检索结果-内蒙古大学图书馆

儿童血液系统疾病二代测序技术临床应用中国专家共识(2022)

中华儿科杂志 2023年第1期61卷 23-28页

作者：中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会中华医学会儿科学分会血液学组竺晓凡王天有万扬张冬雷徐晓军不详中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)儿童血液病诊疗中心、实验血液学国家重点实验室、国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心北京100045 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 浙江大学医学院附属儿童医院

二代测序(NGS)作为一种以高通量、高灵敏度为特点的新型测序技术,在儿童血液系统疾病中的应用较为普及。为进一步协助临床医生在儿童血液病诊疗中合理应用NGS检测并正确解读结果,中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会、中华医学会儿科学分会... 详细信息

二代测序(NGS)作为一种以高通量、高灵敏度为特点的新型测序技术,在儿童血液系统疾病中的应用较为普及。为进一步协助临床医生在儿童血液病诊疗中合理应用NGS检测并正确解读结果,中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会、中华医学会儿科学分会血液学组针对目前儿童血液系统疾病中常用的NGS技术,结合国内外研究进展、行业规范以及相关指南,共同撰写了此共识。

关键词：中华医学会血液系统疾病小儿肿瘤临床医生国内外研究进展测序技术临床应用二代测序

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卡非佐米治疗多发性骨髓瘤临床应用指导原则(2024年版)

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白血病．淋巴瘤 2024年第10期33卷 577-586页

作者：中国临床肿瘤学会(CSCO)多发性骨髓瘤专家委员会贡铁军刘彤马军邱录贵不详天津医科大学第二医院哈尔滨血液病肿瘤研究所哈尔滨150010 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

以蛋白酶体抑制剂为基础的联合方案已经成为多发性骨髓瘤(MM)治疗方案的重要组成。卡非佐米作为新一代蛋白酶体抑制剂,具有高选择性、不可逆结合的四肽环氧酮结构,于2012年被美国食品药品监督管理局(FDA)批准用于复发或难治MM患者,随后... 详细信息

以蛋白酶体抑制剂为基础的联合方案已经成为多发性骨髓瘤(MM)治疗方案的重要组成。卡非佐米作为新一代蛋白酶体抑制剂,具有高选择性、不可逆结合的四肽环氧酮结构,于2012年被美国食品药品监督管理局(FDA)批准用于复发或难治MM患者,随后多种卡非佐米联合方案陆续获批。2021年7月卡非佐米在中国获批上市,为我国MM患者提供了新的治疗手段。为进一步规范卡非佐米的临床应用,专家组参考近年国内外研究进展及权威指南,制定了卡非佐米治疗MM的临床应用指导原则,旨在为我国临床医师用药提供参考。

关键词：多发性骨髓瘤卡非佐米新一代蛋白酶体抑制剂不可逆抑制

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血液病患者 PICC 相关性皮肤损伤风险评估指标体系的构建

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护理学杂志 2024年第2期39卷 60-63页

作者：王俊霞杨苗苗孙川茗代伟英张慧敏中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津医学健康研究院儿童血液病诊疗中心天津300020 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津医学健康研究院运营管理办公室天津300020

目的构建血液病患者PICC相关性皮肤损伤风险评估指标体系,为PICC风险管理提供评估工具。方法基于文献检索和多学科课题小组讨论,拟定PICC相关性皮肤损伤风险指标条目池。经过2轮专家函询,采用层次分析法确定指标权重。结果2轮函询问卷... 详细信息

目的构建血液病患者PICC相关性皮肤损伤风险评估指标体系,为PICC风险管理提供评估工具。方法基于文献检索和多学科课题小组讨论,拟定PICC相关性皮肤损伤风险指标条目池。经过2轮专家函询,采用层次分析法确定指标权重。结果2轮函询问卷回收率均为100%,专家权威系数为0.899、0.921,肯德尔协调系数为0.245、0.380(均P<0.05)。第2轮指标变异系数为0.04~0.24。构建的血液病住院患者PICC相关性皮肤损伤风险评估指标体系包含1级指标3个、2级指标15个和3级指标44个。结论风险评估指标体系具有一定的可靠性、科学性,可用于血液病患者PICC相关性皮肤损伤风险评估及质量管理。

关键词：血液病导管插入术,外周 PICC 导管相关性皮肤损伤风险评估专家函询法

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PD-1抑制剂治疗复发或难治性经典型霍奇金淋巴瘤的疗效和安全性分析

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中华血液学杂志 2023年第7期44卷 555-560页

作者：山丹丹刘慧敏刘薇黄文阳吕瑞邓书会易树华安刚徐燕隋伟薇王婷玉傅明伟赵耀中邱录贵邹德慧中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

目的回顾性分析程序性细胞死亡蛋白-1(programmed cell death protein-1,PD-1)抑制剂单药或联合化疗治疗复发或难治性经典型霍奇金淋巴瘤(R/R cHL)的疗效和安全性。方法共纳入2016年9月至2020年12月就诊于中国医学科学院血液病医院的35... 详细信息

目的回顾性分析程序性细胞死亡蛋白-1(programmed cell death protein-1,PD-1)抑制剂单药或联合化疗治疗复发或难治性经典型霍奇金淋巴瘤(R/R cHL)的疗效和安全性。方法共纳入2016年9月至2020年12月就诊于中国医学科学院血液病医院的35例R/R cHL患者,其中17例给予PD-1抑制剂单药治疗,另18例接受PD-1抑制剂联合化疗。回顾性分析其临床资料和随访数据,采用Kaplan-Meier法和Cox比例风险模型进行生存分析。结果35例R/R cHL患者中位年龄29(11~61)岁,男性占54.3%,62.9%的患者Ann Arbor分期为进展期,48.6%伴有结外侵犯。PD-1抑制剂治疗前的中位治疗线数为2(1~3)线。28例患者获得客观缓解[其中22例为完全缓解(CR)],客观缓解率(ORR)和CR率分别为80.0%和62.9%;其中PD-1单药治疗组的ORR和CR率分别为64.7%和58.8%,PD-1联合化疗组的ORR和CR率分别为94.4%和66.7%。18例[13例CR和5例部分缓解(PR)]患者序贯自体造血干细胞移植(auto-HSCT)治疗,其中8例患者auto-HSCT后给予PD-1抑制剂单药巩固治疗;移植后患者均获得并维持CR状态,与未序贯auto-HSCT的患者相比无进展生存(PFS)率显著升高(4年PFS率分别为100%和53.5%,P=0.041)。免疫相关的不良事件发生率为29%,仅1例患者出现≥3级不良反应,整体安全性良好。结论PD-1抑制剂治疗R/R cHL安全、有效,PD-1抑制剂联合化疗显著提高缓解率。对于挽救治疗敏感的患者,auto-HSCT巩固治疗进一步改善长期生存。

关键词：程序性细胞死亡蛋白-1抑制剂复发或难治经典型霍奇金淋巴瘤

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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴单克隆B细胞、浆细胞增生

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中华血液学杂志 2023年第9期44卷 783-786页

作者：严文强许婧钰李灵纳吕瑞寿黎红孙琦王慧君邱录贵安刚中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600 湖州市中心医院血液科湖州313000

患者,男,57岁,因"发现全身多处淋巴结肿大半年余,乏力消瘦2个月余"于2022年6月21日入院。患者半年余前无明显诱因出现发热,体温最高达39℃,伴咽痛,伴颈部、腋下、腹股沟多发淋巴结肿大,无压痛,自行服用药物后可退热,反复发热... 详细信息

患者,男,57岁,因"发现全身多处淋巴结肿大半年余,乏力消瘦2个月余"于2022年6月21日入院。患者半年余前无明显诱因出现发热,体温最高达39℃,伴咽痛,伴颈部、腋下、腹股沟多发淋巴结肿大,无压痛,自行服用药物后可退热,反复发热3 d就诊于当地医院,查血常规:WBC 7.7×10^(9)/L,HGB 123 g/L,PLT 165×10^(9)/L;EB病毒(EBV)DNA:2.77×10^(3)/L;浅表淋巴结超声:双侧颈部、腹股沟多发淋巴结肿大;PET-CT:横膈上下多发肿大淋巴结,氟代脱氧葡萄糖(FDG)代谢增高(SUVmax=15.79);脾大(SUVmax=4.08)。患者2021年12月2日于外院行左侧锁骨上淋巴结切检,病理会诊符合EBV相关性淋巴组织增生性病变,建议密切随访观察,观察期间出现双腿一过性片状红斑及瘙痒。

关键词：锁骨上淋巴结肿大淋巴结双侧颈部氟代脱氧葡萄糖浆细胞增生片状红斑病理会诊脾大

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非IgM型淋巴浆细胞淋巴瘤临床及生物学特征

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中华血液学杂志 2022年第7期43卷 568-574页

作者：于颖熊文婕陈佳雯焦阳阎禹廷王齐邹德慧刘薇刘慧敏吕瑞邱录贵易树华中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的探索非IgM型淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)患者的临床及生物学特征。方法回顾性收集中国医学科学院血液病医院1993年7月至2020年8月收治的340例LPL患者的临床资料, 其中23例为非IgM型LPL组, 317例为华氏巨球蛋白血症(WM)组。比较两组患者... 详细信息

目的探索非IgM型淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)患者的临床及生物学特征。方法回顾性收集中国医学科学院血液病医院1993年7月至2020年8月收治的340例LPL患者的临床资料, 其中23例为非IgM型LPL组, 317例为华氏巨球蛋白血症(WM)组。比较两组患者的临床及生物学特征。结果 23例非IgM型LPL患者中, 2例分泌单克隆性IgA, 14例分泌单克隆性IgG, 7例不分泌单克隆性免疫球蛋白。非IgM型LPL和WM患者中位年龄均为62(35~81)岁。与WM组患者相比, 非IgM型LPL组患者女性(56.5%对27.3%, P=0.007)、脾大(60.1%对43.8%, P=0.100)、结外侵犯(21.7%对12.3%, P=0.672)比例更高。非IgM型LPL组18例患者进行了MYD88基因相关检测, 阳性率55.6%。非IgM型LPL组17例患者接受了治疗, 启动治疗的患者比例与WM组患者相当(94.4%对92.7%, P=0.488)。非IgM型LPL组16例患者进行了疗效评价, 一线治疗总体缓解率87.5%, 中位随访时间33.9(3.5~125.1)个月, 总体中位无进展生存(PFS)、总生存(OS)时间未达到, 3年PFS率和OS率分别为71.4%和68.9%。WM组中位PFS、OS时间分别为66.2个月和78.1个月。两组PFS、OS的差异均无统计学意义(P值分别为0.340、0.544)。结论非IgM型LPL与WM患者的临床及生物学特征相似, 但非IgM型LPL组女性、结外受累比例更高。非IgM型LPL患者的生存及预后与WM患者相似。

关键词：淋巴浆细胞淋巴瘤免疫球蛋白G 免疫球蛋白A 临床特征细胞遗传学

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毛细胞白血病和毛细胞白血病变异型患者免疫球蛋白重链可变区基因分子特征分析

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中国肿瘤临床 2022年第20期49卷 1073-1078页

作者：王轶王婷玉王君阎禹廷吕瑞熊文婕邱录贵易树华中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津市300020

目的:本研究归纳毛细胞白血病(hairy cell leukemia,HCL)和毛细胞白血病变异型(hairy cell leukemia-variant,HCL-v)患者免疫球蛋白重链可变区(immunoglobulin heavy chain variable region,IGHV)基因分子特征,并探讨其与临床特征及预后的相关性。方法:回顾性分析2004年12月至2020年1月在中国医学科学院血液病医院完善IGHV检测的29例HCL患者和15例HCL-v患者临床和生存资料。结果:44例患者共检测出23种重排片段,VH4和VH4-34分别是两种疾病最常见的V区基因家族和重排片段。HCL和HCL-v患者中IGHV为突变状态的比例分别为72.4%和66.7%,发生VH4-34重排(VH4-34 rearrangement,VH4-34+)的患者IGHV突变率更低(P<0.001)。在HCL中,使用VH1基因家族患者脾大发生率更低(P=0.041);而VH4-34+或IGHV未突变状态(IGHV-unmutated,IGHV-UM)的患者具有更高的乳酸脱氢酶(VH4-34+P=0.049,IGHV-UM P=0.022)和β2微球蛋白(VH4-34+P=0.039,IGHV-UM P=0.036)水平,且VH4-34+患者BRAF V600E突变率更低(20%vs.85%,P=0.012)。单因素预后分析显示,VH4-34+是HCL患者无进展生存(progression-free survival,PFS)(P=0.001)和总生存(P=0.004)的不良预后因素,IGHV-UM则为HCL-v患者PFS(P=0.038)的危险因素。结论:HCL和HCL-v患者对VH4基因家族及VH4-34存在偏向性使用,VH4-34+和IGHV-UM间存在明显共现性。在HCL中,VH4-34+与高肿瘤负荷及更差生存相关,而IGHV-UM是HCL-v患者PFS的危险因素。

关键词：毛细胞白血病毛细胞白血病变异型免疫球蛋白重链可变区基因疾病特征预后

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神经微环境对造血干/祖细胞线粒体数目的调节作用

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中国实验血液学杂志 2023年第6期31卷 1838-1844页

作者：段宏林程涛程辉北京协和医学院/中国医学科学院/血液学研究所/血液病医院实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津医学健康研究院天津300020

目的:研究神经微环境对造血干/祖细胞(HSPC)线粒体数目的影响,从而揭示造血干/祖细胞受神经调控的潜在机制。方法:应用六羟基多巴(6-OHDA)和辣椒素(capsaicin)分别干扰线粒体-绿色荧光蛋白报告鼠(mitochondria-GFP)体内交感神经和伤害... 详细信息

目的:研究神经微环境对造血干/祖细胞(HSPC)线粒体数目的影响,从而揭示造血干/祖细胞受神经调控的潜在机制。方法:应用六羟基多巴(6-OHDA)和辣椒素(capsaicin)分别干扰线粒体-绿色荧光蛋白报告鼠(mitochondria-GFP)体内交感神经和伤害性感受神经的功能,通过流式细胞术对骨髓及脾脏各群造血干/祖细胞GFP荧光强度进行检测。分析比较正常骨髓及脾脏HSPC的GFP平均荧光强度(MFI)。比较药物去除神经作用后的各群HSPC线粒体数目变化。结果:在稳态造血中,骨髓造血干细胞(HSC)具有最高的mito-GFP MFI(49 793±1 877)。造血干细胞在谱系分化过程中,mito-GFP MFI逐渐下降。与对照组比较,药物去除伤害性感受神经显著提高骨髓MPP1(multipotent progenitor-1)mito-GFP MFI(50 751±420vs44 020±510)和LKS^(-)(Lineage^(-)cKit^(+)Sca1^(-))细胞mito-GFP MFI(15 673±65vs13 979±103);药物去除交感神经显著降低骨髓LKS^(+)(Lineage^(-)cKit^(+)Sca1^(+))细胞mitoGFP MFI(21 667±351vs29 249±973)。结论:交感神经和伤害性感受神经可调节HSPC线粒体数目,从而影响造血干/祖细胞的功能。

关键词：交感神经伤害性感受神经线粒体造血干/祖细胞

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灰区淋巴瘤5例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2023年第3期44卷 242-246页

作者：邹鹤松张洪菊刘慧敏黄文阳刘薇吕瑞王婷玉隋伟薇傅明伟王齐邱录贵邹德慧中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的探索灰区淋巴瘤(GZL)的临床及病理特征、治疗及预后。方法回顾性分析2013年7月2日至2021年2月10日就诊于中国医学科学院血液病医院的5例灰区淋巴瘤患者的临床表现、病理学特征、治疗及转归情况。结果男1例,女4例,中位年龄28(16~51)... 详细信息

目的探索灰区淋巴瘤(GZL)的临床及病理特征、治疗及预后。方法回顾性分析2013年7月2日至2021年2月10日就诊于中国医学科学院血液病医院的5例灰区淋巴瘤患者的临床表现、病理学特征、治疗及转归情况。结果男1例,女4例,中位年龄28(16~51)岁。4例患者纵隔(胸腺)受累,其中2例伴上腔静脉阻塞综合征,3例伴结外受累。Ann Arbor分期局限期1例,进展期4例。3例患者的病理形态与经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)类似,可见霍奇金样细胞散在分布,免疫表型为CD20强表达,CD30表达而CD15不表达;另2例患者形态兼具cHL和弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)特征,部分区域形似霍奇金细胞,部分区域则形似免疫母细胞,免疫表型CD20表达强弱不等,CD30和CD15强表达。2例患者采用cHL样方案诱导治疗,仅获得部分缓解;予DLBCL样增强免疫化疗方案挽救治疗后均获得完全缓解(CR)。3例患者给予增强的DLBCL样免疫化疗方案诱导治疗,2例患者有效,其中1例获得CR。4例未获得CR的患者接受二线或三线挽救治疗后均获得CR,其中3例给予自体造血干细胞移植(ASCT)巩固治疗。1例患者失访,1例患者在诊断后35.9个月时因疾病进展死亡,其余3例患者均维持持续缓解状态。结论GZL罕见,多发生于年轻患者,纵隔受累常见,诊断依赖病理形态和免疫表型。初诊GZL可能对DLBCL样强化免疫方案更敏感,复发难治患者可考虑非交叉耐药的联合化疗或联合新药。

关键词：淋巴瘤,B细胞纵隔药物疗法,联合

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套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南(2022年版)解读

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中华血液学杂志 2022年第11期43卷 903-909页

作者：阎禹廷易树华邱录贵不详中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)是一种起源于成熟B细胞的非霍奇金淋巴瘤亚类,占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的6%~8%^([1])。近年来,MCL的基础转化研究与临床治疗均取得重大进展,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分... 详细信息

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)是一种起源于成熟B细胞的非霍奇金淋巴瘤亚类,占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的6%~8%^([1])。近年来,MCL的基础转化研究与临床治疗均取得重大进展,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会和中国临床肿瘤学会淋巴瘤专家委员会共同制定了《套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南(2022年版)》(以下简称"指南")^([2]),本文将针对MCL诊疗过程中的重点、难点及争议问题进行讨论,对本指南的更新部分进行解读,同时结合国内外最新研究进展对指南相关推荐进行补充和拓展,为临床实践提供更多参考。

关键词：套细胞淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤中华医学会血液肿瘤中国抗癌协会临床实践最新研究进展血液学

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