检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学遗传学杂志 2024年第7期41卷 803-806页

作者：张伟崔成华周吉吕艳意王四平陈晟华王慧君孙琦肖志坚李承文中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的探讨自动滴片仪在骨髓染色体核型制片中的应用。方法回顾性分析不同环境湿度下手工滴片法与自动滴片仪法的制片效果,并探讨自动滴片仪的可重复性。结果在最适环境湿度与高湿度下,自动滴片仪法与手工滴片法的差异无统计学意义(P>0... 详细信息

目的探讨自动滴片仪在骨髓染色体核型制片中的应用。方法回顾性分析不同环境湿度下手工滴片法与自动滴片仪法的制片效果,并探讨自动滴片仪的可重复性。结果在最适环境湿度与高湿度下,自动滴片仪法与手工滴片法的差异无统计学意义(P>0.05)。在低湿度下,自动滴片仪法与手工滴片法之间的差异有统计学意义(P<0.05)。在滴片的可重复性方面,自动滴片仪法在分裂相细胞的数量、离散优良率和交叠率三个方面的变异系数均低于手工滴片法,自动滴片仪法与手工滴片法分裂相细胞的数量存在统计学意义(P<0.05),而在离散优良率和交叠率方面差异无统计学意义(P>0.05)。结论用自动滴片仪可以获得较好的滴片效果,建议用机器逐渐取代人工操作。

关键词：滴片仪染色体湿度自动化标准化

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获得性凝血因子缺乏症的发病机制、诊断与治疗

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中华血液学杂志 2023年第11期44卷 956-962页

作者：余丹丹刘葳张磊中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津市血液病基因治疗研究重点实验室中国医学科学院血液病基因治疗重点实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

获得性凝血因子缺乏症是一组由于各种原因导致患者血浆中凝血因子活性下降引起的获得性出血性疾病,包括获得性凝血因子Ⅰ(FⅠ)(纤维蛋白原)、FⅡ(凝血酶原)、FⅤ、FⅦ、FⅧ、FⅨ、FⅩ、FⅪ、FⅫ、FⅩⅢ和血管性血友病因子(vWF)缺乏。其... 详细信息

获得性凝血因子缺乏症是一组由于各种原因导致患者血浆中凝血因子活性下降引起的获得性出血性疾病,包括获得性凝血因子Ⅰ(FⅠ)(纤维蛋白原)、FⅡ(凝血酶原)、FⅤ、FⅦ、FⅧ、FⅨ、FⅩ、FⅪ、FⅫ、FⅩⅢ和血管性血友病因子(vWF)缺乏。其发病机制主要包括凝血因子合成减少(如肝脏疾病、维生素K缺乏等)、消耗或破坏增多[如弥漫性血管内凝血(DIC)]及产生抗凝血因子抗体(自身免疫性疾病、恶性肿瘤等)等^([1])。

关键词：维生素K缺乏凝血因子活性自身免疫性疾病出血性疾病肝脏疾病凝血酶原抗凝血因子纤维蛋白原

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多发性骨髓瘤免疫治疗及免疫微环境研究进展

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白血病．淋巴瘤 2024年第4期33卷 199-202页

作者：孙洗月郝牧中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)、实验血液学国家重点实验室、国家血液系统疾病临床医学研究中心、细胞生态海河实验室天津300020

国际骨髓瘤学会(IMS)年会是国际骨髓瘤领域顶级学术交流会,会议报道内容体现骨髓瘤最前沿的基础和临床研究进展。2023年第20届IMS年会报道了骨髓瘤微环境改变、免疫治疗以及新治疗靶点的发掘等方面的最新研究进展,促进了多发性骨髓瘤及... 详细信息

国际骨髓瘤学会(IMS)年会是国际骨髓瘤领域顶级学术交流会,会议报道内容体现骨髓瘤最前沿的基础和临床研究进展。2023年第20届IMS年会报道了骨髓瘤微环境改变、免疫治疗以及新治疗靶点的发掘等方面的最新研究进展,促进了多发性骨髓瘤及浆细胞疾病的学科交流。

关键词：多发性骨髓瘤免疫疗法免疫微环境国际骨髓瘤学会

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我如何诊断和治疗原发性血小板增多症

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中华血液学杂志 2023年第1期44卷 26-31页

作者：张磊付荣凤中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津市血液病基因治疗研究重点实验室中国医学科学院血液病基因治疗重点实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

原发性血小板增多症(ET)是费城染色体阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤(MPN)中较常见的亚型,年发病率为1~2.5/10万,发病高峰年龄在50~70岁[1]。ET起源于骨髓造血干/祖细胞的克隆性疾病,表现为巨核细胞过度增殖从而导致血小板计数明显增高[1]。E... 详细信息

原发性血小板增多症(ET)是费城染色体阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤(MPN)中较常见的亚型,年发病率为1~2.5/10万,发病高峰年龄在50~70岁[1]。ET起源于骨髓造血干/祖细胞的克隆性疾病,表现为巨核细胞过度增殖从而导致血小板计数明显增高[1]。ET的发病机制为基因突变或其他因素导致JAK-STAT信号通路高度活化[2]。ET的驱动基因突变包括JAK2 V617F、钙网蛋白基因(CALR)及骨髓增殖性白血病蛋白基因(MPL)突变,分别占50%~60%、15%~35%及2%~4%[3-4]。20%~30%的患者存在MPN非特异性基因突变(包括信号通路、转录因子、DNA甲基化、组蛋白甲基化以及剪接基因等)[5]。

关键词：原发性血小板增多症费城染色体克隆性疾病基因突变骨髓增殖 DNA甲基化 JAK2 巨核细胞

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沙利度胺联合环磷酰胺和地塞米松治疗症状性华氏巨球蛋白血症的前瞻性临床研究

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中华血液学杂志 2023年第8期44卷 680-683页

作者：黄燕姗熊文婕于颖阎禹廷王婷玉吕瑞刘薇安刚赵耀中邹德慧邱录贵易树华中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

华氏巨球蛋白血症(WM)是一种异质性很强的疾病,对于有症状或治疗指征的WM患者,国际WM工作组仍首先推荐患者进入设计严谨的临床试验。目前治疗WM的有效药物包括烷化剂苯丁酸氮芥、环磷酰胺、核苷酸类似物氟达拉滨、抗CD20单克隆抗体利妥... 详细信息

华氏巨球蛋白血症(WM)是一种异质性很强的疾病,对于有症状或治疗指征的WM患者,国际WM工作组仍首先推荐患者进入设计严谨的临床试验。目前治疗WM的有效药物包括烷化剂苯丁酸氮芥、环磷酰胺、核苷酸类似物氟达拉滨、抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗、蛋白酶体抑制剂硼替佐米、布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂(BTKi)伊布替尼等[1,2]。对于我国WM患者,能规范应用含利妥昔单抗或硼替佐米方案治疗的比例并不高。免疫调节剂沙利度胺成功应用于治疗包括WM在内的多种肿瘤,并显示出良好疗效[3,4,5,6,7],而沙利度胺价格便宜,易于被我国患者接受,故我们在2015年设计本研究探讨沙利度胺联合环磷酰胺和地塞米松治疗症状性WM的疗效。

关键词：利妥昔单抗苯丁酸氮芥治疗指征症状性沙利度胺蛋白酶体抑制剂硼替佐米环磷酰胺

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血液病患者异基因造血干细胞移植后弓形虫感染2例报告及文献复习

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中华血液学杂志 2023年第10期44卷 861-863页

作者：翟卫华张利宁王佳丽何祎姜尔烈冯四洲韩明哲中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

弓形虫病是一种少见但可能致命的机会性寄生虫感染,可发生于异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)受者。移植后任何时间都可能发病,中位发病时间为术后2个月。弓形虫肺部感染非常罕见,预后非常差,病死率极高,弓形虫病的影像学表现与耶氏肺... 详细信息

弓形虫病是一种少见但可能致命的机会性寄生虫感染,可发生于异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)受者。移植后任何时间都可能发病,中位发病时间为术后2个月。弓形虫肺部感染非常罕见,预后非常差,病死率极高,弓形虫病的影像学表现与耶氏肺孢子菌肺炎(PJP)类似;确诊通常需要证实组织或体液中存在速殖子。弓形虫感染无特征性的临床症状及体征、病原体镜检阳性率不高、形态难以鉴别,因此需要提高警惕,更强调预防。对于allo-HSCT患者,推荐从植活到整个免疫抑制治疗期间持续给予复方磺胺甲唑(SMZco)进行预防性治疗。本文报道两例通过宏基因组二代测序(mNGS)技术确诊的移植后弓形虫感染病例并进行文献复习。

关键词：弓形虫感染弓形虫病寄生虫感染镜检阳性预防性治疗血液病患者宏基因组免疫抑制治疗

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淋巴细胞亚群在鉴别低增生性骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血中的价值(英文)

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中国实验血液学杂志 2023年第4期31卷 1125-1132页

作者：吴鸿飞王世充黄金波霍佳莉邵英起任翔李星鑫王敏聂能张静金朋葛美丽郑以州中国医学科学院血液病医院北京协和医学院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的:探讨低增生性骨髓增生异常综合征(hypo-MDS)和再生障碍性贫血(AA)外周血淋巴细胞亚群及其他临床指标的差异。方法:应用流式细胞术检测hypo-MDS(n=25)和AA(n=33)患者的淋巴细胞亚群,同时分析两组间外周血象、生化指标、骨髓各细胞... 详细信息

目的:探讨低增生性骨髓增生异常综合征(hypo-MDS)和再生障碍性贫血(AA)外周血淋巴细胞亚群及其他临床指标的差异。方法:应用流式细胞术检测hypo-MDS(n=25)和AA(n=33)患者的淋巴细胞亚群,同时分析两组间外周血象、生化指标、骨髓各细胞组分以及异常染色体的差异。结果:AA组CD8^(+)T细胞比例明显高于hypo-MDS组(P=0.001),而CD4^(+)T细胞比例和CD4^(+)/CD8^(+)比率明显低于hypo-MDS组(P=0.015;P=0.001)。与hypo-MDS组相比,AA组CD4^(+)、CD8^(+)活化T(TA)细胞及记忆Treg比例均明显下降(P=0.043;P=0.015;P=0.024),而AA组CD8^(+)初始T(TN)细胞比例较高(P=0.044)。与AA组相比,Hypo-MDS组外周血淋巴细胞数明显降低(P=0.025),总胆红素(TBil)、乳酸脱氢酶(LDH)、维生素B12水平及骨髓原始细胞比例均明显升高(P=0.019;P=0.023;P=0.027;P=0.045)。结论:AA组和hypo-MDS组CD4^(+)和CD8^(+)TA细胞、记忆Treg细胞及CD8^(+)TN细胞比例差异明显,可为鉴别这两种疾病提供重要依据。

关键词：再生障碍性贫血低增生性骨髓增生异常综合征淋巴细胞亚群流式细胞术

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双克隆淋巴浆细胞淋巴瘤5例报道并文献复习

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中国肿瘤临床 2023年第12期50卷 601-605页

作者：黄燕姗于颖熊文婕阎禹廷王婷玉吕瑞王齐邱录贵易树华中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津市300020 天津医学健康研究院

目的探讨双克隆型淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)的临床特征及诊疗疗效。方法收集1993年6月至2017年10月就诊于中国医学科学院血液病医院5例双克隆型LPL患者的临床资料并进行分析。结果5例患者中男性4例、女性1例。... 详细信息

目的探讨双克隆型淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)的临床特征及诊疗疗效。方法收集1993年6月至2017年10月就诊于中国医学科学院血液病医院5例双克隆型LPL患者的临床资料并进行分析。结果5例患者中男性4例、女性1例。3例为华氏巨球蛋白血症国际预后指数(ISSWM)分期高危患者,4例患者表达免疫球蛋白G(IgG)和免疫球蛋白M(IgM),3例患者表达不同类型轻链。5例患者的血清免疫固定电泳均为双克隆,骨髓均可见异常淋巴细胞及浆细胞浸润。5例患者确诊双克隆LPL后,2例CD20阳性者接受利妥昔单抗为基础的化疗方案、1例伊布替尼口服治疗、1例苯达莫司汀治疗效果不佳改用沙利度胺+地塞米松+环磷酰胺(TCD)治疗、1例使用司莫司汀+环磷酰胺+马法兰+地塞米松+长春新碱(M2)化疗。5例患者中4例达到微小缓解(minimal response,MR)及以上疗效,中位随访时间为44.1个月,中位无进展生存期(median progression-free survival,mPFS)为52.4个月,中位总生存期(median overall survival,mOS)为52.4个月。截至2022年5月随访结束,2例患者部分缓解(partial response,PR),2例患者死亡。结论双克隆LPL非常罕见,对该疾病的临床特征、诊断、治疗转归及预后尚缺乏深刻一致的认识,仍需更多的临床病例总结分析。

关键词：淋巴浆细胞淋巴瘤双克隆淋巴浆细胞淋巴瘤华氏巨球蛋白血症免疫固定电泳

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重视并规范我国血液系统疾病实验室自建检测

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中华血液学杂志 2023年第1期44卷 1-5页

作者：王慧君孙琦肖志坚中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

目前服务于临床及患者的体外诊断产品主要有两类:一类为经过药品监管部门审批注册的体外诊断(In Vitro Diagnostic,IVD)产品,包括医疗器械和诊断试剂;另一类是由实验室自行研发、验证且只在实验室内部使用的实验室自建检测(Laboratory D... 详细信息

目前服务于临床及患者的体外诊断产品主要有两类:一类为经过药品监管部门审批注册的体外诊断(In Vitro Diagnostic,IVD)产品,包括医疗器械和诊断试剂;另一类是由实验室自行研发、验证且只在实验室内部使用的实验室自建检测(Laboratory Developed Tests,LDT),可以作为IVD的补充。即使是对国家药品监督管理局(National Medical Products Administration,NMPA)批准的IVD产品进行修改,改变制造商关于预期用途的临床声明,亦将构成一个新的LDT。LDT不作为商品出售给其他实验室、医院及个人[1-2]。我院病理中心已开展的血液系统疾病诊断检测项目共361项,其中IVD 96项,其他属LDT。

关键词：体外诊断血液系统疾病医疗器械诊断检测诊断试剂 IVD Laboratory 预期用途

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艾沙康唑与伏立康唑作为口服序贯治疗恶性血液病患者侵袭性曲霉菌病的疗效及安全性比较

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临床血液学杂志 2024年第1期37卷 14-18页

作者：张潇予魏嘉璘翟卫华张荣莉杨栋林庞爱明马巧玲陈欣冯四洲韩明哲姜尔烈何祎中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院

目的:探究并分析比较口服艾沙康唑胶囊与伏立康唑片剂在血液病患者抗真菌口服序贯治疗的疗效及安全性。方法:回顾性分析中国医学科学院血液病医院干细胞移植中心2019年11月至2023年1月诊断为侵袭性曲霉菌病,并应用伏立康唑针剂抗真菌治... 详细信息

目的:探究并分析比较口服艾沙康唑胶囊与伏立康唑片剂在血液病患者抗真菌口服序贯治疗的疗效及安全性。方法:回顾性分析中国医学科学院血液病医院干细胞移植中心2019年11月至2023年1月诊断为侵袭性曲霉菌病,并应用伏立康唑针剂抗真菌治疗的患者共45例。其中22例患者应用伏立康唑片口服序贯治疗,23例患者应用艾沙康唑胶囊口服序贯治疗。结果:艾沙康唑组中仅1例患者评价治疗无效,其余22例治疗有反应的患者中17例评估为完全缓解,治疗缓解率为95.65%(22/23),完全缓解率为73.91%(17/23)。伏立康唑治组的治疗缓解率为86.36%(19/22),完全缓解率为50.00%(11/22)。2组患者在治疗缓解率上差异无统计学意义,且2组患者服药期间耐受性良好。结论:应用伏立康唑针剂静脉抗真菌治疗后应用艾沙康唑胶囊口服序贯与伏立康唑片口服序贯治疗相比疗效相当,且安全性良好。

关键词：侵袭性曲霉菌病血液肿瘤造血干细胞移植

来源：评论

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