目的:探究伴抗核抗体(ANA)及自身抗体谱异常的再生障碍性贫血(AA)患者临床特点,以及其对免疫抑制治疗效果的影响。方法:回顾性病例对照研究。收集2018年1月至2019年12月于中国医学科学院血液病医院行免疫抑制治疗(IST)且初诊时行自身抗体筛查的291例AA患者的临床资料,对患者初诊时的临床特征进行分析,根据初诊时ANA滴度、是否伴有抗可溶性核抗原抗体(ENAs)异常及治疗后ANA滴度变化比较IST后3个月及6个月的治疗反应。初诊时临床特征与患者ANA异常相关性采用单因素和多因素logistic回归分析。单因素分析 P<0.1的参数纳入多因素分析并进行逐步回归分析及亚组分析。 结果:291例患者中男性145例(49.83%)。147例(50.52%)患者初诊ANA阳性,ANA滴度为1∶100、1∶320、1∶1 000者分别有94、47、6例。ANA阳性患者中女性比例、初诊时年龄、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆阳性比例、IgG、IgA、甲状腺素水平均显著高于ANA阴性组,白细胞计数、网织红细胞计数、游离三碘甲状腺原氨酸显著低于ANA阴性患者(均 P<0.05),其他参数二者间差异均无统计学意义。单因素和多因素分析显示,女性( OR=1.980,95% CI 1.206~3.277)、年龄增加( OR=1.017,95% CI 1.003~1.032)、PNH克隆阳性( OR=1.875,95% CI=1.049~3.408)是初诊时ANA阳性的独立危险因素。亚组分析显示,在女性( OR=1.24,95% CI 1.02~1.51)、重型AA( OR=1.26,95% CI 1.07~1.47)、年龄≥40岁( OR=1.26,95% CI 1.05~1.52)的亚组中,PNH克隆阳性患者初诊时ANA阳性风险更大。初诊时ANA滴度、是否伴有ENAs异常及治疗后ANA滴度变化与IST治疗反应无相关性( P>0.05)。 结论:约50%的AA患者伴有ANA异常,女性、高龄、伴有PNH克隆异常与初诊时ANA异常具有显著相关性。自身抗体谱异常及治疗后ANA滴度转归不影响AA患者的疗效。
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