检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2023年第4期44卷 336-339页

作者：常龙张路张炎冯俊周道斌曹欣欣中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科 100730

肥大细胞增生症是由异常肥大细胞克隆性增殖并在一个或多个器官系统中聚集导致的一组异质性疾病。在2017年世界卫生组织(WHO)分类中,被单独列为一种具有独立临床和病理特征的血液肿瘤[1]。根据病理特征、发病部位和临床表现分为三大亚类... 详细信息

肥大细胞增生症是由异常肥大细胞克隆性增殖并在一个或多个器官系统中聚集导致的一组异质性疾病。在2017年世界卫生组织(WHO)分类中,被单独列为一种具有独立临床和病理特征的血液肿瘤[1]。根据病理特征、发病部位和临床表现分为三大亚类:皮肤型肥大细胞增多症(cutaneous mastocytosis,CM)、系统性肥大细胞增生症(systematic mastocytosis,SM)和肥大细胞肉瘤。SM临床中较罕见,截至2020年,欧洲肥大细胞增生症研究网络(ECNM)共登记注册了2350例肥大细胞增生症患者,其中SM患者1713例[2]。自1980年冯耀庭等[3]在国内首次报道SM以来,迄今全国仅有20余例个案报道,临床资料较少,无成组队列研究。SM临床表现异质性较大,受累脏器较多,诊断相对复杂,为提高临床医师对于此病的认识,本文将我院确诊的11例SM患者进行总结。

关键词：肥大细胞增生症异质性疾病个案报道临床医师受累脏器克隆性增殖器官系统血液肿瘤

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嗜酸性粒细胞在糖脂代谢调节中的作用及其临床应用展望

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中华临床营养杂志 2025年第1期33卷 65-71页

作者：史睿玲袁涛中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

糖尿病是一种常见的代谢性疾病,并发症危害大。随着人们生活方式的改变,其发病率逐渐升高,已成为全球公共卫生问题。血糖与嗜酸性粒细胞(eosinophil,EOS)之间存在相关性。EOS可能通过促进米色脂肪发育、控制局部炎症、调节细胞能量代谢... 详细信息

糖尿病是一种常见的代谢性疾病,并发症危害大。随着人们生活方式的改变,其发病率逐渐升高,已成为全球公共卫生问题。血糖与嗜酸性粒细胞(eosinophil,EOS)之间存在相关性。EOS可能通过促进米色脂肪发育、控制局部炎症、调节细胞能量代谢、抗血管收缩作用等机制影响骨髓来源巨噬细胞的分化方向,从而改善糖耐量和胰岛素抵抗,降低血糖水平。另外,EOS亦与糖尿病酮症酸中毒存在一定的相关性。本文从现象、机制、临床应用等方面对糖脂代谢与EOS之间的关系进行综述,并推测其在糖尿病的病程监测、逆转等方面可能起到重要的作用。

关键词：嗜酸性粒细胞糖脂代谢糖尿病胰岛素抵抗糖尿病逆转糖尿病并发症

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第580例肝肿大—肌无力—骨痛—糖原累积病

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中华医学杂志 2023年第48期103卷 3972-3974页

作者：李君周翔徐娜王长燕邱正庆曾学军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科)北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

糖原累积病Ⅰa型(GSDⅠa)是由于葡萄糖-6-磷酸酶催化亚基(G6PC)基因突变导致的常染色体隐性遗传病,临床罕见。本文报道1例GSDⅠa型患者病程中出现双下肢无力、疼痛、行走困难、蹒跚步态,实验室检查提示血磷降低、碱性磷酸酶升高、严重... 详细信息

糖原累积病Ⅰa型(GSDⅠa)是由于葡萄糖-6-磷酸酶催化亚基(G6PC)基因突变导致的常染色体隐性遗传病,临床罕见。本文报道1例GSDⅠa型患者病程中出现双下肢无力、疼痛、行走困难、蹒跚步态,实验室检查提示血磷降低、碱性磷酸酶升高、严重维生素D缺乏、肾脏损害等,考虑骨软化症,经过补充维生素D、补钙、口服碳酸氢钠纠酸以及原发病综合管理等治疗,症状完全缓解。提示对于不明原因的肌无力伴骨痛患者,需要警惕骨软化症可能,早期识别和治疗该病有助于改善预后;GSDⅠa患者需定期监测维生素D水平、碱性磷酸酶、电解质及酸碱平衡以及肾脏评估等,积极纠正可能存在的维生素D缺乏、钙磷及酸碱代谢紊乱等,同时加强GSDⅠa代谢紊乱的综合管理,以期降低骨软化症发生风险。

关键词：糖原累积病肌无力骨痛骨软化症

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68例骨关节结核的临床特征

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中国医学科学院学报 2022年第6期44卷 990-995页

作者：王琦璞侍效春刘晓清翁习生仉建国中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730

目的探讨骨关节结核的临床特点。方法对北京协和医院2013年1月至2020年12月住院治疗的68例骨关节结核患者进行回顾性分析。结果68例骨关节结核患者中,男42例(61.8%)、女26例(38.2%),中位年龄56岁。病原学诊断39例(57.4%)、临床诊断29例(... 详细信息

目的探讨骨关节结核的临床特点。方法对北京协和医院2013年1月至2020年12月住院治疗的68例骨关节结核患者进行回顾性分析。结果68例骨关节结核患者中,男42例(61.8%)、女26例(38.2%),中位年龄56岁。病原学诊断39例(57.4%)、临床诊断29例(42.6%)。从发病至确诊的病程中位时间为4个月。局部疼痛和功能障碍(86.8%)是最常见的临床表现,其次是发热(47.1%)、消瘦(36.8%)和盗汗(13.2%)。27例(39.7%)合并其他部位活动性结核。单一部位骨关节结核51例(75.0%)、多发骨关节结核17例(25.0%),胸椎和腰椎是最常见受累部位。92.7%的患者结核T细胞检测阳性。患者骨组织活检标本提示上皮样肉芽肿伴/不伴坏死,75.0%的患者组织PCR检测结核分枝杆菌DNA阳性,55.1%的患者组织分枝杆菌培养阳性,20.0%的患者组织抗酸染色阳性。相较单一部位骨关节结核,消瘦患者出现多发骨关节结核的风险是无消瘦患者的5.333倍(P=0.013)。结论骨关节结核诊断困难,结核T细胞检测是有效的鉴别手段,组织活检是确诊的关键,PCR检测结核分枝杆菌DNA阳性率最高。多发骨关节结核并不罕见,尤其是消瘦患者,建议进行全面的影像评估避免漏诊。

关键词：结核骨关节诊断

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长时程体外膜肺氧合的护理管理实践及启示

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中国护理管理 2024年第5期24卷 641-645页

作者：罗红波孙建华黄莉谢铃莉赵明曦李尊柱井杰李鑫马鸿鸣孙红中国医学科学院北京协和医院重症医学科北京市100730 中国医学科学院北京协和医院内科ICU 北京市100730 中国医学科学院北京协和医学院护理学院中国医学科学院北京协和医院组织处(统战处) 北京市100730

目的:总结重症患者接受长时程体外膜肺氧合治疗的护理管理要点,为提升长时程体外膜肺氧合治疗效果,改善患者预后提供参考。方法:对14例接受长时程体外膜肺氧合治疗的重症患者开展以护士为核心的综合性护理管理,核心要素包括基础管理、... 详细信息

目的:总结重症患者接受长时程体外膜肺氧合治疗的护理管理要点,为提升长时程体外膜肺氧合治疗效果,改善患者预后提供参考。方法:对14例接受长时程体外膜肺氧合治疗的重症患者开展以护士为核心的综合性护理管理,核心要素包括基础管理、呼吸康复管理、多设备管理及院内转运管理。观察患者疾病转归情况。结果:14例接受长时程体外膜肺氧合治疗的重症患者体外膜肺氧合持续时间为14~87[29.00(22.75,36.00)]天,3例患者发生下肢深静脉血栓,2例患者发生呼吸机相关性肺炎,未发生导管相关性血流感染、尿管相关性尿路感染等。最终8例患者成功撤机,6例患者撤机后成功存活。结论:长时程体外膜肺氧合护理管理策略从患者实际情况出发,进行全方位、全流程护理干预,有利于降低患者不良事件发生风险,提升护理质量,进而提高患者撤机成功率与撤机后存活率,改善患者预后。

关键词：长时程体外膜肺氧合重症监护护理质量

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不伴认知障碍的2型糖尿病患者的脑血流改变

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中国医学科学院学报 2025年第2期47卷 219-225页

作者：杨佳盈张学威刘雪清周佳敏何淼李静邵暇荔李文慧管宇宙张伟宏冯逢中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科北京100730 应急总医院介入放射科北京100020 清华大学附属第一医院神经内科北京100016 复旦大学附属中山医院放射科上海200032 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经内科北京100730

目的利用动脉自旋标记技术探寻不伴认知障碍的2型糖尿病(T2DM)患者的脑血流灌注(CBF)改变。方法纳入不伴认知障碍的T2DM患者23例(T2DM组),以及年龄、性别、受教育年限相匹配的健康对照23名(对照组),采集两组受试者临床资料,并行神经心... 详细信息

目的利用动脉自旋标记技术探寻不伴认知障碍的2型糖尿病(T2DM)患者的脑血流灌注(CBF)改变。方法纳入不伴认知障碍的T2DM患者23例(T2DM组),以及年龄、性别、受教育年限相匹配的健康对照23名(对照组),采集两组受试者临床资料,并行神经心理学测试及头颅MRI扫描。比较两组临床资料、神经心理学及全脑平均和局部zCBF值(z变换后的相对CBF值)差异,最后提取T2DM患者差异显著脑区的zCBF值与临床变量、神经心理学结果行偏相关分析(控制年龄、性别及受教育年限)。结果T2DM组全脑平均zCBF值与对照组相比差异无统计学意义(P=0.155),而T2DM组左侧颞上回及左侧岛叶的zCBF值显著高于对照组(高斯随机场校正,初始阈值P<0.001,簇水平P<0.05),但左侧颞上回及左侧岛叶的zCBF值与临床资料和神经心理学指标之间均无相关性(P均>0.05)。结论T2DM患者局部脑血流改变先于认知功能变化,动脉自旋标记技术有望用于早期监测T2DM患者认知功能损害的相关脑血流改变。

关键词： 2型糖尿病动脉自旋标记脑血流灌注

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表现为重度哮喘的IgG4相关性疾病1例

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中华结核和呼吸杂志 2023年第3期46卷 278-281页

作者：李霁刘湘宁陈茹萱邵池徐凯黄慧徐作军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

IgG4-相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是一大类以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的慢性炎症和病变部位纤维化为特征的系统性疾病, 呼吸系统受累并不少见, 但其临床表现并无特异性且异质性很大, 易与其他呼吸系统疾病混淆。本文报... 详细信息

IgG4-相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是一大类以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的慢性炎症和病变部位纤维化为特征的系统性疾病, 呼吸系统受累并不少见, 但其临床表现并无特异性且异质性很大, 易与其他呼吸系统疾病混淆。本文报道1例以长达7年的重度哮喘为主要表现患者, 伴有重度过敏性鼻炎、外周血嗜酸性粒细胞增多、血清总IgE及IgG4均明显升高;最终经颌下腺及颈部淋巴结活检确诊IgG4-RD, 经口服激素和免疫抑制剂后控制病情。

关键词：系统性疾病 IgG4 重度哮喘口服激素血清总IgE 浆细胞浸润呼吸系统疾病过敏性鼻炎

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异常糖基化IgA1在紫癜性肾炎发病机制和临床应用中的研究进展

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中华肾脏病杂志 2024年第8期40卷 680-684页

作者：侯方兴胡蓉蓉张硕陈丽萌中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730

过敏性紫癜又称为IgA血管炎,肾脏受累即紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN)是其主要临床表现之一。半乳糖缺陷型IgA1在HSPN发病中发挥了重要作用,其机制与IgA肾病“四重打击假说”相似,IgA1在肾小球系膜区沉积致病,... 详细信息

过敏性紫癜又称为IgA血管炎,肾脏受累即紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN)是其主要临床表现之一。半乳糖缺陷型IgA1在HSPN发病中发挥了重要作用,其机制与IgA肾病“四重打击假说”相似,IgA1在肾小球系膜区沉积致病,还与炎性反应密切相关,且其致病免疫复合物组成更复杂。因此,异常糖基化IgA1有望成为诊断和预测HSPN发病、判断疾病活动性和预测预后的生物标志物。该文简述了近年来异常糖基化IgA1在HSPN发病机制及临床应用中的研究进展。

关键词：糖基化免疫球蛋白A 紫癜,过敏性半乳糖缺陷型IgA1 紫癜性肾炎生物标志物

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慢性Q热12例临床特征分析

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中华全科医师杂志 2023年第10期22卷 1062-1067页

作者：张雪晗刘慧婷王玉范洪伟王振捷焦洋中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院保健医疗部北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730

目的总结和分析慢性Q热的临床特点,以提高对该病的认识。方法本研究为回顾性横断面研究。收集北京协和医院2008年1月至2022年12月确诊的慢性Q热患者的临床资料,回顾性分析其流行病学特点、临床表现、实验室检查结果、诊治及预后。结果... 详细信息

目的总结和分析慢性Q热的临床特点,以提高对该病的认识。方法本研究为回顾性横断面研究。收集北京协和医院2008年1月至2022年12月确诊的慢性Q热患者的临床资料,回顾性分析其流行病学特点、临床表现、实验室检查结果、诊治及预后。结果共12例患者确诊为慢性Q热。男性11例,女性1例。诊断时患者中位年龄58(47,68)岁,从出现症状到确诊中位时间9.5(4.0~28.5)个月。10例患者有发热,其他常见症状包括虚弱(6例)、体重下降(5例)、胸闷气短(3例),肝脾大患者7例。1例患者心脏瓣膜和动脉同时受累,8例患者有感染性心内膜炎,1例患者有动脉瘤,2例患者未找到明确感染部位。7例患者血肌酐升高。8例患者检测类风湿因子,水平均升高。9例患者给予多西环素/米诺环素+羟氯喹两药联合治疗,3例应用多西环素/米诺环素单药治疗。随访时间3个月~14年,7例经抗菌药物治疗12~30个月后停药,体温正常;1例因心力衰竭于诊断6个月后死亡;1例失访;2022年诊断的3例患者仍继续口服药物治疗,目前病情稳定。结论慢性Q热临床表现缺乏特异性,感染性心内膜炎、动脉瘤是慢性Q热的常见表现。对于长期发热,伴有新发心脏瓣膜功能受损或感染性动脉瘤的患者,需要考虑到慢性Q热的可能。

关键词：慢性Q热心内膜炎动脉瘤

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黄曲霉感染致慢性骨髓炎1例

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中华传染病杂志 2024年第10期42卷 626-628页

作者：牛超刘慧婷王楚涵范洪伟曹玮遵化市人民医院感染科遵化064200 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730

报道1例左下腹外伤后反复胸背痛的病例,当地医院筛查提示炎症指标升高,肋软骨病理检查提示慢性炎症,未明确病原体,先后予多种抗菌药物及糖皮质激素治疗均无效,最终行清创活检明确为黄曲霉感染致双侧肋骨、胸骨下段骨髓炎,应用伏立康唑... 详细信息

报道1例左下腹外伤后反复胸背痛的病例,当地医院筛查提示炎症指标升高,肋软骨病理检查提示慢性炎症,未明确病原体,先后予多种抗菌药物及糖皮质激素治疗均无效,最终行清创活检明确为黄曲霉感染致双侧肋骨、胸骨下段骨髓炎,应用伏立康唑抗真菌治疗后好转。

关键词：黄曲霉菌骨髓炎真菌感染

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