检索结果-内蒙古大学图书馆

白血病．淋巴瘤 2022年第12期31卷 722-724页

作者：崔健樊慧守吕瑞邱录贵安刚中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室、国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的探讨组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)合并噬血细胞综合征(HPS)的诊断及治疗。方法总结中国医学科学院血液病医院2019年3月收治的1例HNL合并HPS患者的临床特征、诊治经过以及疗效,并进行文献复习。结果患者,女性,17岁,以发热伴双侧颈部... 详细信息

目的探讨组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)合并噬血细胞综合征(HPS)的诊断及治疗。方法总结中国医学科学院血液病医院2019年3月收治的1例HNL合并HPS患者的临床特征、诊治经过以及疗效,并进行文献复习。结果患者,女性,17岁,以发热伴双侧颈部淋巴结肿大为首发症状,伴咳嗽、咳痰。入院后疾病迅速进展,血清铁蛋白进行性升高,采用激素+依托泊苷治疗病情控制后,经骨髓涂片发现不典型淋巴细胞及噬血现象,淋巴结活组织检查示HNL病理特征,综合诊断为HNL合并HPS。出院后随访3个月时患者病情稳定。结论HNL合并HPS患者临床表现与其他血液系统恶性疾病具有相似性,采取多种手段联合能够提高疾病的早期诊断率。在患者血清铁蛋白进行性上升时,及时应用激素治疗,必要时联合依托泊苷,能够迅速控制病情进展。

关键词：组织细胞坏死性淋巴结炎淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性

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慢性淋巴细胞白血病免疫球蛋白重链可变区突变特点分析

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中华病理学杂志 2022年第11期51卷 1135-1140页

作者：李月华黄先琪蔺亚妮陈雪晶陈龙刘恩彬秘营昌汝昆天津见康华美医学诊断技术有限公司天津市血液病理智能化诊断企业重点实验室天津300385 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的探讨慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者的免疫球蛋白重链可变区(IgHV)突变和未突变患者的实验室检查特点。方法对2020年2月至2021年2月天津见康华美医学诊断中心266例行IgHV基因检测的CLL初诊患者的实验室检查结果进行总结,分析IgHV基因... 详细信息

目的探讨慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者的免疫球蛋白重链可变区(IgHV)突变和未突变患者的实验室检查特点。方法对2020年2月至2021年2月天津见康华美医学诊断中心266例行IgHV基因检测的CLL初诊患者的实验室检查结果进行总结,分析IgHV基因突变状态、基因片段的使用特征;对突变与未突变患者的免疫表型、基因突变筛查、染色体核型及荧光原位杂交(FISH)结果进行差异性比较。结果患者男性172例,女性94例,中位年龄67岁(20~82岁)。(1)IgHV突变患者比例高于IgHV未突变患者(69.2%∶30.8%)。(2)VH家族以及基因片段的使用均存在明显的偏颇性:VH3家族(142/266,53.4%)、VH4家族(75/266,28.2%)和VH1家族(34/266,12.8%)的发生率总和约为95.0%;具体到基因片段,使用VH4-34(26/266,9.8%)、VH3-23(25/266,9.4%)、VH3-7(24/266,9.0%)、VH4-39(16/266,6.0%)的比例总和约为35.0%,其中VH3-20片段和VH3-49片段仅发生于IgHV未突变患者(P<0.05)。(3)IgHV未突变患者中CD38(26.3%∶3.0%)和CD79b(71.1%∶45.5%),以及11q缺失(25.5%∶5.3%)检出率较高,IgHV突变患者中单独的第12号染色体三体(37.9%∶5.6%)常见(P<0.05)。MYD88为IgHV突变患者的主要突变基因之一,而ATM在IgHV未突变患者突变率最高。结论CLL患者IgHV基因具有独特的表达特点,突变和未突变CLL患者的免疫表型、分子生物学和遗传学检查结果具有一定规律。

关键词：免疫球蛋白重链遗传学免疫表型分型

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护理垂直管理下护理工作量的计算研究——基于德尔菲法和层次分析法

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医药高职教育与现代护理 2024年第6期7卷 516-522页

目的构建三级甲等血液专科医院护理工作类别权重指标体系,为护理工作量的计算提供科学可靠的客观数据,推动医院护理垂直管理的开展。方法2023年7月至8月,组建多部门研究组,以“基本医疗服务项目目录”为基础,进行护理工作项目类别的提... 详细信息

目的构建三级甲等血液专科医院护理工作类别权重指标体系,为护理工作量的计算提供科学可靠的客观数据,推动医院护理垂直管理的开展。方法2023年7月至8月,组建多部门研究组,以“基本医疗服务项目目录”为基础,进行护理工作项目类别的提取。通过文献分析、多家医院现况调查,并结合该院实际情况初步确定护理服务项目类别框架,开展德尔菲专家咨询,并通过层次分析法,将专家函询对护理工作项目的主观评分转化为量化的客观数据,确定护理工作项目指标体系及各指标权重。结果2轮专家函询的有效问卷回收率均为100%,专家权威系数分别为0.905、0.900;肯德尔协调系数为0.100~0.603,除“直接护理时间”维度在两轮一级指标的P>0.05,其他均P<0.01。最终构建包括3个一级指标、24个二级指标以及175个三级指标的三级甲等血液专科医院护理工作类别权重指标体系,且层次分析法构建的矩阵模型具有满意的一致性(CR<0.1)。结论该研究形成的三级甲等血液专科医院护理工作类别权重指标体系科学、可靠,内容全面,具有较强的专科性,可为护理工作量的计算提供客观的数据,为其他医疗机构提供可借鉴的经验。

关键词：垂直管理护理工作量指标权重德尔菲法层次分析法

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护士心理弹性与职业倦怠关系中的心理资本中介作用研究

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中国卫生标准管理 2025年第3期16卷 30-33页

作者：范梦恬王淳中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所）/实验血液学国家重点实验室/国家血液系统疾病临床医学研究中心/细胞生态海河实验室纪检监察处中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所）/实验血液学国家重点实验室/国家血液系统疾病临床医学研究中心/细胞生态海河实验室教育处

目的意在考察当前护理人员的心理弹性及职业倦怠状况，并分析心理资本在这两者之间的中介效应。方法于2023年9—12月对某综合型三甲医院的231名在职护士运用心理弹性量表（Connor-Davidson resilience scale,CD-RISC）、职业倦怠量表... 详细信息

目的意在考察当前护理人员的心理弹性及职业倦怠状况，并分析心理资本在这两者之间的中介效应。方法于2023年9—12月对某综合型三甲医院的231名在职护士运用心理弹性量表（Connor-Davidson resilience scale,CD-RISC）、职业倦怠量表（Maslach burnout inventory general survey,MBIGS）和心理资本量表进行调查，并分析护士心理弹性、心理资本和职业倦怠的相关性。结果护士的CD-RISC得分范围为69～104分，总体平均得分为（86.68±16.89）分；心理资本量表总得分为69～93分，总体平均得分为（81.23±11.56）分；MBI-GS总体平均得分为（45.54±12.27）分，护士群体的职业倦怠程度处于中度偏低状态；护士的MBI-GS及各维度与CD-RISC、心理资本呈负相关（P <0.05）,CD-RISC与心理资本呈正相关（P <0.05）；心理资本在CD-RISC和MBIGS的关系中起到中介作用，中介效应值为-0.148。结论护理行业中的工作人员广泛遭遇职业倦怠现象，在此过程中，心理资本在构建心理弹性和减少职业倦怠中扮演着核心的中介角色。从心理层面出发，提升心理弹性和增强心理资本是减轻护理人员职业倦怠的重要策略。

关键词：心理资本心理弹性职业倦怠护理中介作用心理干预

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有临床意义的单克隆免疫球蛋白血症的诊断及鉴别诊断中国专家共识(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第8期43卷 631-635页

作者：中华医学会血液学分会中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中国少见浆细胞病协作组周道斌邱录贵李剑安刚不详中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 中国医学科学院北京协和医院中国医学科学院血液病医院

有临床意义的单克隆免疫球蛋白血症(mono clonal gammopathies of clinical significance,MGCS)是一组以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白(M蛋白)及其所造成的器官损害为主要临床特征的疾病。MGCS的疾病谱非常广泛、疾病表现多样,临床表现... 详细信息

有临床意义的单克隆免疫球蛋白血症(mono clonal gammopathies of clinical significance,MGCS)是一组以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白(M蛋白)及其所造成的器官损害为主要临床特征的疾病。MGCS的疾病谱非常广泛、疾病表现多样,临床表现高度异质性,而且大多为少见/罕见疾病,因此容易被漏诊和误诊。为提高中国医师对这类疾病的认识及诊断水平,中华医学会血液学分会、中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会和中国少见浆细胞病协作组特组织相关专家经过多次讨论,制定了本版MGCS的诊断与鉴别诊断专家共识。

关键词：中华医学会诊断与鉴别诊断单克隆免疫球蛋白血症诊断及鉴别诊断浆细胞病血液肿瘤中国专家共识器官损害

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原发性费城染色体阳性骨髓增生异常综合征1例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2022年第2期31卷 119-122页

作者：肖湘遥蔡文宇肖继刚马娇贾玉娇李承文许议丹王慧君中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)病理诊断中心实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的提高对伴(t9;22)(q34;q11)/BCR-ABL融合基因阳性骨髓增生异常综合征(MDS)的认识。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2015年收治的1例原发性t(9;22)(q34;q11)/BCR-ABL p190(+)MDS铁粒幼红细胞性贫血伴多系发育异常患者的临床资... 详细信息

目的提高对伴(t9;22)(q34;q11)/BCR-ABL融合基因阳性骨髓增生异常综合征(MDS)的认识。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2015年收治的1例原发性t(9;22)(q34;q11)/BCR-ABL p190(+)MDS铁粒幼红细胞性贫血伴多系发育异常患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果患者,男性,69岁,血红蛋白84 g/L,白细胞和血小板计数正常。骨髓穿刺涂片分类计数,原始细胞比例为0.01,粒系和红系细胞有发育异常形态学改变。染色体核型为46,XY,t(9;22)(q34;q11)[8]/46,XY[12]。BCR-ABL融合基因检测p19016.67%,p210和p230均阴性。二代测序结果显示存在SF3B1 p.K700E突变(VAF 44.9%)和TET2 p.G1814fs*6(VAF 43.4%)。确诊为MDS铁粒幼红细胞性贫血伴多系发育异常。结论费城染色体阳性MDS罕见,预后极差,确诊后尽早接受造血干细胞移植可能是最佳治疗选择。

关键词：骨髓增生异常综合征 Ph染色体酪氨酸激酶抑制剂

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毛细胞白血病诊断与治疗中国指南(2023年版)

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中华血液学杂志 2023年第12期44卷 969-976页

作者：中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中华医学会血液学分会中国慢性淋巴增殖性疾病工作组纪春岩李建勇邱录贵叶静静施文瑜易树华朱华渊不详山东大学齐鲁医院血液科济南250012 南京医科大学第一附属医院、江苏省人民医院血液科南京210029 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 山东大学齐鲁医院南通大学附属医院中国医学科学院血液学研究所南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)

毛细胞白血病(hairy cell leukemia,HCL)是一种少见的B细胞慢性淋巴增殖性疾病(B cell chronic lymphoproliferative diseases,B-CLPD),具有独特的临床、细胞/组织形态学、免疫表型及分子学特征[1]。随着对该病认识的深入及新药的应用,... 详细信息

毛细胞白血病(hairy cell leukemia,HCL)是一种少见的B细胞慢性淋巴增殖性疾病(B cell chronic lymphoproliferative diseases,B-CLPD),具有独特的临床、细胞/组织形态学、免疫表型及分子学特征[1]。随着对该病认识的深入及新药的应用,HCL的缓解率及生存得到极大改善。为提高我国HCL诊治水平,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会及中国慢性淋巴增殖性疾病工作组组织专家根据国际相关指南及循证医学研究结果,结合我国诊治现状,制订了本指南,供相关医务工作者参考。

关键词：毛细胞白血病中华医学会淋巴增殖性疾病血液肿瘤缓解率诊治现状组织形态学循证医学研究

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抗CD38单克隆抗体对多发性骨髓瘤患者交叉配血干扰及输血疗效的影响

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临床血液学杂志 2022年第8期35卷 539-542页

作者：张警丹李鹏李强周雪丽中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的多发性骨髓瘤(MM)患者应用抗CD38单克隆抗体治疗,影响红细胞(RBC)交叉配血结果,评估经二硫苏糖醇(DTT)处理RBC后交叉配血的结果及输血疗效。方法对40例使用抗-CD38单克隆抗体治疗的MM患者血浆与经DTT处理后的供者RBC、抗筛细胞及自... 详细信息

目的多发性骨髓瘤(MM)患者应用抗CD38单克隆抗体治疗,影响红细胞(RBC)交叉配血结果,评估经二硫苏糖醇(DTT)处理RBC后交叉配血的结果及输血疗效。方法对40例使用抗-CD38单克隆抗体治疗的MM患者血浆与经DTT处理后的供者RBC、抗筛细胞及自身细胞进行交叉配血,并对其输血前后实验室指标进行统计分析。结果40例患者输注RBC后血红蛋白、血细胞比容和RBC[(75.60±11.80)g/L,(22.39±3.53)%,(2.46±0.42)×10^(12)/L]比输血前[(66.60±10.47)g/L,(19.81±3.10)%,(2.15±0.38)×10^(12)/L]明显提高,差异有统计学意义(P<0.01);患者总胆红素、直接胆红素、间接胆红素及乳酸脱氢酶输注前后差异无统计学意义(P>0.05)。患者输血有效率为62.5%,部分有效率为20.0%,无效率为17.5%。结论DTT处理RBC对使用抗CD38单克隆治疗的MM患者配血不相合有效,经这种配血方法选择RBC为患者输注,其实验室指标表明输血疗效较为明显。

关键词：抗CD38单克隆抗体多发性骨髓瘤输血二硫苏糖醇

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多发性骨髓瘤染色体不稳定性的研究现状

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国际输血及血液学杂志 2024年第2期47卷 93-100页

作者：戴宁邓书会中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

多发性骨髓瘤(MM)是一种以染色体不稳定性(CIN)为特征的浆细胞恶性肿瘤。CIN是指细胞在连续分裂过程中,染色体错误分离的几率增加,进而引发MM细胞遗传学异常与克隆演化,最终影响患者预后结局。目前越来越多的临床与基础研究关注MM相关... 详细信息

多发性骨髓瘤(MM)是一种以染色体不稳定性(CIN)为特征的浆细胞恶性肿瘤。CIN是指细胞在连续分裂过程中,染色体错误分离的几率增加,进而引发MM细胞遗传学异常与克隆演化,最终影响患者预后结局。目前越来越多的临床与基础研究关注MM相关遗传学变异,并尝试解释MM患者的CIN分子机制及其与耐药和临床转归的相关性。笔者拟就MM患者的CIN发生情况及其分子基础,以及CIN与MM患者治疗相关性的研究现状进行阐述,旨在加深临床对MM患者CIN的理解,为开发更有效的治疗策略、克服耐药提供新的思路。

关键词：多发性骨髓瘤染色体不稳定性细胞遗传学复发耐药

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复发/难治性温抗体型自身免疫性溶血性贫血患者治疗的研究进展

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国际输血及血液学杂志 2024年第1期47卷 69-74页

作者：史忆萌张凤奎中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

温抗体型自身免疫性溶血性贫血(wAIHA)是由于最适结合温度为37℃的自身抗体与红细胞膜上的抗原结合,使红细胞被过早破坏所致的贫血。wAIHA患者一线糖皮质激素治疗的总体反应率(ORR)为80%~90%,但仅有20%~30%患者在激素减量或停药后获得... 详细信息

温抗体型自身免疫性溶血性贫血(wAIHA)是由于最适结合温度为37℃的自身抗体与红细胞膜上的抗原结合,使红细胞被过早破坏所致的贫血。wAIHA患者一线糖皮质激素治疗的总体反应率(ORR)为80%~90%,但仅有20%~30%患者在激素减量或停药后获得持续缓解。对激素治疗无效或复发wAIHA患者的推荐药物为利妥昔单抗,但仍有>25%患者面临再次复发或二线治疗失败。传统的非靶向免疫抑制剂及脾切除术的疗效不确定且不良反应严重,仅作为三线或后线治疗方案。因此,目前复发/难治性wAIHA(R/R wAIHA)患者的治疗选择非常有限,整体疗效及预后不佳。笔者拟就针对B、T及浆细胞的治疗,抑制Fcγ受体(FcγR)信号转导的治疗,以及新生儿Fc受体(FcRn)抑制剂等,在R/R wAIHA患者治疗中的研究进展进行综述,旨在为R/R wAIHA患者的药物治疗策略和进一步的临床研究提供参考。

关键词：贫血,溶血性,自身免疫性脾酪氨酸激酶抑制剂 Bruton酪氨酸激酶抑制剂新生儿Fc受体抑制剂长寿命浆细胞

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