检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2023年第11期62卷 1369-1372页

作者：朱兆轩王琦庄俊玲韩冰陈苗中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

患者女性,42岁。因乏力发现贫血、IgM型单克隆免疫球蛋白血症,诊断华氏巨球蛋白血症6年余。多程化疗及免疫抑制剂治疗后,反复重度贫血、高热。继发泌尿系感染、血流感染、感染性休克、直肠穿孔、重度梗阻性黄疸多种严重并发症。贫血诊... 详细信息

患者女性,42岁。因乏力发现贫血、IgM型单克隆免疫球蛋白血症,诊断华氏巨球蛋白血症6年余。多程化疗及免疫抑制剂治疗后,反复重度贫血、高热。继发泌尿系感染、血流感染、感染性休克、直肠穿孔、重度梗阻性黄疸多种严重并发症。贫血诊断为温抗体型自身免疫性溶血性贫血、再生障碍性贫血危象、炎症性贫血,予伊布替尼140 mg每日1次治疗后血红蛋白恢复正常,未再发生感染。

关键词： Waldenstrom巨球蛋白血症贫血,溶血性,自身免疫性再生障碍性贫血危象炎症性贫血 BTK抑制剂

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Erdheim-Chester病的突变谱系及治疗选择

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中华血液学杂志 2023年第10期44卷 876-880页

作者：郎敏周道斌曹欣欣中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease,ECD)是最常见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH),1930年由Jakob Erdheim和William Chester首次报道,目前全球有约1500例已知病例。ECD高发年龄为50~70岁,男性略多,主要累及骨骼、肺、腹膜后、心血管、中枢神经系统、垂体、眶后组织及皮肤等。骨骼受累者主要表现为双侧长骨骨干和干骺端对称性骨皮质硬化,仅50%的患者存在骨痛。胸膜或肺实质受累者可表现为呼吸困难、咳嗽等,肺功能可显示限制性通气障碍和弥散功能减低,胸部CT可表现为胸膜增厚、胸腔积液、小叶中央结节影、磨玻璃影或肺囊肿等。

关键词：胸膜增厚限制性通气障碍弥散功能胸部CT 结节影磨玻璃影中枢神经系统肺囊肿

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分段阶梯手术方案治疗同时性双侧多灶性及多中心老年乳腺癌1例

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中华老年医学杂志 2024年第3期43卷 391-394页

作者：宋雨林燕中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院乳腺外科北京100730

同时性双侧乳腺癌发生于老年患者,且双侧均为多灶性或多中心病灶,临床上罕见。现报告1例同时性双侧原发性老年乳腺癌,双侧乳腺共计5处病灶,且病理类型均不相同,双侧均诊断为多灶性及多中心乳腺癌(MMBC)。患者老年,伴发基础疾病,双乳病... 详细信息

同时性双侧乳腺癌发生于老年患者,且双侧均为多灶性或多中心病灶,临床上罕见。现报告1例同时性双侧原发性老年乳腺癌,双侧乳腺共计5处病灶,且病理类型均不相同,双侧均诊断为多灶性及多中心乳腺癌(MMBC)。患者老年,伴发基础疾病,双乳病变范围广,本例采用了分段阶梯手术治疗方案。现报告其诊治过程,以期丰富临床医生对复杂少见老年乳腺癌病例的诊治经验。

关键词：乳腺肿瘤乳房切除术手术治疗

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恩格列净治疗糖原贮积病Ⅰb型的短期效果

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中华儿科杂志 2023年第6期61卷 515-519页

作者：姜静婧郑昕马明圣崔馨戈简珊唐晓艳包旭东张思敏马菁苒宋红梅邱正庆中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床药理研究中心北京100730

目的探讨恩格列净治疗糖原贮积病Ⅰb型(GSDⅠb)患儿的短期效果。方法前瞻性开放标签单臂研究。选取2020年12月至2022年12月于北京协和医院儿科就诊的4例基因诊断明确GSDⅠb患儿为研究对象,所有患儿均存在中性粒细胞减少并接受恩格列净治... 详细信息

目的探讨恩格列净治疗糖原贮积病Ⅰb型(GSDⅠb)患儿的短期效果。方法前瞻性开放标签单臂研究。选取2020年12月至2022年12月于北京协和医院儿科就诊的4例基因诊断明确GSDⅠb患儿为研究对象,所有患儿均存在中性粒细胞减少并接受恩格列净治疗,分别于治疗前及治疗后2周、治疗后1、2、3、6、9、12、15个月收集患儿身高、体重;腹痛腹泻、口腔溃疡、感染次数等临床症状;药物治疗情况;中性粒细胞计数变化,评估治疗疗效。应用液相色谱串联质谱法监测血浆中1,5-脱水葡萄糖醇(1,5AG)浓度的变化。并对低血糖、尿路感染等不良反应进行监测。结果4例GSDⅠb患儿开始恩格列净治疗时年龄分别为15、14、4、14岁,随访时间分别为15、15、12、6个月。维持用药剂量范围为0.24~0.39 mg/(kg·d)。所有患儿在用药1~4个月后口腔溃疡得到改善;例2、3、4腹泻及腹痛频率改善时间分别为1、2、3个月。身高、体重不同程度增加,中性粒细胞绝对计数分别由0.84×10^(9)、0.50×10^(9)、0.48×10^(9)、0.48×10^(9)/L升至1.48×10^(9)、3.04×10^(9)、1.10×10^(9)、0.73×10^(9)/L,3例患儿停用粒细胞集落刺激因子,1例患儿减量。2例患儿血浆1,5AG在恩格列净用药后均明显降低(例2由46.3 mg/L下降至9.6 mg/L,例3由56.1 mg/L下降至15.0 mg/L)。4例患儿均未发生低血糖、泌尿系感染、肝肾功能异常等不良反应。结论短期应用观察中恩格列净可改善GSDⅠb患儿口腔溃疡、腹痛腹泻、反复感染症状,增加中性粒细胞计数,降低血浆中1,5AG浓度,未见低血糖、泌尿系感染等不良反应。

关键词：糖原贮积病Ⅰ型钠-葡萄糖转运体2 中性粒细胞减少炎性肠疾病

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子宫内膜异位症患者性生活及亲密关系体验质性研究的Meta整合

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中国全科医学 2025年

作者：涂旭莲谢婉吴丽萍刘霞李晓燕冷明月中国医学科学院北京协和医院中国医学科学院北京协和医学院护理学院

背景子宫内膜异位症是一种常见的妇科疾病，患者常因性交疼痛、月经不调等症状，导致性生活质量下降和亲密关系受损，深入探究女性在身体、情感、社会和精神等多方面的经历，才能为子宫内膜异位症患者及其伴侣提供更有效且全面的护理... 详细信息

背景子宫内膜异位症是一种常见的妇科疾病，患者常因性交疼痛、月经不调等症状，导致性生活质量下降和亲密关系受损，深入探究女性在身体、情感、社会和精神等多方面的经历，才能为子宫内膜异位症患者及其伴侣提供更有效且全面的护理支持。目的系统评价子宫内膜异位症患者的性体验以及亲密关系变化，为制定干预措施提高子宫内膜异位症患者的性生活质量提供参考依据。方法检索PubMed、CINAHL、Web of Science、Embase、Cochrane Library、Scopus、PsycINFO、中国知网、万方数据知识服务平台、维普网、中国生物医学文献数据库中关于子宫内膜异位症患者性生活体验的质性研究，检索时限为建库至2024-10-28。采用JBI循证卫生保健中心质性研究质量评价标准对文献进行评价，采用Meta整合的方法对研究结果进行归纳、诠释。结果共纳入10篇文献，提炼51个主题，归纳10个类别，形成3个整合结果：糟糕的性体验及不同的应对方式（个体化的性交疼痛体验；因愧疚心理和怀孕需求而沉默；因痛苦的身心体验而逃避；创伤后成长的患者采取积极应对）；疾病困扰下性对亲密关系的影响（性是维系亲密关系的“桥梁”；消极应对者亲密关系遭受灾难式破坏；积极共同对抗疾病加强了伴侣间的亲密关系）；维持健康的性与亲密关系的多重需求未得到满足（渴望正常而快乐的性体验；希望获得伴侣及家人的支持和理解；希望获得专业、有效的医疗系统支持）。结论医疗工作者应关注子宫内膜异位症给患者带来的痛苦的性体验以及亲密关系改变，重视子宫内膜异位症患者及其伴侣的正向心理体验、构建延续性的医疗支持系统，引导建立积极的疾病应对方式，促进患者及其伴侣共同管理疾病。

关键词：子宫内膜异位症性生活质性研究 Meta整合

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胰腺实性假乳头状瘤诊疗中的热点问题

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中华普通外科杂志 2025年第3期40卷 225-228页

作者：李佳颐廖泉刘乔飞中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100006

胰腺实性假乳头状瘤(SPN)是一种少见的胰腺低度恶性肿瘤,好发于中青年女性,绝大多数患者无明显临床症状。SPN的临床发现率显著升高,针对SPN的诊疗已经成为胰腺外科的一个热点主题。SPN预后良好,根治性手术切除后复发转移率低,虽然肿瘤... 详细信息

胰腺实性假乳头状瘤(SPN)是一种少见的胰腺低度恶性肿瘤,好发于中青年女性,绝大多数患者无明显临床症状。SPN的临床发现率显著升高,针对SPN的诊疗已经成为胰腺外科的一个热点主题。SPN预后良好,根治性手术切除后复发转移率低,虽然肿瘤大小、侵袭性生长等与复发转移有一定的相关性,但是无法可靠预测术后复发转移发生。局部切除与根治性切除术后复发转移率无明显差异,而微创手术及局部切除患者术后消化功能更好,心理状态更佳。本文总结了SPN的命名演变及临床分期、临床及病理诊断、术后复发转移预测因素、手术治疗、出现复发或转移的SPN的综合治疗、术后生活质量综合管理等方面的研究热点。对于传统治疗疗效不佳的SPN,提出了潜在的治疗手段及研究方向。

关键词：胰腺实性假乳头状瘤局部切除低度恶性肿瘤中青年女性根治性切除术侵袭性生长胰腺外科预后良好

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基于“代谢老化循环”, 重新认识老年人体重管理

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中华健康管理学杂志 2024年第11期18卷 801-804页

作者：于康中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床营养科北京100730

肌少症已成为老龄化进程中重要的公共健康和社会经济问题。而人体脂肪总量过剩和(或)人体脂肪异位分布对老年人肌肉状况的可能影响受到愈来愈多的关注。本文基于"代谢老化循环"理论, 从"脂肪-肌肉互动"角度阐述了... 详细信息

肌少症已成为老龄化进程中重要的公共健康和社会经济问题。而人体脂肪总量过剩和(或)人体脂肪异位分布对老年人肌肉状况的可能影响受到愈来愈多的关注。本文基于"代谢老化循环"理论, 从"脂肪-肌肉互动"角度阐述了老年人体重管理的重要性及其实施要点, 特别强调了应重视肌少性肥胖症对老年人代谢的可能影响, 并在人体成分测定的基础上, 采用生化指标、炎症指标等对老年人进行综合评估, 对膳食蛋白质和相关营养素进行调整, 补充具有抗氧化作用的营养素, 将抗阻运动与有氧运动相结合, 以达到改善老年人人体成分、进而提高其生活质量、改善近期和远期临床结局的目标。

关键词：老年人肌少症体重代谢健康管理

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用于成年患者法布雷病治疗的长效制剂pegunigalsidase alfa-iwxj

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中国新药杂志 2024年第18期33卷 1875-1878页

作者：刘彬杜小莉中国医学科学院北京协和医院药剂科

法布雷病（Fabry disease, FD）是一种与X染色体关联的伴性遗传的溶酶体贮积病，收录在我国第一批罕见病目录（2018）中。pegunigalsidase alfa-iwxj(商品名：ElfabrioTM)是美国FDA批准的第1款用于成年患者法布雷病治疗的长效制剂，其... 详细信息

法布雷病（Fabry disease, FD）是一种与X染色体关联的伴性遗传的溶酶体贮积病，收录在我国第一批罕见病目录（2018）中。pegunigalsidase alfa-iwxj(商品名：ElfabrioTM)是美国FDA批准的第1款用于成年患者法布雷病治疗的长效制剂，其在体内平均半衰期长达80 h,仅需每2周静脉输注1次。临床研究证实，pegunigalsidase alfa-iwxj对成年法布雷病患者的心肾功能改善效果不劣于第1代酶替代治疗（enzyme replacement therapy, ERT）药物。在使用期间需注意监测药品不良反应的发生以及抗药性抗体的滴度。本文就pegunigalsidase alfa-iwxj的作用机制、药动学、临床疗效、安全性等方面进行述评。

关键词：法布雷病溶酶体贮积症酶替代疗法长效制剂 pegunigalsidase alfa-iwxj

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远程与院内康复训练对帕金森病患者运动功能和生活质量的影响:回顾性队列研究

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协和医学杂志 2025年

作者：葛颖赵沃娃张路赵肖奕舒璇李佳蔚刘颖中国医学科学院北京协和医院康复医学科

目的比较远程康复训练与院内康复训练对改善帕金森病（Parkinson’s disease， PD）患者运动功能和生活质量的疗效差异。方法回顾性收集2021年4月至2023年12月北京协和医院进行远程康复和院内康复的PD患者临床资料。两组患者均接受了... 详细信息

目的比较远程康复训练与院内康复训练对改善帕金森病（Parkinson’s disease， PD）患者运动功能和生活质量的疗效差异。方法回顾性收集2021年4月至2023年12月北京协和医院进行远程康复和院内康复的PD患者临床资料。两组患者均接受了每周3次，连续4周的规律康复训练，远程康复组在手机APP督导下进行居家康复训练，院内康复组在院内康复治疗师指导下进行康复训练。治疗前后分别采用Berg平衡量表（Berg Balance Scale， BBS）、计时起立行走试验（Timed Up&Go Test， TUGT）、5次起坐试验（Five Times Sit to Stand Test，FTSST）、统一帕金森病评定量表（Unified Parkinson′s Disease Rating Scale， UPDRS）-III、可穿戴步态分析仪评估患者的运动功能；采用UPDRS-II和39项帕金森病生活质量问卷（Parkinson's Disease Questionnaire-39， PDQ-39）评估患者的日常生活活动能力和生活质量。结果共入选符合纳入和排除标准的PD患者107例，其中远程康复组59例，院内康复组48例。治疗前、后远程康复组UPDRS-Ⅲ分别为（18.20±9.22）分和（15.34±7.82）分；BBS分别为（48.25±6.07）分和（51.27±4.50）分，组内差异均有统计学意义（P<0.05）。治疗前、后院内康复组UPDRS-Ⅲ分别为（20.94±7.90）分和（16.96±7.90）分；BBS分别为（45.85±6.04）分和（51.44±3.84）分，组内差异均有统计学意义（P均<0.05）。治疗前后BBS、TUGT、FTSST和PDQ-39评分变化组间差异有统计学意义（P均<0.05）。结论远程康复和院内康复均可显著改善PD患者的运动功能和生活质量。院内康复在改善平衡功能、身体活动功能和生活质量方面较远程康复的疗效更为突出。

关键词：帕金森病远程康复院内康复运动功能生活质量

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肌少症的概念性定义——全球肌少症领袖倡议的德尔菲共识解读

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中华老年医学杂志 2024年第8期43卷 971-975页

作者：姜珊康琳中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院老年医学科北京100730

尽管多个学会和国际工作组已经确定了肌少症的定义,但这些定义有地域性特点。2019-2021年成立的全球肌少症领袖倡议(GLIS)指导委员会旨在建立国际认可的统一的肌少症定义,2022-2023年邀请世界范围内肌少症相关专业学会的代表参加了两个... 详细信息

尽管多个学会和国际工作组已经确定了肌少症的定义,但这些定义有地域性特点。2019-2021年成立的全球肌少症领袖倡议(GLIS)指导委员会旨在建立国际认可的统一的肌少症定义,2022-2023年邀请世界范围内肌少症相关专业学会的代表参加了两个阶段的德尔菲调查。参与者使用在线调查工具(SurveyMonkey)对一系列条目进行同意程度评分。来自7个大洲的29个国家和地区的107名专家完成了德尔菲调查,创建了第1个国际认可的肌少症概念性定义:即肌肉量、肌肉力量和肌肉强度(肌肉力量/肌肉大小)均被认为是肌少症包含的重要内容,而躯体功能受损则被认为是肌少症的结局,而不是组成要素。此次GLIS的国际合作是在全球范围内推进对肌少症的理解和管理的关键一步。在此基础上,将继续探索用于临床和研究中的肌少症可操作性定义。

关键词：肌少症肌力德尔菲技术共识解读

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