检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2023年第1期62卷 97-102页

作者：戴佳雯曹欣欣中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的组织细胞肿瘤, 儿童发病率为(3~5)/100万, 成人发病率不足1/100万。LCH致死率低, 但可引起严重的器官功能障碍。目前尚无公认针对成人患者的治疗推荐。自2013年欧洲组织细胞协会发布了成人... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的组织细胞肿瘤, 儿童发病率为(3~5)/100万, 成人发病率不足1/100万。LCH致死率低, 但可引起严重的器官功能障碍。目前尚无公认针对成人患者的治疗推荐。自2013年欧洲组织细胞协会发布了成人LCH的管理建议以来, 近年陆续报道了多项成人LCH队列研究。此外, 随着丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)途径中的基因突变陆续被发现, 各种新型靶向药物也逐渐投入使用。本文就近10年成人LCH的治疗进展进行综述。

关键词：组织细胞增多症郎格尔汉斯细胞丝裂原活化蛋白激酶治疗

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亚洲肌少症共识发布10年:肌少症概念变迁及研究进展

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中华老年医学杂志 2024年第12期43卷 1531-1537页

作者：李娇娇康琳中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院老年医学科北京100730

2024年,恰逢2014年亚洲肌少症工作组发布第一版肌少症共识10周年。10年间,从基于亚洲数据的肌少症诊断界值确立到全球肌少症领袖倡议德尔菲共识发布,肌少症领域收获了广泛且深入的关注。本文就亚洲肌少症共识发布后肌少症概念的不断沿... 详细信息

2024年,恰逢2014年亚洲肌少症工作组发布第一版肌少症共识10周年。10年间,从基于亚洲数据的肌少症诊断界值确立到全球肌少症领袖倡议德尔菲共识发布,肌少症领域收获了广泛且深入的关注。本文就亚洲肌少症共识发布后肌少症概念的不断沿革与拓展进行述评,探讨肌少症研究进展。通过回顾与分析,概述肌少症研究的全貌,为未来的研究提供参考。

关键词：肌少症肌少症性肥胖肌少症性吞咽困难非药物疗法

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Leber先天黑矇诊疗的中国专家共识(2023)

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中华实验眼科杂志 2023年第9期41卷 833-842页

作者：中国眼遗传病诊疗小组中国眼科遗传联盟睢瑞芳邹绚不详北京协和医院眼科北京协和医学院中国医学科学院北京100730

Leber先天性黑矇(LCA)是一种早发的会导致视功能严重损害的遗传性视网膜疾病, 具有遗传异质性与表型多样性的特点, 并表现出一定的基因型-临床表型相关性, 其临床诊断和治疗均面临诸多挑战。一方面, LCA属于罕见病, 发病率低, 因此大多... 详细信息

Leber先天性黑矇(LCA)是一种早发的会导致视功能严重损害的遗传性视网膜疾病, 具有遗传异质性与表型多样性的特点, 并表现出一定的基因型-临床表型相关性, 其临床诊断和治疗均面临诸多挑战。一方面, LCA属于罕见病, 发病率低, 因此大多数眼科医师对LCA的临床表现尚未完全了解, 故常常导致误诊或漏诊, 延误治疗的最佳时机并影响患者的预后;另一方面, LCA基因治疗方法已经进入了临床试验阶段并取得了突破性进展, 迫切要求广大眼科医师对LCA的表现及诊疗知识有更深入的认知, 以便为患者提供治疗机会, 改善患者的生活质量。目前由于国内眼科医师对LCA基本概念的欠缺而限制了对该病诊断和治疗方法的临床应用, 中国眼科遗传联盟组织有关专家成立专家共识讨论小组, 充分收集眼科医师在LCA诊疗过程中存在的主要问题, 在认真复习国内外相关重要文献的基础上, 结合专家组成员在相关临床研究和基础研究的成果以及临床实践经验, 针对LCA的临床表现、诊断与鉴别诊断、基因检测策略以及治疗方案等问题撰写了《Leber先天黑矇诊疗的中国专家共识(2023)》, 以指导中国广大眼科临床医师的医疗实践。

关键词： Leber先天性黑矇早发严重型视网膜色素变性基因治疗基因型临床表型专家共识

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终末期患者缓和医疗共同管理模式

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中国医学科学院学报 2023年第6期45卷 955-960页

作者：阎格宁晓红中国医学科学院、北京协和医学院、群医学及公共卫生学院北京100006 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院老年医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院缓和医学中心北京100730

缓和医疗共同管理是指缓和医疗团队在患者病程早期进行缓和医学干预,与患者的主治团队共同给予照护。通过阅读文献,结合国外医疗机构共管经验,笔者认为共管模式能够更有效地利用现有资源,给予患者原治疗团队缓和医疗技术上的支持,为患... 详细信息

缓和医疗共同管理是指缓和医疗团队在患者病程早期进行缓和医学干预,与患者的主治团队共同给予照护。通过阅读文献,结合国外医疗机构共管经验,笔者认为共管模式能够更有效地利用现有资源,给予患者原治疗团队缓和医疗技术上的支持,为患者带来更高的生命质量。各医疗单位需要根据自身条件,选择合适的共同照护模式,而缓和医疗团队需要与各科室建立长久持续的合作关系,才能为患者带来更安全有效的医疗体验。

关键词：缓和医疗医疗模式共同管理会诊

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黏脂贮积症Ⅲ型α/β累及双髋病变1例报道

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中华骨与关节外科杂志 2024年第6期17卷 511-515页

作者：刘福泽邸嘉瑞李晔王海金今中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院北京100144

黏脂贮积症是因溶酶体N-乙酰基-1-磷酸转移酶活性缺失导致溶酶体酶不能正常进入溶酶体引起的常染色体隐性遗传病,发生率为1/53 000~1/250 000^([1])。黏脂贮积症有Ⅰ~Ⅳ四型,其中黏脂贮积症Ⅲα/β型由于N-乙酰基-1-磷酸转移酶保留部分... 详细信息

黏脂贮积症是因溶酶体N-乙酰基-1-磷酸转移酶活性缺失导致溶酶体酶不能正常进入溶酶体引起的常染色体隐性遗传病,发生率为1/53 000~1/250 000^([1])。黏脂贮积症有Ⅰ~Ⅳ四型,其中黏脂贮积症Ⅲα/β型由于N-乙酰基-1-磷酸转移酶保留部分活性,多表现为面容改变,渐进性的关节、骨骼异常、心脏肥大,以及发育迟缓等,临床症状相对出现较晚、进展较慢,患者通常可以存活至成年^([2-3])。

关键词：黏脂贮积症髋关节置换股骨头坏死心肌病变

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小剂量利妥昔单抗改善早期中高风险膜性肾病疾病进展:一项探索性研究

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中国临床药理学与治疗学 2024年第7期29卷 744-751页

作者：徐秋郁艾三喜王淦淦贾淳钰王佳慧郑可秦岩陈罡李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是成人原发性肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)最常见的病因,近年来研究发现PLA2R是MN的关键致病靶抗原,且其发现给利妥昔单抗(rituximab,RTX)等靶向B细胞的治疗提供了理论基础,然而针对抗体的早... 详细信息

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是成人原发性肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)最常见的病因,近年来研究发现PLA2R是MN的关键致病靶抗原,且其发现给利妥昔单抗(rituximab,RTX)等靶向B细胞的治疗提供了理论基础,然而针对抗体的早期干预是否能有效地阻止MN的进展仍有待进一步探索。我们系统分析了2019年10月至2023年3月在我中心接受RTX治疗的13例PLA2R抗体相关早期中高危MN患者的临床特征和随访。早期中高危MN定义为基线或入院时抗PLA2R抗体滴度超过50 RU/mL,但尚未出现NS状态。患者在基线评估中位时间4.1个月(IQR 1-7.7)启动RTX治疗,此后中位随访时间为27个月(IQR 23-45),期间均未发展至NS,12例(92.3%)在随访2年或末次随访时评估为完全或部分缓解。随访期间未发生死亡、严重感染或其他严重不良反应。RTX对早期中高危MN患者具有良好的疗效和安全性,适时启动抗体清除治疗可能有利于长期疾病控制和远期肾脏预后。

关键词：特发性膜性肾病成人肾病综合征 B细胞耗竭疗法抗CD20单抗抗M型磷脂酶A2受体抗体

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胰腺癌多学科协作诊疗模式的发展及协和经验

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协和医学杂志 2024年第4期15卷 758-763页

作者：陈远徐强王维斌张太平郭俊超中国医学科学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

胰腺癌是常见的消化道恶性肿瘤,早期诊断困难及缺乏有效的治疗手段是胰腺癌预后不良的主要原因。近年来,多学科协作诊疗(multidisciplinary treatment,MDT)成为突破胰腺癌诊治瓶颈、改善临床预后的重要手段。在为患者提供优质诊疗服务... 详细信息

胰腺癌是常见的消化道恶性肿瘤,早期诊断困难及缺乏有效的治疗手段是胰腺癌预后不良的主要原因。近年来,多学科协作诊疗(multidisciplinary treatment,MDT)成为突破胰腺癌诊治瓶颈、改善临床预后的重要手段。在为患者提供优质诊疗服务的基础上,该诊疗模式有助于专科医师临床诊治水平的提升和高素质复合型医学人才的培养,同时兼顾临床科研入组和优质病例资源共享,并推动创新药物及新型诊疗技术的临床应用,对增加医院核心竞争力具有良好促进作用。本文就我国胰腺癌MDT模式的起源、发展现状、存在的不足进行回顾与总结,并对未来发展进行展望,以期为国内外同行提供参考和借鉴。

关键词：胰腺癌多学科协作诊疗发展历史疑难疾病

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注重从基础研究中汲取胰腺神经内分泌肿瘤诊疗的新思路

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协和医学杂志 2024年第4期15卷 734-739页

作者：王先泽平陆吴文铭中国医学科学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasm,pNEN)是最常见的消化系统神经内分泌肿瘤,具有复杂的临床表现和高度异质性,仅从临床角度对其诊疗策略进行归纳总结具有一定难度。近20年来,pNEN的基础研究得到了深入发展,进而... 详细信息

胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasm,pNEN)是最常见的消化系统神经内分泌肿瘤,具有复杂的临床表现和高度异质性,仅从临床角度对其诊疗策略进行归纳总结具有一定难度。近20年来,pNEN的基础研究得到了深入发展,进而推动其理论体系和诊疗策略不断进步,显著提高了pNEN的治疗效果。本文通过回顾近年来pNEN相关基础研究进展,深入探讨基础研究对pNEN临床诊疗的推动作用:一方面,基础研究的发展可进一步揭示pNEN差异性生物学行为的本质,为临床提供参考;另一方面,参考其他肿瘤领域可迁移性的基础研究成果,也是辅助提升pNEN临床诊疗水平的捷径。

关键词：胰腺神经内分泌肿瘤精准诊疗肿瘤类器官液体活检影像组学免疫治疗

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脊柱侧凸合并气管狭窄2例报道

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中华骨与关节外科杂志 2024年第2期17卷 162-164页

作者：马璐璐王升儒仉建国黄宇光中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730

气管狭窄在临床并不常见,临床表现多样。其临床表现为无症状、活动或静息状态下呼吸困难、喘鸣、发音困难和咳嗽等。对于合并其他心肺疾病的患者,气管狭窄的诊断较为困难。未诊断的气管狭窄患者,术中可能会出现困难插管、困难通气甚至... 详细信息

气管狭窄在临床并不常见,临床表现多样。其临床表现为无症状、活动或静息状态下呼吸困难、喘鸣、发音困难和咳嗽等。对于合并其他心肺疾病的患者,气管狭窄的诊断较为困难。未诊断的气管狭窄患者,术中可能会出现困难插管、困难通气甚至危及患者的生命。脊柱侧凸合并气管狭窄在临床并不常见,且患者临床表现不特异,从而给临床诊断带来困难。

关键词：脊柱侧凸气管狭窄

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免疫检查点抑制剂导致免疫介导性肝损伤患者的临床和病理特征分析

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中华内科杂志 2023年第6期62卷 700-704页

作者：曾燕霖李媛唐颢徐燕陈闽江李玥王孟昭谭蓓钱家鸣中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 清华大学医学院北京100084 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

目的肿瘤免疫治疗带来免疫治疗相关不良反应(irAE)这类新发疾病。本研究旨在总结分析免疫检查点抑制剂导致免疫介导性肝损伤(ILICI)患者的临床和病理特征。方法病例系列研究。回顾性纳入2019年11月至2021年11月11例ILICI患者的基本信息... 详细信息

目的肿瘤免疫治疗带来免疫治疗相关不良反应(irAE)这类新发疾病。本研究旨在总结分析免疫检查点抑制剂导致免疫介导性肝损伤(ILICI)患者的临床和病理特征。方法病例系列研究。回顾性纳入2019年11月至2021年11月11例ILICI患者的基本信息与临床资料,包括性别、年龄、起病情况、临床和影像表现、病理特点、治疗经过和重启免疫检查点抑制剂(ICI)情况。结果11例患者老年男性为主(9/11),中位年龄65(32~73)岁,ICI疗效部分缓解(4/11)和疾病稳定(3/11)为主。ILICI发生于中位2程抗程序性细胞死亡受体-1(PD-1)治疗后,首次和末次抗PD-1治疗至ILICI起病中位时间为57 d和17 d。ILICI以重度(3/11)和极重度(6/11)为主;临床表现与影像表现缺乏特异性,病理特点为活动性小叶性肝炎与汇管区炎症,以CD8^(+)T淋巴细胞浸润为主。治疗以保肝药(10/11)为基础,糖皮质激素(9/11)治疗为主,但4/9例激素疗效欠佳,3/9例联合麦考酚酸酯,仅1/3例有效。2/11例患者重启ICI后尚无ILICI复发。结论ILICI具有相应ICI治疗史和病理特征,以保肝药和激素治疗为主,部分需联合免疫抑制剂但疗效欠佳。

关键词：抗肿瘤药药物毒性肝炎病理学

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