检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内分泌代谢杂志 2022年第5期38卷 437-439页

作者：宋桉王鸥邢小平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism,PHPT)大部分为散发性,少数(<10%)病例为家族性或综合征性。其中胶质细胞缺失基因2(glial cell missing 2,GCM2)在2016年被Guan B等证实为一种新的PHPT致病基因,目前共4个GCM2... 详细信息

原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism,PHPT)大部分为散发性,少数(<10%)病例为家族性或综合征性。其中胶质细胞缺失基因2(glial cell missing 2,GCM2)在2016年被Guan B等证实为一种新的PHPT致病基因,目前共4个GCM2变异被证实与家族性或散发性PHPT具有确定的相关性。本文就GCM2突变相关PHPT的发病机制及临床特点进行综述。

关键词：原发性甲状旁腺功能亢进症胶质细胞缺失基因2 发病机制临床特点

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第590例青年女性—颅咽管瘤术后—全垂体功能减退—成功分娩

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中华医学杂志 2024年第36期104卷 3430-3432页

作者：孙邦茅江峰王曦聂敏黄奇彬于冰青张睿朱伊祎张君宜张伟刘宏颖王雨涵伍学焱中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

颅咽管瘤是起源于垂体胚胎发育过程中残余上皮细胞的罕见良性肿瘤。全垂体功能减退为其治疗后的常见并发症,严重影响患者生存质量。本文报道1例颅咽管瘤切除术后出现全垂体功能减退的青年女性患者,术后给予补充糖皮质激素、甲状腺激素... 详细信息

颅咽管瘤是起源于垂体胚胎发育过程中残余上皮细胞的罕见良性肿瘤。全垂体功能减退为其治疗后的常见并发症,严重影响患者生存质量。本文报道1例颅咽管瘤切除术后出现全垂体功能减退的青年女性患者,术后给予补充糖皮质激素、甲状腺激素及抗利尿激素治疗。16岁起补充生长激素,18岁达到终身高164 cm。18岁起通过雌孕激素序贯治疗实现第二性征发育。28岁通过促排卵治疗解决生育问题。经多学科长期的综合治疗、规律随访,本例患者最终生活质量满意,健康状态良好,成功妊娠分娩,其诊治经验可为颅咽管瘤术后患者的多学科治疗提供参考。

关键词：颅咽管瘤全垂体功能减退生长激素雌孕激素序贯治疗妊娠

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第581例青年女性—颅咽管瘤术后—生长激素缺乏-肝肺功能异常

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中华医学杂志 2024年第4期104卷 308-311页

作者：刘宏颖聂敏茅江峰王曦张君宜张伟王雨涵伍学焱中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

垂体功能减退多见于鞍区肿瘤及术后,常导致生长激素缺乏(GHD)。长期GHD可引起物质代谢紊乱、非酒精性脂肪肝病(包括单纯性肝脂肪变、非酒精性脂肪性肝炎、肝硬化)。肝肺综合征是肝硬化导致的晚期并发症,肝肺综合征预后不良,肝移植是肝... 详细信息

垂体功能减退多见于鞍区肿瘤及术后,常导致生长激素缺乏(GHD)。长期GHD可引起物质代谢紊乱、非酒精性脂肪肝病(包括单纯性肝脂肪变、非酒精性脂肪性肝炎、肝硬化)。肝肺综合征是肝硬化导致的晚期并发症,肝肺综合征预后不良,肝移植是肝肺综合征的唯一治疗方式,数据显示,肝移植患者中肝肺综合征占到5%~30%。本文报道了1例因颅咽管瘤行手术切除治疗的青年女性,术后全垂体功能减退但未规范应用生长激素替代治疗,术后10年出现胸闷、憋气等症状,诊断为肝硬化、肝肺综合征,予生理剂量重组人生长激素治疗后症状缓解。通过分析总结本例诊治经过,为长期垂体功能减退患者出现肝肺综合征的诊断及治疗提供临床经验,提示早期诊断并适时开始生长激素替代治疗有助于改善患者预后,降低肝移植发生率。

关键词：肝肺综合征垂体功能减退症非酒精性脂肪性肝病颅咽管瘤术后生长激素治疗

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不依赖生长激素的生长现象研究进展

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中华医学杂志 2024年第24期104卷 2276-2278页

作者：王雨涵伍学焱中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

不依赖生长激素的生长现象(GWGH)是指在生长激素缺乏的情况下,自发生长速度正常甚至增快的现象。GWGH具体发生机制可能包括高胰岛素血症、高泌乳素血症、血清瘦素水平升高和性激素缺乏导致的骨骺延迟闭合。部分下丘脑-垂体区肿瘤切除术... 详细信息

不依赖生长激素的生长现象(GWGH)是指在生长激素缺乏的情况下,自发生长速度正常甚至增快的现象。GWGH具体发生机制可能包括高胰岛素血症、高泌乳素血症、血清瘦素水平升高和性激素缺乏导致的骨骺延迟闭合。部分下丘脑-垂体区肿瘤切除术后以及垂体柄中断综合征患者可出现GWGH现象。在上述患者中应用生长激素替代治疗可改善代谢。本文总结了下丘脑-垂体区肿瘤术后以及垂体柄中断综合征患者的GWGH现象,并深入探究其发生机制。

关键词：生长激素胰岛素样生长因子-1 胰岛素泌乳素瘦素

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原发性醛固酮增多症诊断中CXCR4受体显像的临床应用专家共识(2022)

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协和医学杂志 2022年第6期13卷 986-991页

作者：中国医师协会泌尿外科医师分会肾上腺性高血压外科协作组中华医学会内分泌学分会肾上腺学组中华医学会核医学分会PET学组张玉石童安莉霍力丁洁郑国洋高寅洁不详中国医学科学院北京协和医院泌尿外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医院核医学科北京100730 北京协和医院核医学科北京协和医院泌尿外科北京协和医院内分泌科

原发性醛固酮增多症的分型诊断是临床工作的重点和难点,越来越多的临床证据表明,靶向CXCR4的^(68)Ga-Pentixafor PET/CT核素显像可辅助原发性醛固酮增多症的分型。基于国内外最新研究证据,经多学科专家组深入讨论,在核素显像方法和结果... 详细信息

原发性醛固酮增多症的分型诊断是临床工作的重点和难点,越来越多的临床证据表明,靶向CXCR4的^(68)Ga-Pentixafor PET/CT核素显像可辅助原发性醛固酮增多症的分型。基于国内外最新研究证据,经多学科专家组深入讨论,在核素显像方法和结果判读,以及其对治疗方案的指导和预后评估方面达成了一致意见。本共识为规范国内^(68)Ga-Pentixafor PET/CT显像,提高我国原发性醛固酮增多症诊疗水平提供了重要依据。

关键词：原发性醛固酮增多症 CXCR4受体 ^(68)Ga-Pentixafor PET/CT 专家共识

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合理应用持续葡萄糖监测

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中华全科医师杂志 2024年第3期23卷 320-324页

作者：谢婷陈鑫大赵佩伊王伟好潘琦北京医院内分泌科国家老年医学中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100730

糖尿病是一种以高血糖为特征的代谢性疾病。截至2021年,我国成年糖尿病人数接近1.41亿例,患病率为12.8%。全球糖尿病人数约为5.37亿例,预计到2030和2045年,将分别增加到6.43亿例和7.83亿例[1]。糖尿病及其并发症极大地降低了患者生活质... 详细信息

糖尿病是一种以高血糖为特征的代谢性疾病。截至2021年,我国成年糖尿病人数接近1.41亿例,患病率为12.8%。全球糖尿病人数约为5.37亿例,预计到2030和2045年,将分别增加到6.43亿例和7.83亿例[1]。糖尿病及其并发症极大地降低了患者生活质量[2],并造成较高的经济负担,预计到2030年,亚太地区将成为糖尿病花费最高的地区,绝对成本约为7961.1亿美元[3]。

关键词：糖尿病持续葡萄糖监测指标适用人群

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低钠血症的中国专家共识

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中华内分泌代谢杂志 2023年第12期39卷 999-1009页

作者：中华医学会内分泌学分会电解质紊乱学组陈适王桂侠赵家军梁思宇吕晓虹吴丹宁强佳琪江楠孙琳不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 吉林大学第一医院内分泌代谢科长春130021 山东第一医科大学附属山东省立医院内分泌代谢科济南250021 北京协和医院吉林大学第一医院

细胞外钠离子浓度是形成血浆渗透压的重要成分。目前,低钠血症的定义为血清钠浓度<135 mmol/L,是临床中最常见的电解质紊乱。低钠血症的死亡率较血钠正常者显著升高。低钠血症常合并多种临床不良结局,其诊治具有一定挑战性。目前,国... 详细信息

细胞外钠离子浓度是形成血浆渗透压的重要成分。目前,低钠血症的定义为血清钠浓度<135 mmol/L,是临床中最常见的电解质紊乱。低钠血症的死亡率较血钠正常者显著升高。低钠血症常合并多种临床不良结局,其诊治具有一定挑战性。目前,国内尚无针对低钠血症的共识和诊治流程。本共识结合国内外最新研究结果以及我国实践经验,从低钠血症的分类、常见病因、诊断和评估、临床干预和治疗、生活方式干预这几个方面进行总结,以期指导临床诊疗,使患者获益。

关键词：电解质紊乱低钠血症专家共识

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单侧性原发性醛固酮增多症的预测模型建立及价值评估

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中华内分泌代谢杂志 2023年第10期39卷 870-875页

作者：曾阳杰杨帆王怡洁田朝阳李梦莲李平朱大龙中国医学科学院北京协和医学院南京鼓楼医院内分泌科210008 南京大学医学院附属鼓楼医院内分泌科国家代谢性疾病临床研究中心分中心210008

原发性醛固酮增多症(PA)是继发性高血压常见的病因之一,其病因分型诊断的金标准为肾上腺静脉采血(AVS)。本文回顾性分析了2018年7月至2021年8月在南京鼓楼医院内分泌科诊断为PA并行AVS或单侧肾上腺切除手术患者的数据,通过多元logistic... 详细信息

原发性醛固酮增多症(PA)是继发性高血压常见的病因之一,其病因分型诊断的金标准为肾上腺静脉采血(AVS)。本文回顾性分析了2018年7月至2021年8月在南京鼓楼医院内分泌科诊断为PA并行AVS或单侧肾上腺切除手术患者的数据,通过多元logistic回归分析确定了与单侧醛固酮优势分泌相关的因素,并基于这些因素建立了诊断单侧原发性醛固酮增多症(UPA)的预测模型:年龄<40岁,血浆醛固酮浓度(PAC)>15 ng/dL,肾上腺CT示单侧典型腺瘤,自发性低钾血症。该预测模型可使14%的PA患者避免非必要的AVS。

关键词：原发性醛固酮增多症肾上腺静脉采血计算机体层成像模型

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一例罕见的McCune-Albright综合征合并低血磷性佝偻病

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中华内分泌代谢杂志 2022年第7期38卷 608-612页

作者：赵笛辰胡静周冰娜孙磊姜艳王鸥夏维波邢小平李梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室100730

McCune-Albright综合征(McCune-Albright syndrome, MAS)是一种非常罕见的疾病, 其典型临床特点是骨纤维异样增殖症(fibrous dysplasia, FD)、皮肤牛奶咖啡斑和(或)内分泌器官功能紊乱三联征。近期研究表明, MAS的主要发病机制是鸟苷酸... 详细信息

McCune-Albright综合征(McCune-Albright syndrome, MAS)是一种非常罕见的疾病, 其典型临床特点是骨纤维异样增殖症(fibrous dysplasia, FD)、皮肤牛奶咖啡斑和(或)内分泌器官功能紊乱三联征。近期研究表明, MAS的主要发病机制是鸟苷酸结合蛋白的刺激型α亚基(Guanine nucleotide-binding protein α subunit, Gαs)编码基因GNAS发生体细胞激活突变所致, 估计患病率为1/1 000 000~1/100 000[1]。疾病表型复杂, 除了可以出现多部位骨骼异常外, 还可以有内分泌多器官受累。近年来, 研究发现约4%~10%的FD/MAS患者可以合并低磷血症, 进一步引发低血磷性佝偻病, 不仅导致患者乏力、骨痛, 且增加骨折及骨畸形风险, 使得骨骼疾病更为复杂、严重, 其治疗也极其困难[2]。本文报道1例MAS合并低血磷性佝偻病的罕见病例, 分析疾病诊治经过, 详细调查患者的临床表现、血生化指标及骨影像学变化, 并复习文献, 以探讨FD/MAS合并低磷血症的机制及治疗。

关键词：低血磷性佝偻病罕见病例器官功能紊乱主要发病机制多器官受累牛奶咖啡斑低磷血症鸟苷酸结合蛋白

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社区医疗机构糖尿病视网膜病变筛查工作流程与管理规范的专家共识(2023版)

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中华糖尿病杂志 2024年第1期16卷 20-27页

作者：中国研究型医院学会糖尿病学专业委员会阎德文肖新华匡洪宇薛冀苏徐春不详深圳市第二人民医院内分泌科深圳市糖尿病防治中心深圳市代谢性疾病临床医学研究中心深圳518035 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院内分泌科北京100730 哈尔滨医科大学附属第一医院内分泌科哈尔滨150001 第二人民医院内分泌科解放军总医院第三医学中心内分泌科

糖尿病视网膜病变(DR)早筛早防至关重要。利用数字化成像的远程医疗为眼科技术较为薄弱或缺少眼科的社区医疗机构开展DR分级诊疗提供了便利条件。为了给具备远程医疗条件的城市地区开展基层主动筛查DR提供流程指引和个案管理参考,中国... 详细信息

糖尿病视网膜病变(DR)早筛早防至关重要。利用数字化成像的远程医疗为眼科技术较为薄弱或缺少眼科的社区医疗机构开展DR分级诊疗提供了便利条件。为了给具备远程医疗条件的城市地区开展基层主动筛查DR提供流程指引和个案管理参考,中国研究型医院学会糖尿病学专业委员会组织相关专业专家,立足社区医疗机构的DR现状与需求,依据国内外最新权威DR管理指南并结合深圳经验起草了《社区医疗机构糖尿病视网膜病变筛查工作流程与管理规范的专家共识(2023版)》。在糖尿病防治中心的指导下,借助远程医疗人工智能信息化平台,统筹“以联盟医院为中心,以内分泌科为主导、基层医疗机构为依托、眼科为辅助”的DR筛查、分级转诊与多学科专案共管流程,以规范DR早筛早防和多学科管理体系建设,为2型糖尿病患者提供数据驱动的连续动态管理,最终达到延缓DR发生发展、降低失明率、提高患者生活质量的目的。本共识内容包括DR社区筛查的基本条件、DR临床分级与社区工作模式、DR社区主动筛查、DR分级转诊标准、DR专案管理、培训考核与质量管理等内容。

关键词：糖尿病视网膜病变社区医疗机构远程医疗免散瞳眼底照相主动筛查专家共识

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