检索结果-内蒙古大学图书馆

临床检验杂志 2022年第7期40卷 557-558页

作者：魏红媛姜春俊沈琳孔鑫篧肖志坚王玉华中国医学科学院血液病医院&中国医学科学院血液学研究所实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

罕见遗传性出血性疾病(rare inherited bleeding disorders,RBD)是一组异质性疾病,约占所有遗传性凝血因子缺陷的3%~5%[1],包括遗传性纤维蛋白原缺乏症、凝血酶原缺乏症、凝血因子(F)Ⅴ缺乏症、FⅤ和FⅧ联合缺乏症、FⅦ缺乏症、FⅩ缺... 详细信息

罕见遗传性出血性疾病(rare inherited bleeding disorders,RBD)是一组异质性疾病,约占所有遗传性凝血因子缺陷的3%~5%[1],包括遗传性纤维蛋白原缺乏症、凝血酶原缺乏症、凝血因子(F)Ⅴ缺乏症、FⅤ和FⅧ联合缺乏症、FⅦ缺乏症、FⅩ缺乏症、FⅪ缺乏症、FⅩⅢ缺乏症以及维生素K依赖性凝血因子缺乏[1-2]。2021年9月我院收治了1例遗传性FⅤ和FⅧ联合缺乏的病例,现报道如下。

关键词：遗传性凝血因子联合缺乏凝血因子Ⅴ 凝血因子Ⅷ

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芦可替尼治疗儿童糖皮质激素耐药移植物抗宿主病的研究现状

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国际输血及血液学杂志 2022年第4期45卷 301-305页

作者：商悦郭晔中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

移植物抗宿主病(GVHD)是患者接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗的严重并发症, 也是影响患者预后的关键因素之一。糖皮质激素是GVHD患者的一线治疗药物, 但总体反应率(ORR)仅约为50%。既往有较多研究表明, 应用芦可替尼作为二线... 详细信息

移植物抗宿主病(GVHD)是患者接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗的严重并发症, 也是影响患者预后的关键因素之一。糖皮质激素是GVHD患者的一线治疗药物, 但总体反应率(ORR)仅约为50%。既往有较多研究表明, 应用芦可替尼作为二线治疗对糖皮质激素耐药(SR)-GVHD成年患者具有较好疗效, 而近期亦有多篇文献报道芦可替尼治疗儿童SR-GVHD有效。笔者就芦可替尼的作用机制及药代动力学研究, 以及在SR-GVHD患儿中的应用及安全性等方面的研究进展进行阐述, 旨在为改善接受allo-HSCT患儿预后提供参考。

关键词：移植物抗宿主病造血干细胞移植糖皮质激素类抗药性芦可替尼儿童

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症异常克隆特征研究

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中国细胞生物学学报 2022年第7期44卷 1349-1358页

作者：叶金慧王璇王世充彭雪梅葛美丽邵英起郑以州程涛胡林萍中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 细胞生态海河实验室实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心中国医学科学院&北京协和医学院天津300020

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一类源于造血干细胞PIGA基因突变的获得性克隆性疾病,临床表现主要为溶血、骨髓衰竭等。该文通过流式细胞术和体外集落形成等实验检测比较经典型PNH(cPNH)患者与健康对照组外周血细胞、骨髓中血细胞及... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一类源于造血干细胞PIGA基因突变的获得性克隆性疾病,临床表现主要为溶血、骨髓衰竭等。该文通过流式细胞术和体外集落形成等实验检测比较经典型PNH(cPNH)患者与健康对照组外周血细胞、骨髓中血细胞及造血干祖细胞(hemopoietic stem progenitor cells,HSPCs)的数量和功能,探究PNH异常克隆特征。结果显示,cPNH患者外周血细胞中T细胞、B细胞和NK细胞数明显降低,髓系细胞数无明显改变。骨髓各类血细胞中,cPNH患者单核细胞比例明显高于对照组,中性粒细胞、有核红细胞以及淋系细胞比例无明显改变。cPNH患者骨髓HSPCs均为CD59–的PNH异常克隆;患者HSPCs出现大量耗竭,向B-NK祖细胞分化明显受阻,该结果与外周血和骨髓中B、NK细胞变化一致,提示cPNH患者淋系细胞受损最为严重。CFU实验结果表明,cPNH患者HSPCs形成髓系克隆的能力与健康对照组无差异;而在红系克隆种类中,cPNH患者形成的偏小的红系克隆代偿性增多。综上,该研究解析了PNH异常克隆的生物学特征,为PNH的诊治提供了一定的理论依据。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 PNH克隆特征造血干祖细胞

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基于智库双螺旋法的学科建设规划研究——以血液学为例

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中国科技经济新闻数据库教育 2023年第10期 155-158页

作者：何萍张靖郝莎中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)学科建设办公室·实验血液学国家重点实验室·国家血液系统疾病临床医学研究中心·细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600 中国生理学会血液生理学专业委员会天津300020

血液学是医学领域的一个重要分支学科,深入开展新时期血液学科建设规划研究,对于繁荣血液学基础研究、提升我国原始创新能力、推动建成科技强国和健康中国,具有重要的战略意义。本文开展了基于智库双螺旋法的血液学科建设规划研究,从血... 详细信息

血液学是医学领域的一个重要分支学科,深入开展新时期血液学科建设规划研究,对于繁荣血液学基础研究、提升我国原始创新能力、推动建成科技强国和健康中国,具有重要的战略意义。本文开展了基于智库双螺旋法的血液学科建设规划研究,从血液学科定义和特点出发,分析血液学科的发展现状、需求及态势,并集中中国生理学会血液生理学专业委员会的核心智库资源,探讨了新时期血液学科建设规划的共识建议,为有关管理部门完善制定学科资助计划提供参考。

关键词：血液学学科建设规划智库双螺旋法

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我国医疗机构临床试验工作激励现状调研与分析

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癌症 2023年第2期42卷 90-95页

作者：刘利军岳熠房虹李宁曹玉中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600 国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院药物临床试验研究中心北京100021 青岛大学附属医院临床试验中心山东青岛266003

背景与目的我国开展临床试验的医疗机构越来越多,但很多机构临床试验工作相关激励政策不明确,在一定程度上制约着临床试验工作的顺利开展。本研究旨在通过分析我国临床试验机构绩效管理方案与人员满意度,探讨临床试验工作激励政策存在... 详细信息

背景与目的我国开展临床试验的医疗机构越来越多,但很多机构临床试验工作相关激励政策不明确,在一定程度上制约着临床试验工作的顺利开展。本研究旨在通过分析我国临床试验机构绩效管理方案与人员满意度,探讨临床试验工作激励政策存在的问题及产生的原因。方法采用问卷调查的方法,收集国内临床试验机构管理运行情况,比较机构管理费收取模式、研究者观察费发放周期、工作人员绩效核算和绩效满意度。结果本调研覆盖了我国30个省/自治区/直辖市共计740家医院,其中三甲医院占比88.51%,有效问卷回收率为100%。目前,我国有96.76%的临床试验机构收取机构管理费,研究者观察费发放周期主要为“根据入组进度定期发放”(42.16%)或“结题后统一发放”(45.27%),机构工作人员绩效额度与医院平均奖相关(83.11%),研究者和工作人员绩效满意度分别为85.00%和64.86%。结论临床试验是生物医药产业发展的重要环节,医疗机构应从“临床试验平台完善、专职管理人员配备、研究团队业务水平提升、绩效激励机制保障”这四个方面调动和保护临床试验机构从业人员的积极性,促进临床试验机构良好运转。

关键词：临床试验机构绩效激励问卷调查

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抗人BCMA抗体的人源化设计及其体外活性鉴定

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生命的化学 2022年第4期42卷 788-796页

作者：刘若琦范冬梅雷晓敏卢杨袁向飞熊梦裳中国医学科学院血液病医院/中国医学科学院血液学研究所实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津市血液病细胞免疫治疗重点实验室天津300020 天津市急腹症器官损伤与中西医修复重点实验室天津市南开医院天津300102

BCMA高特异地表达于多发性骨髓瘤细胞表面,是多发性骨髓瘤的理想治疗靶点。为了降低鼠源抗体的人抗鼠抗体反应,使其在临床得到更好的应用,本文基于鼠源抗人BCMA抗体序列,获得了靶向人BCMA的人源化抗体,并在体外验证人源化是否影响该抗... 详细信息

BCMA高特异地表达于多发性骨髓瘤细胞表面,是多发性骨髓瘤的理想治疗靶点。为了降低鼠源抗体的人抗鼠抗体反应,使其在临床得到更好的应用,本文基于鼠源抗人BCMA抗体序列,获得了靶向人BCMA的人源化抗体,并在体外验证人源化是否影响该抗体的亲和性和特异性。本文将抗人BCMA抗体69G8的可变区序列与人源抗体序列库进行比对,确定人源化抗体模板。利用Discovery Studio软件对抗人BCMA抗体69G8进行人源化设计,获得人源化抗体h69G8,随后利用293T真核表达系统对人源化前后的69G8进行scFv形式的表达并进行亲和力测定。人源化的69G8全抗被合成出来后,对其进行亲和常数、内化特性以及结合特异性等方面的比较,发现其亲和力等特性并无改变。在此基础上,对人源化全抗进行合成,结果亦证明其保留了鼠源抗体的高亲和力、高特异性以及内化特性。本实验对鼠源抗人BCMA抗体69G8进行了人源化,人源化不影响其体外结合活性和亲和力,为69G8未来在临床更好地应用打下了基础。

关键词： BCMA 多发性骨髓瘤抗体人源化亲和力

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1例复发难治性多发性骨髓瘤患者CAR-T细胞治疗后继发霍乱弧菌感染的护理总结

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现代医药卫生 2022年第S01期38卷 329-331页

作者：刘楠赵金影刘欣蕊管伟中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津市第一中心医院天津300192

回顾性分析1例复发难治性多发性骨髓瘤临床试验患者CAR-T细胞回输后发生CRS反应3级合并霍乱弧菌感染的护理过程。该患者病情变化进展迅猛,积极治疗未见效果,经外院专家会诊后转至该院ICU继续治疗,最终因多脏器衰竭死亡。该病例从发生反... 详细信息

回顾性分析1例复发难治性多发性骨髓瘤临床试验患者CAR-T细胞回输后发生CRS反应3级合并霍乱弧菌感染的护理过程。该患者病情变化进展迅猛,积极治疗未见效果,经外院专家会诊后转至该院ICU继续治疗,最终因多脏器衰竭死亡。该病例从发生反应到死亡仅25 h,在患者死亡后,我院检验科回报霍乱弧菌感染。该病例为不典型案例,对临床具有研究和警示意义。与外院ICU护士共同完善患者资料,细化患者CAR-T细胞回输前、中、后的护理要点,重点描述患者出现CRS反应、机械通气的护理、血液净化的护理以及消毒隔离等方面措施,从中总结CAR-T细胞治疗患者护理经验及护理配合要点,通过专业和精心的护理,最大程度减轻患者痛苦,提高治疗效果。此外,进一步提升护理人员在护理工作中善发现,勤思考的能力,为患者的治疗提供保障。

关键词： MM CAR-T治疗 CRS反应感染护理

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成体骨髓造血的神经调控

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中国细胞生物学学报 2022年第1期44卷 3-9页

作者：叶金慧尹秀秀胡林萍程涛中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津市第一中心医院天津市急救医学研究所重症医学科天津300192

造血干细胞可以重建整个血液和免疫系统,其自我更新和分化等功能的维持受内源微环境和外源信号的调控。神经调节作为调节机体稳态的三大体系之一,对成体造血干细胞和骨髓微环境的调控发挥重要作用。该文结合目前国内外已有的研究成果,... 详细信息

造血干细胞可以重建整个血液和免疫系统,其自我更新和分化等功能的维持受内源微环境和外源信号的调控。神经调节作为调节机体稳态的三大体系之一,对成体造血干细胞和骨髓微环境的调控发挥重要作用。该文结合目前国内外已有的研究成果,对神经系统在造血干细胞功能调控和造血稳态维持中的作用进行综述。

关键词：造血干细胞骨髓微环境神经调节

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全身低剂量CT用于多发性骨髓瘤诊断时的毫安秒设置研究

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医疗卫生装备 2022年第10期43卷 62-66页

作者：张科民李楠王博赵云晴蒋晗张天佑栾洋李英中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津市滨海新区中医医院放射科天津300451

目的:比较不同毫安秒(mAs)设置下全身低剂量CT(whole body low-dose CT,WB-LDCT)的图像质量,拟发现最优的mAs设置,为多发性骨髓瘤诊断及治疗提供参考。方法:前瞻性选取某院60例身体质量指数(body mass index,BMI)为24.0~28.9 kg/m2的多... 详细信息

目的:比较不同毫安秒(mAs)设置下全身低剂量CT(whole body low-dose CT,WB-LDCT)的图像质量,拟发现最优的mAs设置,为多发性骨髓瘤诊断及治疗提供参考。方法:前瞻性选取某院60例身体质量指数(body mass index,BMI)为24.0~28.9 kg/m2的多发性骨髓瘤患者,随机分为3组(50 mAs组、70 mAs组和90 mAs组),每组20例,均行WB-LDCT检查,并计算有效辐射剂量(effective dose,ED)。由2位医师分别对3组CT图像进行客观评分、主观评分及溶骨性病灶识别。采用SPSS 22.0软件进行统计学分析,采用卡方检验和方差分析进行组间比较,采用Kappa值和组内相关系数(intra-group correlation coefficient,ICC)进行一致性检验。结果:90 mAs组、70 mAs组和50 mAs组的ED分别为(10.6±0.9)、(8.0±0.9)和(6.4±0.6)mSv,3组间差异有统计学意义(P<0.05)。90 mAs组右侧肱骨头、胸10椎体、腰4椎体、右侧髂骨翼的SNR和CNR均高于其余2组(P<0.05);90 mAs组颈4椎体、右侧股骨头的SNR和CNR均高于50 mAs组(P<0.05),但与70 mAs组差异无统计学意义(P>0.05)。70 mAs组右侧肱骨头的SNR和CNR高于50 mAs组(P<0.05),其余部位2组间差异无统计学意义。50 mAs组所有部位的主观评分、总评分均低于其余2组(P<0.05),70 mAs组与90 mAs组的主观评分、总评分差异均无统计学意义(P>0.05)。70 mAs组和90 mAs组的所有部位病灶计数一致性均较好(ICC>0.80)。结论:WB-LDCT采用70 mAs检查时图像客观评分、主观评分及多发性骨髓瘤病灶识别均较好,且有效辐射剂量较低。

关键词：全身低剂量CT 毫安秒低剂量多发性骨髓瘤

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基于保护动机理论的IST再生障碍性贫血患者健康教育方案

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重庆医学 2022年第21期51卷 3776-3780页

作者：郭洁赵馨黄雪丽李昕砾张清天津医科大学护理学院 300070 中国医学科学院血液病医院/中国医学科学院血液学研究所/实验血液学国家重点实验室/国家血液系统疾病临床医学研究中心/细胞生态海河实验室天津300020

目的以保护动机理论为指导,构建行免疫抑制治疗(IST)再生障碍性贫血患者的健康教育方案。方法通过查阅文献、对患者进行半结构式访谈,运用德尔菲法对15名专家进行函询,最终确定健康教育方案。结果2轮函询中,专家的问卷应答率均为100%;... 详细信息

目的以保护动机理论为指导,构建行免疫抑制治疗(IST)再生障碍性贫血患者的健康教育方案。方法通过查阅文献、对患者进行半结构式访谈,运用德尔菲法对15名专家进行函询,最终确定健康教育方案。结果2轮函询中,专家的问卷应答率均为100%;专家的权威系数分别为0.828、0.880;肯德尔协调系数为0.406~0.559;第2轮指标赋值均数为3.80~4.87;变异系数为0.07~0.14,分值均符合要求。最终构建了含有2个一级指标、7个二级指标和31个三级指标的健康教育方案。结论本研究所构建的健康教育方案具有科学性、可靠性,为患者及护理人员提供理论指导框架,为提高患者自我管理能力奠定基础。

关键词：再生障碍性贫血免疫抑制治疗健康教育德尔菲法保护动机理论

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