检索结果-内蒙古大学图书馆

中国肿瘤临床 2022年第11期49卷 577-582页

作者：陈张杰白雪莲(综述) 冯四洲(审校) 中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津市300020 青岛市中心血站

复发/难治性急性髓细胞白血病(relapsed/refractory acute myeloid leukemia,R/R AML)患者预后差、死亡率高,是AML治疗的难点之一。BCL-2抑制剂维奈克拉在2018年被美国食品药品监督管理局(FDA)批准用于治疗老年或不能耐受强化治疗的AML... 详细信息

复发/难治性急性髓细胞白血病(relapsed/refractory acute myeloid leukemia,R/R AML)患者预后差、死亡率高,是AML治疗的难点之一。BCL-2抑制剂维奈克拉在2018年被美国食品药品监督管理局(FDA)批准用于治疗老年或不能耐受强化治疗的AML患者。近年来,含维奈克拉的方案用于治疗R/R AML展现出一定的疗效,包括联合去甲基化药物、化疗药物、分子抑制剂和桥接同种异基因造血干细胞移植(allogenic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)。此外,allo-HSCT后衔接维奈克拉维持治疗可有效预防AML移植后复发,并能够延长复发患者的生存期。维奈克拉的不良反应发生率低,患者对其具有较好的耐受性。本文主要围绕维奈克拉用于R/R AML的治疗疗效和不良反应的最新进展进行综述。

关键词：维奈克拉急性髓细胞白血病复发/难治性同种异基因造血干细胞

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单细胞水平解析中性粒细胞异质性的研究进展

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中国免疫学杂志 2022年第23期38卷 2927-2932页

作者：谢雪梅任仟罗鸿博马凤霞(指导) 中国医学科学院血液病医院中国医学科学院血液学研究所实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

中性粒细胞是天然免疫系统的重要组成部分,是宿主抵御入侵细菌等病原体的第一道防线。传统认为中性粒细胞属于终末分化细胞,是相对均一的群体,但近年越来越多的研究证明中性粒细胞具有异质性,拥有许多表型、功能不同的亚群。单细胞RNA... 详细信息

中性粒细胞是天然免疫系统的重要组成部分,是宿主抵御入侵细菌等病原体的第一道防线。传统认为中性粒细胞属于终末分化细胞,是相对均一的群体,但近年越来越多的研究证明中性粒细胞具有异质性,拥有许多表型、功能不同的亚群。单细胞RNA测序技术(scRNA-seq)的应用可以更精确地研究细胞的异质性,本综述将总结中性粒细胞异质性的进展、重点阐述在单细胞水平解析中性粒细胞异质性的研究以及分析中性粒细胞异质性的可能机制。

关键词：中性粒细胞异质性单细胞炎症肿瘤

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原发于淋巴结的组织细胞肉瘤1例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2023年第6期32卷 359-362页

作者：李新萍阎禹廷于颖邱录贵易树华临沂市中心医院血液内科临沂276400 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)、实验血液学国家重点实验室、国家血液系统疾病临床医学研究中心、细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

目的探讨原发于淋巴结的组织细胞肉瘤(HS)的诊断及治疗。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2022年4月收治的1例原发于淋巴结的HS患者的临床资料, 并进行文献复习。结果患者为48岁女性, 以右侧颌下肿物起病, 行右侧颌下肿物切除术... 详细信息

目的探讨原发于淋巴结的组织细胞肉瘤(HS)的诊断及治疗。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2022年4月收治的1例原发于淋巴结的HS患者的临床资料, 并进行文献复习。结果患者为48岁女性, 以右侧颌下肿物起病, 行右侧颌下肿物切除术及颌下腺切除术, 术后病理结果示右侧颌下区淋巴结网状HS。给予CDOP-T/DHAP-T方案交替治疗, 4个疗程后疗效评估为完全缓解。结论原发淋巴结HS比较罕见, 诊断依赖于病理活组织检查。尽早进行合理的化疗、放疗、自体干细胞移植可能延长患者生存期。

关键词：组织细胞肉瘤淋巴结诊断治疗结果

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惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤患者新型冠状病毒感染防治专家共识

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中华医学杂志 2023年第26期103卷 1980-1985页

作者：中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中华医学会血液学分会中国慢性淋巴增殖性疾病工作组纪春岩李建勇邱录贵彭宏凌朱华渊叶静静不详山东大学齐鲁医院血液科济南250012 南京医科大学第一附属医院、江苏省人民医院血液科南京210029 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室、国家血液系统疾病临床医学研究中心、细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600 中南大学湘雅二医院血液内科

惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤(B‑iNHL)是一组进展相对缓慢的成熟B细胞淋巴瘤,其免疫功能低下,合并新型冠状病毒感染(COVID‑19)问题不容忽视。为指导B‑iNHL合并COVID‑19防治,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会,中国慢性... 详细信息

惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤(B‑iNHL)是一组进展相对缓慢的成熟B细胞淋巴瘤,其免疫功能低下,合并新型冠状病毒感染(COVID‑19)问题不容忽视。为指导B‑iNHL合并COVID‑19防治,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会,中国慢性淋巴增殖性疾病工作组对B‑iNHL患者COVID‑19疫苗接种、预后、治疗等内容进行梳理形成共识,供临床医生参考。

关键词： B细胞非霍奇金淋巴瘤,惰性新型冠状病毒感染疫苗接种治疗专家共识

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中国多发性骨髓瘤骨病诊治指南(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第12期43卷 979-985页

作者：中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中华医学会血液学分会邱录贵马军徐燕安刚不详中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600 哈尔滨血液肿瘤研究所哈尔滨150010 中国医学科学院血液病医院

一、概述多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)骨病(MM bone diseases,MBD)是MM的特征性表现之一,初诊MM患者中高达80%存在溶骨性损害。2014年国际骨髓瘤工作组(IMWG)更新了MM的诊断标准,其中MBD的定义是:骨放射学检查(X线、CT、低剂量CT... 详细信息

一、概述多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)骨病(MM bone diseases,MBD)是MM的特征性表现之一,初诊MM患者中高达80%存在溶骨性损害。2014年国际骨髓瘤工作组(IMWG)更新了MM的诊断标准,其中MBD的定义是:骨放射学检查(X线、CT、低剂量CT、MRI或PET-CT)上可见一个或一个以上穿凿样溶骨性骨破坏病灶(≥5 mm)[1]。这些患者发生骨相关事件(skeletal-related events,SRE,包括病理性骨折、脊髓压迫等)的风险极高。

关键词：病理性骨折低剂量CT 脊髓压迫多发性骨髓瘤诊断标准溶骨性损害骨相关事件

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TEMPI综合征4例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2023年第8期44卷 683-686页

作者：许婧钰傅明伟齐军元安刚李晓清中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 深圳市第二人民医院(深圳大学第一附属医院) 深圳市骨髓移植公共服务平台深圳518035

TEMPI综合征的概念由2011年首次提出[1],典型的临床表现包括:①毛细血管扩张(telangiectasias,T);②促红细胞生成素(EPO)升高,HGB升高(elevated erythropoietin and erythrocytosis,E);③单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy,M);④肾周积液(perinephric fluid,P);⑤肺内分流(intrapulmonary shunting,I)。临床上将其归类为有皮肤意义的单克隆免疫球蛋白血症,在最新的《淋巴造血肿瘤WHO分类(第5版)》中,仍将TEMPI综合征归类为"浆细胞肿瘤伴副肿瘤综合征"[2]。目前国际上仅有20余例TEMPI综合征病例报道[3],且患者常因出现红细胞增多及M蛋白而被误诊为真性红细胞增多症(PV)或意义未明单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)。本文回顾性分析了中国医学科学院血液病医院和深圳市第二人民医院2017-2022年收治的4例TEMPI综合征患者的临床资料,并进行相关文献复习。

关键词：中国医学科学院毛细血管扩张红细胞增多

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先天性纯红细胞再生障碍性贫血患儿肥胖发生情况及影响因素分析

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中国当代儿科杂志 2022年第10期24卷 1143-1148页

作者：易美慧万扬程思琪巩晓文尹梓溪李俊高洋洋吴超宗苏玉常丽贤陈玉梅郑荣秀竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医科大学总医院儿科天津300052

目的探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)患儿的体重指数分布情况,并分析DBA患儿肥胖发生的相关因素。方法选取2003年1月至2020年12月于中国医学科学院北京协和医学院血液病医院儿童血液病诊疗中心就诊的DB... 详细信息

目的探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)患儿的体重指数分布情况,并分析DBA患儿肥胖发生的相关因素。方法选取2003年1月至2020年12月于中国医学科学院北京协和医学院血液病医院儿童血液病诊疗中心就诊的DBA患儿为研究对象,收集患儿的临床资料、治疗方案,以及于随访时间点前后1周内测量的身高、体重并计算体重指数,分析DBA患儿肥胖发生的影响因素。结果129例DBA患儿中,男性80例(62.0%),女性49例(38.0%),中位测量年龄为49(范围:3~189)个月,肥胖发生率为14.7%(19/129)。多因素logistic回归分析发现,无核糖体蛋白基因突变与DBA患儿肥胖发生关系密切(调整后OR=3.63,95%CI:1.16~11.38,调整后P=0.027)。在激素依赖DBA患儿中,肥胖发生与激素开始治疗年龄、激素治疗时间、激素维持剂量无关(P>0.05)。结论DBA患儿肥胖发生率较高,无核糖体蛋白基因突变与DBA患儿肥胖的发生密切相关。

关键词：先天性纯红细胞再生障碍性贫血体重指数肥胖核糖体蛋白基因儿童

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NUP98-DDX10融合基因阳性急性白血病2例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2022年第7期31卷 412-418页

作者：王哲魏述宁郝其姗李承文田征秘营昌中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的探讨NUP98-DDX10融合基因阳性急性白血病(AL)患者的临床特点、诊断和治疗方法及预后。方法回顾性分析分别于2020年4月和2021年2月就诊于中国医学科学院血液病医院的2例NUP98-DDX10融合基因阳性AL患者的临床资料。采用转录组基因测... 详细信息

目的探讨NUP98-DDX10融合基因阳性急性白血病(AL)患者的临床特点、诊断和治疗方法及预后。方法回顾性分析分别于2020年4月和2021年2月就诊于中国医学科学院血液病医院的2例NUP98-DDX10融合基因阳性AL患者的临床资料。采用转录组基因测序检测融合基因,并应用反转录-聚合酶链反应扩增融合基因片段行Sanger测序明确序列,分析患者临床及实验室指标的特征,并进行文献复习。结果经临床诊断,例1为急性髓系白血病M5型(AML-M5),例2为急性混合表型白血病无法分类型(ALAL-NOS);例1以严重出凝血异常起病,初诊时达到弥散性血管内凝血(DIC)临床诊断标准。2例患者转录组测序发现NUP98-DDX10融合基因阳性,并经反转录-聚合酶链反应证实。测序识别出两种不同剪接融合模式:一种是NUP98的第14号外显子与DDX10的第7号外显子融合,既往称为Ⅱ型;另一种是未见报道的剪接融合模式,NUP98的第14号外显子与DDX10的第13号外显子融合,将其命名为Ⅳ型。1997至2018年文献共报道16例NUP98-DDX10相关血液肿瘤,与本次报道的2例汇总分析,18例患者中男13例,女5例;中位年龄为31.5岁(0.08~61岁),中位生存期12个月(1~46个月)。结论在ALAL-NOS患者中识别一种NUP98-DDX10新的融合转录本。伴有NUP98-DDX10融合基因的血液肿瘤十分罕见,常规治疗反应差,需要通过异基因造血干细胞移植改善预后。

关键词：白血病,急性转录组测序 NUP98-DDX10融合基因

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BCR::ABL1阴性骨髓增殖性肿瘤病理诊断中国专家共识(2023版)

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中华病理学杂志 2023年第9期52卷 891-901页

作者：中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组中华医学会病理学分会 BCR::ABL1阴性骨髓增殖性肿瘤病理诊断中国专家共识(2023版)专家编写组孙琦邓永键张培红肖志坚王哲陈杰不详中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)病理中心/实验血液学国家重点实验室/国家血液系统疾病临床医学研究中心/细胞生态海河实验室/天津医学健康研究院天津300020 南方医科大学南方医院病理科广州516006 空军军医大学西京医院病理科西安710032 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

BCR::ABL1阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)的诊断是“临床-病理-分子”综合诊断,临床表现、骨髓组织病理检查和分子检测是诊断的三大基石,进行准确、规范的MPN病理诊断对临床精准治疗及预后评估至关重要。本共识基于我国MPN病理诊断现状,结合2... 详细信息

BCR::ABL1阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)的诊断是“临床-病理-分子”综合诊断,临床表现、骨髓组织病理检查和分子检测是诊断的三大基石,进行准确、规范的MPN病理诊断对临床精准治疗及预后评估至关重要。本共识基于我国MPN病理诊断现状,结合2022版《WHO淋巴与造血组织肿瘤分类》、MPN相关诊疗指南、临床病理研究进展,对经典的BCR::ABL1阴性MPN各亚型的诊断标准、鉴别诊断要素、基因检测规范、病理申请单填写、综合诊断报告书写及诊断流程进行全面阐述和推荐,旨在提升我国MPN病理诊断的规范性、准确性及同质性,为临床精确诊疗及预后判断提供可靠的依据。

关键词：骨髓增殖性肿瘤临床病理研究病理诊断治疗及预后组织病理检查中国专家共识诊断标准诊断流程

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规范和提升我国慢性淋巴细胞白血病诊疗能力

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中华血液学杂志 2023年第4期44卷 265-266页

作者：邱录贵李建勇中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600 南京医科大学第一附属医院、江苏省人民医院南京210029

随着我国老龄化进程的加快,慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)的发病率不断上升,给CLL/SLL患者的诊断和治疗带来了挑战。为了规范CLL/SLL患者的诊疗,国内外权威学术团体发布了一系列指南[1]。但目前各级医院的临床医师对... 详细信息

随着我国老龄化进程的加快,慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)的发病率不断上升,给CLL/SLL患者的诊断和治疗带来了挑战。为了规范CLL/SLL患者的诊疗,国内外权威学术团体发布了一系列指南[1]。但目前各级医院的临床医师对临床指南的认知和执行情况尚不明确。2021年,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会慢性淋巴细胞白血病工作组开展了一项全国多中心调查研究,研究对象涵盖全国30个省(直辖市/自治区)647所各级医疗机构的1000名血液科、肿瘤科或淋巴瘤科临床医师。作为我国首项CLL/SLL诊疗现状的全国多中心调查研究,此研究揭示了国内各级医院和医师对CLL/SLL患者的诊断、预后评估、治疗现状,通过与现有指南和最新研究证据对比,发现目前我国相关临床医师在CLL/SLL患者诊疗过程中的不足,为进一步推进CLL/SLL的规范诊疗提供依据。

关键词：慢性淋巴细胞白血病临床医师临床指南血液科诊疗现状血液肿瘤学术团体中国抗癌协会

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