检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2023年第5期31卷 1257-1262页

作者：李舒心陈嘉媛惠岩饶青王敏王建祥魏辉中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

目的:研究高三尖杉酯碱(HHT)对CEBPA蛋白的影响,探讨HHT治疗CEBPA双突变急性髓系白血病的作用机制。方法:构建K562 CEBPA p30表达细胞系,Western blot测定HHT、柔红霉素、阿糖胞苷处理前后K562 CEBPA p30表达细胞系以及U937、MOLM-13细... 详细信息

目的:研究高三尖杉酯碱(HHT)对CEBPA蛋白的影响,探讨HHT治疗CEBPA双突变急性髓系白血病的作用机制。方法:构建K562 CEBPA p30表达细胞系,Western blot测定HHT、柔红霉素、阿糖胞苷处理前后K562 CEBPA p30表达细胞系以及U937、MOLM-13细胞系中外源和内源性CEBPA蛋白表达量的变化,测定蛋白酶抑制剂和蛋白合成抑制剂对CEBPA蛋白表达量的影响。用转录组RNA-seq分析与柔红霉素处理相比,HHT处理后基因表达和通路富集的差异。结果:无论是U937和MOLM-13细胞系中的内源性CEBPA蛋白还是K562 CEBPA p30表达细胞系中的外源性CEBPA蛋白,HHT均可降低其表达量(P<0.05),而柔红霉素和阿糖胞苷无此效果。蛋白酶体抑制剂可增加CEBPA蛋白的表达量(P<0.05),而蛋白合成抑制剂可减少CEBPA蛋白的表达量(P<0.05)。HHT处理上调了K562 CEBPA p30细胞的核糖体生成相关通路,柔红霉素则不具有这种作用。结论:HHT可抑制CEBPA蛋白的合成,降低CEBPA蛋白的表达水平,这可能是HHT治疗CEBPA双突变急性髓系白血病的作用机制。

关键词：高三尖杉酯碱 CEBPA双突变急性髓系白血病 RNA-seq

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Ph染色体阴性骨髓增殖性肿瘤加速/急变期患者的临床特征及预后因素分析

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中华血液学杂志 2023年第4期44卷 276-283页

作者：严欣秦铁军李冰曲士强潘丽娟李富慧柳宁宁肖志坚徐泽锋中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津医学健康研究院细胞生态海河实验室天津300020

目的分析Ph染色体阴性骨髓增殖性肿瘤加速期/急变期(MPN-AP/BP)患者的临床特征及预后因素。方法收集2014年2月至2021年12月期间就诊于中国医学科学院血液病医院的67例Ph染色体阴性MPN-AP/BP患者的病例资料,回顾性分析其临床特征及预后... 详细信息

目的分析Ph染色体阴性骨髓增殖性肿瘤加速期/急变期(MPN-AP/BP)患者的临床特征及预后因素。方法收集2014年2月至2021年12月期间就诊于中国医学科学院血液病医院的67例Ph染色体阴性MPN-AP/BP患者的病例资料,回顾性分析其临床特征及预后因素。结果①全部67例MPN-AP/BP患者中男31例(46.3%),女36例(53.7%),中位年龄为60(33~75)岁;原发性骨髓纤维化(PMF)进展的患者48例(PMF-AP/BP组),由真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、骨髓增殖性肿瘤不能分类(MPN-U)进展的患者19例(其他MPN-AP/BP组)。PMF-AP/BP组与其他MPN-AP/BP组比较,乳酸脱氢酶(LDH)水平较高(925.9 U/L对576.2 U/L,P=0.011),脾肿大患者占比较高(81.4%对57.9%,P=0.05),骨髓网状纤维≥2级者占比较高(93.6%对63.2%,P=0.004),进展为AP/BP时间较短(28.7个月对81.0个月,P=0.001)。②67例Ph染色体阴性MPN-AP/BP患者中,41例(61.2%)检出JAK2V617F突变,13例(19.4%)检出CALR外显子9突变(1型CALR突变11例,2型CALR突变2例),3例(4.5%)检出MPLW515突变,JAK2、MPL和CALR基因突变均未检出10例(14.9%);非驱动基因突变检出率较高的依次为ASXL1(42.2%,27例)、SRSF2(25.0%,16例)、SETBP1(22.6%,15例)、TET2(20.3%,13例)、RUNX1(20.3%,13例)和TP53基因(17.2%,11例)。PMF-AP/BP组ASXL1基因突变检出率(51.1%对21.1%,P=0.03)及SRSF2基因突变频率(VAF)高于其他MPN-AP/BP组(48.8%对39.6%,P=0.008)。③多因素分析示复杂染色体核型是影响MPN-AP/BP患者总生存(OS)期的独立不良预后因素(HR=2.53,95%CI 1.06~6.05,P=0.036)。接受异基因造血干细胞移植或白血病样化疗的患者与接受支持治疗的患者比较,OS期较长[(21.3(95%CI 10.2~32.3)个月对3.0(95%CI 2.3~3.7)个月,P=0.05;13.0(95%CI 8.3~17.7)个月对3.0(95%CI 2.3~3.7)个月,P=0.011]。结论与其他Ph染色体阴性MPN-AP/BP患者比较,PMF-AP/BP患者具有较高的脾肿大和骨髓网状纤维≥2级发生率、较高的LDH水平,进展为AP/BP时间也较短。复杂染色体核型是影响MPN-AP/BP患者OS期的独立不良预后因素。异基因造血干细胞移植和白血病样化疗可延长MPN-AP/BP患者OS期。

关键词：骨髓增殖性肿瘤加速期急变期临床特征预后因素

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套细胞淋巴瘤预后因素的研究进展

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白血病．淋巴瘤 2024年第4期33卷 249-253页

作者：王轶邱录贵易树华中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)、实验血液学国家重点实验室、国家血液系统疾病临床医学研究中心、细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

套细胞淋巴瘤(MCL)是一类少见的非霍奇金B细胞淋巴瘤。尽管一线诊疗采用包含阿糖胞苷的增强免疫化疗及自体造血干细胞移植治疗能够改善患者生存,目前MCL仍无标准或治愈性治疗方案,高危MCL患者生存时间极短。文章归纳了MCL预后因素研究进... 详细信息

套细胞淋巴瘤(MCL)是一类少见的非霍奇金B细胞淋巴瘤。尽管一线诊疗采用包含阿糖胞苷的增强免疫化疗及自体造血干细胞移植治疗能够改善患者生存,目前MCL仍无标准或治愈性治疗方案,高危MCL患者生存时间极短。文章归纳了MCL预后因素研究进展,以期能够尽早识别高危MCL患者,并为优化MCL诊疗提供新的思路。

关键词：淋巴瘤,套细胞预后临床和生物学特征治疗反应

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嵌合抗原受体T细胞治疗多发性骨髓瘤研究进展

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白血病．淋巴瘤 2024年第5期33卷 265-269页

作者：马静远郝牧中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)、实验血液学国家重点实验室、国家血液系统疾病临床医学研究中心、细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

多发性骨髓瘤(MM)是第二常见的血液系统恶性肿瘤。近年来,蛋白酶体抑制剂、免疫调节药物等新一代药物显著改善了MM患者的预后,中位生存期延长至3~6年。同时,嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)免疫疗法在治疗复发难治MM方面取得了巨大进展,但高... 详细信息

多发性骨髓瘤(MM)是第二常见的血液系统恶性肿瘤。近年来,蛋白酶体抑制剂、免疫调节药物等新一代药物显著改善了MM患者的预后,中位生存期延长至3~6年。同时,嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)免疫疗法在治疗复发难治MM方面取得了巨大进展,但高复发率和较短的缓解时间仍然是CAR-T治疗亟待解决的问题。需探究影响CAR-T疗效和安全性的因素,优化CAR-T治疗策略。文章对2023年第65届美国血液学会(ASH)年会报道的关于CAR-T治疗MM的前沿进展进行总结。

关键词：多发性骨髓瘤嵌合抗原受体T细胞分子靶向治疗治疗结果

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酸化血清溶血试验阳性的冷凝集素疾病患者临床与实验室特征

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中国实验血液学杂志 2025年第2期33卷 575-579页

作者：王朝王晓雪安润林薄丽津赵玉平中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

目的:分析酸化血清溶血(Ham)试验阳性冷凝集素疾病(CAD/CAS)的临床与实验室特征,并与Ham试验阴性CAD/CAS及阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)比较,以期为相关疾病的鉴别诊断提供参考。方法:回顾性分析2015年1月-2020年12月于本院确诊的CAD/... 详细信息

目的:分析酸化血清溶血(Ham)试验阳性冷凝集素疾病(CAD/CAS)的临床与实验室特征,并与Ham试验阴性CAD/CAS及阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)比较,以期为相关疾病的鉴别诊断提供参考。方法:回顾性分析2015年1月-2020年12月于本院确诊的CAD/CAS患者53例、经典型PNH患者67例。根据临床诊断及冷凝集素试验(CAT)、直接抗人球蛋白试验(DAT)、Ham试验、PNH克隆检测结果分组,比较各组的临床特征和实验室检查结果。结果:将研究对象分为Ham试验阴性CAD/CAS组(Ham^(-)CAD/CAS组,n=36)、Ham试验阳性CAD/CAS组(Ham^(+)CAD/CAS组,n=17)、经典型PNH组(n=67)。与经典型PNH组相比,Ham^(+)CAD/CAS组的中位年龄较高(P=0.024),Ham试验阳性程度较弱,CAT、DAT阳性率较高,PNH克隆检测阳性率较低(均P<0.001)。Ham^(+)CAD/CAS组脾大、遇冷发绀者比例均明显高于经典型PNH组(P=0.002和P<0.001),红细胞计数(RBC)、乳酸脱氢酶(LDH)均明显低于经典型PNH组(P=0.007和P<0.001),平均红细胞血红蛋白含量(MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)、间接胆红素(IBIL)水平均明显高于经典型PNH组(P=0.003、P=0.004和P=0.006)。Ham^(+)CAD/CAS组血清补体C3、C4水平均明显低于经典型PNH组(P=0.001和P<0.001)。Ham^(+)CAD/CAS组尿隐血阳性率明显低于经典型PNH组(P=0.010)。Ham^(+)CAD/CAS组与Ham^(-)CAD/CAS组除中位年龄、血红蛋白(Hb)、MCHC、平均红细胞体积(MCV)、网织红细胞比例(Ret)及Ham试验结果及DAT阳性类型、脾大者比例有明显差别外,其余临床与实验室特征均与Ham^(-)CAD/CAS组接近。结论:Ham试验阳性CAD/CAS患者的部分临床特征及实验室指标与经典型PNH患者存在一定差异,但与Ham试验阴性CAD/CAS患者特征相对接近。这一结果可能为相关疾病的鉴别诊断提供参考。

关键词：酸化血清溶血试验冷凝集素病/冷凝集素综合征临床特征实验室特征

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按需糖皮质激素治疗对再生障碍性贫血p-ALG治疗相关血清病反应发生及转归的影响

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中华血液学杂志 2023年第3期44卷 211-215页

作者：杨夏婉周康李建平樊慧慧杨文睿叶蕾李园李洋彭广新杨洋熊佑祯赵馨井丽萍张莉张凤奎中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的探讨按需糖皮质激素治疗对再生障碍性贫血(AA)应用猪抗人淋巴细胞球蛋白(p-ALG)相关血清病反应发生及转归的影响。方法收集2019年1月至2022年1月连续就诊于中国医学科学院血液病医院贫血诊疗中心接受p-ALG治疗的AA患者资料,其中按... 详细信息

目的探讨按需糖皮质激素治疗对再生障碍性贫血(AA)应用猪抗人淋巴细胞球蛋白(p-ALG)相关血清病反应发生及转归的影响。方法收集2019年1月至2022年1月连续就诊于中国医学科学院血液病医院贫血诊疗中心接受p-ALG治疗的AA患者资料,其中按需治疗组患者根据血清病反应发生与否及严重程度应用糖皮质激素,共35例;传统防治组患者从同期接受常规糖皮质激素防治方案的群体中依据年龄、疾病诊断分型按1∶3进行倾向性评分匹配,共纳入105例。比较两组间血清病发生率、临床表现、治疗转归及糖皮质激素用量。结果按需治疗组和传统防治组患者的血清病发生率分别为65.7%和54.3%,差异无统计学意义(P=0.237)。两组患者血清病中位发病时间相同[第12(9,13)天对第12(10,13)天,P=0.552];临床症状体征相似,主要表现为关节和(或)肌肉疼痛、发热及皮疹;严重程度分级均以1~2级血清病反应为主(62.8%对51.4%),仅少数3级反应(2.9%对2.9%),无4级和5级血清病反应,不同等级血清病反应在两组间分布差异无统计学意义(P=0.530);血清病中位持续时间相同[5(3,7)d对5(3,6)d,P=0.529],均经糖皮质激素治疗后完全缓解。在未发生血清病反应的患者中,传统防治组平均每例患者的糖皮质激素预防量为(469.48±193.57)mg(按需治疗组预防量为0)。在发生血清病反应的患者中,按需治疗组平均每例患者的糖皮质激素治疗量显著少于传统防治组[(125.91±77.70)mg对(653.90±285.56)mg,P<0.001]。结论按需治疗策略可显著减少糖皮质激素用量,而并不增加血清病发生率,血清病持续时间和2级以上血清病反应发生率较传统防治组患者相近。

关键词：贫血,再生障碍性血清病糖皮质激素

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恶性血液病患者毛霉感染的临床特征及治疗进展

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中国感染与化疗杂志 2023年第5期23卷 647-653页

作者：杨诺冰白雪莲冯四洲中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 青岛市中心血站

近年来恶性血液病(HM)患者毛霉病的发病率逐年升高,成为非曲霉属丝状真菌病(non-Aspergillus invasive mould infections,NAIMI)中最常见的疾病类型。致病性毛霉目真菌中,根霉属最常见,其次是毛霉属、横梗霉属和根毛霉属,其他种类包括... 详细信息

近年来恶性血液病(HM)患者毛霉病的发病率逐年升高,成为非曲霉属丝状真菌病(non-Aspergillus invasive mould infections,NAIMI)中最常见的疾病类型。致病性毛霉目真菌中,根霉属最常见,其次是毛霉属、横梗霉属和根毛霉属,其他种类包括小克银汉霉属、共头霉属、壶霉属以及鳞质霉属,但相对少见。急性白血病、异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)、长期严重的中性粒细胞减少症、使用免疫抑制剂、合并糖尿病、铁超载以及使用去铁胺等因素均为HM患者感染毛霉的高危因素。尽管毛霉病在HM患者中相对少见,但其死亡率多超过50%,值得引起临床关注。

关键词：毛霉病恶性血液病高危因素临床表现治疗

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宏基因组二代测序技术在血液病患者感染病原诊断中的应用中国专家共识(2023年版)

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中华血液学杂志 2023年第8期44卷 617-623页

作者：中华医学会血液学分会抗感染学组刘启发冯四洲徐春晖林韧不详南方医科大学南方医院南方医科大学血液病研究所广东省血液系统疾病临床医学研究中心广州510515 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 中国医学科学院血液病医院南方医科大学南方医院

血液病患者因原发病和(或)治疗相关原因等,免疫功能低下,感染是其常见的并发症[1,2]。血液病患者感染相关临床症状和体征常不典型,感染病原谱广,传统微生物学检测阳性率低、耗时长。因此,病原诊断是优化抗感染治疗、改善患者预后的关键... 详细信息

血液病患者因原发病和(或)治疗相关原因等,免疫功能低下,感染是其常见的并发症[1,2]。血液病患者感染相关临床症状和体征常不典型,感染病原谱广,传统微生物学检测阳性率低、耗时长。因此,病原诊断是优化抗感染治疗、改善患者预后的关键环节。病原宏基因组二代测序(mNGS)是一项覆盖病原谱广且高通量的检测技术,已在临床感染领域得到了广泛的应用。在血液病患者感染病原诊断方面,mNGS检测具有阳性率高、受到抗菌药物干扰小、覆盖病原广的优势。然而,目前尚无mNGS在血液病感染病原诊断中应用的指南或专家共识。为优化血液病患者病原mNGS检测适应证及规范报告解读,在参考血液病领域感染诊治及病原mNGS相关指南[1,3,4]等的基础上,中华医学会血液学分会抗感染学组特邀请血液学、病原mNGS检测等领域专家共同制定此专家共识。

关键词：病原诊断免疫功能低下血液病患者宏基因组中华医学会病原谱领域专家血液学

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异基因造血干细胞移植治疗肝炎相关性再生障碍性贫血28例疗效及安全性

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中华血液学杂志 2023年第8期44卷 628-634页

作者：王彦李佳庞爱明杨栋林陈欣张荣莉魏嘉璘马巧玲翟卫华何祎姜尔烈韩明哲冯四洲中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 北京协和医学院实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600 烟台毓璜顶医院烟台264000

目的研究异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗肝炎相关性再生障碍性贫血(HRAA)的疗效及安全性。方法对2012年1月至2022年6月在中国医学科学院血液病医院干细胞移植中心接受allo-HSCT的HRAA患者进行回顾性分析。随访时间至2022年10月30... 详细信息

目的研究异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗肝炎相关性再生障碍性贫血(HRAA)的疗效及安全性。方法对2012年1月至2022年6月在中国医学科学院血液病医院干细胞移植中心接受allo-HSCT的HRAA患者进行回顾性分析。随访时间至2022年10月30日。结果①共纳入接受allo-HSCT的HRAA患者28例,男18例(64.3%),女10例(35.7%),中位年龄25.5(9~44)岁。重型再生障碍性贫血(SAA)17例,极重型再生障碍性贫血(VSAA)10例,输血依赖型非重型再生障碍性贫血(TD-NSAA)1例。28例患者中单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)15例,同胞全相合造血干细胞移植(MSD-HSCT)13例。②移植后100 dⅡ~Ⅳ度急性GVHD累积发生率为25.0%(95%CI 12.8%~45.4%),2年慢性GVHD累积发生率为4.2%(95%CI 0.6%~25.4%)。③移植后2年总生存(OS)率为81.4%(95%CI 10.5%~20.6%),无失败生存(FFS)率为81.4%(95%CI 10.5%~20.6%),移植相关死亡率(TRM)为14.6%(95%CI 5.7%~34.3%),所有患者移植后均未发生显著肝损伤。④haplo-HSCT组移植后巨细胞病毒(CMV)血症发生率高于MSD-HSCT组[60.0%(95%CI 35.2%~84.8%)对7.7%(95%CI 0~22.2%),P=0.004],两组EB病毒血症发生率、2年OS率、2年FFS率、2年TRM、移植后100 dⅡ~Ⅳ度急性GVHD累积发生率及2年慢性GVHD累积发生率差异均无统计学意义。结论allo-HSCT治疗HRAA安全有效。在无法获得HLA全相合同胞供者时,haplo-HSCT可作为替代选择。

关键词：肝炎相关性再生障碍性贫血同胞全相合造血干细胞移植单倍体造血干细胞移植

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遗传性椭圆形红细胞增多症患者临床及基因突变特征:9例报告及文献复习

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中华血液学杂志 2023年第4期44卷 316-320页

作者：刘旭李园赵馨杨洋张莉井丽萍叶蕾周康李建平彭广新樊慧慧杨文睿熊佑祯张凤奎中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的报告9例遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis,HE)患者基因突变类型并分析HE致病性基因突变的特征。方法报告中国医学科学院血液病医院2018年6月至2022年2月临床诊断的9例HE患者临床及基因突变特征,应用Sanger测序... 详细信息

目的报告9例遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis,HE)患者基因突变类型并分析HE致病性基因突变的特征。方法报告中国医学科学院血液病医院2018年6月至2022年2月临床诊断的9例HE患者临床及基因突变特征,应用Sanger测序方法进行验证,分析基因突变构成、突变类型、基因型及与临床表型之间的关系。结果9例HE患者中6例为SPTA1、1例为SPTB、1例为EPB41红细胞膜蛋白基因突变,另1例为20号染色体拷贝缺失。共涉及11个基因突变位点,包括6个已知突变和5个新发突变。5个新发突变分别为:SPTA1基因9号外显子c.1247A>C(p.K416T),15号外显子c.1891delG(p.A631fs*17),6~12号外显子Del;SPTB基因c.154C>T(p.R52W);EPB41基因c.1636A>G(p.I546V)。6例SPTA1突变患者中3例为SPTA19号外显子突变。结论SPTA1是HE患者最常见的突变基因。

关键词：遗传性椭圆形红细胞增多症二代测序红细胞膜蛋白基因突变 SPTA1

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