检索结果-内蒙古大学图书馆

中华骨与关节外科杂志 2021年第5期14卷 333-336页

作者：沈建雄中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730

综合征性脊柱侧凸常伴有全身多处发育异常或畸形,是相对罕见的脊柱三维畸形。致病原因包括结缔组织病、代谢及内分泌疾病、神经肌源性疾病、骨软骨发育不良、骨骼系统发育异常、神经系统发育异常、多系统发育异常、神经纤维瘤病以及舒... 详细信息

综合征性脊柱侧凸常伴有全身多处发育异常或畸形,是相对罕见的脊柱三维畸形。致病原因包括结缔组织病、代谢及内分泌疾病、神经肌源性疾病、骨软骨发育不良、骨骼系统发育异常、神经系统发育异常、多系统发育异常、神经纤维瘤病以及舒尔曼病等。综合征性脊柱侧凸的诊断与治疗是临床工作中的难点。本文通过结缔组织病合并脊柱侧凸、代谢及内分泌疾病合并脊柱侧凸以及神经肌源性脊柱侧凸为例,介绍综合征性脊柱侧凸的临床表现、影像学特点、诊断要点、手术治疗策略和预后,以期为脊柱侧凸个性化、精准化治疗提供理论依据。

关键词：脊柱侧凸综合征诊断与治疗

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CT纹理分析对腹主动脉瘤腔内修补术后瘤体体积变化的评价意义

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协和医学杂志 2020年第1期11卷 16-20页

作者：郝云秀王志伟薛华丹金征宇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科

目的探讨CT纹理分析对腹主动脉瘤腔内修补术(endovascular aneurysm repair,EVAR)后瘤体体积变化的评价意义。方法回顾性收集2014年7月至2019年6月于北京协和医院放射科行腹盆部增强CT血管造影(computed tomography angiography,CTA)随... 详细信息

目的探讨CT纹理分析对腹主动脉瘤腔内修补术(endovascular aneurysm repair,EVAR)后瘤体体积变化的评价意义。方法回顾性收集2014年7月至2019年6月于北京协和医院放射科行腹盆部增强CT血管造影(computed tomography angiography,CTA)随访的EVAR术后患者的临床及影像学资料,患者于术后第3、12个月分别接受两次腹盆部CTA检查,以传统测量方法为分组依据,根据动脉瘤体积变化情况将患者分为动脉瘤体积增大组和体积未增大组。采用分割软件,手动勾勒所有动脉瘤术后第1次随访时轴位最大截面,提取动脉瘤支架外血栓部分的纹理特征,同时采用灰度共生矩阵(grey level co-occurrence matrix,GLCM)、灰度游程矩阵(grey level run length matrix,GLRLM)和灰度差分矩阵(grey level difference matrix,GLDM)3种方法,分析其与动脉瘤体积增大的关系。结果共70例符合纳入和排除标准的患者入选本研究,其中29例(41.4%,29/70)EVAR术后腹主动脉瘤体积增大,41例(58.6%,41/70)瘤体未增大。GLCM、GLRLM和GLDM 3种方法预测动脉瘤体积增大的曲线下面积分别为0.892、0.888和0.800,GLCM的预测效能最佳,灵敏度和特异度分别为86.2%和85.4%,GLDM的曲线下面积最小,灵敏度和特异度分别为86.2%和68.3%。结论CT纹理分析能有效预测EVAR术后动脉瘤的体积变化。

关键词：纹理分析腹主动脉瘤体积腔内修补术

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多发性骨髓瘤与静脉血栓形成

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临床血液学杂志 2020年第4期33卷 456-459页

作者：韩虹晓李剑中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)在所有血液系统恶性肿瘤中约占15%,约占所有恶性肿瘤的1%,年发病率为(3~4)/10万人。MM常见的症状包括血钙增高、肾功能损害、贫血和骨病。随着自体造血干细胞移植和新型抗骨髓瘤药物的引入,患者的中... 详细信息

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)在所有血液系统恶性肿瘤中约占15%,约占所有恶性肿瘤的1%,年发病率为(3~4)/10万人。MM常见的症状包括血钙增高、肾功能损害、贫血和骨病。随着自体造血干细胞移植和新型抗骨髓瘤药物的引入,患者的中位总生存期已经超过5年。MM患者有着较高的发生静脉血栓事件的风险,至少有10%的患者在自然病程中会发生静脉血栓事件[1]。

关键词：多发性骨髓瘤静脉血栓血栓预防免疫调节剂

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西藏地区藏族人群散发性血管母细胞瘤的临床病理观察

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诊断病理学杂志 2022年第1期29卷 44-48页

作者：多布啦罗含欢郭平平霍真西藏自治区人民医院病理科拉萨850000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

目的探讨西藏地区藏族人群非von Hippel⁃Lindau(VHL)病相关的中枢神经系统血管母细胞瘤(HB)的临床病理学特征及免疫组化表型。方法回顾性分析2010⁃01—2020⁃10西藏自治区人民医院病理科存档的全部中枢神经系统HB病例,收集患者临床及病... 详细信息

目的探讨西藏地区藏族人群非von Hippel⁃Lindau(VHL)病相关的中枢神经系统血管母细胞瘤(HB)的临床病理学特征及免疫组化表型。方法回顾性分析2010⁃01—2020⁃10西藏自治区人民医院病理科存档的全部中枢神经系统HB病例,收集患者临床及病理资料,其中7例为非VHL病相关的中枢神经系统HB。全部7例病例均经GFAP、CD31、CD34、S⁃100、α⁃inhibin、NSE、D2⁃40、TFE3等免疫组化染色。结果7例HB病例,年龄23~56岁,男女比例5∶2,临床表现主要为头痛、头晕和恶心。影像学显示5例为小脑占位,1例为左侧枕叶占位,1例为椎管内占位。显微镜下,4例为网状型,3例为细胞型,1例肿瘤细胞有明显异型性。7例均未见坏死及病理性核分裂象。免疫组化方面,7例HB血管内皮细胞均表达CD31和CD34;间质细胞不同程度表达vimentin、S⁃100、α⁃inhibin、NSE、EGFR、CD56和D2⁃40;3例周边肿瘤组织中可见GFAP阳性的胶质细胞成分;TFE3、Olig⁃2、CD10、EMA、CgA和Syn均为阴性。5例患者有随访资料,术后随访12~46个月,均存活。结论西藏地区中枢神经系统HB占该地区病理送检中枢神经系统肿瘤的3.9%,其中70%为非VHL病相关的病例。经典的影像学表现、组织形态学表现及免疫组化可以帮助诊断及鉴别诊断。免疫组化TFE3没有表达,HB的发生与TFE3基因可能关系不大。经手术切除治疗后患者预后良好。

关键词：西藏地区藏族人血管母细胞瘤非VHL病临床病理免疫组织化学

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抗膜联蛋白A5抗体在抗磷脂综合征中的临床意义

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第1期18卷 16-20页

作者：陈思运蒋慧王楚涵李君黄璨周央中赵久良李梦涛曾小峰赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的探讨抗膜联蛋白A5(annexin A5,ANX A5)抗体与抗磷脂综合征(APS)患者临床特征的相关性及其检测的临床价值。方法2014年10月至2020年4月北京协和医院序贯纳入符合2006年悉尼修订APS分类标准的APS患者,收集患者人口统计学信息、临床特... 详细信息

目的探讨抗膜联蛋白A5(annexin A5,ANX A5)抗体与抗磷脂综合征(APS)患者临床特征的相关性及其检测的临床价值。方法2014年10月至2020年4月北京协和医院序贯纳入符合2006年悉尼修订APS分类标准的APS患者,收集患者人口统计学信息、临床特征及实验室检查结果,比较抗体阴性及阳性两组患者的组间差异。结果研究共纳入140例APS患者,其中抗ANX A5抗体阳性组57例(40.7%),阴性组83例(59.3%)。两组患者性别、年龄、病程、继发性APS比例无显著差异。临床特征中,抗ANX A5抗体阳性组(IgG/M阳性)较抗体阴性组合并脑梗死比例显著增多(33.3%vs.12.0%,P=0.003),其OR值为3.650,95%CI=1.544~8.628;抗ANX A5抗体双阳组(IgG及IgM均阳)脑梗死比例高达38.5%,OR值4.563,95%CI=1.246~16.711;其余部位血栓事件及病理妊娠无显著差异。实验室检查方面,两组间的抗心磷脂抗体(ACL)、抗β_(2)糖蛋白Ⅰ(β_(2)GPI)抗体、狼疮抗凝物(LA)等抗磷脂抗体阳性率比较,差异无统计学意义。结论APS患者中抗ANXA5抗体与脑梗死相关;合并该抗体阳性患者应警惕神经系统损害。

关键词：抗磷脂综合征抗膜联蛋白A5抗体脑梗死

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戈谢病多学科诊疗专家共识(2020)

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协和医学杂志 2020年第6期11卷 682-697页

作者：北京协和医院罕见病多学科协作组张抒扬不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730

戈谢病(Gaucherdisease,GD)是由于葡萄糖脑苷脂酶基因突变导致的遗传性溶酶体贮积病。当溶酶体中葡萄糖脑苷脂酶活性降低时,造成其底物葡萄糖脑苷脂在肝、脾、骨骼、肺、脑及眼部等器官的巨噬细胞溶酶体中贮积,临床上常出现肝脾肿大、... 详细信息

戈谢病(Gaucherdisease,GD)是由于葡萄糖脑苷脂酶基因突变导致的遗传性溶酶体贮积病。当溶酶体中葡萄糖脑苷脂酶活性降低时,造成其底物葡萄糖脑苷脂在肝、脾、骨骼、肺、脑及眼部等器官的巨噬细胞溶酶体中贮积,临床上常出现肝脾肿大、骨痛、贫血、血小板下降、神经系统症状,也可出现其他系统受累表现。由于本病发病率低、患者多系统受累、临床表现多样,全面的评估和诊治需多学科团队协作。为促进GD诊疗的规范化,北京协和医院依托罕见病多学科会诊团队,邀请本病可能累及的各系统相关临床专家及参与诊断的平台科室专家,结合GD的临床表现及诊治进展,形成该病多学科诊疗专家共识,以期提高诊疗效率,更好地对患者进行综合诊治管理。

关键词：戈谢病多学科协作多系统受累酶替代疗法

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北京协和医院外科老年患者术后静脉血栓栓塞症流行病学调查

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中华老年多器官疾病杂志 2021年第11期20卷 817-822页

作者：柳思华赵清何鑫王欣杨煜清徐庆施举红中国医学科学院北京协和医院呼吸内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院临床医学系北京100005 中国医学科学院北京协和医院超声医学科北京100730 北京搜狗科技发展有限公司北京100083 中国医学科学院北京协和医院麻醉科北京100730

目的调查北京协和医院外科老年患者术后静脉血栓栓塞症(VTE)的流行病学资料,寻找老年患者术后发生VTE的危险因素。方法回顾性分析2016年5月至7月在北京协和医院接受手术的4819例患者的临床资料,收集患者的基本信息、术后及出院后3个月... 详细信息

目的调查北京协和医院外科老年患者术后静脉血栓栓塞症(VTE)的流行病学资料,寻找老年患者术后发生VTE的危险因素。方法回顾性分析2016年5月至7月在北京协和医院接受手术的4819例患者的临床资料,收集患者的基本信息、术后及出院后3个月内症状性VTE的发生及预防情况。根据年龄将患者分为老年组(≥65岁,925例)和中青年组(<65岁,3894例),比较2组的VTE发生、预防情况以及发生VTE相关危险因素的差异。采用SPSS 26.0软件进行数据分析。根据数据类型,组间比较分别采用t检验、U检验、χ^(2)检验及方差分析。结果老年组和中青年组患者术后VTE的发病率分别为2.59%(24/925)、0.33%(13/3894),老年组VTE的发病风险约为中青年组的8倍(RR=7.952,95%CI 4.033~15.678;P<0.001)。神经外科老年患者的VTE发病率最高(16.67%,4/24),且显著高于其他科室(P=0.003)。老年组有19项危险因素占比显著高于中青年组(P<0.01),其中占比最多的前3项危险因素分别为大手术(>45 min)、恶性肿瘤和肥胖(体质量指数>25 kg/m^(2))。多因素logistic回归分析显示下肢肿胀、当前吸烟和手术时间>2 h是老年患者术后发生VTE的独立危险因素(P<0.05)。老年高危人群使用机械预防和药物预防的比例均高于中青年高危人群[51.42%(399/776)和39.21%(567/1446),P<0.001;31.44%(244/776)和20.95%(303/1446),P<0.001]。老年VTE患者中,有70.83%(17/24)发病前未接受药物预防,58.33%(14/24)仅接受机械预防仍发生症状性VTE。结论老年外科手术患者术后VTE发病率高于中青年患者,对于合并下肢肿胀、当前吸烟和手术时间>2h的老年患者应加强围手术期VTE药物预防。

关键词：老年人外科静脉血栓栓塞症发病率危险因素预防

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自身免疫病合并巨噬细胞活化综合征的靶向治疗进展

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中华内科杂志 2021年第12期60卷 1184-1188页

作者：蒋慧王楚涵陈思运赵久良赵岩曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室100730

巨噬细胞活化综合征是一种自身免疫病继发的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,临床表现为发热、肝脾大、全血细胞减少、肝功能不全、凝血异常、高甘油三酯血症、高铁蛋白等,骨髓有噬血细胞现象,其分子机制可能与CD8+T细胞、巨噬细胞持续活... 详细信息

巨噬细胞活化综合征是一种自身免疫病继发的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,临床表现为发热、肝脾大、全血细胞减少、肝功能不全、凝血异常、高甘油三酯血症、高铁蛋白等,骨髓有噬血细胞现象,其分子机制可能与CD8+T细胞、巨噬细胞持续活化促进炎性反应相关,其常规治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂及依托泊苷为主。近期随着MAS相关细胞因子机制研究的进展,靶向药物逐渐用于临床治疗,现就巨噬细胞活化综合征可能的细胞因子靶点和应用情况进行深入探讨,旨在提高该病诊疗水平并改善患者预后。

关键词：巨噬细胞活化综合征细胞因子靶向治疗

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标准化甲状腺结节超声培训-考核系统的短期教学效果评估

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协和医学杂志 2020年第3期11卷 354-357页

作者：高璐滢姜玉新李建初张波王莹刘如玉席雪华高琼杨筱赖兴建朱沈玲张晓燕赵瑞娜中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科北京100730

目的评估应用标准化甲状腺结节超声培训-考核系统的短期教学效果。方法2017年12月,面向北京协和医院超声医学科培训学员,先采用标准化甲状腺结节超声培训-考核系统中的考核系统对学员进行考核,考察内容为甲状腺结节超声特征识别及恶性... 详细信息

目的评估应用标准化甲状腺结节超声培训-考核系统的短期教学效果。方法2017年12月,面向北京协和医院超声医学科培训学员,先采用标准化甲状腺结节超声培训-考核系统中的考核系统对学员进行考核,考察内容为甲状腺结节超声特征识别及恶性风险分级,然后采用该系统的培训部分对其进行相应培训,培训后12 h和1个月分别再次采用该系统对所有学员进行考核,系统自动记录考核得分情况,比较培训前后得分差异。结果共12名学员进入本研究,既往均接受过甲状腺疾病超声诊断的专业培训。在接受甲状腺结节超声培训后12 h及1个月,学员考核成绩均较培训前显著提高[(80.7±7.3)分比(69.9±4.0)分,P<0.01;(78.0±9.2)分比(69.9±4.0)分,P<0.05],且培训后12 h甲状腺结节各项超声特征及分级的诊断得分均较培训前显著提高(P<0.05)。与培训后12 h相比,培训后1个月学员考核成绩未明显下降(P>0.05)。结论标准化甲状腺结节超声培训-考核系统可在短期内提高学员甲状腺结节超声诊断能力,为推动甲状腺结节超声诊断的规范化教学提供了新思路。

关键词：甲状腺结节超声标准化培训考核系统

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双胎之一葡萄胎16周成功引产阴道分娩一例

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协和医学杂志 2020年第3期11卷 309-313页

作者：蒋诗阳彭萍刘欣燕中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科北京100730

葡萄胎是一种良性妊娠滋养细胞疾病。双胎之一葡萄胎极为罕见,其诊断通常较晚,并常由于严重的阴道出血或其他并发症导致妊娠终止,但关于双胎之一葡萄胎终止妊娠方式的选择尚无明确指南。本文报道一例双胎之一葡萄胎16周引产阴道分娩病例... 详细信息

葡萄胎是一种良性妊娠滋养细胞疾病。双胎之一葡萄胎极为罕见,其诊断通常较晚,并常由于严重的阴道出血或其他并发症导致妊娠终止,但关于双胎之一葡萄胎终止妊娠方式的选择尚无明确指南。本文报道一例双胎之一葡萄胎16周引产阴道分娩病例,分析其诊断、处理原则及分娩方式选择。

关键词：葡萄胎双胎妊娠引产

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