检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实用儿科杂志 2024年第6期39卷 453-456页

作者：任佳宁竺晓凡天津医科大学天津300070 细胞生态海河实验室天津300020 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学、国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020 天津医学健康研究院天津301600

自身炎症性疾病(AIDs)是近年来备受关注的一组遗传性疾病,主要特征是在缺乏病原体、循环自身抗体或自身反应性T细胞的情况下,先天性免疫应答增强。这些疾病的临床特征是无菌性多器官炎症的反复发作,可累及全身多个系统,血液系统是AIDs... 详细信息

自身炎症性疾病(AIDs)是近年来备受关注的一组遗传性疾病,主要特征是在缺乏病原体、循环自身抗体或自身反应性T细胞的情况下,先天性免疫应答增强。这些疾病的临床特征是无菌性多器官炎症的反复发作,可累及全身多个系统,血液系统是AIDs受累的最常见系统,它们与血液系统肿瘤有许多共同的临床特征,如贫血、淋巴结肿大和(或)脾脏肿大。虽然造血细胞有助于产生和传播对感染或损伤的保护性炎症反应,但是过度炎症可导致血液、骨髓和淋巴系统的多种疾病。文章主要探讨AIDs在血液学方面的几种典型表现,旨在提高对这类疾病的认识,减少误诊或漏诊。

关键词：自身炎症性疾病自身炎症血液学临床表现鉴别诊断

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复发难治急性B淋巴细胞白血病儿童行贝林妥欧单抗治疗的护理5例

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中国实用护理杂志 2023年第17期39卷 1346-1349页

作者：王俊霞侯锦媛杨苗苗张慧敏中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室、国家血液系统疾病临床医学研究中心、细胞生态海河实验室、天津医学健康研究院天津301600

总结5例复发难治急性B淋巴细胞白血病患儿行第1周期贝林妥欧单抗单药输注前、中、后的护理经验。护理要点包括:进行专题培训;设计病情观察表,及时掌握病情变化,早期识别细胞因子风暴、神经毒性、过敏等不良反应,保障患儿安全。妥善配备... 详细信息

总结5例复发难治急性B淋巴细胞白血病患儿行第1周期贝林妥欧单抗单药输注前、中、后的护理经验。护理要点包括:进行专题培训;设计病情观察表,及时掌握病情变化,早期识别细胞因子风暴、神经毒性、过敏等不良反应,保障患儿安全。妥善配备物品、静脉通路及个性化液体配制表,保证剂量准确、输注顺利,为患儿节省单药费用3.846-20.191万元。关注患儿及家属心理负担,重视心理护理。本组病例中3例顺利完成第1周期单药治疗,2例因病情变化中断治疗。随访5~12个月,2例存活,1例出院后疾病进展性死亡,2例因移植并发症死亡。

关键词：白血病儿童护理贝林妥欧单抗

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增强剂量免疫化疗联合一线自体外周血造血干细胞移植治疗年轻、高危侵袭性B细胞淋巴瘤疗效及预后因素分析

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中华血液学杂志 2022年第3期43卷 215-220页

作者：王轶刘薇黄文阳吕瑞李健邓书会隋伟薇刘宏王婷玉易树华刘慧敏邱录贵邹德慧中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的探讨增强剂量免疫化疗联合自体外周血造血干细胞移植(ASCT)治疗初治、年轻、高危侵袭性B细胞淋巴瘤患者的疗效及预后因素。方法回顾性分析2011年1月至2018年12月在中国医学科学院血液病医院应用增强剂量免疫化疗联合ASCT治疗的63例... 详细信息

目的探讨增强剂量免疫化疗联合自体外周血造血干细胞移植(ASCT)治疗初治、年轻、高危侵袭性B细胞淋巴瘤患者的疗效及预后因素。方法回顾性分析2011年1月至2018年12月在中国医学科学院血液病医院应用增强剂量免疫化疗联合ASCT治疗的63例初治、年轻、高危侵袭性B细胞淋巴瘤患者的临床和生存资料。结果63例患者的中位年龄为40(14~63)岁。诱导治疗方案包括R-DA-EP(D)OCH(52例)和R-HyperCVAD/R-MA(11例)。16例(25.4%)患者中期疗效评估为部分缓解,其中10例移植后获得完全缓解。中位随访50(8~112)个月,3年无进展生存(PFS)率和总生存(OS)率分别为(83.9±4.7)%和(90.4±3.7)%。单因素分析显示年龄调整的国际预后指数评分≥2分是影响OS的预后不良因素(P=0.039),骨髓受累(BMI)是影响OS(P<0.001)和PFS(P=0.001)的预后不良因素。多因素分析显示BMI是OS(P=0.016)和PFS(P=0.001)的唯一独立预后不良因素。结论一线应用增强剂量免疫化疗联合ASCT治疗年轻、高危侵袭性B细胞淋巴瘤可获得良好的长期疗效,BMI为不良预后因素。

关键词：淋巴瘤,B细胞抗肿瘤联合化疗方案外周血干细胞移植

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再生障碍性贫血小鼠模型中免疫活化T细胞动力学研究

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中华血液学杂志 2022年第7期43卷 581-586页

作者：李伟望李若难张乐乐马秋怡李浩渊汪文君毛进初雅婧袁卫平施均中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的探索再生障碍性贫血(AA)小鼠模型中供者来源T细胞不同时间点动力学变化。方法构建AA小鼠模型, 分别于不同时间点采用流式细胞术测定模型小鼠脾脏与骨髓内供者T细胞比例、活化分子表达、细胞周期及功能亚群, 评估不同时期T细胞功能... 详细信息

目的探索再生障碍性贫血(AA)小鼠模型中供者来源T细胞不同时间点动力学变化。方法构建AA小鼠模型, 分别于不同时间点采用流式细胞术测定模型小鼠脾脏与骨髓内供者T细胞比例、活化分子表达、细胞周期及功能亚群, 评估不同时期T细胞功能状态。结果①半致死剂量照射联合主要组织相容性抗原(MHC)半相合的淋巴结细胞输注成功构建T细胞免疫介导的AA小鼠模型。②AA小鼠脾脏中供者T细胞从移植第3天后开始明显浸润, 并逐渐出现CD4^(+)/CD8^(+)比例倒置, 第5天开始进入骨髓, 以CD8^(+)细胞浸润为主。③CD69在供者CD4^(+)细胞中表达高峰晚于CD8^(+)细胞, CD25在CD4^(+)细胞与CD8^(+)细胞中表达水平的变化趋势相同, 但在CD8^(+)细胞中的表达高于CD4^(+)细胞。④脾脏内供者CD4^(+)细胞S/G2/M期比例在移植后第3天即达高峰, 约12%, 而CD8^(+)细胞中S/G2/M期比例在移植后第5天达高峰, 约20%, 且两者在进入骨髓后S/G2/M期比例均再次升高, 但移植第3天后其比例在脾脏与骨髓CD8^(+)细胞中持续高于CD4^(+)细胞。⑤脾脏内免疫活化的T细胞经历短暂的中枢记忆T细胞(TCM)阶段后迅速分化为效应记忆T细胞(TEM), 进入骨髓后部分TEM分化为效应细胞进一步发挥效应功能。结论 AA小鼠模型中供者T细胞进入异体后迅速活化, 5天内达增殖高峰, 并完成向TEM细胞的分化, 5天后开始进入骨髓进一步增殖损伤造血。

关键词：贫血再生障碍性小鼠模型 T细胞动力学自身免疫

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伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤6例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2022年第6期43卷 475-480页

作者：于颖孙琦李承文贾玉娇刘薇王婷玉吕瑞阎禹廷安刚邱录贵邹德慧易树华中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 北京协和医学院实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的探讨伴1RF4重排的大B细胞淋巴瘤的临床、病理学、遗传学特征.方法收集中国医学科学院血液病医院淋巴瘤诊疗中心2017年12月至2021年10月收治的6例伴1RF4重排的大B细胞淋巴瘤患者的临床资料,包括病理学、荧光原位杂交、二代基因测序检... 详细信息

目的探讨伴1RF4重排的大B细胞淋巴瘤的临床、病理学、遗传学特征.方法收集中国医学科学院血液病医院淋巴瘤诊疗中心2017年12月至2021年10月收治的6例伴1RF4重排的大B细胞淋巴瘤患者的临床资料,包括病理学、荧光原位杂交、二代基因测序检测,并复习相关文献.结果①6例患者中男3例,女3例,中位发病年龄33岁.6例患者中3例起病部位为扁桃体,2例为淋巴结,1例为背部肿物.6例患者均采取了RCDOP(利妥昔单抗、环磷酰胺、脂质体阿霉素、长春新碱、泼尼松)方案治疗,随访至2021年11月,6例患者全部存活.②形态学:5例为弥漫性生长,1例为滤泡性生长,瘤细胞体积均为中等至大,病灶多呈膨胀性生长,5例核分裂象易见,6例均未见"星空现象".③免疫组化:4例为生发中心B细胞(GCB)型,2例为non-GCB型;6例均为CD20、PAX5、MUM1、BCL6阳性,CD5阴性;4例CD10阴性;3例BCL2阳性,2例c-MYC阳性.④荧光原位杂交:6例患者IRF4分离探针检测均呈阳性;5例进行BCL6基因重排检测,2例重排阳性;各有5例进行了BCL2、MYC基因重排检测,均为阴性.⑤二代测序:3例患者应用石蜡组织标本进行了二代测序,可见IRF4、TP53、IGLL5、MYD88等淋巴瘤相关基因突变.结论伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤是一种具有独特临床、病理学、遗传学特征的罕见的大B细胞淋巴瘤.对该类型淋巴瘤的发病机制、治疗选择、长期预后仍需进一步探索.

关键词： B细胞淋巴瘤基因 IRF4 病理学荧光原位杂交二代基因测序

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小鼠原代巨核细胞骨髓腔移植模型的构建

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中华血液学杂志 2022年第4期43卷 272-278页

作者：黄柏铭陈肖源夏美娟郑琳刘翠翠赵晶晶苏培王洪涛周家喜中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的利用小鼠原代巨核细胞骨髓腔移植构建血小板产生模型,为研究巨核细胞功能及血小板产生调控机制提供工具。方法通过磁珠富集绿色荧光蛋白(Green Fluorescent Proteins,GFP)转基因供体小鼠骨髓原代巨核细胞,将其移植入经半致死剂量辐... 详细信息

目的利用小鼠原代巨核细胞骨髓腔移植构建血小板产生模型,为研究巨核细胞功能及血小板产生调控机制提供工具。方法通过磁珠富集绿色荧光蛋白(Green Fluorescent Proteins,GFP)转基因供体小鼠骨髓原代巨核细胞,将其移植入经半致死剂量辐照的受体小鼠骨髓腔,建立原代巨核细胞骨髓腔内血小板生成模型。通过免疫荧光染色、流式细胞术等方法检测受体小鼠中供体来源巨核细胞和血小板形态、大小等指标。结果磁珠富集可将巨核细胞在骨髓细胞悬液中的比例提高40~50倍。供体来源巨核细胞能够在受体小鼠骨髓腔成功定植并正常产生血小板,其产生的子代血小板具有与受体自身来源血小板相似的形态、大小及CD41、CD42d、CD61等表面标志分子表达水平。结论通过磁珠富集与骨髓腔注射可成功构建小鼠原代巨核细胞移植模型,该模型能够客观反映巨核细胞在骨髓内产生血小板的能力。

关键词：巨核细胞血小板骨髓腔移植

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血浆宏基因组二代测序鉴定重型再生障碍性贫血血流感染病原体研究

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中华血液学杂志 2023年第3期44卷 236-241页

作者：李园熊佑祯樊慧慧井丽萍李建平林青松徐春晖李英叶蕾焦蒙杨洋李洋杨文睿彭广新周康赵馨张莉张凤奎中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津协和博精医学诊断技术有限公司天津301617

目的评估无细胞血浆宏基因组二代测序(mNGS)病原体识别对重型再生障碍性贫血(AA)血流感染的诊断意义。方法应用mNGS与常规检测方法(血培养等)同步检测2021年2月至2022年2月中国医学科学院血液病医院贫血诊疗中心连续收治的29例AA患者共3... 详细信息

目的评估无细胞血浆宏基因组二代测序(mNGS)病原体识别对重型再生障碍性贫血(AA)血流感染的诊断意义。方法应用mNGS与常规检测方法(血培养等)同步检测2021年2月至2022年2月中国医学科学院血液病医院贫血诊疗中心连续收治的29例AA患者共33例次送检样本,评估mNGS与常规检测的诊断一致性、对临床治疗获益的影响及临床准确度。结果①33例次患者经mNGS和常规检测方法检测,其中25例次(75.76%)检出潜在病原微生物;共检出病原微生物72株,其中65株(90.28%)仅经mNGS检出。②诊断一致性评估:2例次(6.06%)组合符合(Composite),18例次(54.55%)mNGS唯一符合(mNGS only),2例次(6.06%)常规检测方法唯一符合(Conventional testing only),1例次(3.03%)共同符合(mNGS/Conventional testing),10例次(30.3%)完全不符合(None)。③临床治疗获益评估:8例次(24.24%)为启动靶向治疗(Initation of targeted treatment),1例次(3.03%)为降级治疗(Treatment de-escalation),13例次(39.39%)为确认治疗(Confirmation),11例次(33.33%)为无治疗获益(No clinical benefit)。④临床准确度:mNGS与常规检测方法差异有统计学意义(21/12对5/28,P<0.001),mNGS的敏感性80.77%,特异性70.00%,阳性预测值63.64%,阴性预测值84.85%,阳性似然比2.692,阴性似然比0.275。结论mNGS不仅有助于精准诊断AA患者的血流感染,而且有利于指导进行精准抗感染治疗,临床准确度高。

关键词：贫血,再生障碍性宏基因组二代测序血液感染

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应用慢病毒shRNA文库结合二代测序筛选白血病细胞系增殖相关lncRNA

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生物工程学报 2022年第9期38卷 3406-3418页

作者：马秋怡石得阳汪碧忱曹牧天李浩渊袁卫平初雅婧中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 北京协和医学院实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

长链非编码RNA(long non-coding RNA,lncRNA)是包括细胞增殖在内的许多细胞过程的重要调节因子。虽然已有研究表明多种lncRNA在造血系统恶性肿瘤的发生发展过程中发挥重要作用,但是缺少一个更全面和无偏倚的方法同时研究多个lncRNA中对... 详细信息

长链非编码RNA(long non-coding RNA,lncRNA)是包括细胞增殖在内的许多细胞过程的重要调节因子。虽然已有研究表明多种lncRNA在造血系统恶性肿瘤的发生发展过程中发挥重要作用,但是缺少一个更全面和无偏倚的方法同时研究多个lncRNA中对白血病细胞系产生功能性影响的lncRNA。在此,我们利用短发夹RNA(short hairpin RNA,shRNA)文库结合高通量测序的方法,筛选对白血病细胞系增殖有影响的lncRNA,确定了74个候选lncRNAs。从中选取lncRNA C20orf204-203作为验证研究对象,发现C20orf204-203在K562和THP-1细胞系中均定位于胞质,敲降C20orf204-203的K562和THP-1细胞系增殖能力降低,早期凋亡细胞增加,BAD基因在mRNA水平上表达量增加,TP53、BCL2蛋白表达量下降,在THP-1细胞系中Caspase 3蛋白表达量减少,激活型Caspase 3蛋白表达量上升,但是二者变化在两种细胞系中不一致。结果表明,在白血病细胞系中敲降lncRNA C20orf204-203会使细胞增殖能力降低。但其在不同细胞系作用途径和机制可能存在差异。这一研究表明了利用shRNA文库结合高通量测序大规模研究lncRNA在白血病细胞系中发挥作用的可行性。

关键词：长链非编码RNA C20orf204-203 短发夹RNA文库高通量测序白血病细胞系

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46例巨灶型多发性骨髓瘤患者临床特征及预后分析

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中华内科杂志 2022年第7期61卷 801-805页

作者：严文强樊慧守许婧钰刘佳慧杜辰星邓书会隋伟薇徐燕邱录贵安刚中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

回顾性分析2013年1月至2019年12月就诊于中国医学科学院血液病医院的46例巨灶型骨髓瘤(MFMM)患者临床特征、化验及检查结果、具体治疗方案、疗效及生存等临床资料,并按照诊断时间、治疗方案匹配,选择92例经典多发性骨髓瘤(MM)患者作为... 详细信息

回顾性分析2013年1月至2019年12月就诊于中国医学科学院血液病医院的46例巨灶型骨髓瘤(MFMM)患者临床特征、化验及检查结果、具体治疗方案、疗效及生存等临床资料,并按照诊断时间、治疗方案匹配,选择92例经典多发性骨髓瘤(MM)患者作为对照组。在1137例MM患者中,符合MFMM诊断标准患者46例(4.0%),中位年龄56岁,与经典MM患者差异无统计学意义(P=0.066);MFMM组41例(89.1%)患者为ISS分期Ⅰ、Ⅱ期,仅5例(10.9%)患者为ISSⅢ期,而对照组49例(53.3%)患者为ISSⅢ期(P<0.05);所有MFMM患者均为R-ISS分期Ⅰ、Ⅱ期。MFMM组20例患者初诊时可见髓外浆细胞瘤,比例明显高于对照组(43.5%比18.5%,P<0.05)。MFMM组较少出现高危遗传学异常,比例低于对照组(15.8%比32.2%,P=0.058);MFMM组患者t(11;14)发生率明显高于对照组(32.4%比9.4%,P<0.05)。MFMM组与对照组患者诱导治疗方案、自体移植率相似,MFMM组中最佳疗效达CR患者比例明显高于对照组(78.3%比60.9%,P<0.05);截至2021年7月,中位随访时间37.9个月,MFMM组患者中位无进展生存期较对照组明显延长(77.5个月比39.8个月,P<0.05),总生存期也显著优于对照组(未达到比68.2个月,P<0.05)。骨髓浆细胞数量、不同新药治疗对MFMM患者生存结局无影响。

关键词：多发性骨髓瘤浆细胞瘤预后骨质溶解

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人工智能辅助骨髓细胞形态学分析在急性髓系白血病诊疗中的应用

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中华检验医学杂志 2023年第3期46卷 274-279页

作者：肖继刚王慧君蔡文宇陈树英宋鸽路旭琳刘晨曦王志岗方超陈亚楠肖志坚中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津深析智能科技发展有限公司天津300073

目的探讨人工智能(AI)细胞形态分析系统在急性髓系白血病(AML)形态学诊断及疗效评估中的应用价值。方法收集2021年6月1日至2022年7月31日在中国医学科学院血液病医院住院和门诊的150例初诊或治疗后急性髓系白血病患者骨髓涂片样本进行... 详细信息

目的探讨人工智能(AI)细胞形态分析系统在急性髓系白血病(AML)形态学诊断及疗效评估中的应用价值。方法收集2021年6月1日至2022年7月31日在中国医学科学院血液病医院住院和门诊的150例初诊或治疗后急性髓系白血病患者骨髓涂片样本进行回顾性分析。其中初诊组50例,包括男28例,女22例,发病年龄43.5(32.3,58.8)岁;治疗后组100例,包括男36例,女64例,发病年龄34.5(23.0,47.0)岁。以形态学专家分析结果作为金标准,评价AI细胞形态分析系统在AML诊疗中对原始细胞识别的准确性、敏感度及特异度。结果初诊组50份样本AI分析原始细胞比例均≥20%,达到AML诊断标准。AI分析原始细胞的准确性为90.3%、敏感度为85.5%、特异度为98.0%。AI与专家分析的原始细胞比例呈正相关(r=0.882,P<0.001)。治疗后组AI分析原始细胞的敏感度为89.7%、特异度为99.2%。AI与专家分析的原始细胞比例呈正相关(r=0.957,P<0.001)。应用AI分析数据判定,该组有8例样本AI对AML疗效评估结果与专家分析不一致。结论AI细胞形态分析系统在AML形态学诊断及疗效评估中对原始细胞识别准确性及敏感度高、特异度好。

关键词：人工智能骨髓涂片细胞形态学急性髓系白血病

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