检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2022年第5期43卷 370-375页

作者：杨雪邢海燕唐克晶田征饶青王敏王建祥中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津市血液病细胞治疗研究重点实验室天津300020 复旦大学附属中山医院血液科上海200030

目的研究急性早幼粒细胞白血病(APL)中干扰素调节因子9(IRF9)的表达特征、预后意义和生物学功能,探索IRF9作为潜在治疗靶点的临床转化意义。方法挖掘TCGA公共数据分析IRF9在APL中的表达水平及其表达高低对患者生存的影响;利用Dox诱导的... 详细信息

目的研究急性早幼粒细胞白血病(APL)中干扰素调节因子9(IRF9)的表达特征、预后意义和生物学功能,探索IRF9作为潜在治疗靶点的临床转化意义。方法挖掘TCGA公共数据分析IRF9在APL中的表达水平及其表达高低对患者生存的影响;利用Dox诱导的慢病毒载体系统构建可诱导表达PML-RARα(PR)融合基因的U937细胞系,诱导PR融合基因早期表达并加入全反式维甲酸(ATRA)检测IRF9表达变化;构建可诱导表达IRF9的NB4细胞系,进行细胞分化和集落形成实验,初步探讨IRF9诱导表达对NB4白血病细胞生物学功能的影响。结果①TCGA数据库分析显示,在各种类型的AML中,IRF9在APL中表达水平最低且与预后不良相关。②成功构建可诱导表达PR融合基因的U937细胞系;PR表达引起IRF9蛋白水平下调,在NB4细胞系中IRF9表达缺失,ATRA处理后可表达上调。③成功构建可诱导表达IRF9的NB4细胞系,IRF9诱导表达促进NB4细胞的分化,且与较低剂量ATRA有协同促分化作用;IRF9诱导表达显著抑制了NB4细胞的集落形成能力。结论IRF9在APL中低表达且与预后不良相关,提示存在特异性调控机制;上调IRF9表达可发挥抗白血病效应,为其成为临床潜在治疗靶点奠定生物学基础。

关键词：白血病早幼粒细胞急性干扰素调节因子生物学功能

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有临床意义的单克隆免疫球蛋白血症的诊断及鉴别诊断中国专家共识(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第8期43卷 631-635页

作者：中华医学会血液学分会中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中国少见浆细胞病协作组周道斌邱录贵李剑安刚不详中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 中国医学科学院北京协和医院中国医学科学院血液病医院

有临床意义的单克隆免疫球蛋白血症(mono clonal gammopathies of clinical significance,MGCS)是一组以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白(M蛋白)及其所造成的器官损害为主要临床特征的疾病。MGCS的疾病谱非常广泛、疾病表现多样,临床表现... 详细信息

有临床意义的单克隆免疫球蛋白血症(mono clonal gammopathies of clinical significance,MGCS)是一组以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白(M蛋白)及其所造成的器官损害为主要临床特征的疾病。MGCS的疾病谱非常广泛、疾病表现多样,临床表现高度异质性,而且大多为少见/罕见疾病,因此容易被漏诊和误诊。为提高中国医师对这类疾病的认识及诊断水平,中华医学会血液学分会、中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会和中国少见浆细胞病协作组特组织相关专家经过多次讨论,制定了本版MGCS的诊断与鉴别诊断专家共识。

关键词：中华医学会诊断与鉴别诊断单克隆免疫球蛋白血症诊断及鉴别诊断浆细胞病血液肿瘤中国专家共识器官损害

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单细胞水平解析中性粒细胞异质性的研究进展

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中国免疫学杂志 2022年第23期38卷 2927-2932页

作者：谢雪梅任仟罗鸿博马凤霞(指导) 中国医学科学院血液病医院中国医学科学院血液学研究所实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

中性粒细胞是天然免疫系统的重要组成部分,是宿主抵御入侵细菌等病原体的第一道防线。传统认为中性粒细胞属于终末分化细胞,是相对均一的群体,但近年越来越多的研究证明中性粒细胞具有异质性,拥有许多表型、功能不同的亚群。单细胞RNA... 详细信息

中性粒细胞是天然免疫系统的重要组成部分,是宿主抵御入侵细菌等病原体的第一道防线。传统认为中性粒细胞属于终末分化细胞,是相对均一的群体,但近年越来越多的研究证明中性粒细胞具有异质性,拥有许多表型、功能不同的亚群。单细胞RNA测序技术(scRNA-seq)的应用可以更精确地研究细胞的异质性,本综述将总结中性粒细胞异质性的进展、重点阐述在单细胞水平解析中性粒细胞异质性的研究以及分析中性粒细胞异质性的可能机制。

关键词：中性粒细胞异质性单细胞炎症肿瘤

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BCR::ABL1阴性骨髓增殖性肿瘤病理诊断中国专家共识(2023版)

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中华病理学杂志 2023年第9期52卷 891-901页

作者：中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组中华医学会病理学分会 BCR::ABL1阴性骨髓增殖性肿瘤病理诊断中国专家共识(2023版)专家编写组孙琦邓永键张培红肖志坚王哲陈杰不详中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)病理中心/实验血液学国家重点实验室/国家血液系统疾病临床医学研究中心/细胞生态海河实验室/天津医学健康研究院天津300020 南方医科大学南方医院病理科广州516006 空军军医大学西京医院病理科西安710032 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

BCR::ABL1阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)的诊断是“临床-病理-分子”综合诊断,临床表现、骨髓组织病理检查和分子检测是诊断的三大基石,进行准确、规范的MPN病理诊断对临床精准治疗及预后评估至关重要。本共识基于我国MPN病理诊断现状,结合2... 详细信息

BCR::ABL1阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)的诊断是“临床-病理-分子”综合诊断,临床表现、骨髓组织病理检查和分子检测是诊断的三大基石,进行准确、规范的MPN病理诊断对临床精准治疗及预后评估至关重要。本共识基于我国MPN病理诊断现状,结合2022版《WHO淋巴与造血组织肿瘤分类》、MPN相关诊疗指南、临床病理研究进展,对经典的BCR::ABL1阴性MPN各亚型的诊断标准、鉴别诊断要素、基因检测规范、病理申请单填写、综合诊断报告书写及诊断流程进行全面阐述和推荐,旨在提升我国MPN病理诊断的规范性、准确性及同质性,为临床精确诊疗及预后判断提供可靠的依据。

关键词：骨髓增殖性肿瘤临床病理研究病理诊断治疗及预后组织病理检查中国专家共识诊断标准诊断流程

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缺铁性贫血的现代认识与治疗进展

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临床血液学杂志 2023年第11期36卷 763-767页

作者：张凤奎中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院贫血治疗中心实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心海河实验室天津300020

缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)是最常见的贫血类型,铁缺乏患者即使尚未发生贫血也可表现出组织细胞铁缺乏的相关症状,导致严重后果。血清铁蛋白<15μg/L表明机体储存铁已然耗竭,而<30μg/L通常认为储存铁即已明显减低。... 详细信息

缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)是最常见的贫血类型,铁缺乏患者即使尚未发生贫血也可表现出组织细胞铁缺乏的相关症状,导致严重后果。血清铁蛋白<15μg/L表明机体储存铁已然耗竭,而<30μg/L通常认为储存铁即已明显减低。IDA铁剂治疗也受到铁稳态调节影响。选择合适的一线补铁治疗方法的关键是识别出不适于口服补铁的患者。血清铁调素水平与口服铁剂吸收呈负相关,口服铁剂治疗IDA应避免每日多次给药,IDA现代静脉补铁治疗更为安全、有效。

关键词：贫血铁缺乏诊断补铁治疗

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伴血小板无效输注的重型再生障碍性贫血患者免疫抑制治疗后转归研究

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中国实用内科杂志 2022年第7期42卷 557-562,567页

作者：王世充葛美丽李星鑫邵英起黄金波霍佳莉任翔张静王敏聂能金朋郑以州中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的探讨合并血小板无效输注(platelet transfusion refractory,PTR)的重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)患者的临床特征及免疫抑制治疗(immunosuppressive therapy,IST)后转归。方法回顾性分析2011年1月至2020年12月在中国医学科学院血液病医院接受IST的281例SAA的临床资料。分析PTR的SAA患者(PTRSAA)与非PTR患者的临床特征、治疗疗效与长期生存。结果发生PTR患者20例(7.1%)。PTR-SAA患者中极重型再生障碍性贫血(VSAA)(70.0%)居多,明显高于非PTR患者(46.4%)(P=0.04)。PTR-SAA中伴有阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆的比例(40.0%)亦明显高于非PTR患者(14.9%)(P=0.004)。PTR-SAA患者起病时血小板(PLT)(3.0×10^(9)/L)及绝对中性粒细胞计数(ANC)(0.14×109/L)均明显低于非PTR患者(10.0×10^(9)/L和0.27×10^(9)/L,P<0.001和P=0.04)。20例PTR患者的中位24 h校正血小板增高指数值(corrected count increment,CCI)为594×109/L。18例PTR-SAA患者完成胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗,且ATG后PTR状态均得到改善。PTR-SAA患者的3个月和6个月有效率分别为27.8%和44.4%,均低于非PTR患者(分别为49.2%和60.7%),然而差异无统计学意义。年龄>40岁(OR 2.1,95%CI 1.1~4.1,P=0.02)和VSAA(OR 3.1,95%CI 1.9~5.3,P<0.001)为影响6个月疗效的独立不良预后因素。PTR-SAA患者的10年预估OS为60.9%,明显低于非PTR患者(80.0%,P=0.03)。在VSAA患者中,PTR患者的10年总生存时间(OS)仍显著低于非PTR患者(45.7%比73.0%,P=0.02)。疾病严重程度(SAA)、短病程(≤50 d)为提示生存的良好因素(OR 2.7,95%CI 1.4~4.9,P=0.002;OR 1.9,95%CI 1.1~3.3,P=0.02)。结论PTR-SAA为一种特殊类型的SAA,临床预后相对不良。适当的桥接治疗可使多数患者顺利完成ATG。ATG治疗可有效改善PTR状态,高达近半数的PTR-SAA患者获得基本治愈。

关键词：再生障碍性贫血免疫抑制治疗血小板无效输注

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原发于淋巴结的组织细胞肉瘤1例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2023年第6期32卷 359-362页

作者：李新萍阎禹廷于颖邱录贵易树华临沂市中心医院血液内科临沂276400 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)、实验血液学国家重点实验室、国家血液系统疾病临床医学研究中心、细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

目的探讨原发于淋巴结的组织细胞肉瘤(HS)的诊断及治疗。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2022年4月收治的1例原发于淋巴结的HS患者的临床资料, 并进行文献复习。结果患者为48岁女性, 以右侧颌下肿物起病, 行右侧颌下肿物切除术... 详细信息

目的探讨原发于淋巴结的组织细胞肉瘤(HS)的诊断及治疗。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2022年4月收治的1例原发于淋巴结的HS患者的临床资料, 并进行文献复习。结果患者为48岁女性, 以右侧颌下肿物起病, 行右侧颌下肿物切除术及颌下腺切除术, 术后病理结果示右侧颌下区淋巴结网状HS。给予CDOP-T/DHAP-T方案交替治疗, 4个疗程后疗效评估为完全缓解。结论原发淋巴结HS比较罕见, 诊断依赖于病理活组织检查。尽早进行合理的化疗、放疗、自体干细胞移植可能延长患者生存期。

关键词：组织细胞肉瘤淋巴结诊断治疗结果

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惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤患者新型冠状病毒感染防治专家共识

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中华医学杂志 2023年第26期103卷 1980-1985页

作者：中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中华医学会血液学分会中国慢性淋巴增殖性疾病工作组纪春岩李建勇邱录贵彭宏凌朱华渊叶静静不详山东大学齐鲁医院血液科济南250012 南京医科大学第一附属医院、江苏省人民医院血液科南京210029 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室、国家血液系统疾病临床医学研究中心、细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600 中南大学湘雅二医院血液内科

惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤(B‑iNHL)是一组进展相对缓慢的成熟B细胞淋巴瘤,其免疫功能低下,合并新型冠状病毒感染(COVID‑19)问题不容忽视。为指导B‑iNHL合并COVID‑19防治,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会,中国慢性... 详细信息

惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤(B‑iNHL)是一组进展相对缓慢的成熟B细胞淋巴瘤,其免疫功能低下,合并新型冠状病毒感染(COVID‑19)问题不容忽视。为指导B‑iNHL合并COVID‑19防治,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会,中国慢性淋巴增殖性疾病工作组对B‑iNHL患者COVID‑19疫苗接种、预后、治疗等内容进行梳理形成共识,供临床医生参考。

关键词： B细胞非霍奇金淋巴瘤,惰性新型冠状病毒感染疫苗接种治疗专家共识

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急性淋巴细胞白血病融合基因表达特点分析

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中华病理学杂志 2022年第4期51卷 307-313页

作者：黄先琪蔺亚妮刘恩彬邢飞王哲陈雪晶陈龙马婧婷秘营昌汝昆中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津见康华美医学诊断中心天津市血液病理智能化诊断企业重点实验室天津300385

目的分析初诊急性淋巴细胞白血病(ALL)患者融合基因的表达情况,进一步探讨融合基因阳性患者的实验室检查特点。方法回顾性分析2016年9月至2020年12月天津见康华美医学诊断中心1994例初诊ALL患者的融合基因筛查结果,同时对表达不同融合... 详细信息

目的分析初诊急性淋巴细胞白血病(ALL)患者融合基因的表达情况,进一步探讨融合基因阳性患者的实验室检查特点。方法回顾性分析2016年9月至2020年12月天津见康华美医学诊断中心1994例初诊ALL患者的融合基因筛查结果,同时对表达不同融合基因患者的基因突变筛查结果、免疫表型特点及染色体核型结果进行系统分析。结果(1)1994例ALL患者,中位年龄为12岁(15 d至89岁)。44.3%(884/1994)的ALL患者检测到15种不同的融合基因,其表达呈现典型的“幂律分布”。(2)急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者融合基因的阳性率显著高于急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者(48.48%∶18.71%),B-ALL和T-ALL的融合基因分布具有重现性的特点,交叉少见。(3)融合基因的表达高峰分别出现在<1岁、3~5岁和35~44岁;儿童患者融合基因的种类明显多于成人;MLL-FG、TEL-AML1及BCR-ABL1分别是婴儿、儿童和成人患者最常见的融合基因。(4)融合基因阳性ALL患者以伴随信号通路相关基因突变为主,其中以NRAS和KRAS突变率最高;携带不同融合基因的B-ALL患者早期标记和B系标记表达有差异;BCR-ABL1阳性患者复杂核型检出率明显高于其他融合基因阳性患者。结论不同年龄及类型的ALL患者,其融合基因的表达特点明显不同;携带不同融合基因的ALL患者,突变基因、免疫表型及染色体核型特点也存在差异。

关键词：白血病癌基因蛋白质类,融合突变免疫表型分型

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先天性纯红细胞再生障碍性贫血患儿肥胖发生情况及影响因素分析

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中国当代儿科杂志 2022年第10期24卷 1143-1148页

作者：易美慧万扬程思琪巩晓文尹梓溪李俊高洋洋吴超宗苏玉常丽贤陈玉梅郑荣秀竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医科大学总医院儿科天津300052

目的探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)患儿的体重指数分布情况,并分析DBA患儿肥胖发生的相关因素。方法选取2003年1月至2020年12月于中国医学科学院北京协和医学院血液病医院儿童血液病诊疗中心就诊的DB... 详细信息

目的探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)患儿的体重指数分布情况,并分析DBA患儿肥胖发生的相关因素。方法选取2003年1月至2020年12月于中国医学科学院北京协和医学院血液病医院儿童血液病诊疗中心就诊的DBA患儿为研究对象,收集患儿的临床资料、治疗方案,以及于随访时间点前后1周内测量的身高、体重并计算体重指数,分析DBA患儿肥胖发生的影响因素。结果129例DBA患儿中,男性80例(62.0%),女性49例(38.0%),中位测量年龄为49(范围:3~189)个月,肥胖发生率为14.7%(19/129)。多因素logistic回归分析发现,无核糖体蛋白基因突变与DBA患儿肥胖发生关系密切(调整后OR=3.63,95%CI:1.16~11.38,调整后P=0.027)。在激素依赖DBA患儿中,肥胖发生与激素开始治疗年龄、激素治疗时间、激素维持剂量无关(P>0.05)。结论DBA患儿肥胖发生率较高,无核糖体蛋白基因突变与DBA患儿肥胖的发生密切相关。

关键词：先天性纯红细胞再生障碍性贫血体重指数肥胖核糖体蛋白基因儿童

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