检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2009年第28期89卷 1979-1982页

作者：李倩鲁云王亚非刘旭平齐军元邹德慧赵耀中邱录贵 300020 天津中国医学科学院血液学研究所血液病医院 00020 天津中国医学科学院血液学研究所血液病医院

目的总结100例多发性骨髓瘤（MM）患者荧光原位杂交（FISH）检测△13（13q-／-13）阳性率及其临床意义。方法对100例MM患者采用RB-1探针行FISH检测，并结合常规染色体（CC）结果分析其临床意义。结果（1）△13FISH检出率为19．0％，CC... 详细信息

目的总结100例多发性骨髓瘤（MM）患者荧光原位杂交（FISH）检测△13（13q-／-13）阳性率及其临床意义。方法对100例MM患者采用RB-1探针行FISH检测，并结合常规染色体（CC）结果分析其临床意义。结果（1）△13FISH检出率为19．0％，CC检出率为10．0％，差异未达统计学显著性（P=0．053）。（2）单因素分析示FISH检测△13阳性率〉50％、CC检测克隆性△13（C13A）、非超二倍体核型、FISH检测和CC检测双阳性、血β2-MG≥3．5mg／L为不良预后因素。（3）多因素分析示FISH检测A13阳性率〉50％和血β2-MG≥3．5mg／L是独立预后因素。（4）根据上述两个独立预后因素，可将患者分为低、中、高危3组，两两比较总体生存时间（OS），差异均有统计学意义。结论（1）FISH检测提高了初治MM遗传学异常的检出率。（2）预后分析示FISH检测△13阳性率〉50％和血β2-MG水平为独立预后因素。

关键词：发性骨髓瘤 13号染色体荧光原位杂交

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干细胞移植患者白消安暴露量的估算模型研究

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中国药理学通报 2024年第6期40卷 1193-1198页

作者：李晋文徐燕王晓丹廖应熙何帅徐姗章萍苗文娟中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 天津300020

目的采用有限采样法建立接受自体造血干细胞移植(autologous stem cell transplantation,ASCT)的淋巴瘤患者体内白消安暴露量-药时曲线下面积(area under the concentration-time curve,AUC)的估算模型。方法选取12名适合接受ASCT的淋... 详细信息

目的采用有限采样法建立接受自体造血干细胞移植(autologous stem cell transplantation,ASCT)的淋巴瘤患者体内白消安暴露量-药时曲线下面积(area under the concentration-time curve,AUC)的估算模型。方法选取12名适合接受ASCT的淋巴瘤患者,采用含白消安105 mg·m^(-2),静脉滴注3 h的预处理方案,分别于白消安第1剂输注开始后1 h,输注结束后5 min,1、2、4、6、18 h采集血样,采用液质联用法进行白消安血药浓度测定。采用传统药动学方法计算白消安的临床药动学参数后,采用多元线性逐步回归分析法,建立有限采样法的白消安的AUC 0-t估算模型。以Jackknife法和Bootstrap法进行模型内部验证,采用Bland-Altman图评价经典药动学方法与有限采样法的一致性。结果采取有限采样法得出以AUC对C 60min、C 180min、C 300min进行多元线性回归的方程分析,方程的线性关系和预测效果最好,为AUC 0-t=295.003C 60min+233.050C 180min+273.163C 300min-1202.713,其中r 2为0.995,平均预测误差为-0.87%,均方根误差为2.40%。结论采用三点法估算的有限采样法模型,可以用于接受ASCT的淋巴瘤患者体内白消安AUC 0-t的估算,为临床合理应用白消安提供参考。

关键词：白消安有限采样法 Jackknife法 Bootstrap法自体造血干细胞移植药时曲线下面积治疗药物监测

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骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血等细胞遗传学研究

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中华内科杂志 1994年第11期33卷 754-757,T021页

作者：冯宝章雷健玲韩金哲刘焕勋邵宗鸿储榆林中国医学科学院血液学研究所血液病医院

为了探讨骨髓细胞遗传学分析在鉴别诊断骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）和再生障碍性贫血（ＡＡ）等不同血液病中的意义，我们联合应用骨髓细胞Ｒ－带核型分析和姐妹染色单体分化（ＳＣＤ）检测，对３３４例ＭＤＳ、ＡＡ等不同血液病进行... 详细信息

为了探讨骨髓细胞遗传学分析在鉴别诊断骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）和再生障碍性贫血（ＡＡ）等不同血液病中的意义，我们联合应用骨髓细胞Ｒ－带核型分析和姐妹染色单体分化（ＳＣＤ）检测，对３３４例ＭＤＳ、ＡＡ等不同血液病进行分析并随访。结果表明：（１）ＲＡ／ＡＡ、ＲＡ／ＩＴＰ和ＲＡ／ＨＡ等可疑ＲＡ即为不典型ＲＡ或早期ＲＡ；（２）骨髓细胞从ＳＣＤ阳性转为ＳＣＤ阴性是骨髓细胞癌变过程；（３）骨髓细胞ＳＣＤ检测和核型分析具有肯定的诊断和预后价值；（４）ＦＡＢ分类法同细胞遗传学技术相结合可明显地提高ＭＤＳ诊断率或确诊率；（５）ＭＤＳ核型异常检出率６４．４％，与国外（４０％～７０％）相仿。本系列ＭＤＳ常见染色体异常为＋８，２ｑ￣－，一５／５ｑ￣－，一７／７ｑ￣－，７ｐ￣＋，以及一１１，一１４等，也与国外相似。（６）ＭＤＳ发病最初染色体异常看来是染色体数目异常即单体性为主。

关键词：骨髓增生异常综合征核型再生障碍性贫血

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嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（2017年版）

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中华血液学杂志 2017年第7期38卷 561-565页

作者：肖志坚王建祥中国医学科学院血液学研究所中国医学科学院血液病医院

为了进一步规范我国血液科医师对嗜酸粒细胞增多症患者的临床诊治，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，在广泛征求国内专家意见基础上，最终达成了嗜酸粒细胞增多症的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。

关键词：嗜酸粒细胞增多症专家意见诊断程序治疗原则中国中华医学会实验室检查临床诊治

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单中心应用CCLG-ALL2008方案治疗940例儿童急性淋巴细胞白血病的长期疗效分析

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中国实验血液学杂志 2020年第4期28卷 1075-1080页

作者：邹尧陈晓娟刘晓明郭晔杨文钰陈玉梅张丽竺晓凡中国医学科学院血液病医院(血液学研究所) 天津300020

目的:分析应用CCLG-ALL2008方案治疗初诊急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿的长期疗效。方法:回顾性分析2008年1月至2015年4月期间,本院确诊为ALL的940例初诊患儿应用CCLG-ALL2008方案治疗的临床特征及疗效。采用Kaplan-Meier生存分析评估患... 详细信息

目的:分析应用CCLG-ALL2008方案治疗初诊急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿的长期疗效。方法:回顾性分析2008年1月至2015年4月期间,本院确诊为ALL的940例初诊患儿应用CCLG-ALL2008方案治疗的临床特征及疗效。采用Kaplan-Meier生存分析评估患儿总体生存(OS)率和无事件生存(EFS)率,运用COX回归比例风险模型分析影响预后的因素。结果:940例初诊ALL患儿,男性570例,女性370例,中位年龄为5(1-15)岁。完全缓解(CR)率为96.7%。对获得完全缓解的916例患儿进行随访[中位随访时间为64(3-123)个月]的生存分析显示,预期10年OS率为(78.6±1.5)%,EFS率为(66.0±1.8)%。低危组10年OS率为(93.0±1.5)%,EFS率为(84.2±2.2)%;中危组10年OS率为(77.6±2.7)%,EFS率为(67.8±2.9)%;高危组10年OS率为(59.3±3.7)%,EFS率为(42.1±3.9)%。B-ALL的10年OS率(79.8±1.6)%、EFS率(67.7±1.8)%,明显优于T-ALL的OS率为(63.6±5.6)%和EFS率为(53.5±6.3)%。复发201例(21.9%)中,复发中位时间为CR后19(2-81)个月。诱导缓解后微小残留病监测(MRD)≥0.01%者10年EFS为(48.4±9.8)%,明显低于<0.01%患儿的EFS率(81.7±3.7)%。结论:CCLG-ALL2008方案对儿童初诊ALL疗效接近发达国家治疗的水平,危险分组是良好的个体化治疗指标。B-ALL预后优于T-ALL,诱导缓解后MRD阴性患者预后明显优于阳性患者。

关键词：急性淋巴细胞白血病长期生存分析儿童

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急性髓系白血病伴t（8；21）患者的长期预后

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中华血液学杂志 2009年第3期30卷 186-191页

作者：李巍秘营昌王迎傅明伟林冬王慧君刘旭萍卞寿庚王建祥中国医学科学院血液学研究所、血液病医院天津300020

目的探讨影响急性髓系白血病伴t（8；21）患者生存、预后的主要因素。方法对87例急性髓系白血病伴t（8；21）患者进行总结分析、随访，了解临床一般情况、免疫分型、染色体核型及治疗、生存情况，分析影响总生存（OS）、无复发生存（RF... 详细信息

目的探讨影响急性髓系白血病伴t（8；21）患者生存、预后的主要因素。方法对87例急性髓系白血病伴t（8；21）患者进行总结分析、随访，了解临床一般情况、免疫分型、染色体核型及治疗、生存情况，分析影响总生存（OS）、无复发生存（RFS）的因素。结果86例完成诱导治疗的急性髓系白血病伴t（8；21）患者总完全缓解（CR）率95．3％，1个疗程CR率69．8％；采用含中剂量阿糖胞苷（Ara—C）方案诱导治疗的患者1个疗程CR率达86．2％，标准剂量Ara—C方案诱导治疗的患者1个疗程CR率60．3％。87例患者的中位OS期为16．4（0．3—121．5）个月，中位RFS期为11．7（1．9～116．3）个月；3年OS率42％，5年OS率39％，3年RFS率55％，5年RFS率55％。统计学分析显示，性别、染色体核型与OS有关，其中男性患者、染色体核型伴9q-的患者预后差、生存期短；诱导缓解治疗方案、巩固治疗方案、巩固治疗疗程数亦与OS有相关性，其中采用中剂量Ara—C诱导治疗、2个疗程以上中剂量Ara—C巩固治疗、完成4个疗程以上巩固治疗的患者预后好、生存期长。结论性别、染色体核型、诱导缓解及巩固治疗的方案是影响生存、预后的主要因素，在诱导、巩固治疗中应用中剂量Ara—C，可以明显提高1个疗程缓解率，延长OS、RFS期。

关键词：白血病非淋巴细胞急性易位遗传治疗预后

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二代测序技术在血液肿瘤中的应用中国专家共识（2018年版）

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中华血液学杂志 2018年第11期39卷 881-886页

作者：中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中华医学会血液学分会中华医学会病理学分会王建祥汝昆不详中国医学科学院血液病医院(血液学研究所) 300020

血液肿瘤是一类具有高度异质性的疾病，其诊疗需要结合形态学、免疫学、遗传学和分子生物学进行综合分析。二代测序（Next—generation sequencing，NGS）作为新的分子生物学技术，具有通量高、灵敏度高、成本低等优势，是探索血液肿瘤... 详细信息

血液肿瘤是一类具有高度异质性的疾病，其诊疗需要结合形态学、免疫学、遗传学和分子生物学进行综合分析。二代测序（Next—generation sequencing，NGS）作为新的分子生物学技术，具有通量高、灵敏度高、成本低等优势，是探索血液肿瘤的分子发病机制并指导临床诊疗的重要手段。

关键词：血液肿瘤测序技术分子生物学技术专家中国应用分子发病机制临床诊疗

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中国成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)诊疗指南(2021年版)

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中华血液学杂志 2021年第8期42卷 617-623页

作者：中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组王建祥魏辉不详中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 天津300020

修订要点:增加推荐等级,证据等级按牛津大学EBM中心(Oxford Centre for Evidence-based Medicine Levels of Evidence)关于文献类型的五级标准。WHO分型中增加了胚系易感急性髓系白血病(AML),因此在病史采集及重要体征中,增加有无白血... 详细信息

修订要点:增加推荐等级,证据等级按牛津大学EBM中心(Oxford Centre for Evidence-based Medicine Levels of Evidence)关于文献类型的五级标准。WHO分型中增加了胚系易感急性髓系白血病(AML),因此在病史采集及重要体征中,增加有无白血病或肿瘤家族史。在遗传学分组中,根据等位基因比判断FLT3-ITD的预后意义;NPM1及FLT3-ITD共存时归入预后中等组;C-kit突变的预后意义限于D816位点突变。增加MRD用于指导分层治疗。

关键词：急性髓系白血病肿瘤家族史预后意义急性早幼粒细胞白血病病史采集 WHO分型文献类型证据等级

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中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南(2021年版)

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中华血液学杂志 2021年第9期42卷 705-716页

作者：中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组邱录贵王建祥不详中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 天津300020

成人急性淋巴细胞白血病(ALL)是成人最常见的急性白血病之一,约占成人急性白血病的20%~30%,目前国际上有比较统一的诊断标准和不同研究组报道的系统治疗方案,完全缓解(CR)率可达70%~90%,3~5年无病生存(DFS)率达30%~60%。美国国家癌症综... 详细信息

成人急性淋巴细胞白血病(ALL)是成人最常见的急性白血病之一,约占成人急性白血病的20%~30%,目前国际上有比较统一的诊断标准和不同研究组报道的系统治疗方案,完全缓解(CR)率可达70%~90%,3~5年无病生存(DFS)率达30%~60%。美国国家癌症综合网(NCCN)于2012年首次公布了成人ALL的诊断治疗指南;我国于2013年和2016年发表了两版中国成人ALL诊断与治疗的专家共识/指南[1],得到了国内同行的认可。2016版WHO造血及淋巴组织肿瘤分类对ALL(前体淋巴细胞肿瘤——淋巴母细胞白血病/淋巴瘤)的分类进行了更新,提出了一些新概念;NCCN成人ALL的诊断治疗指南也先后几次修改,并增加了儿童和青少年、年轻成人ALL的指南;近几年难治复发B-ALL的挽救治疗(尤其是CAR-T细胞治疗)快速发展,在一定程度上提高了成人ALL的疗效[2,3]。基于此,中国成人ALL诊治指南进行再次更新。

关键词：淋巴母细胞治疗指南无病生存淋巴组织肿瘤急性白血病挽救治疗诊断标准 NCCN

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成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南(2023年版)

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中华血液学杂志 2023年第9期44卷 705-712页

作者：中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组王建祥魏辉不详中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 天津300020

修订要点:·初诊急性髓系白血病(AML)增加BCOR、EZH2、SF3B1、SRSF2、STAG2、U2AF1、ZRSR2基因突变的分子学检测。·AML患者危险度在预后良好组中CEBPA双突变更新为CEBPA bZIP框内突变,预后不良组中增加了BCOR、EZH2、SF3B1、SR... 详细信息

修订要点:·初诊急性髓系白血病(AML)增加BCOR、EZH2、SF3B1、SRSF2、STAG2、U2AF1、ZRSR2基因突变的分子学检测。·AML患者危险度在预后良好组中CEBPA双突变更新为CEBPA bZIP框内突变,预后不良组中增加了BCOR、EZH2、SF3B1、SRSF2、STAG2、U2AF1、ZRSR2基因突变及t(8;16)(p11;p13)/KAT6A::CREBBP和11p15/NUP98基因易位。·增加疗效评价标准。·AML治疗由以年龄为分层主要标准,更新为综合多种因素评估能够耐受化疗为分层主要标准。·在可以耐受化疗AML中,增加了化疗联合靶向药物作为初始诱导治疗方案。·可检测残留病(MRD)指导分层治疗中给出了MRD分层的监测方法、时间点及阈值。·在可以耐受化疗AML巩固治疗中,有FLT3突变的中高危组患者可以在巩固治疗中联合FLT3抑制剂。·在可以耐受化疗AML维持治疗中,强调中高危组患者可用去甲基化药物进行维持治疗。

关键词：急性髓系白血病巩固治疗诱导治疗维持治疗 EZH2 急性早幼粒细胞白血病预后不良预后良好

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