检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2022年第4期43卷 336-341页

作者：杨娩增李乐魏辉刘兵城刘凯奇李大鹏张磊杨仁池秘营昌王建祥王迎中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的探讨初诊急性早幼粒细胞白血病(APL)患者的临床及遗传学特征。方法纳入2004年2月至2020年6月期间于中国医学科学院血液病医院就诊的15岁及以上初诊APL患者,对其临床及实验室特征进行回顾性分析。结果共收集790例APL患者,男女比例为1... 详细信息

目的探讨初诊急性早幼粒细胞白血病(APL)患者的临床及遗传学特征。方法纳入2004年2月至2020年6月期间于中国医学科学院血液病医院就诊的15岁及以上初诊APL患者,对其临床及实验室特征进行回顾性分析。结果共收集790例APL患者,男女比例为1.22∶1,中位年龄41(15~76)岁,以20~59岁为主。中低危组患者632例(80%),高危组患者158例(20%)。4.8%的初诊患者合并银屑病。初诊患者的WBC、PLT、HGB水平分别为2.3(0.1~176.1)×10^(9)/L、29.5(2.0~1220.8)×10^(9)/L、89(15~169)g/L。PML-RARα亚型以L型最常见,占58%。初诊患者很少出现APTT延长(10.3%)和肌酐>14 mg/L(1%)。对715例患者进行核型分析,155例(21.7%)为t(15;17)伴附加染色体异常,其中以+8(5.5%)最常见。复杂核型见于64例(9.0%)患者。对178例患者进行二代测序检测,共检出113个突变基因,发生率>1%的突变基因有75个,以FLT3(44.9%)最常见;FLT3-ITD见于20.8%的患者。结论本中心APL患者以中青年为主,男女比例未见明显差异。危险分层以中低危患者为主。少部分患者伴附加的染色体异常,以+8最常见。PML-RARα亚型以L型最常见。APL突变谱以FLT3最常见。

关键词：白血病,早幼粒细胞,急性细胞遗传学突变基因

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造血干细胞体外扩增及应用研究进展

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中华血液学杂志 2022年第2期43卷 167-172页

作者：李清郝莎程涛中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床研究中心细胞生态海河实验室天津300020

造血干细胞(hematopoietic stem cell,HSC)是一类成体组织干细胞,通过定向分化产生淋系和髓系等造血祖细胞,进而大量增殖分化成各类成熟的功能性血细胞以维持整个机体的造血稳态。HSC具有自我更新、多系分化、凋亡、运动迁徙和保持静息... 详细信息

造血干细胞(hematopoietic stem cell,HSC)是一类成体组织干细胞,通过定向分化产生淋系和髓系等造血祖细胞,进而大量增殖分化成各类成熟的功能性血细胞以维持整个机体的造血稳态。HSC具有自我更新、多系分化、凋亡、运动迁徙和保持静息等生物学特性。正是由于HSC独特的生物学特性,其被用于治疗多种疾病,如血液系统良恶性疾病、自身免疫性疾病(如黏多糖贮积症Ⅱ型)及实体肿瘤(如视神经母细胞瘤)等[1,2]。同时,随着基因生物学的基础研究不断向临床转化,干细胞基因治疗也已成为当今研究的一个主流热点,如应用HSC基因疗法可治疗Fanconi贫血、β-地中海贫血及镰状细胞病等遗传性血液病[3,4,5]。

关键词：镰状细胞病自身免疫性疾病实体肿瘤神经母细胞瘤造血祖细胞良恶性疾病基因疗法造血干细胞

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硼替佐米环磷酰胺和地塞米松联合诱导治疗初诊多发性骨髓瘤患者131例的临床研究

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中国肿瘤临床 2022年第20期49卷 1067-1072页

作者：邓书会徐燕隋伟薇邹德慧安刚邱录贵中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津市300020

目的:探讨硼替佐米(bortezomib,Vel)联合环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)的三药方案BCD(Vel、CTX、地塞米松)作为初诊多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)患者诱导治疗的临床效能及安全性。方法:回顾性分析2008年4月至2017年8月中国医学... 详细信息

目的:探讨硼替佐米(bortezomib,Vel)联合环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)的三药方案BCD(Vel、CTX、地塞米松)作为初诊多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)患者诱导治疗的临床效能及安全性。方法:回顾性分析2008年4月至2017年8月中国医学科学院血液病医院队列研究的131例初诊MM患者的临床资料。结果:患者中位年龄为58岁。年龄≤65岁的患者中27.3%(24/88)进行了自体造血干细胞移植。患者总缓解率(overall response rate,ORR)为88.5%。总体中位无进展生存时间(median progression-free survival,mPFS)为36.0个月,中位总生存时间(median overall survival,mOS)为63.0个月。IgH/FGFR3易位对患者的ORR及生存期未见明显不良影响。非血液学毒性方面最常见的依次为感染、周围神经炎(peripheral neuritis,PN)等。血液学毒性方面,CTCAE 3~4级中性粒细胞减少发生率为25.4%,3/4级血小板减少发生率为27.2%。结论:以BCD作为诱导治疗,可使80%以上的初诊MM患者获得缓解。在此治疗基础上,IgH/FGFR3易位对患者的疗效及生存未见明显不良影响。低剂量、分次应用环磷酰胺的方法安全性更优。

关键词：多发性骨髓瘤硼替佐米环磷酰胺

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20例伴MYC BCL2和(或)BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤患者的临床特征及预后分析

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中国肿瘤临床 2022年第20期49卷 1056-1061页

作者：邹鹤松刘薇张洪菊刘慧敏黄文阳安刚易树华邓书会隋伟薇王婷玉邱录贵邹德慧中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津市300020

目的:分析伴MYC、BCL2和(或)BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤(high-grade B-cell lymphoma,HGBL-DH/TH)患者的临床特点、治疗及预后。方法:回顾性分析2015年1月至2020年11月在中国医学科学院血液病医院诊治的20例HGBLDH/TH患者临床、病理... 详细信息

目的:分析伴MYC、BCL2和(或)BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤(high-grade B-cell lymphoma,HGBL-DH/TH)患者的临床特点、治疗及预后。方法:回顾性分析2015年1月至2020年11月在中国医学科学院血液病医院诊治的20例HGBLDH/TH患者临床、病理资料及治疗转归。结果:20例患者中位年龄52(23~68)岁,男性占55%。75%患者Ann Arbor分期为Ⅲ~Ⅳ期,80%伴有结外侵犯,75%乳酸脱氢酶水平升高。所有患者诱导治疗最佳客观缓解率(objective response rate,ORR)和完全缓解率(complete response,CR)分别为75%和60%,中位随访27.7(3.8~74.6)个月,2年无进展生存(progression-free survival,PFS)率和总生存(overall survival,OS)率分别为55.0%和59.1%。局限期患者疗效优于进展期患者,两组最佳ORR分别为100.0%和61.5%,2年OS率分别为100.0%和45.7%。诱导治疗获得首次CR(first complete response,CR1)的12例患者中,除1例早期复发外均维持持续缓解状态(continuous complete response,CCR),其OS明显优于未达CR患者(P<0.001),2年OS率分别为91.7%和25.0%。复发或难治性(refractory/relapsed,R/R)患者预后极差,8例患者中仅1例挽救治疗获得CCR,其余7例患者均因疾病进展死亡。结论:本研究显示HGBL-DH/TH具有Ann Arbor分期晚、结外侵犯常见、LDH水平异常、总生存期短等特点。局限期相对进展期患者疗效更好。CR1患者生存良好,而R/R患者缺乏有效的挽救治疗,预后较差。

关键词：高级别 B 细胞淋巴瘤 MYC 重排 BCL2 重排 BCL6 重排

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阿伐曲泊帕转换治疗TPO受体激动剂难治性再生障碍性贫血疗效及安全性

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中华血液学杂志 2022年第11期43卷 921-927页

作者：井丽萍樊慧慧杨文睿李园李建平张莉李洋周康熊佑桢叶蕾彭广新杨洋赵馨张凤奎中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的评估阿伐曲泊帕(APAG)转换治疗在曾应用免疫抑制治疗(IST)联合TPO受体激动剂(TPO-RA)无效或TPO-RA不耐受的再生障碍性贫血(AA)患者中的近期疗效及安全性。方法回顾性分析2021年1月至2021年12月中国医学科学院血液病医院(中国医学科... 详细信息

目的评估阿伐曲泊帕(APAG)转换治疗在曾应用免疫抑制治疗(IST)联合TPO受体激动剂(TPO-RA)无效或TPO-RA不耐受的再生障碍性贫血(AA)患者中的近期疗效及安全性。方法回顾性分析2021年1月至2021年12月中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)IST联合TPO-RA(艾曲泊帕/海曲泊帕)治疗无效或TPO-RA不耐受的16例AA患者,接受APAG转换治疗的疗效及安全性。结果16例AA患者中,中位年龄54(14~68)岁,男、女各8例。IST联合TPO-RA治疗无效患者10例(难治组),转换APAG中位治疗6(6~10)个月,7例(70%)获得三系血液学反应(HR)[完全治疗反应(CR)4例、良好治疗反应(GPR)1例、部分治疗反应(PR)2例],均在APAG治疗3个月时开始起效;TPO-RA不耐受患者6例(不耐受组),APAG中位治疗6(2~8)个月,4例(67%)获得HR(GPR 3例、PR 1例),其中APAG治疗3个月时2例获得PR,6个月时4例患者均获得HR。APAG转换治疗过程中,未发生APAG相关2级以上不良事件,无血栓事件发生,治疗6个月时复查骨髓病理未见纤维组织增生,无一例患者因不良事件停药。结论对于TPO-RA难治或不耐受的AA患者,APAG可作为较好的转换治疗选择。

关键词：再生障碍性贫血,重型 TPO受体激动剂转换治疗

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骨髓增生异常综合征白血病转化危险因素研究

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中华血液学杂志 2022年第10期43卷 818-825页

作者：赵颂扬徐泽锋秦铁军曲士强李承文贾玉娇潘丽娟李冰高清妍焦蒙黄慧君肖志坚中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)白血病转化(LT)的危险因素。方法收集2012年1月至2020年12月中国医学科学院血液病医院MDS诊疗中心确诊、具有完整的临床资料且进行LT情况随访的320例初诊的原发性MDS患者,回顾性分析发生LT的MDS患者初... 详细信息

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)白血病转化(LT)的危险因素。方法收集2012年1月至2020年12月中国医学科学院血液病医院MDS诊疗中心确诊、具有完整的临床资料且进行LT情况随访的320例初诊的原发性MDS患者,回顾性分析发生LT的MDS患者初诊时临床和分子学特征以及MDS患者发生LT的危险因素。结果中位随访13.6(0.4~107.3)个月,随访期间共有75例(23.4%)MDS患者发生LT(LT组)。与未发生LT患者(未发生LT组)相比,LT组患者年龄更大(60岁对48岁,P<0.001)、骨髓原始细胞比例更高(7.0%对2.5%,P<0.001)。两组患者中骨髓纤维化(MF-2/3级比例)(13.9%对6.5%,P=0.046)、WHO分型诊断构成比(P<0.001)、修订版国际预后积分系统(IPSS-R)分组(P<0.001)和IPSS-R细胞遗传学分组(P=0.001)比较,差异均有统计学意义。初诊时,LT组和未发生LT组患者中位基因突变数目分别为1(1,3)个、1(0,2)个(P=0.003)。LT组TP53(P=0.034)、DNMT3A(P=0.026)NRAS(P=0.027)、NPM1(P=0.017)基因突变率显著高于未发生LT组。6例患者初诊和LT时两次二代测序结果比较,LT时患者中位基因突变数目增多[2(0~8)个对0.5(0~4)个],中位等位基因突变频率(VAF)较初诊时明显增加。多因素Cox分析显示,骨髓原始细胞比例[以<5%为参照,5%~10%的HR=4.587,95%CI2.214~9.504,P<0.001;>10%的HR=9.352,95%CI4.049~21.600,P<0.001],IPSS-R细胞遗传学分组差和极差(HR=2.603,95%CI1.229~5.511,P=0.012)、DNMT3A突变(HR=4.507,95%CI1.889~10.753,P=0.001)、NPM1突变(HR=3.341,95%CI1.164~9.591,P=0.025)是MDS发生LT的独立危险因素。结论骨髓原始细胞比例高、IPSS-R细胞遗传学分组差和极差、DNMT3A突变、NPM1突变是MDS发生LT的独立危险因素。

关键词：骨髓增生异常综合征白血病转化危险因素克隆演化

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急性髓系白血病患者异基因造血干细胞移植后aGVHD的发生与移植物中免疫细胞成分的关系

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中国实验血液学杂志 2023年第2期31卷 539-545页

作者：刘硕周征翟文静宋希拿李强姜尔烈冯四洲孙佳丽中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的:分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗急性髓系白血病(AML)时,患者急性移植物抗宿主病(aGVHD)的发生与移植物中各类免疫细胞成分之间的关系。方法:回顾性分析在中国医学科学院血液病医院接受allo-HSCT的104例AML患者的临床资料... 详细信息

目的:分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗急性髓系白血病(AML)时,患者急性移植物抗宿主病(aGVHD)的发生与移植物中各类免疫细胞成分之间的关系。方法:回顾性分析在中国医学科学院血液病医院接受allo-HSCT的104例AML患者的临床资料,分析其造血重建及GVHD发生情况。流式细胞术检测移植物中各类免疫细胞所占比例,计算并比较不同程度aGVHD患者各细胞成分的输注量,以分析AML患者allo-HSCT后GVHD发生的严重程度与移植物中免疫细胞成分的相关性。结果:有核细胞总数(TNC)高数量组患者造血重建所需时间与低数量组相比无显著差异,而CD34高数量组患者的中性粒细胞和血小板重建时间比CD34低数量组显著加快(P<0.05),且患者住院总时间也有缩短的趋势;无论全相合移植还是半相合移植,与未发生或发生Ι度aGVHD组(0-ΙaGVHD组)相比,发生Ⅱ-Ⅳ度aGVHD(Ⅱ-ⅣaGVHD组)患者的CD3^(+)、CD3^(+)CD4^(+)、CD3^(+)CD8^(+)细胞以及NK细胞和CD14^(+)单核细胞的输注量均较高,但差异无统计学意义(P>0.05);此外,半相合移植后发生Ⅱ-ⅣaGVHD组患者所输注的CD4^(+)CD25^(+)细胞量显著低于0-ΙaGVHD组(P<0.05),全相合移植患者也呈现相同趋势,但差异不显著(P=0.078)。结论:移植物中高数量的CD34^(+)细胞有利于AML患者的造血重建;输注较多的CD3^(+)、CD3^(+)CD4^(+)、CD3^(+)CD8^(+)T淋巴细胞、NK细胞或CD14^(+)单核细胞在一定程度上有增加aGVHD发生的趋势,而输注较多的CD4^(+)CD25^(+)调节T细胞有助于降低AML患者aGVHD的发生率或aGVHD发生的严重程度。

关键词：急性髓系白血病异基因造血干细胞移植造血重建淋巴亚群移植物抗宿主病

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脾切除治疗原发性免疫性血小板减少症61例回顾性临床分析

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临床血液学杂志 2023年第5期36卷 321-326,331页

作者：徐圆侯鹏霄薛峰刘晓帆刘葳陈云飞付荣凤杨仁池李慧媛张磊中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津市血液病基因治疗研究重点实验室中国医学科学院血液病基因治疗重点实验室天津300020

目的:评估在血小板生成素受体激动剂等新药背景下脾切除术的疗效、安全性以及确定脾切除术后疗效的预测因素。方法:分析2014年1月—2021年12月进行脾切除术的61例原发性免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)患者。... 详细信息

目的:评估在血小板生成素受体激动剂等新药背景下脾切除术的疗效、安全性以及确定脾切除术后疗效的预测因素。方法:分析2014年1月—2021年12月进行脾切除术的61例原发性免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)患者。结果:脾切除术后的PLT峰值中位数为393×10^(9)/L,达到PLT峰值的中位时间为5 d。54例(88.5%)患者达到了初始有效,7例(11.5%)患者疗效评定为无效。在进行随访后(中位随访时间为33个月),27例持续有效,24例出现ITP的复发,中位复发时间为2个月。脾切除术前最低PLT为脾切除术后疗效的重要预测因子(P=0.037)。未出现围手术期死亡患者,19例(31.1%)患者出现感染,2例(3.3%)患者出现血栓。结论:脾切除术是一种安全的治疗ITP的方式,能达到较高的持续有效率,切脾前最低的PLT显示出对切脾后疗效的预测价值。

关键词：原发性免疫性血小板减少症脾切除术回顾性分析

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双特异性抗体治疗多发性骨髓瘤研究进展

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白血病．淋巴瘤 2023年第4期32卷 199-202页

作者：李灵纳安刚中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)、实验血液学国家重点实验室、国家血液系统疾病临床医学研究中心、细胞生态海河实验室天津300020

多发性骨髓瘤(MM)是一种浆细胞恶性增殖性疾病。尽管随着免疫调节剂、蛋白酶体抑制剂等靶向新药及自体造血干细胞移植疗法的广泛应用,MM患者的预后明显改善,但疾病仍会复发进展。近年来免疫治疗在MM治疗领域取得了突破性进展,嵌合抗原受... 详细信息

多发性骨髓瘤(MM)是一种浆细胞恶性增殖性疾病。尽管随着免疫调节剂、蛋白酶体抑制剂等靶向新药及自体造血干细胞移植疗法的广泛应用,MM患者的预后明显改善,但疾病仍会复发进展。近年来免疫治疗在MM治疗领域取得了突破性进展,嵌合抗原受体T细胞疗法、抗体偶联药物及双特异性抗体在疾病的不同阶段均展现了显著的有效性和良好的安全性。双特异性抗体能同时结合T细胞上的CD3和恶性浆细胞表面的靶分子,是复发难治MM患者有效的免疫治疗药物。文章结合第64届美国血液学会年会报道对双特异性抗体治疗MM的研究进展进行总结。

关键词：多发性骨髓瘤免疫治疗双特异性抗体

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微小残留病监测在B细胞淋巴瘤中的研究进展

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白血病．淋巴瘤 2023年第6期32卷 373-377页

作者：黄燕姗邱录贵易树华中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)、实验血液学国家重点实验室、国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

B细胞淋巴瘤是一组起源于B细胞的具有异质性的血液系统恶性肿瘤, 分为侵袭性B细胞淋巴瘤和惰性B细胞淋巴瘤。虽然疾病缓解率很高, 但部分患者仍会复发进展, 因此治疗后定期监测及早期识别肿瘤复发具有重要意义。当前的诊疗中, 淋巴瘤的... 详细信息

B细胞淋巴瘤是一组起源于B细胞的具有异质性的血液系统恶性肿瘤, 分为侵袭性B细胞淋巴瘤和惰性B细胞淋巴瘤。虽然疾病缓解率很高, 但部分患者仍会复发进展, 因此治疗后定期监测及早期识别肿瘤复发具有重要意义。当前的诊疗中, 淋巴瘤的复发主要依靠影像学和临床评估, 而部分研究显示基于流式细胞术或二代测序等手段的微小残留病(MRD)检测可以更加准确评估疾病缓解深度及判断预后, 同时早期识别疾病复发。文章围绕MRD监测在惰性淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤中的应用现状展开综述, 主要包括MRD的检测方法及其在不同淋巴瘤中的研究现状及应用前景。

关键词：淋巴瘤 B细胞微小残留病血液系统疾病分子靶向治疗

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