生静脉血栓的ROC曲线分析结果显示:曲线下面积(AUC)为0.807(95%CI:0.755~0.860),当约登指数为0.48时,灵敏度为88.2%,特异度为59.8%。结论既往血栓栓塞史、JAK2^(V617F)基因突变负荷≥50%、ASXL1突变、脾肋下≥5 cm是PV患者发生静脉血栓栓塞的危险因素。建立的预测模型具有较好的预测效能。

关键词：红细胞增多症,真性静脉血栓栓塞危险因素预测模型

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Blinatumomab治疗不同年龄段新诊断急性B淋巴细胞白血病的研究进展

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中国肿瘤临床 2024年第5期51卷 258-263页

作者：李雪源周卢琨(综述) 冯四洲(审校) 天津医科大学细胞生态海河实验室天津市300070 东南大学附属中大医院血液科中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心

近年来,鉴于Blinatumomab在治疗难治/复发性(relapsed/refractory,R/R)急性B淋巴细胞白血病(B cell-acute lymphoblastic leukemia,B-ALL)及微小残留病变(minimal residual disease,MRD)阳性B-ALL中的良好效果,各国学者对其在B-ALL早期治疗中的作用开展了广泛研究,Blinatumomab作为儿童B-ALL患者巩固治疗或强化化疗的替代治疗有堪比标准化疗的疗效;其作为早期巩固治疗或联合化疗/靶向治疗,可显著改善成人B-ALL患者预后,尤其是Blinatumomab联用第3代酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitors,TKIs),可减少费城染色体阳性(philadelphia chromosome-positive,Ph+)B-ALL患者对异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)的依赖;对于老年患者,Blinatumomab较化疗更为温和、安全及有效;KMT2A重排婴儿B-ALL尚无有效疗法,现有研究初步证实,Blinatumomab有望在此类患者的治疗中取得突破进展。本文对Blinatumomab在新诊断B-ALL中的研究进展进行综述。

关键词：贝林妥欧单抗急性淋巴细胞白血病免疫治疗

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中华血液学杂志 2023年第9期44卷 780-782页

作者：王萌张靖岚边志磊曹伟杰万鼎铭姜尔烈郑州大学第一附属医院血液科郑州450052 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

艾滋病是获得性免疫缺陷综合征(AIDS)的简称,人类免疫缺陷病毒(HIV)攻击人体免疫系统中最重要的CD4+T细胞,可致人体不同程度的免疫功能缺陷,未经治疗的感染者在疾病晚期易合并各种严重感染,继发恶性肿瘤,最终全身衰竭而死亡[1,2]。近年... 详细信息

艾滋病是获得性免疫缺陷综合征(AIDS)的简称,人类免疫缺陷病毒(HIV)攻击人体免疫系统中最重要的CD4+T细胞,可致人体不同程度的免疫功能缺陷,未经治疗的感染者在疾病晚期易合并各种严重感染,继发恶性肿瘤,最终全身衰竭而死亡[1,2]。近年来进入联合抗反转录病毒治疗(combination antiretroviral therapy,cART)时代后,HIV感染者的预期寿命逐渐延长[3],HIV相关淋巴瘤(HIV-related lymphomas,HRL)患者逐渐增多。由于HIV感染者免疫功能受到抑制,HIV对重建的供者T细胞的影响,预处理药物的毒性,cART药物和预处理药物及移植期间使用的其他药物之间的相互作用[4,5]等,导致应用allo-HSCT治疗HRL较为少见。近期我们采用allo-HSCT成功治疗1例HIV相关Burkitt淋巴瘤(HIV-BL)患者,报道如下并进行文献复习。

关键词：免疫功能缺陷 Burkitt淋巴瘤人体免疫系统疾病晚期异基因造血干细胞移植 HIV感染者艾滋病

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双表现遗传调控药物治疗TET2基因阳性滤泡辅助T细胞表型结内外周T细胞淋巴瘤1例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2023年第7期44卷 590-593页

作者：郎筠渊吕瑞宋燕燕邹德慧安刚中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 晋城市人民医院血液科晋城048000

WHO造血与淋巴组织肿瘤新分类中定义了一类来源于滤泡辅助T细胞的特殊亚型,包括结内外周T细胞淋巴瘤伴滤泡辅助T细胞表型(nPTCL-TFH),血管免疫母细胞淋巴瘤(AITL)和滤泡T细胞淋巴瘤(F-TCL)。除表达CD4以外,nPTCL-TFH需至少表达两种以上... 详细信息

WHO造血与淋巴组织肿瘤新分类中定义了一类来源于滤泡辅助T细胞的特殊亚型,包括结内外周T细胞淋巴瘤伴滤泡辅助T细胞表型(nPTCL-TFH),血管免疫母细胞淋巴瘤(AITL)和滤泡T细胞淋巴瘤(F-TCL)。除表达CD4以外,nPTCL-TFH需至少表达两种以上滤泡辅助T细胞(follicular helper-T cell,TFH)标志物(PD1、CD10、BCL6、CXCL13、ICOS、MAF、SAP及CD200),组织学应具备成熟T细胞淋巴瘤的一般异型性特征,但需与AITL和F-TCL相鉴别[1]。nPTCL-TFH与AITL有共同的细胞起源[2],因为它们的突变模式和基因表达谱非常相似,如TET2、DNMT3A、RHOA基因突变,提示nPTCL-TFH可能与AITL相关或是AITL的一种变异型[1]。我们报道1例TET2基因突变且伴TFH表型的结内外周T细胞淋巴瘤接受西达本胺和阿扎胞苷联合细胞毒药物化疗的病例,并进行文献复习,以阐明nPTCL-TFH的病理学、遗传学机制及组蛋白去乙酰化酶抑制剂(HDACi)联合DNA甲基转移酶抑制剂(DNMTi)双表观遗传治疗在nPTCL-TFH中的作用。

关键词：外周T细胞淋巴瘤组蛋白去乙酰化酶抑制剂基因突变基因表达谱 ICOS 细胞起源药物治疗变异型

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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴单克隆B细胞、浆细胞增生

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中华血液学杂志 2023年第9期44卷 783-786页

作者：严文强许婧钰李灵纳吕瑞寿黎红孙琦王慧君邱录贵安刚中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600 湖州市中心医院血液科湖州313000

患者,男,57岁,因"发现全身多处淋巴结肿大半年余,乏力消瘦2个月余"于2022年6月21日入院。患者半年余前无明显诱因出现发热,体温最高达39℃,伴咽痛,伴颈部、腋下、腹股沟多发淋巴结肿大,无压痛,自行服用药物后可退热,反复发热... 详细信息

患者,男,57岁,因"发现全身多处淋巴结肿大半年余,乏力消瘦2个月余"于2022年6月21日入院。患者半年余前无明显诱因出现发热,体温最高达39℃,伴咽痛,伴颈部、腋下、腹股沟多发淋巴结肿大,无压痛,自行服用药物后可退热,反复发热3 d就诊于当地医院,查血常规:WBC 7.7×10^(9)/L,HGB 123 g/L,PLT 165×10^(9)/L;EB病毒(EBV)DNA:2.77×10^(3)/L;浅表淋巴结超声:双侧颈部、腹股沟多发淋巴结肿大;PET-CT:横膈上下多发肿大淋巴结,氟代脱氧葡萄糖(FDG)代谢增高(SUVmax=15.79);脾大(SUVmax=4.08)。患者2021年12月2日于外院行左侧锁骨上淋巴结切检,病理会诊符合EBV相关性淋巴组织增生性病变,建议密切随访观察,观察期间出现双腿一过性片状红斑及瘙痒。

关键词：锁骨上淋巴结肿大淋巴结双侧颈部氟代脱氧葡萄糖浆细胞增生片状红斑病理会诊脾大

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IRF9对伴PML-RARα急性早幼粒细胞白血病细胞生物学功能的影响

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中华血液学杂志 2022年第5期43卷 370-375页

作者：杨雪邢海燕唐克晶田征饶青王敏王建祥中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津市血液病细胞治疗研究重点实验室天津300020 复旦大学附属中山医院血液科上海200030

目的研究急性早幼粒细胞白血病(APL)中干扰素调节因子9(IRF9)的表达特征、预后意义和生物学功能,探索IRF9作为潜在治疗靶点的临床转化意义。方法挖掘TCGA公共数据分析IRF9在APL中的表达水平及其表达高低对患者生存的影响;利用Dox诱导的... 详细信息

目的研究急性早幼粒细胞白血病(APL)中干扰素调节因子9(IRF9)的表达特征、预后意义和生物学功能,探索IRF9作为潜在治疗靶点的临床转化意义。方法挖掘TCGA公共数据分析IRF9在APL中的表达水平及其表达高低对患者生存的影响;利用Dox诱导的慢病毒载体系统构建可诱导表达PML-RARα(PR)融合基因的U937细胞系,诱导PR融合基因早期表达并加入全反式维甲酸(ATRA)检测IRF9表达变化;构建可诱导表达IRF9的NB4细胞系,进行细胞分化和集落形成实验,初步探讨IRF9诱导表达对NB4白血病细胞生物学功能的影响。结果①TCGA数据库分析显示,在各种类型的AML中,IRF9在APL中表达水平最低且与预后不良相关。②成功构建可诱导表达PR融合基因的U937细胞系;PR表达引起IRF9蛋白水平下调,在NB4细胞系中IRF9表达缺失,ATRA处理后可表达上调。③成功构建可诱导表达IRF9的NB4细胞系,IRF9诱导表达促进NB4细胞的分化,且与较低剂量ATRA有协同促分化作用;IRF9诱导表达显著抑制了NB4细胞的集落形成能力。结论IRF9在APL中低表达且与预后不良相关,提示存在特异性调控机制;上调IRF9表达可发挥抗白血病效应,为其成为临床潜在治疗靶点奠定生物学基础。

关键词：白血病早幼粒细胞急性干扰素调节因子生物学功能

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惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤患者新型冠状病毒感染防治专家共识

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中华医学杂志 2023年第26期103卷 1980-1985页

作者：中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中华医学会血液学分会中国慢性淋巴增殖性疾病工作组纪春岩李建勇邱录贵彭宏凌朱华渊叶静静不详山东大学齐鲁医院血液科济南250012 南京医科大学第一附属医院、江苏省人民医院血液科南京210029 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室、国家血液系统疾病临床医学研究中心、细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600 中南大学湘雅二医院血液内科

惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤(B‑iNHL)是一组进展相对缓慢的成熟B细胞淋巴瘤,其免疫功能低下,合并新型冠状病毒感染(COVID‑19)问题不容忽视。为指导B‑iNHL合并COVID‑19防治,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会,中国慢性... 详细信息

惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤(B‑iNHL)是一组进展相对缓慢的成熟B细胞淋巴瘤,其免疫功能低下,合并新型冠状病毒感染(COVID‑19)问题不容忽视。为指导B‑iNHL合并COVID‑19防治,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会,中国慢性淋巴增殖性疾病工作组对B‑iNHL患者COVID‑19疫苗接种、预后、治疗等内容进行梳理形成共识,供临床医生参考。

关键词： B细胞非霍奇金淋巴瘤,惰性新型冠状病毒感染疫苗接种治疗专家共识

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毛细胞白血病诊断与治疗中国指南(2023年版)

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中华血液学杂志 2023年第12期44卷 969-976页

作者：中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中华医学会血液学分会中国慢性淋巴增殖性疾病工作组纪春岩李建勇邱录贵叶静静施文瑜易树华朱华渊不详山东大学齐鲁医院血液科济南250012 南京医科大学第一附属医院、江苏省人民医院血液科南京210029 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 山东大学齐鲁医院南通大学附属医院中国医学科学院血液学研究所南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)

毛细胞白血病(hairy cell leukemia,HCL)是一种少见的B细胞慢性淋巴增殖性疾病(B cell chronic lymphoproliferative diseases,B-CLPD),具有独特的临床、细胞/组织形态学、免疫表型及分子学特征[1]。随着对该病认识的深入及新药的应用,... 详细信息

毛细胞白血病(hairy cell leukemia,HCL)是一种少见的B细胞慢性淋巴增殖性疾病(B cell chronic lymphoproliferative diseases,B-CLPD),具有独特的临床、细胞/组织形态学、免疫表型及分子学特征[1]。随着对该病认识的深入及新药的应用,HCL的缓解率及生存得到极大改善。为提高我国HCL诊治水平,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会及中国慢性淋巴增殖性疾病工作组组织专家根据国际相关指南及循证医学研究结果,结合我国诊治现状,制订了本指南,供相关医务工作者参考。

关键词：毛细胞白血病中华医学会淋巴增殖性疾病血液肿瘤缓解率诊治现状组织形态学循证医学研究

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护理垂直管理下护理工作量的计算研究——基于德尔菲法和层次分析法

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医药高职教育与现代护理 2024年第6期7卷 516-522页

目的构建三级甲等血液专科医院护理工作类别权重指标体系,为护理工作量的计算提供科学可靠的客观数据,推动医院护理垂直管理的开展。方法2023年7月至8月,组建多部门研究组,以“基本医疗服务项目目录”为基础,进行护理工作项目类别的提... 详细信息

目的构建三级甲等血液专科医院护理工作类别权重指标体系,为护理工作量的计算提供科学可靠的客观数据,推动医院护理垂直管理的开展。方法2023年7月至8月,组建多部门研究组,以“基本医疗服务项目目录”为基础,进行护理工作项目类别的提取。通过文献分析、多家医院现况调查,并结合该院实际情况初步确定护理服务项目类别框架,开展德尔菲专家咨询,并通过层次分析法,将专家函询对护理工作项目的主观评分转化为量化的客观数据,确定护理工作项目指标体系及各指标权重。结果2轮专家函询的有效问卷回收率均为100%,专家权威系数分别为0.905、0.900;肯德尔协调系数为0.100~0.603,除“直接护理时间”维度在两轮一级指标的P>0.05,其他均P<0.01。最终构建包括3个一级指标、24个二级指标以及175个三级指标的三级甲等血液专科医院护理工作类别权重指标体系,且层次分析法构建的矩阵模型具有满意的一致性(CR<0.1)。结论该研究形成的三级甲等血液专科医院护理工作类别权重指标体系科学、可靠,内容全面,具有较强的专科性,可为护理工作量的计算提供客观的数据,为其他医疗机构提供可借鉴的经验。

关键词：垂直管理护理工作量指标权重德尔菲法层次分析法

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