检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2025年第11期105卷 844-847页

作者：龚亮徐鹤淼何昆陈博吴东蒋青伟中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

本文报道1例58岁男性患者,因"口干、眼干、消瘦半年余"于2016年8月4日就诊于北京协和医院。患者以口干、眼干起病,伴体重进行性下降,多系统受累:消化系统突出表现为胰腺弥漫性肿大,胃黏膜粗糙、浅溃疡,肠壁增厚;呼吸系统表现... 详细信息

本文报道1例58岁男性患者,因"口干、眼干、消瘦半年余"于2016年8月4日就诊于北京协和医院。患者以口干、眼干起病,伴体重进行性下降,多系统受累:消化系统突出表现为胰腺弥漫性肿大,胃黏膜粗糙、浅溃疡,肠壁增厚;呼吸系统表现为进行性加重的磨玻璃结节、斑片影;血液系统表现为多发淋巴结肿大,主要位于纵隔、腹膜后、胰周、胃周,伴持续M蛋白阳性;其他系统如腮腺、颌下腺、泪腺等外分泌腺受累。考虑IgG4相关性疾病(IgG4-RD),但足量激素治疗效果欠佳;最终通过重复胃黏膜活检和多学科诊疗,证实为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALToma)。2018年7月27日开始规律行R-CHOP方案(美罗华、环磷酰胺、表柔比星、长春地辛和泼尼松)化疗,患者病情好转并稳定,日常生活无受限。随访至2024年10月5日,患者偶有活动后胸闷和乏力,无口、眼干等其他症状。

关键词：淋巴瘤口眼干消瘦胸闷气短

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难治性乳糜泻的临床与基础研究进展

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中华医学杂志 2025年第19期105卷 1556-1560页

作者：王琦璞李沐涵赵慧莹李骥中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院检验科北京100730

乳糜泻是一种在遗传易感性的基础上由食物中的麦胶蛋白诱发的自身免疫性肠病,临床表现为慢性腹泻伴营养不良。大部分患者经去麦胶饮食后可以好转,但少部分患者经过1年去麦胶饮食后,临床和组织病理学仍未缓解,称为难治性乳糜泻(RCD)。RC... 详细信息

乳糜泻是一种在遗传易感性的基础上由食物中的麦胶蛋白诱发的自身免疫性肠病,临床表现为慢性腹泻伴营养不良。大部分患者经去麦胶饮食后可以好转,但少部分患者经过1年去麦胶饮食后,临床和组织病理学仍未缓解,称为难治性乳糜泻(RCD)。RCD分为Ⅰ型(RCDⅠ)和Ⅱ型(RCDⅡ),本文结合最新文献进展,对RCD的发生机制、特征表现、诊断标准以及治疗和预后等多个方面进行了系统阐述。通过提升对这一疑难罕见疾病的认识水平,进一步促进临床诊疗效率和准确性,从而预防严重并发症、改善患者预后。

关键词：乳糜泻难治性乳糜泻发病机制临床特征治疗

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心力衰竭新型疗法及其机制研究进展

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中华心血管病杂志 2025年第5期53卷 567-572页

作者：何山吴嘉铭赵心悦张抒扬中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、罕见病医学中心、疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科学系北京100730

心力衰竭是心血管医学中的重要研究领域。随着科研人员对心力衰竭病理及生理机制的不断探索, 一系列以慢性炎症通路为代表的相关治疗靶点, 包括细胞因子、氧化应激链、脑啡肽酶、鸟苷酸环化酶以及钠-葡萄糖协同转运蛋白2等, 已逐步从基... 详细信息

心力衰竭是心血管医学中的重要研究领域。随着科研人员对心力衰竭病理及生理机制的不断探索, 一系列以慢性炎症通路为代表的相关治疗靶点, 包括细胞因子、氧化应激链、脑啡肽酶、鸟苷酸环化酶以及钠-葡萄糖协同转运蛋白2等, 已逐步从基础研究转化为临床实践中的有效治疗手段。该文对心力衰竭的药物治疗进展进行讲座。

关键词：心力衰竭炎症通路药物治疗

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抗血管内皮生长因子药物相关肾损伤机制的研究进展

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中华肾脏病杂志 2025年第5期41卷 394-402页

作者：薛茁蕤郑可中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京

抗血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor, VEGF)药物通过靶向阻断VEGF-VEGF受体信号通路抑制肿瘤血管生成, 是大鼠肉瘤病毒基因同源物野生型转移性结直肠癌患者的重要治疗手段。然而, 该药可能引发肾损伤, 其机制涉及... 详细信息

抗血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor, VEGF)药物通过靶向阻断VEGF-VEGF受体信号通路抑制肿瘤血管生成, 是大鼠肉瘤病毒基因同源物野生型转移性结直肠癌患者的重要治疗手段。然而, 该药可能引发肾损伤, 其机制涉及局部补体系统过度激活、前列腺素E2生成减少、内皮细胞-足细胞异常串扰等。抗VEGF药物相关肾损伤的确诊依赖病理诊断, 特征性表现为血栓性微血管病变。鉴于肿瘤患者常同时接受多种具有潜在肾毒性的药物治疗, 出现蛋白尿等肾损伤表现时建议积极行肾穿刺活检明确病因诊断。确诊后应及时停药, 并根据蛋白尿级别制订个体化干预策略。由于肾功能损害可能影响抗肿瘤治疗的实施, 早期识别和积极干预尤为重要。目前国内对该病认识尚不充分, 本文综述其发病机制、病理特征及诊治策略, 旨在为临床实践提供参考依据。

关键词：血管内皮生长因子类蛋白尿肾疾病信号通路

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Erythroferrone在铁代谢与能量代谢中的功能联系

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中华内科杂志 2024年第1期63卷 121-125页

作者：徐秋郁陈罡李雪梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科北京100730

Erythroferrone(ERFE)是人体内铁稳态的重要调节因子,其受促红细胞生成素增加的影响,并通过铁调素调节全身铁的吸收和利用,因此其在贫血、无效造血、铁代谢紊乱相关疾病中发挥重要作用。除铁调节功能外,ERFE亦对全身能量和物质调节具有... 详细信息

Erythroferrone(ERFE)是人体内铁稳态的重要调节因子,其受促红细胞生成素增加的影响,并通过铁调素调节全身铁的吸收和利用,因此其在贫血、无效造血、铁代谢紊乱相关疾病中发挥重要作用。除铁调节功能外,ERFE亦对全身能量和物质调节具有重要意义,其参与糖脂代谢、心血管疾病及骨代谢的调节,在糖尿病及其多种并发症中呈现出ERFE复杂功能间潜在的联系。对ERFE功能联系的深入研究有助于进一步深入认识代谢性疾病的发生机制,ERFE亦有望作为一个有价值的生物标志物和治疗靶点应用于相关疾病的诊断和治疗。本文对ERFE的生理功能及其在多种疾病状态下的研究进展进行综述。

关键词：肌连素铁调素肾性贫血胰岛素抵抗

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罕见的单克隆免疫球蛋白相关纤维性肾小球肾炎1例

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中华内科杂志 2025年第4期64卷 358-361页

作者：艾三喜文煜冰陈罡赵雪松郑可秦岩李雪梅中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

患者女性,52岁,以肾病综合征起病,外院肾穿刺活检病理考虑微小病变肾病,予泼尼松及环磷酰胺治疗6个月无缓解。借外院肾活检病理片,重复免疫荧光提示肾小球轻链λ限制性沉积,电镜可见肾小球内纤维样物质沉积,DNAJ同源亚家族B成员9(DNAJB9... 详细信息

患者女性,52岁,以肾病综合征起病,外院肾穿刺活检病理考虑微小病变肾病,予泼尼松及环磷酰胺治疗6个月无缓解。借外院肾活检病理片,重复免疫荧光提示肾小球轻链λ限制性沉积,电镜可见肾小球内纤维样物质沉积,DNAJ同源亚家族B成员9(DNAJB9)免疫组织化学染色阳性。外周血和尿液λ型单克隆免疫球蛋白阳性,血游离轻链κ/λ0.03,骨髓涂片及活检未见明显异常。诊断为纤维性肾小球肾炎,有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病。予硼替佐米-环磷酰胺-地塞米松(BCD)方案化疗后,患者肾病缓解。

关键词：肾小球肾炎肾病综合征纤维性肾小球肾炎单克隆免疫球蛋白 DNAJB9

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行全膝关节置换术的血友病性关节炎患者基于跨理论模型的疾病管理1例报道

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中华骨与关节外科杂志 2024年第2期17卷 165-169页

作者：安然逊徐园王英杰王钰朱丽筠杨旭尚高鹏刘佳李姗姗李文利马玉芬中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院护理部北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院保健医疗部北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院北京100730

A型血友病是罕见的X连锁隐性遗传病,可表现为全身任何部位自发性或轻微创伤后长时间过度出血^([1])。作为下肢重要负重关节的膝关节极易受累^([2])。关节腔内进行性反复出血可引发慢性疼痛、关节畸形,甚至致残,严重降低患者生活质量^([... 详细信息

A型血友病是罕见的X连锁隐性遗传病,可表现为全身任何部位自发性或轻微创伤后长时间过度出血^([1])。作为下肢重要负重关节的膝关节极易受累^([2])。关节腔内进行性反复出血可引发慢性疼痛、关节畸形,甚至致残,严重降低患者生活质量^([3])。全膝关节置换术(total knee arthroplasty,TKA)是重度血友病性关节炎患者的有效治疗手段^([4])。

关键词：血友病性关节炎全膝关节置换术跨理论模型疾病管理

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IgAκ轻重链沉积病1例

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中华内科杂志 2025年第1期64卷 68-71页

作者：艾三喜文煜冰陈罡秦岩郑可李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

单克隆免疫球蛋白沉积病是一种少见的单克隆免疫球蛋白病,轻重链沉积病是其少见类别,其中α(alpha)重链轻重链沉积病尤为少见。本例为少见的IgAκ轻重链沉积病,致病物质由单克隆重链α和轻链κ组成。患者女性,68岁。临床表现为镜下血尿... 详细信息

单克隆免疫球蛋白沉积病是一种少见的单克隆免疫球蛋白病,轻重链沉积病是其少见类别,其中α(alpha)重链轻重链沉积病尤为少见。本例为少见的IgAκ轻重链沉积病,致病物质由单克隆重链α和轻链κ组成。患者女性,68岁。临床表现为镜下血尿1+,非肾病性蛋白尿(24 h尿蛋白0.71 g),血肌酐126μmol/L,血免疫固定电泳提示IgAκ(+)。肾穿刺活检病理提示系膜结节硬化性肾小球病;免疫荧光提示IgA和轻链κ沿肾小球基底膜、肾小管基底膜线样沉积,以及系膜区团块样沉积;电镜可见颗粒样电子致密物。诊断为IgAκ轻重链沉积病,有临床意义的单克隆免疫球蛋白病。患者接受6程化疗(硼替佐米1.3 mg/m^(2)皮下注射第1、8、15、22天;环磷酰胺300 mg/m^(2)口服第1、8、15天;地塞米松40 mg口服第1、8、15、22天)后获得血液学缓解(血免疫固定电泳和24 h尿轻链阴性),血肌酐稳定于120μmol/L。通过分析讨论疾病的临床和病理表现、诊断、治疗和预后,提高临床医生对其认识与诊疗水平。

关键词：轻重链沉积病重链α 单克隆免疫球蛋白沉积病

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小剂量利妥昔单抗改善早期中高风险膜性肾病疾病进展:一项探索性研究

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中国临床药理学与治疗学 2024年第7期29卷 744-751页

作者：徐秋郁艾三喜王淦淦贾淳钰王佳慧郑可秦岩陈罡李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是成人原发性肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)最常见的病因,近年来研究发现PLA2R是MN的关键致病靶抗原,且其发现给利妥昔单抗(rituximab,RTX)等靶向B细胞的治疗提供了理论基础,然而针对抗体的早... 详细信息

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是成人原发性肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)最常见的病因,近年来研究发现PLA2R是MN的关键致病靶抗原,且其发现给利妥昔单抗(rituximab,RTX)等靶向B细胞的治疗提供了理论基础,然而针对抗体的早期干预是否能有效地阻止MN的进展仍有待进一步探索。我们系统分析了2019年10月至2023年3月在我中心接受RTX治疗的13例PLA2R抗体相关早期中高危MN患者的临床特征和随访。早期中高危MN定义为基线或入院时抗PLA2R抗体滴度超过50 RU/mL,但尚未出现NS状态。患者在基线评估中位时间4.1个月(IQR 1-7.7)启动RTX治疗,此后中位随访时间为27个月(IQR 23-45),期间均未发展至NS,12例(92.3%)在随访2年或末次随访时评估为完全或部分缓解。随访期间未发生死亡、严重感染或其他严重不良反应。RTX对早期中高危MN患者具有良好的疗效和安全性,适时启动抗体清除治疗可能有利于长期疾病控制和远期肾脏预后。

关键词：特发性膜性肾病成人肾病综合征 B细胞耗竭疗法抗CD20单抗抗M型磷脂酶A2受体抗体

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重复肾活检对重症狼疮性肾炎治疗及预后判断的价值

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中国医学科学院学报 2025年

作者：乔娃克·马合沙提叶文玲叶葳文煜冰陈罡夏鹏郑可李航陈丽萌李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科

目的探讨重复肾活检对狼疮性肾炎(LN)免疫抑制治疗后出现肾病综合征(NS)及急性肾损伤(AKI)的治疗及预后判断价值。方法回顾性分析2009年1月1日至2021年12月31日在北京协和医院行重复肾活检的LN患者的临床病理资料及随访信息。结果共... 详细信息

目的探讨重复肾活检对狼疮性肾炎(LN)免疫抑制治疗后出现肾病综合征(NS)及急性肾损伤(AKI)的治疗及预后判断价值。方法回顾性分析2009年1月1日至2021年12月31日在北京协和医院行重复肾活检的LN患者的临床病理资料及随访信息。结果共纳入76例,女性55例(72.4%),首次肾活检年龄平均为(29.0±10.4)岁,两次肾活检间隔的中位时间为4.0(2.0,7.0)年,中位总随访时间为7.5(5.0,13.8)年。46例(60.5%)患者病理发生转型,2例合并糖尿病肾病。重复肾活检时50例(65.8%)表现为NS,与首次表现为NS患者(n=50)相比,估算肾小球滤过率(eGFR)显著下降(P<0.001),慢性指数(CI)(P=0.029)及补体C3(P<0.001)、C4(P<0.001)水平显著升高;28例(36.8%)表现为AKI,其中8例(28.6%)为慢性肾功能不全基础上急性加重;与首次活检时表现为AKI患者(n=16)相比,血清肌酐值显著升高(P=0.002),补体C4水平(P=0.033)和CI值显著升高(P=0.042),肾脏病理合并血栓性微血管病的比例显著增加(P=0.046),而活动指数(AI)在两组间差异无统计学意义(P=0.051)。表现为NS和AKI的患者半数以上在重复肾活检后改变治疗方案,临床缓解率与首次肾活检相比差异无统计学意义(P均>0.05)。重复肾活检时CI值≥5(P=0.001)和血清肌酐值≥140μmol/L(P<0.001)为预后不良的独立危险因素。重复肾活检AKI的患者较未发生AKI的患者终点事件的发生率明显增多(P=0.015)。首次肾活检时的AKI及两次肾活检时NS均与预后无明显相关性。结论接受重复肾活检的患者除仍具有较高的肾脏病理活动度外,慢性化程度明显加重,因此重复肾活检对免疫抑制治疗后发生重症LN患者治疗方案的调整具有重要指导价值。重复肾活检时,发生AKI、CI值≥5及血清肌酐水平≥140μmol/L与患者的不良预后相关。

关键词：重复肾活检狼疮性肾炎肾病综合征急性肾损伤

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