检索结果-内蒙古大学图书馆

右心房血管肉瘤1例

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中华全科医师杂志 2024年第1期23卷 70-72页

作者：胡婷婷郭立琳田庄朱燕林中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院国际医疗部北京100730

该文报道1例老年男性右心房血管肉瘤患者,早期病程进展缓慢,后虽经外科手术联合化学药物治疗仍发生全身多处转移。该病例有助于提高临床医生对该病的认识,尽早发现、及时干预,改善患者预后。

关键词：血管肉瘤心脏白塞病

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经典型与变异型毛细胞白血病的临床分子特征及预后

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中华内科杂志 2023年第4期62卷 416-421页

作者：魏冲金相红蔡昊汪玄庄俊玲周道斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

目的:分析经典型毛细胞白血病(cHCL)和变异型毛细胞白血病(HCL-v)的临床特征、治疗疗效及生存,并进行对比。方法:回顾性病例系列研究。收集2011年1月至2021年12月北京协和医院收治的30例HCL患者的临床资料,分析患者临床特征、治疗疗效... 详细信息

目的:分析经典型毛细胞白血病(cHCL)和变异型毛细胞白血病(HCL-v)的临床特征、治疗疗效及生存,并进行对比。方法:回顾性病例系列研究。收集2011年1月至2021年12月北京协和医院收治的30例HCL患者的临床资料,分析患者临床特征、治疗疗效及生存情况。生存分析采用Kaplan-Meier法。结果:30例患者包括21例cHCL和9例HCL-v。诊断时年龄30~86岁,中位年龄为55.5岁;男女比例为2.75∶1。主要临床表现包括乏力11例(36.7%)、腹胀7例(23.3%)和感染4例,8例无临床症状。诊断时脾大者24例(80.0%),其中巨脾7例(23.3%)。HCL-v患者外周血白细胞计数、淋巴细胞计数及外周血毛细胞比例均显著高于cHCL患者,而cHCL患者出现贫血、血小板减低、单核细胞减低的比例显著高于HCL-v患者,差异均有统计学意义(均P<0.05)。cHCL患者中BRAF-V600E基因突变的阳性率显著高于HCL-v患者(11/14比0/9,P<0.001)。免疫表型方面,cHCL患者CD25、CD103、CD123和CD200的表达率(20/20、20/20、4/7、7/17)均高于HCL-v患者(3/9、7/9、0/4、2/8)。30例患者中22例接受治疗,13例(12例cHCL、1例HCL-v)采用克拉屈滨方案,9例(4例cHCL、5例HCL-v)采用干扰素治疗。克拉曲滨与干扰素治疗的完全缓解率及总反应率差异均无统计学意义(均P>0.05)。中位随访时间为31个月(范围1~125个月)。生存曲线分析显示,总体患者的中位总生存时间为125个月,HCL-v患者相比cHCL患者5年总生存率呈现劣势(50.0%比95.0%),但差异无统计学意义(P=0.207)。结论:HCL的临床特征缺乏特异性,主要包括乏力、脾大和反复感染。HCL-v临床特征、免疫表型、治疗反应及预后均与cHCL有差异,BRAF-V600E基因突变是区分二者的重要依据。cHCL患者应用克拉曲滨治疗反应率高,预后满意,而HCL-v的疗效及预后仍有待改善。

关键词：白血病多毛细胞免疫表型分型基因预后

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A型胰岛素抵抗综合征合并结节性硬化症1例

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中华内科杂志 2024年第4期63卷 419-421页

作者：李冉杨凯莉陈美平张化冰茅江峰李梅朱惠娟王涛阳洪波中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科北京100730

A型胰岛素抵抗综合征(TAIRS)是由于胰岛素受体(INSR)基因突变所致的罕见遗传性胰岛素抵抗综合征。本文报道1例TAIRS, 自幼起病, 表现为颈部皮肤粗糙增厚伴色素沉着, 极度胰岛素抵抗, 逐渐出现糖代谢异常, INSR基因Sanger测序发现c.2767G... 详细信息

A型胰岛素抵抗综合征(TAIRS)是由于胰岛素受体(INSR)基因突变所致的罕见遗传性胰岛素抵抗综合征。本文报道1例TAIRS, 自幼起病, 表现为颈部皮肤粗糙增厚伴色素沉着, 极度胰岛素抵抗, 逐渐出现糖代谢异常, INSR基因Sanger测序发现c.2767G>A杂合错义突变(p.V923M)。患者同时合并结节性硬化症, 表现为中枢神经系统异常(室管膜下多发结节、脑电图异常)、面部血管纤维瘤、皮肤色素脱失斑及点状牙釉质凹陷, TSC1基因c.2074C>T无义突变(***692*)。本文通过对该患者的临床特征及诊疗思路总结, 希望提高临床医师对于该病的认识。

关键词：胰岛素受体基因结节性硬化症 A型胰岛素抵抗综合征

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基于适配体的胃癌生物传感器研究与治疗策略

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中国生物化学与分子生物学报 2023年第8期39卷 1068-1078页

作者：严志宇吴晰杨爱明中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100730

早期胃癌的及时诊断对指导治疗方式的选择及延长患者的生存期都具有重要意义。然而目前尚无灵敏、准确且方便的普筛工具,早期胃癌筛查仍依赖于内镜检查。通过消化内镜开展大规模筛查的成本较高,绝大部分国家和地区都无法承担。现阶段已... 详细信息

早期胃癌的及时诊断对指导治疗方式的选择及延长患者的生存期都具有重要意义。然而目前尚无灵敏、准确且方便的普筛工具,早期胃癌筛查仍依赖于内镜检查。通过消化内镜开展大规模筛查的成本较高,绝大部分国家和地区都无法承担。现阶段已有许多类型的生物标志物被证实具有预测和诊断肿瘤的能力。适配体作为寡核苷酸单链DNA或RNA,通过标签修饰、与各种新型材料偶联等方式,基于荧光、比色、电化学等多种检测策略,可以构建灵敏且可靠的生物传感器;同时分子量小、特异性强及自身生物学特性使其被广泛用于精准医疗领域。本文归纳与总结了基于适配体的胃癌诊断与治疗研究,以帮助研究者快速了解肿瘤适配体筛选思路、生物传感器构建与优化方法及治疗策略,为后续开发符合临床需求的胃癌适配体研究提供参考,辅助内镜检查的开展、诊治和随访。

关键词：适配体早期胃癌生物传感器筛查诊断与治疗

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212例活动性结核病患者外周血淋巴细胞亚群特点:单中心描述性研究

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协和医学杂志 2023年第1期14卷 131-138页

作者：谢蓝田阮桂仁刘晓清张丽帆张月秋邱志峰侍效春中国医学科学院北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医院感染内科北京100730

目的基于相对较大的样本数据,探究活动性结核病(active tuberculosis,ATB)患者外周血淋巴细胞亚群特点及其意义。方法回顾性收集北京协和医院住院ATB患者(2012年6月—2022年1月)及年龄、性别与其相匹配的健康人群(2019年3月—2022年5月... 详细信息

目的基于相对较大的样本数据,探究活动性结核病(active tuberculosis,ATB)患者外周血淋巴细胞亚群特点及其意义。方法回顾性收集北京协和医院住院ATB患者(2012年6月—2022年1月)及年龄、性别与其相匹配的健康人群(2019年3月—2022年5月)的临床资料。以健康人群为对照,分析ATB患者外周血淋巴细胞亚群变化特点,并对不同确诊方式及受累部位ATB患者进行组间比较。结果共入选符合纳入与排除标准的ATB患者212例、健康人群200例。ATB患者中,临床确诊82例(38.7%)、病原学确诊130例(61.3%,包括单纯肺结核77例、单纯肺外结核21例、肺结核并肺外结核32例)。相较于健康人群,ATB患者多种外周血淋巴细胞亚群指标计数及其百分比降低(P均<0.05),T淋巴细胞百分比、CD8^(+)T淋巴细胞百分比、记忆CD4^(+)T淋巴细胞/CD4^(+)T淋巴细胞比值、CD38^(+)CD8^(+)T淋巴细胞/CD8^(+)T淋巴细胞比值等均升高(P均<0.05)。相较于临床确诊ATB患者,病原学确诊ATB患者淋巴细胞、B细胞、自然杀伤(natural killer,NK)细胞、T淋巴细胞、CD4^(+)T淋巴细胞、CD8^(+)T淋巴细胞计数等均降低(P均<0.05)。不同结核感染部位的患者记忆CD4^(+)T淋巴细胞、纯真CD4^(+)T淋巴细胞、CD28^(+)T淋巴细胞及活化CD8^(+)T淋巴细胞亚群计数及其百分比无显著差异(P均>0.05)。相较于单纯肺结核患者,肺结核并肺外结核患者B细胞计数[23(10,69)个/μL比73(25,133)个/μL,P=0.003]降低,单纯肺外结核患者NK细胞百分比[16.7%(10.8%,23.6%)比10.6%(5.3%,17.4%),P=0.042]升高。结论ATB患者外周血淋巴细胞亚群指标整体呈减低状态,存在明显的免疫功能紊乱。

关键词：活动性结核病肺结核肺外结核淋巴细胞亚群免疫功能

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中国Castleman病诊断与治疗指南(2025年版)

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中华血液学杂志 2025年第3期46卷 216-222页

作者：中华医学会血液学分会罕见病学组中国Castleman病协作组李剑张路李小秋不详中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730 北京协和医院复旦大学附属肿瘤医院

2021年,中国Castleman病协作组发布了《中国Castleman病诊断与治疗专家共识(2021年版)》。近年来,Castleman病诊疗领域取得了较大的进展。基于近年来最新研究成果,经过协作组专家共同商讨,在前述共识的基础上,根据牛津证据分级系统制定... 详细信息

2021年,中国Castleman病协作组发布了《中国Castleman病诊断与治疗专家共识(2021年版)》。近年来,Castleman病诊疗领域取得了较大的进展。基于近年来最新研究成果,经过协作组专家共同商讨,在前述共识的基础上,根据牛津证据分级系统制定了本指南。

关键词：治疗牛津证据分级系统专家共识 Castleman病诊断

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临床风险预测模型外部验证指南(2024版)的解读与启示

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护理学杂志 2024年第24期39卷 52-56页

作者：周新艺孙建华王晓杰邓海波王磊朱丽筠邵曼娜杨妮马玉芬徐园中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院护理部北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科ICU 北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院乳腺外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院工会北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院保健医疗部北京100730

解读BMJ最新发表的临床风险预测模型外部验证指南(2024版),对获取高质量数据集、进行结局事件预测、评估模型预测性能、评估临床适用性及清晰透明的报告结果5个关键步骤进行分析总结,并对我国护理领域风险预测模型外部验证的问题及局限... 详细信息

解读BMJ最新发表的临床风险预测模型外部验证指南(2024版),对获取高质量数据集、进行结局事件预测、评估模型预测性能、评估临床适用性及清晰透明的报告结果5个关键步骤进行分析总结,并对我国护理领域风险预测模型外部验证的问题及局限性提出建议,以期推动未来护理领域高质量风险预测模型向临床实际应用转化。

关键词：护理风险临床风险预测模型外部验证评估高质量数据集结局事件临床适用性指南解读

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伴坏疽性脓皮病和机化性肺炎的骨髓增生异常综合征1例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2024年第1期33卷 61-64页

作者：乔婷庄俊玲韩冰王珞李菁陈苗中国医学科学院北京协和医院呼吸与重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)继发坏疽性脓皮病(PG)和机化性肺炎(OP)患者的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析2020年8月北京协和医院收治的1例伴PG和OP的MDS患者的诊治经过,并复习相关文献。结果患者为36岁男性,以左颞部皮肤破溃... 详细信息

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)继发坏疽性脓皮病(PG)和机化性肺炎(OP)患者的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析2020年8月北京协和医院收治的1例伴PG和OP的MDS患者的诊治经过,并复习相关文献。结果患者为36岁男性,以左颞部皮肤破溃坏死、双肺大面积实变、全血细胞进行性下降起病,快速进展至休克,给予广谱抗生素、局部清创及对症治疗无效。结合相关检查,最终诊断为伴PG和OP的MDS。PG和OP为MDS继发的自身免疫表现(AIM),糖皮质激素治疗有效,但激素减量后复发。行单倍体异基因造血干细胞移植后MDS治愈,AIM缓解。结论MDS继发AIM需与感染进行鉴别,及时改变治疗方向;糖皮质激素为一线治疗方案,但常发生激素依赖;去甲基化药物部分有效,但病情仍易反复;异基因造血干细胞移植为同时治愈MDS和AIM提供了可能。

关键词：骨髓增生异常综合征脓皮病坏疽性机化性肺炎自身免疫疾病

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颈动脉粥样硬化对脑小血管病进展的影响:基于顺义队列研究

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中国现代神经疾病杂志 2023年第11期23卷 986-992页

作者：潘子昂张丁丁刘子悦舒美钧翟菲菲姚明周立新倪俊金征宇戴晴张抒扬崔丽英韩菲朱以诚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科100730

目的分析顺义队列社区人群基线无症状性颈动脉粥样硬化对脑小血管病进展的影响。方法基于顺义队列人群(2013年6月至2016年4月)共选择年龄≥35岁居民658人为研究对象。颈动脉超声测量基线是否存在颈动脉斑块;对比基线和随访期间MRI表现... 详细信息

目的分析顺义队列社区人群基线无症状性颈动脉粥样硬化对脑小血管病进展的影响。方法基于顺义队列人群(2013年6月至2016年4月)共选择年龄≥35岁居民658人为研究对象。颈动脉超声测量基线是否存在颈动脉斑块;对比基线和随访期间MRI表现以评估脑小血管病影像学标志物腔隙、脑微出血和脑白质高信号进展情况。单因素和多因素Logistic回归分析颈动脉斑块对新发腔隙和脑微出血的影响,多因素线性逐步回归分析基线颈动脉斑块与脑白质高信号体积进展之间的线性数量关系。结果共658人中250人(37.99%)存在颈动脉斑块;平均随访(5.57±0.49)年,70人(10.64%)新发腔隙、56人(8.51%)新发脑微出血,脑白质高信号体积年进展量为0.28(0.14,0.55)cm^(3)/年。Logistic回归分析显示,存在颈动脉斑块是随访期间新发脑微出血的危险因素(OR=2.411,95%CI:1.240~4.687;P=0.009)。结论基线存在颈动脉斑块可增加5年内脑微出血进展风险,而对腔隙、脑白质高信号等缺血改变的影响可能需要更长时间的累积效应。

关键词：大脑小血管疾病斑块动脉粥样硬化颈动脉纵向研究居住特征

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第577例淋巴结肿大—下肢水肿—血二系减低

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中华医学杂志 2023年第29期103卷 2266-2268页

作者：张楚珩张路焦洋中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730

患者女,45岁,因“发现淋巴结肿大2个月、下肢水肿、尿量减少1个月余”于2022年8月1日入住北京协和医院全科医学科。结合患者临床出现全身水肿、发热,检查发现血小板减少、肾功能不全、多浆膜腔积液、全身多枚淋巴结及脾脏肿大、骨髓网... 详细信息

患者女,45岁,因“发现淋巴结肿大2个月、下肢水肿、尿量减少1个月余”于2022年8月1日入住北京协和医院全科医学科。结合患者临床出现全身水肿、发热,检查发现血小板减少、肾功能不全、多浆膜腔积液、全身多枚淋巴结及脾脏肿大、骨髓网状纤维化及巨核细胞增多等表现,考虑TAFRO综合征可能性大。行左侧腋窝淋巴结活检术,术后病理回报符合Castleman病(浆细胞型),淋巴结活检细菌涂片、抗酸染色均(-),TAFRO综合征诊断明确。患者于2022年8月23日转入本院血液内科,经地塞米松、环磷酰胺及硼替佐米联合治疗后症状明显改善,顺利出院。

关键词：淋巴结活组织检查 Castleman病水肿血小板减少肾功能不全

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