检索结果-内蒙古大学图书馆

中华肾脏病杂志 2022年第2期38卷 137-139页

作者：王季诺文煜冰吴颜延马杰朱铁楠李雪梅中国医学科学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液科北京100730

本文报道1例少见的单克隆免疫球蛋白导致的冷球蛋白血症肾损害。患者为51岁男性,因“双眼睑水肿8年,皮疹3年,尿少1个月”入院。临床表现为肾病综合征、慢性肾功能不全进行性加重。血清免疫电泳可见IgGκ型单克隆M蛋白,Ⅰ型冷球蛋白(IgG... 详细信息

本文报道1例少见的单克隆免疫球蛋白导致的冷球蛋白血症肾损害。患者为51岁男性,因“双眼睑水肿8年,皮疹3年,尿少1个月”入院。临床表现为肾病综合征、慢性肾功能不全进行性加重。血清免疫电泳可见IgGκ型单克隆M蛋白,Ⅰ型冷球蛋白(IgGκ型),冷球蛋白为530.7 mg/L。多次骨髓穿刺可见浆细胞轻度增多(5.0%~10.5%),肾活检病理光镜提示为膜增生性肾小球肾炎,电镜肾小球内皮下见系膜细胞与系膜基质插入,毛细血管袢腔内大量电子致密物,致毛细血管闭塞,符合膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型。该患者诊断为冒烟型骨髓瘤,继发冷球蛋白血症肾损伤。予六程抗浆细胞治疗后患者血尿免疫固定电泳、冷球蛋白定性定量均阴性,肾功能基本恢复正常。

关键词：副蛋白血症多发性骨髓瘤冷球蛋白血症抗浆细胞治疗

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SLCO2A1基因相关慢性肠病的发病机制研究进展

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中华炎性肠病杂志(中英文) 2024年第6期8卷 458-461页

作者：黄婧怡刘长征李玥中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院基础医学研究所、北京协和医学院基础学院、疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100005

SLCO2A1基因相关慢性肠病(CEAS)是一种以多发非特异性小肠浅溃疡为特征的罕见疾病,目前缺乏有效的内科治疗手段。SLCO2A1基因的功能丧失性突变是导致CEAS发生的原因,然而基因突变下游的靶向细胞及靶向分子机制仍有待进一步研究。本文从... 详细信息

SLCO2A1基因相关慢性肠病(CEAS)是一种以多发非特异性小肠浅溃疡为特征的罕见疾病,目前缺乏有效的内科治疗手段。SLCO2A1基因的功能丧失性突变是导致CEAS发生的原因,然而基因突变下游的靶向细胞及靶向分子机制仍有待进一步研究。本文从前列腺素E2代谢障碍学说、免疫学说、内皮功能障碍学说、Maxi-Cl通道学说、表观遗传学学说5个方面分别论述目前有关CEAS发病机制的研究进展,并提出前景与展望。

关键词： SLCO2A1基因相关慢性肠病基因 SLCO2A1 有机阴离子转运多肽2A1 前列腺素E2 原发性肥厚性骨关节病

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以周期性腹痛伴恶心、呕吐为主要表现的成人腹型偏头痛1例

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中华内科杂志 2022年第11期61卷 1257-1259页

作者：刁世童张晟瑜沈航方秀才李景南中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科ICU 北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科北京100730

本文报道一例腹型偏头痛患者的诊治过程。患者表现为周期性腹痛伴恶心、呕吐,完善电子胃镜、全消化道造影、腹盆CT等检查后未能发现明显器质性病变;追问病史:患者偶尔头痛,母亲患偏头痛20年,考虑腹型偏头痛可能,予诊断性治疗后患者症状... 详细信息

本文报道一例腹型偏头痛患者的诊治过程。患者表现为周期性腹痛伴恶心、呕吐,完善电子胃镜、全消化道造影、腹盆CT等检查后未能发现明显器质性病变;追问病史:患者偶尔头痛,母亲患偏头痛20年,考虑腹型偏头痛可能,予诊断性治疗后患者症状发作明显减少。该类患者极易误诊为肠易激综合征或急腹症,分享本例诊治体会旨在提高内科医生对腹型偏头痛的认知,重视病史收集,在充分除外其他器质性疾病基础上应考虑该病,诊断性治疗是明确诊断的重要手段。

关键词：偏头痛腹痛恶心呕吐

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术后甲状旁腺功能减退症管理专家共识

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中华内分泌代谢杂志 2024年第1期40卷 817-825页

作者：中国研究型医院学会甲状旁腺及骨代谢疾病专业委员会中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会王鸥陈曦孙立昊陈德才陈丽萌廖泉刘建民不详中国医学科学院北京协和医院内分泌科 100730 上海交通大学医学院附属瑞金医院普外科 200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌代谢病科 200025 四川大学华西医院内分泌代谢科成都610041 中国医学科学院北京协和医院肾内科 100730 中国医学科学院北京协和医院基本外科 100730

术后甲状旁腺功能减退症是甲状旁腺功能减退症的常见病因,其临床表现多样,急重者危及生命,慢性者影响生活质量,需不断提高对此类情况的识别和处置水平。来自国内外科、内分泌科和肾脏科的专家,围绕手术后出现甲状旁腺功能减退症的病理... 详细信息

术后甲状旁腺功能减退症是甲状旁腺功能减退症的常见病因,其临床表现多样,急重者危及生命,慢性者影响生活质量,需不断提高对此类情况的识别和处置水平。来自国内外科、内分泌科和肾脏科的专家,围绕手术后出现甲状旁腺功能减退症的病理生理改变、临床和生化表现、紧急救治和长期治疗等方面,提出了管理共识。

关键词：甲状旁腺功能减退低钙血症术后管理共识

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窄带光成像肠镜下黏膜血管形态对溃疡性结肠炎患者肠上皮增殖的预测价值

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中华消化杂志 2022年第1期42卷 30-35页

作者：郭涛杨爱明周炜洵李玥吴东李骥钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

目的探讨窄带光成像(NBI)肠镜下溃疡性结肠炎(UC)患者不同黏膜血管形态(MVP)分型对UC患者肠上皮增殖的预测价值。方法选择2012年12月1日至2015年1月31日在北京协和医院就诊且接受NBI肠镜检查的42例UC患者,采集所有患者普通白光和NBI模式... 详细信息

目的探讨窄带光成像(NBI)肠镜下溃疡性结肠炎(UC)患者不同黏膜血管形态(MVP)分型对UC患者肠上皮增殖的预测价值。方法选择2012年12月1日至2015年1月31日在北京协和医院就诊且接受NBI肠镜检查的42例UC患者,采集所有患者普通白光和NBI模式下119个结直肠病变的图像,并至少取1块病变组织用于病理学分析。根据随机数字表法将所有内镜图像随机分配至1位内镜医师(副主任医师),对肠黏膜组织的MVP分型和梅奥内镜评分(MES)做出判断。采用结肠炎组织学评分标准对肠黏膜炎症程度进行0~4级评分,根据免疫组织化学染色结果分析判断黏膜上皮Ki-67表达分布和表达程度。采用Student-Newman-Keuls(SNK)-q检验和Spearman相关分析进行统计学分析。结果UC患者的NBI肠镜下MVP分为清晰型、模糊型和消失型,根据黏膜表面腺管形态,消失型又分为隐窝开口亚型和绒毛亚型。NBI模式下MVP分型与普通白光模式下MES标准呈正相关(r=0.80,P<0.001)。MVP模糊型、消失型、消失型隐窝开口亚型、消失型绒毛亚型病变的Ki-67染色指数均高于MVP清晰型病变(30.3±12.8、45.9±12.5、45.5±12.1、46.3±13.1比15.6±7.3),差异均有统计学意义(SNK-q检验,均P<0.001);MVP消失型、消失型隐窝开口亚型、消失型绒毛亚型病变的Ki-67染色指数均高于MVP模糊型病变,差异均有统计学意义(SNK-q检验,均P<0.001)。NBI肠镜下不同MVP分型与Ki-67表达分布呈正相关(r=0.49,P<0.001)。组织学炎症程度为2、3、4级的Ki-67染色指数高于1级(28.8±10.9、40.2±11.6、49.5±10.3比17.1±8.4),差异有统计学意义(SNK-q检验,均P<0.001);组织学炎症程度为3、4级的Ki-67染色指数高于2级,组织学炎症程度为4级的Ki-67染色指数高于3级,差异均有统计学意义(SNK-q检验,均P<0.001)。Ki-67表达分布与组织学炎症程度呈正相关(r=0.56,P<0.001)。结论NBI肠镜下MVP分型可间接预测UC患者肠上皮增殖活性,肠上皮增殖活性可能与黏膜炎症程度密切相关。

关键词：窄带成像结肠炎,溃疡性炎症增殖

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HDAC抑制剂西达本胺对外周T细胞淋巴瘤PD-L1表达的影响

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中国实验血液学杂志 2022年第6期30卷 1741-1745页

作者：颜妙名李钊璇陈翀张薇周道斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院免疫学系北京100005

目的:探讨西达本胺对外周T细胞淋巴瘤PD-1/PD-L1免疫逃逸信号通路调控机制的作用。方法:使用不同浓度梯度的西达本胺处理Jurkat细胞系,通过荧光定量PCR与流式细胞术检测西达本胺处理后Jurkat细胞系PD-L1和JAK/STAT通路基因mRNA表达及细... 详细信息

目的:探讨西达本胺对外周T细胞淋巴瘤PD-1/PD-L1免疫逃逸信号通路调控机制的作用。方法:使用不同浓度梯度的西达本胺处理Jurkat细胞系,通过荧光定量PCR与流式细胞术检测西达本胺处理后Jurkat细胞系PD-L1和JAK/STAT通路基因mRNA表达及细胞表面PD-L1蛋白表达的变化。结果:西达本胺上调Jurkat细胞系PD-L1的mRNA表达,上调水平呈剂量依赖(r=0.989),5.0μmol/L组PD-L1的mRNA表达是无处理组的15.4倍。Jurkat细胞系PD-L1细胞比例不足0.5%。西达本胺上调Jurkat细胞表面PD-L1蛋白表达。西达本胺上调TAT3 Jurkat细胞系JAK2、STAT1、S的mRNA表达,高浓度组(5.0μmol/L组)上调水平明显。同时JAK/STAT通路上游负调控基因SOCS1、SOCS3的mRNA表达上调。结论:外周T细胞淋巴瘤中,西达本胺可能通过上调STAT1上调细胞表面PDL1,并诱导T细胞趋化因子,提高PD-1单抗的反应率及T细胞毒性作用。

关键词：西达本胺 JAK/STAT通路 PD-1/PD-L1

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原发系统型间变性大细胞淋巴瘤48例临床特征及预后分析

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临床血液学杂志 2022年第1期35卷 52-57页

作者：魏冲赵丹青张炎王为张薇周道斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

目的:探讨原发系统性间变大细胞淋巴瘤(ALCL)患者的临床特征及预后影响因素。方法:回顾性分析2013年1月—2021年3月于北京协和医院诊治的48例ALCL患者的临床资料。结果:48例患者中男31例,女17例,中位发病年龄37(18~79)岁。ALK^(+)ALCL 1... 详细信息

目的:探讨原发系统性间变大细胞淋巴瘤(ALCL)患者的临床特征及预后影响因素。方法:回顾性分析2013年1月—2021年3月于北京协和医院诊治的48例ALCL患者的临床资料。结果:48例患者中男31例,女17例,中位发病年龄37(18~79)岁。ALK^(+)ALCL 14例(29.2%),ALK^(-)ALCL 34例(70.8%),Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期患者比例达79.2%,68.8%存在B症状,结外器官受累常见,54.2%存在>1个结外器官受累。48例患者中46例接受化疗,一线化疗方案包括GDP-ML方案6例,CHOEP/CHOP方案27例,西达本胺联合CHOP/CHOEP方案10例,维布妥昔单抗联合CHP方案3例,一线化疗完全缓解(CR)率为57.8%,总有效率为71.1%。中位随访时间为37(1~101)个月,整组患者1年及3年无进展生存率均为41.2%,1年及3年总生存(OS)率分别为71.1%和63.2%。ALK^(+)ALCL组相比ALK^(-)ALCL组除发病年龄更为年轻外(中位发病年龄25岁vs 50岁),其余临床特征相似,ALK^(+)ALCL组一线化疗的CR率及OS率均显著优于ALK^(-)ALCL组(CR率:85.7%vs 41.2%,P=0.003;3年OS率:92.3%vs 51.8%,P=0.040)。为排除年龄干扰,对<40岁的ALCL患者进行亚组分析,ALK^(+)ALCL组的OS率仍显著优于ALK^(-)ALCL组(P=0.002)。多因素分析显示,ALK表达为影响OS的独立良好预后因素。此外,ECOG评分和肺部受累为影响OS的独立不良预后因素。肺部受累的ALCL患者一线化疗CR率低(36.4%),且远期生存情况较差(中位OS为8个月,3年OS率为31.1%)。结论:ALCL整体较其他类型外周T细胞淋巴瘤预后相对良好。ALK^(+)ALCL患者在化疗有效率和生存方面均显著优于ALK^(-)ALCL患者。除ALK表达提示良好预后外,ECOG评分和肺部受累为影响ALCL患者OS的独立不良预后因素。在CHOP类化疗方案的基础上联合CD30单抗、组蛋白去乙酰化酶抑制剂等新药为目前外周T细胞淋巴瘤的治疗趋势。

关键词：间变大细胞淋巴瘤间变性淋巴瘤激酶化疗预后因素

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罕见COX7A2L-ALK融合突变晚期肺腺癌1例病例报告并文献复习

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中国肺癌杂志 2023年第4期26卷 319-324页

作者：袁娇潘瑞丽钟巍王孟昭成都市第七人民医院呼吸内科成都610213 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

肺癌是全世界发病率和死亡率最高的肿瘤,随着下一代测序(next generation sequencing,NGS)检测技术的发展,越来越多的罕见间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)融合突变患者被检测出来。本文报道了北京协和医院收治的1例罕... 详细信息

肺癌是全世界发病率和死亡率最高的肿瘤,随着下一代测序(next generation sequencing,NGS)检测技术的发展,越来越多的罕见间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)融合突变患者被检测出来。本文报道了北京协和医院收治的1例罕见COX7A2L-ALK(C2:A20)融合突变的肺腺癌晚期患者,同时检索2014年1月1日-2021年3月31日发表的罕见ALK融合突变的病例报道,探讨ALK抑制剂对罕见ALK融合突变患者的疗效。本例患者一线给予口服塞瑞替尼后病情好转,疗效评价为部分缓解(partial response,PR)。通过上述检索方法检索出符合文献19篇,共报道22例罕见ALK融合突变,结合本例,对23例进行汇总分析。分析结果显示,ALK抑制剂对罕见ALK融合突变的客观有效率为82.6%(19/23),疾病控制率为95.7%(22/23)。罕见ALK融合突变晚期肺腺癌患者可以从ALK抑制剂治疗中受益。

关键词：罕见ALK融合突变 ALK抑制剂肺肿瘤 COX7A2L-ALK融合突变

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第493例——反复双下肢水肿

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中华内科杂志 2022年第3期61卷 355-358页

作者：谢怀娅陈罡李航李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

患者男性,43岁。以水肿起病,查24h尿蛋白定量4.66 g,抗M型磷脂酶A_(2)受体(PLA_(2)R)抗体水平25.3 EU/ml,肾脏穿刺病理确诊特发性膜性肾病(MN)。初期口服泼尼松40 mg每日1次,环孢素A 100 mg每日2次治疗,部分缓解后复发,联合环磷酰胺100... 详细信息

患者男性,43岁。以水肿起病,查24h尿蛋白定量4.66 g,抗M型磷脂酶A_(2)受体(PLA_(2)R)抗体水平25.3 EU/ml,肾脏穿刺病理确诊特发性膜性肾病(MN)。初期口服泼尼松40 mg每日1次,环孢素A 100 mg每日2次治疗,部分缓解后复发,联合环磷酰胺100 mg每日1次口服无效,监测24h尿蛋白定量升至10.8 g,抗PLA_(2)R抗体水平升至496 RU/ml,CD19^(+)B细胞计数71个/μl,遂分别予3次利妥昔单抗1 g静脉输液治疗,并先后停用环孢素A、环磷酰胺及泼尼松。末次随访CD19^(+)B细胞0个/μl,抗PLA_(2)R抗体阴性,血白蛋白34 g/L,24 h尿蛋白定量4.4 g。本例患者提示了利妥昔单抗在难治性膜性肾病中的治疗效果,以CD19^(+)B细胞计数或抗PLA_(2)R抗体水平作为再次使用利妥昔单抗治疗的指征,需进一步思考。

关键词：难治性膜性肾病利妥昔单抗抗M型磷脂酶A_(2)受体抗体

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胰腺癌外周血生物标志物的研究进展

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中华普通外科杂志 2024年第5期39卷 404-408页

作者：王婧桥张浩焦一曦洪夏飞张靖承吴文铭中国医学科学院北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医院基本外科北京100730 疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730

胰腺癌具有起病隐匿、恶性程度高、预后极差的特点。筛查及早期诊断是提高生存率、改善生活质量的关键。血液生物标志物具有无创、易于检测、可动态监测等特点,是胰腺癌早期筛查的潜在方法。本文总结了胰腺癌外周血生物标志物的研究现状... 详细信息

胰腺癌具有起病隐匿、恶性程度高、预后极差的特点。筛查及早期诊断是提高生存率、改善生活质量的关键。血液生物标志物具有无创、易于检测、可动态监测等特点,是胰腺癌早期筛查的潜在方法。本文总结了胰腺癌外周血生物标志物的研究现状,并对研究中的挑战进行阐述,以期为未来研究提供新思路。

关键词：早期筛查生物标志物恶性程度胰腺癌早期诊断动态监测外周血改善生活质量

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