检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2023年第2期44卷 162-165页

作者：李小霞李建平赵馨李园熊佑祯彭广新叶蕾杨文睿周康樊慧慧杨洋李洋宋琳井丽萍张莉张凤奎中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)是一类少见的以伴发自身免疫性疾病及骨髓髓系造血损伤为主要特点的淋巴细胞增殖性疾病,多数患者呈惰性临床病程,无任何临床症状,部分患者表现一系或多系的血细胞减少、感染及自身免疫性疾病等。T-LGLL表... 详细信息

T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)是一类少见的以伴发自身免疫性疾病及骨髓髓系造血损伤为主要特点的淋巴细胞增殖性疾病,多数患者呈惰性临床病程,无任何临床症状,部分患者表现一系或多系的血细胞减少、感染及自身免疫性疾病等。T-LGLL表现为纯红细胞再生障碍较为常见,而表现为AA罕有报道。我们回顾性分析我院近5年收治的5例表现为AA的T-LGLL患者的临床特征及治疗转归,现报道如下。

关键词：自身免疫性疾病临床病程血细胞减少再生障碍性贫血大颗粒淋巴细胞白血病治疗转归纯红细胞再生障碍淋巴细胞增殖性疾病

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关于我国血液系统疾病病理诊断的几点思考

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中华血液学杂志 2023年第2期44卷 89-91页

作者：肖志坚中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 国家血液系统疾病临床医学研究中心实验血液学国家重点实验室细胞生态海河实验室天津300020

血液系统疾病是一门高度依赖实验诊断的学科,血液系统疾病诊断是一个以传统光镜下血细胞形态学分析为基础,结合流式细胞术免疫表型分析、细胞遗传学和靶向测序基因突变检测的整合诊断过程。诊断分型标准从纯粹以细胞形态学为基础的FAB标... 详细信息

血液系统疾病是一门高度依赖实验诊断的学科,血液系统疾病诊断是一个以传统光镜下血细胞形态学分析为基础,结合流式细胞术免疫表型分析、细胞遗传学和靶向测序基因突变检测的整合诊断过程。诊断分型标准从纯粹以细胞形态学为基础的FAB标准,到现今的细胞遗传学和分子学优先于细胞形态学的第五版造血淋巴组织肿瘤WHO分型和髓系肿瘤和急性白血病国际共识分型(ICC)[1-2],随着新的技术,如全基因组测序(WGS)、单细胞空间组学等从实验室向临床转化,组学分型(genomic classification)将是未来的发展趋势[3],因此,对血液系统疾病病理诊断提出了新的要求,也带来了新的挑战。笔者联系我国血液系统疾病病理学科现况,以及面临的问题和挑战,做了几点思考。

关键词：诊断分型标准血液系统疾病血细胞形态学细胞遗传学急性白血病学分型病理诊断流式细胞术

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浅谈骨髓增殖性肿瘤的克隆造血及其演进

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中华医学杂志 2023年第45期103卷 3608-3614页

作者：张磊董焕中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津市血液病基因治疗研究重点实验室中国医学科学院血液病基因治疗重点实验室天津300020

骨髓增殖性肿瘤(MPN)的突变主要包括驱动突变和非驱动突变,驱动突变主要有JAK2、CALR和MPL突变,而非驱动突变主要有ASXL1、DNMT3A、TET2、SF3B1、EZH2、TP53、SRSF2、USAF1突变等。驱动突变与非驱动突变以及其克隆演进等会影响MPN的血... 详细信息

骨髓增殖性肿瘤(MPN)的突变主要包括驱动突变和非驱动突变,驱动突变主要有JAK2、CALR和MPL突变,而非驱动突变主要有ASXL1、DNMT3A、TET2、SF3B1、EZH2、TP53、SRSF2、USAF1突变等。驱动突变与非驱动突变以及其克隆演进等会影响MPN的血栓形成及疾病转化。MPN的克隆造血可以出现在诊断前几十年,甚至胎儿阶段。在克隆造血出现后,直至疾病出现及进展,包括基因突变顺序、炎症状态、干扰素治疗等都会影响MPN的疾病表型及克隆造血。虽然随着二代测序等技术的进步,目前对于MPN克隆造血及其演进的认识有了较大进展,但仍然存在许多局限。本文主要从MPN的基因突变及其对血栓形成、白血病和纤维化转化的影响和克隆演进的影响因素等几个方面进行论述,旨在总结克隆造血及其演进对MPN并发症、预后或生存等的影响。

关键词：骨髓增殖性肿瘤突变克隆造血

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急性B淋巴细胞白血病BCL-2抑制剂耐药细胞系的构建及耐药机制研究

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中国实验血液学杂志 2024年第5期32卷 1305-1312页

作者：吴沂璇段永娟蔡玉丽魏璇张英驰章婧嫽竺晓凡中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 北京协和医学院血液病医院(北京协和医学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

目的:利用急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)细胞系RS4;11构建对BCL-2抑制剂耐药的耐药细胞系,并探讨其可能的耐药机制。方法:采用BCL-2抑制剂navitoclax和venetoclax小剂量低浓度递增的方法间歇诱导RS4;11细胞系,构建RS4;11/Nav和RS4;11/Ven... 详细信息

目的:利用急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)细胞系RS4;11构建对BCL-2抑制剂耐药的耐药细胞系,并探讨其可能的耐药机制。方法:采用BCL-2抑制剂navitoclax和venetoclax小剂量低浓度递增的方法间歇诱导RS4;11细胞系,构建RS4;11/Nav和RS4;11/Ven耐药细胞系,通过MTT法检测不同药物浓度下细胞的存活率,流式细胞术检测细胞凋亡,转录组测序技术(RNA-seq)检测RS4;11耐药细胞系和亲本细胞系中的差异表达基因(DEGs),RRT-PCR检测耐药细胞系与亲本细胞系中差异表达基因的mRNA表达水平,Western blot检测耐药细胞系和亲本细胞系中BCL-2家族抗凋亡蛋白的表达水平。结果:成功构建了对BCL-2抑制剂耐药的耐药细胞系RS4;11/Nav和RS4;11/Ven,RS4;11/Nav对navitoclax的耐药指数为328.655±47.377,RS4;11/Ven对venetoclax的耐药指数为2 894.027±300.311。流式细胞术检测细胞凋亡发现,相比耐药细胞系,RS4;11亲本细胞系明显被BCL-2抑制剂抑制,而耐药细胞系的凋亡率基本未受药物的影响。Western blot检测结果表明,BCL-2家族抗凋亡蛋白在耐药细胞系中的表达无明显增多。RNA-seq、RT-PCR和Western blot检测发现EP300在耐药细胞系中的表达较亲本细胞系明显增高(P<0.05)。结论:小剂量低浓度递增间歇诱导法可成功构建对BCL-2抑制剂耐药的B-ALL细胞系,并且其耐药机制可能与EP300的表达上调有关。

关键词：急性B淋巴细胞白血病 BCL-2抑制剂耐药细胞系 RNA-seq EP300

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《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2024年修订)》危险度分层解读

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中华内科杂志 2024年第12期63卷 1175-1178页

作者：陈苏宁邱录贵苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学、国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2024年修订)》如期和大家见面。新版指南的"危险度分层部分"有较大修订,包括首次纳入第二次修订的国际分期体系(R2-ISS);整合了逐渐被公认的多个高危因素,并将多发性骨髓瘤(MM)分为超高危、高危... 详细信息

《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2024年修订)》如期和大家见面。新版指南的"危险度分层部分"有较大修订,包括首次纳入第二次修订的国际分期体系(R2-ISS);整合了逐渐被公认的多个高危因素,并将多发性骨髓瘤(MM)分为超高危、高危和标危三组。随着对MM预后因素的深入认识和新疗法的不断引入,可逐步实现对MM的精准分层和个体化治疗。本文将对危险度分层部分的更新内容进行详细解读。

关键词：多发性骨髓瘤危险度分层更新解读

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第5版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类髓系肿瘤解读

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中华病理学杂志 2024年第4期53卷 323-330页

作者：孙琦王哲中国医学科学院血液病医院病理中心中国医学科学院血液学研究所实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津医学健康研究院天津300020 空军军医大学病理学教研室西安710032

第5版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类全文网络β版已发布,其中髓系肿瘤部分在分类框架、疾病诊断及分型标准等方面均有较大变化,主要特点是在保持临床与病理多参数综合诊断的原则基础之上,尤其强化了生物学特征在诊断分型时的优先重要性,以... 详细信息

第5版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类全文网络β版已发布,其中髓系肿瘤部分在分类框架、疾病诊断及分型标准等方面均有较大变化,主要特点是在保持临床与病理多参数综合诊断的原则基础之上,尤其强化了生物学特征在诊断分型时的优先重要性,以突出疾病的生物学特性,并提供靶向治疗和预后评估依据。本文对第5版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类髓系肿瘤部分的主要更新与变化进行介绍,以便更好地理解并指导临床诊疗工作。

关键词：世界卫生组织髓系细胞预后

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Blinatumomab治疗急性B淋巴细胞白血病的研究进展

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中国肿瘤临床 2023年第22期50卷 1159-1163页

作者：李雪源郭文璟(综述) 冯四洲(审校) 天津医科大学天津市300070 细胞生态海河实验室中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心

急性B淋巴细胞白血病(B-cell acute lymphoblastic leukemia,B-ALL)是一种恶性血液病。研究发现,以CD19作为治疗靶点的贝林妥欧单抗(blinatumomab)作为异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)的桥梁显著改善了复发/难治性急性B淋巴细胞白血病(relapsed/refractory acute lymphoblastic leukemia,R/R B-ALL)患者的预后,其在新诊断急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)中与细胞毒性化疗药物或其他免疫治疗药物联用,在确保疗效的同时降低了方案的不良反应,在费城染色体阳性(Philadelphia chromosome-positive,Ph+)ALL患者中与二代/三代酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitors,TKIs)联合应用,有望使患者后期无需移植治疗。此外,治疗后微小残留病变(minimal residual disease,MRD)对患者的复发和长期生存(overall survival,OS)具有显著影响,blinatumomab可提高ALL患者的MRD转阴率,保障了患者的远期预后。本综述重点介绍blinatumomab在B-ALL不同患者群体中的临床研究及相关进展。

关键词：贝林妥欧单抗急性淋巴细胞白血病免疫治疗

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无丙二醇的注射用盐酸美法仑在血液肿瘤中的研究进展

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白血病.淋巴瘤 2025年第1期34卷 54-57页

作者：张潇予姜尔烈中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室、国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

美法仑是一种经典氮芥类烷化剂,其静脉制剂用于多种血液肿瘤的治疗。无丙二醇的注射用盐酸美法仑(PGF-Mel)采用了一种新型环糊精包裹技术,于2018年在我国批准上市,复溶后比基于丙二醇助溶的美法仑(如Alkeran针剂)具有更好的溶解度和稳... 详细信息

美法仑是一种经典氮芥类烷化剂,其静脉制剂用于多种血液肿瘤的治疗。无丙二醇的注射用盐酸美法仑(PGF-Mel)采用了一种新型环糊精包裹技术,于2018年在我国批准上市,复溶后比基于丙二醇助溶的美法仑(如Alkeran针剂)具有更好的溶解度和稳定性。文章主要对PGF-Mel的基本药理学特性、全身药物暴露以及不同血液肿瘤应用的疗效及安全性进行综述。

关键词：血液肿瘤美法仑药物疗法,联合预后

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Blinatumomab治疗不同年龄段新诊断急性B淋巴细胞白血病的研究进展

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中国肿瘤临床 2024年第5期51卷 258-263页

作者：李雪源周卢琨(综述) 冯四洲(审校) 天津医科大学细胞生态海河实验室天津市300070 东南大学附属中大医院血液科中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心

近年来,鉴于Blinatumomab在治疗难治/复发性(relapsed/refractory,R/R)急性B淋巴细胞白血病(B cell-acute lymphoblastic leukemia,B-ALL)及微小残留病变(minimal residual disease,MRD)阳性B-ALL中的良好效果,各国学者对其在B-ALL早期治疗中的作用开展了广泛研究,Blinatumomab作为儿童B-ALL患者巩固治疗或强化化疗的替代治疗有堪比标准化疗的疗效;其作为早期巩固治疗或联合化疗/靶向治疗,可显著改善成人B-ALL患者预后,尤其是Blinatumomab联用第3代酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitors,TKIs),可减少费城染色体阳性(philadelphia chromosome-positive,Ph+)B-ALL患者对异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)的依赖;对于老年患者,Blinatumomab较化疗更为温和、安全及有效;KMT2A重排婴儿B-ALL尚无有效疗法,现有研究初步证实,Blinatumomab有望在此类患者的治疗中取得突破进展。本文对Blinatumomab在新诊断B-ALL中的研究进展进行综述。

关键词：贝林妥欧单抗急性淋巴细胞白血病免疫治疗

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DEK-NUP214融合基因阳性儿童急性髓系白血病7例分析

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中华儿科杂志 2023年第4期61卷 357-362页

作者：李晓兰刘立鹏万扬刘芳陈霞任媛媛阮敏郭晔竺晓凡杨文钰中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)儿童血液病诊疗中心、实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心、细胞生态海河实验室、天津医学健康研究院天津300020

目的:探讨DEK-NUP214融合基因阳性儿童急性髓系白血病(AML)的临床特征、治疗方案和预后。方法:回顾性分析2015年5月至2022年2月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心收治的7例DEK-NUP214融合基因阳性AML患儿临床特征、遗传和分... 详细信息

目的:探讨DEK-NUP214融合基因阳性儿童急性髓系白血病(AML)的临床特征、治疗方案和预后。方法:回顾性分析2015年5月至2022年2月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心收治的7例DEK-NUP214融合基因阳性AML患儿临床特征、遗传和分子学结果、治疗和生存情况。结果:DEK-NUP214融合基因阳性的AML占同期诊断AML的1.02%(7/683)。7例患儿中男4例、女3例,发病年龄8.2(7.5,9.5)岁。骨髓原始细胞比例为0.275(0.225,0.480),6例FAB分型为M5,除1例不详外余均伴病态造血。3例携带FLT3-ITD基因突变,4例携带NRAS基因突变,2例携带KRAS基因突变。诊断后诱导方案为:4例IAE(伊达比星+阿糖胞苷+依托泊苷),1例MAE(米托蒽醌+阿糖胞苷+依托泊苷),1例DAH(柔红霉素+阿糖胞苷+高三尖杉酯碱),1例DAE(柔红霉素+阿糖胞苷+依托泊苷)。1个疗程诱导达完全缓解者3例。4例患儿未缓解,分别接受CAG(阿克拉霉素+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子),IAH(伊达比星+阿糖胞苷+高三尖杉酯碱),CAG联合克拉屈滨和HAG(高三尖杉酯碱+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子)联合克拉屈滨再诱导治疗,均达完全缓解。1例患儿缓解后失访,余6例患儿巩固强化治疗1~2个疗程后进行造血干细胞移植(HSCT)。从确诊至HSCT的时间为143(121,174)d。移植前流式微小残留病阳性者1例,DEK-NUP214融合基因阳性者3例。3例为单倍体供者,2例无关脐血供者,1例为同胞全相合供者。6例患儿随访20.4(12.9,53.1)个月,总生存率和无事件生存率均为100%。结论:DEK-NUP214融合基因阳性的儿童AML发病率极低,发病年龄偏大,骨髓原始细胞比例偏低,伴病态造血,常伴FLT3-ITD及RAS基因突变;此类型AML恶性度高,化疗缓解率低,复发率极高,首次缓解后尽早移植可改善预后。

关键词：白血病,髓样,急性儿童预后

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