检索结果-内蒙古大学图书馆

异基因造血干细胞移植治疗伴TP53基因异常骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病42例疗效分析

中华血液学杂志 2023年第3期44卷 222-229页

作者：冯丹王铭洋刘佳张海啸陈欣张荣莉翟卫华马巧玲庞爱明杨栋林魏嘉璘何祎冯四洲韩明哲姜尔烈中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗伴TP53基因异常骨髓增生异常综合征(MDS)/急性髓系白血病(AML)患者的疗效及影响因素。方法纳入2014年8月1日至2021年7月31日期间于中国医学科学院血液病医院接受allo-HSCT的42例伴TP53基因... 详细信息

目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗伴TP53基因异常骨髓增生异常综合征(MDS)/急性髓系白血病(AML)患者的疗效及影响因素。方法纳入2014年8月1日至2021年7月31日期间于中国医学科学院血液病医院接受allo-HSCT的42例伴TP53基因异常的MDS/AML患者,根据TP53异常情况分为TP53缺失组、TP53单基因突变组和TP53多打击组,回顾性分析各组患者的临床特征、移植疗效及其预后影响因素。结果全部42例患者中包括MDS、AML患者各21例,中位移植年龄为41.5(18~63)岁,中位随访时间为34.0(7.5~75.0)个月。移植后3年总生存(OS)率为66.3%(95%CI 53.4%~82.4%),3年无事件生存(EFS)率为61.0%(95%CI 47.7%~78.0%)。TP53缺失组、TP53单基因突变组、TP53多打击组移植后3年OS率分别为82.5%(95%CI 63.1%~100.0%)、60.6%(95%CI 43.5%~84.4%)、57.1%(95%CI 30.1%~100.0%)(χ^(2)=3.100,P=0.200),EFS率分别为80.8%(95%CI 60.0%~100.0%)、55.0%(95%CI 37.8%~80.3%)、50.0%(95%CI 25.0%~100.0%)(χ^(2)=0.900,P=0.600)。单因素分析发现,年龄、复杂核型、共突变、移植前原始细胞阳性、移植后原始细胞阳性为OS、EFS的共同预后不良因素。多因素分析显示移植前原始细胞阳性是OS的独立危险因素(P=0.037,HR=33.40,95%CI 1.24~901.17)。结论allo-HSCT可改善伴TP53基因异常MDS/AML患者的不良预后,但伴有复杂核型的TP53异常患者预后较差。移植前末次流式细胞术检测骨髓原始细胞对预后评估具有一定的指导意义。

关键词：骨髓增生异常综合征急性髓系白血病基因,TP53 异基因造血干细胞移植

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艾沙康唑与伏立康唑作为口服序贯治疗恶性血液病患者侵袭性曲霉菌病的疗效及安全性比较

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临床血液学杂志 2024年第1期37卷 14-18页

作者：张潇予魏嘉璘翟卫华张荣莉杨栋林庞爱明马巧玲陈欣冯四洲韩明哲姜尔烈何祎中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院

目的:探究并分析比较口服艾沙康唑胶囊与伏立康唑片剂在血液病患者抗真菌口服序贯治疗的疗效及安全性。方法:回顾性分析中国医学科学院血液病医院干细胞移植中心2019年11月至2023年1月诊断为侵袭性曲霉菌病,并应用伏立康唑针剂抗真菌治... 详细信息

目的:探究并分析比较口服艾沙康唑胶囊与伏立康唑片剂在血液病患者抗真菌口服序贯治疗的疗效及安全性。方法:回顾性分析中国医学科学院血液病医院干细胞移植中心2019年11月至2023年1月诊断为侵袭性曲霉菌病,并应用伏立康唑针剂抗真菌治疗的患者共45例。其中22例患者应用伏立康唑片口服序贯治疗,23例患者应用艾沙康唑胶囊口服序贯治疗。结果:艾沙康唑组中仅1例患者评价治疗无效,其余22例治疗有反应的患者中17例评估为完全缓解,治疗缓解率为95.65%(22/23),完全缓解率为73.91%(17/23)。伏立康唑治组的治疗缓解率为86.36%(19/22),完全缓解率为50.00%(11/22)。2组患者在治疗缓解率上差异无统计学意义,且2组患者服药期间耐受性良好。结论:应用伏立康唑针剂静脉抗真菌治疗后应用艾沙康唑胶囊口服序贯与伏立康唑片口服序贯治疗相比疗效相当,且安全性良好。

关键词：侵袭性曲霉菌病血液肿瘤造血干细胞移植

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蛋白降解靶向嵌合体技术在血液肿瘤中的应用

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中国实验血液学杂志 2023年第6期31卷 1921-1924页

作者：贾艳楠秘营昌中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

蛋白降解靶向嵌合体(PROTAC)是一种利用细胞内泛素蛋白酶体系统选择性降解靶蛋白的“异双功能”小分子药物。因其独特的作用机制、靶向“不可成药”和突变肿瘤蛋白、组织特异性等优势在肿瘤药物开发中发挥出巨大的潜力。一系列靶向在血... 详细信息

蛋白降解靶向嵌合体(PROTAC)是一种利用细胞内泛素蛋白酶体系统选择性降解靶蛋白的“异双功能”小分子药物。因其独特的作用机制、靶向“不可成药”和突变肿瘤蛋白、组织特异性等优势在肿瘤药物开发中发挥出巨大的潜力。一系列靶向在血液系统恶性肿瘤发生发展中起关键作用的蛋白的PROTAC已经相继被开发,特别是针对BCL-XL、IRAK4、STAT3和BTK等靶点的PROTAC已进入临床试验阶段。本文将对靶向血液系统肿瘤常见靶点的PROTAC在临床前或者临床试验中取得的研究成果进行综述。

关键词：蛋白降解靶向嵌合体血液肿瘤靶点蛋白酶体系统

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循环肿瘤细胞在多发性骨髓瘤中的研究进展

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白血病．淋巴瘤 2024年第5期33卷 306-309页

作者：李灵纳安刚邱录贵中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)淋巴瘤诊疗中心、实验血液学国家重点实验室、国家血液系统疾病临床医学研究中心、细胞生态海河实验室天津300020

循环肿瘤细胞(CTC)是肿瘤原发或继发病灶脱落进入血循环的肿瘤细胞。尽管多发性骨髓瘤(MM)的特征是骨髓中浆细胞恶性增殖,但其作为血液系统恶性肿瘤同样具有肿瘤细胞全身分布的特性。循环骨髓瘤细胞(CMMC)能够在MM患者中广泛检出,并且... 详细信息

循环肿瘤细胞(CTC)是肿瘤原发或继发病灶脱落进入血循环的肿瘤细胞。尽管多发性骨髓瘤(MM)的特征是骨髓中浆细胞恶性增殖,但其作为血液系统恶性肿瘤同样具有肿瘤细胞全身分布的特性。循环骨髓瘤细胞(CMMC)能够在MM患者中广泛检出,并且能够代表MM细胞本身的克隆性和侵袭性。近年来随着检测技术的不断提高和认识的加深,CTC检测在MM的研究中展现了良好的临床应用前景。文章从CMMC的分离鉴定和在MM诊断及预后中的研究进展进行综述。

关键词：白血病,浆细胞多发性骨髓瘤循环肿瘤细胞免疫治疗预后

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单倍体造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血76例疗效分析

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中华血液学杂志 2023年第3期44卷 202-210页

作者：张樱张桂新庞爱明杨栋林张荣莉翟卫华魏嘉璘何祎姜尔烈冯四洲韩明哲中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的评价单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。方法对2014年12月至2020年10月在中国医学科学院血液病医院接受haplo-HSCT的76例SAA患者进行回顾性分析。结果①76例SAA患者中男50例,女26例,中位年龄为16... 详细信息

目的评价单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。方法对2014年12月至2020年10月在中国医学科学院血液病医院接受haplo-HSCT的76例SAA患者进行回顾性分析。结果①76例SAA患者中男50例,女26例,中位年龄为16(3~52)岁;SAA-Ⅰ型49例,SAA-Ⅱ型18例,肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)9例;外周血干细胞移植61例,骨髓移植+外周血干细胞移植15例。预处理:环磷酰胺+氟达拉滨+抗人胸腺细胞球蛋白方案46例,白消安+环磷酰胺+氟达拉滨+抗人胸腺细胞球蛋白方案30例。②3例患者移植后早期死亡而未获得粒细胞植入,8例患者未获得血小板植入。73例患者获得粒细胞植入,中位植入时间为12(9~21)d;65例患者获得血小板植入,中位植入时间为14(9~90)d。原发性植入失败发生率为10.9%,继发性植入失败的发生率为5.5%。③Ⅱ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病(aGVHD)发生率为38.4%,Ⅲ/Ⅳ度aGVHD的发生率为16.4%,慢性移植物抗宿主病(cGVHD)的发生率为35.3%,中重度cGVHD的发生率为22.1%。④中位随访时间19.5(1~75)个月,移植后2年总生存(OS)率为(78.6±5.0)%,无失败生存(FFS)率为(75.9±5.1)%,移植相关死亡率(TRM)为(20.2±4.9)%。⑤多因素分析显示:影响haplo-HSCT后OS的危险因素包括:患者年龄>35岁(P=0.008)、发生Ⅲ/Ⅳ度aGVHD(P=0.008)、造血干细胞移植合并症指数(HCT-CI)评分≥3分(P=0.014)、移植前铁蛋白>1500μg/L(P=0.004)、初诊中性粒细胞计数>1×10^(9)/L(P=0.027)。植入失败为影响患者OS及FFS的危险因素(P<0.001)。结论haplo-HSCT是治疗SAA的有效方法,在儿童青少年以及年轻患者中疗效较好,发生重度aGVHD、严重感染、植入失败是影响生存率的主要因素。

关键词：再生障碍性贫血单倍体造血干细胞移植总生存期

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多发性骨髓瘤原代细胞斑马鱼模型的建立及其在药物筛选中的应用

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中国实验血液学杂志 2023年第6期31卷 1745-1749页

作者：于珍李颖王可飞王璐郝牧中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的:应用斑马鱼建立多发性骨髓瘤(MM)患者原代肿瘤细胞来源的人源肿瘤异种移植模型(MMPDX),利用该模型对候选药物靛玉红-3′-单肟(I3MO)的抗骨髓瘤活性进行药效学评价。方法:取受精后2 d的斑马鱼胚胎进行荧光标记的MM患者原代肿瘤细胞... 详细信息

目的:应用斑马鱼建立多发性骨髓瘤(MM)患者原代肿瘤细胞来源的人源肿瘤异种移植模型(MMPDX),利用该模型对候选药物靛玉红-3′-单肟(I3MO)的抗骨髓瘤活性进行药效学评价。方法:取受精后2 d的斑马鱼胚胎进行荧光标记的MM患者原代肿瘤细胞移植,细胞注射后0、16和24 h,观察MM患者原代肿瘤细胞在斑马鱼体内生存,将肿瘤细胞移植后的斑马鱼胚胎随机分为对照、BTZ治疗、I3MO治疗共3组,在药物BTZ、I3MO处理前和处理24 h后,通过荧光显微镜观察斑马鱼体内荧光区域面积反映MM患者原代肿瘤细胞存活情况并验证。结果:MM患者原代肿瘤细胞可在斑马鱼体内存活,MM-PDX构建成功。与对照组相比,BTZ和I3MO药物干预后斑马鱼体内荧光区域的面积均显著降低(P<0.05),BTZ、I3MO显著抑制MM细胞在斑马鱼体内的生存。结论:成功建立了原代MM患者肿瘤细胞来源的斑马鱼模型MM-PDX,应用此模型可作为抗MM药物筛选的工具。

关键词：人源肿瘤异种移植斑马鱼多发性骨髓瘤靛玉红-3′-单肟硼替佐米

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白血病性非淋巴结型套细胞淋巴瘤患者的临床和生物学特征及预后分析

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中华医学杂志 2023年第23期103卷 1746-1752页

作者：陈佳雯王轶阎禹廷熊文婕王婷玉刘薇邹德慧邱录贵易树华中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所)淋巴瘤诊疗中心实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的分析白血病性非淋巴结型套细胞淋巴瘤(nnMCL)患者的临床和生物学特征以及预后特点。方法回顾性分析2000年11月至2020年10月中国医学科学院血液病医院确诊的14例nnMCL患者和238例经典型套细胞淋巴瘤(cMCL)患者的临床资料。14例nnMCL... 详细信息

目的分析白血病性非淋巴结型套细胞淋巴瘤(nnMCL)患者的临床和生物学特征以及预后特点。方法回顾性分析2000年11月至2020年10月中国医学科学院血液病医院确诊的14例nnMCL患者和238例经典型套细胞淋巴瘤(cMCL)患者的临床资料。14例nnMCL患者中,男9例,女5例,年龄M(Q_(1),Q_(3))为57.5(52.3,67.0)岁;238例cMCL患者中,男187例,女51例,年龄为58.0(51.0,65.3)岁。记录并比较两组患者的临床和生物学特征,采取住院复查、电话随访等方式进行随访及疗效评估。结果nnMCL患者免疫表型CD200表达比例为8/14,高于cMCL患者的14.6%(19/130)(P=0.001);nnMCL患者CD23表达比例为8/14,高于cMCL患者的13.5%(23/171)(P<0.001);nnMCL患者CD5表达比例为10/14,低于cMCL患者的97.4%(184/189)(P=0.001);nnMCL患者CD38表达比例为4/14,低于cMCL患者的69.6%(112/161)(P=0.005);nnMCL患者Y染色体性别决定区相关高速泳动族框因子11(SOX11)表达比例为1/5,低于cMCL患者的77.9%(60/77)(P=0.014);nnMCL患者免疫球蛋白重链可变区(IGHV)突变比例为11/11,高于cMCL患者的26.0%(13/50)(P<0.001)。截至2021年4月11日,nnMCL患者随访时间为31(8~89)个月,cMCL患者随访时间为48(0~195)个月。14例nnMCL患者中,6例仍在观察,8例开始治疗,总有效率(ORR)为8/8,完全缓解4例,部分缓解4例,中位总生存期、无进展生存期均未达到。cMCL组50.0%(112/224)患者获得完全缓解,24.6%(55/224)患者获得部分缓解,ORR为74.6%(167/224),两组ORR差异无统计学意义(P=0.205)。结论nnMCL患者呈惰性进程,CD23、CD200表达比例更高,SOX11、CD5、CD38表达比例更低,多数患者存在IGHV突变,预后相对较好,观察和等待是一个可选治疗方案。

关键词：套细胞淋巴瘤白血病性非淋巴结型套细胞淋巴瘤惰性免疫表型治疗结果

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中华血液学杂志 2023年第9期44卷 780-782页

作者：王萌张靖岚边志磊曹伟杰万鼎铭姜尔烈郑州大学第一附属医院血液科郑州450052 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

艾滋病是获得性免疫缺陷综合征(AIDS)的简称,人类免疫缺陷病毒(HIV)攻击人体免疫系统中最重要的CD4+T细胞,可致人体不同程度的免疫功能缺陷,未经治疗的感染者在疾病晚期易合并各种严重感染,继发恶性肿瘤,最终全身衰竭而死亡[1,2]。近年... 详细信息

艾滋病是获得性免疫缺陷综合征(AIDS)的简称,人类免疫缺陷病毒(HIV)攻击人体免疫系统中最重要的CD4+T细胞,可致人体不同程度的免疫功能缺陷,未经治疗的感染者在疾病晚期易合并各种严重感染,继发恶性肿瘤,最终全身衰竭而死亡[1,2]。近年来进入联合抗反转录病毒治疗(combination antiretroviral therapy,cART)时代后,HIV感染者的预期寿命逐渐延长[3],HIV相关淋巴瘤(HIV-related lymphomas,HRL)患者逐渐增多。由于HIV感染者免疫功能受到抑制,HIV对重建的供者T细胞的影响,预处理药物的毒性,cART药物和预处理药物及移植期间使用的其他药物之间的相互作用[4,5]等,导致应用allo-HSCT治疗HRL较为少见。近期我们采用allo-HSCT成功治疗1例HIV相关Burkitt淋巴瘤(HIV-BL)患者,报道如下并进行文献复习。

关键词：免疫功能缺陷 Burkitt淋巴瘤人体免疫系统疾病晚期异基因造血干细胞移植 HIV感染者艾滋病

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血友病替代治疗研究新进展

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中华血液学杂志 2023年第12期44卷 1052-1056页

作者：侯鹏霄杨仁池中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津市血液病基因治疗研究重点实验室中国医学科学院血液病基因治疗重点实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

血友病是一种罕见的X染色体连锁隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A(HA)和血友病B(HB),两者分别表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)和凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,若无及时有效的治疗或干预不但会导致关节畸形,还可能由于重要器官出血而危及生命。血友病... 详细信息

血友病是一种罕见的X染色体连锁隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A(HA)和血友病B(HB),两者分别表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)和凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,若无及时有效的治疗或干预不但会导致关节畸形,还可能由于重要器官出血而危及生命。血友病基因治疗现已进入后期临床试验阶段并取得突破性成果,但仍面临着诸多问题及挑战。近年来半衰期延长的凝血因子制品、新型旁路制剂及非因子药物层出不穷,其研发及应用极大推进了血友病治疗模式转变。笔者拟从新型凝血因子制品和非凝血因子药物两个方面进行综述,以总结该病国内外最新替代治疗研究进展。

关键词：关节畸形血友病A 凝血因子制品血友病B 突破性成果凝血因子Ⅸ 基因治疗临床试验阶段

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双表现遗传调控药物治疗TET2基因阳性滤泡辅助T细胞表型结内外周T细胞淋巴瘤1例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2023年第7期44卷 590-593页

作者：郎筠渊吕瑞宋燕燕邹德慧安刚中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 晋城市人民医院血液科晋城048000

WHO造血与淋巴组织肿瘤新分类中定义了一类来源于滤泡辅助T细胞的特殊亚型,包括结内外周T细胞淋巴瘤伴滤泡辅助T细胞表型(nPTCL-TFH),血管免疫母细胞淋巴瘤(AITL)和滤泡T细胞淋巴瘤(F-TCL)。除表达CD4以外,nPTCL-TFH需至少表达两种以上... 详细信息

WHO造血与淋巴组织肿瘤新分类中定义了一类来源于滤泡辅助T细胞的特殊亚型,包括结内外周T细胞淋巴瘤伴滤泡辅助T细胞表型(nPTCL-TFH),血管免疫母细胞淋巴瘤(AITL)和滤泡T细胞淋巴瘤(F-TCL)。除表达CD4以外,nPTCL-TFH需至少表达两种以上滤泡辅助T细胞(follicular helper-T cell,TFH)标志物(PD1、CD10、BCL6、CXCL13、ICOS、MAF、SAP及CD200),组织学应具备成熟T细胞淋巴瘤的一般异型性特征,但需与AITL和F-TCL相鉴别[1]。nPTCL-TFH与AITL有共同的细胞起源[2],因为它们的突变模式和基因表达谱非常相似,如TET2、DNMT3A、RHOA基因突变,提示nPTCL-TFH可能与AITL相关或是AITL的一种变异型[1]。我们报道1例TET2基因突变且伴TFH表型的结内外周T细胞淋巴瘤接受西达本胺和阿扎胞苷联合细胞毒药物化疗的病例,并进行文献复习,以阐明nPTCL-TFH的病理学、遗传学机制及组蛋白去乙酰化酶抑制剂(HDACi)联合DNA甲基转移酶抑制剂(DNMTi)双表观遗传治疗在nPTCL-TFH中的作用。

关键词：外周T细胞淋巴瘤组蛋白去乙酰化酶抑制剂基因突变基因表达谱 ICOS 细胞起源药物治疗变异型

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