检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2024年第4期63卷 419-421页

作者：李冉杨凯莉陈美平张化冰茅江峰李梅朱惠娟王涛阳洪波中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科北京100730

A型胰岛素抵抗综合征(TAIRS)是由于胰岛素受体(INSR)基因突变所致的罕见遗传性胰岛素抵抗综合征。本文报道1例TAIRS, 自幼起病, 表现为颈部皮肤粗糙增厚伴色素沉着, 极度胰岛素抵抗, 逐渐出现糖代谢异常, INSR基因Sanger测序发现c.2767G... 详细信息

A型胰岛素抵抗综合征(TAIRS)是由于胰岛素受体(INSR)基因突变所致的罕见遗传性胰岛素抵抗综合征。本文报道1例TAIRS, 自幼起病, 表现为颈部皮肤粗糙增厚伴色素沉着, 极度胰岛素抵抗, 逐渐出现糖代谢异常, INSR基因Sanger测序发现c.2767G>A杂合错义突变(p.V923M)。患者同时合并结节性硬化症, 表现为中枢神经系统异常(室管膜下多发结节、脑电图异常)、面部血管纤维瘤、皮肤色素脱失斑及点状牙釉质凹陷, TSC1基因c.2074C>T无义突变(***692*)。本文通过对该患者的临床特征及诊疗思路总结, 希望提高临床医师对于该病的认识。

关键词：胰岛素受体基因结节性硬化症 A型胰岛素抵抗综合征

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细胞周期蛋白依赖性激酶4/6抑制剂曲拉西利抗肿瘤作用机制及临床研究进展

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中国新药杂志 2023年第23期32卷 2329-2338页

作者：郑雪晴张力张晓彤中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科

细胞周期调控异常在肿瘤发生发展过程中发挥着关键作用。细胞周期蛋白依赖性激酶(cyclin-dependent kinase, CDK)家族负责细胞周期调控，其中CDK4和CDK6的活化使细胞从G1期进入S期启动有丝分裂。CDK4/6的过度激活与肿瘤发生密切相关，... 详细信息

细胞周期调控异常在肿瘤发生发展过程中发挥着关键作用。细胞周期蛋白依赖性激酶(cyclin-dependent kinase, CDK)家族负责细胞周期调控，其中CDK4和CDK6的活化使细胞从G1期进入S期启动有丝分裂。CDK4/6的过度激活与肿瘤发生密切相关，是抗肿瘤的可能靶点之一。CDK4/6抑制剂可以通过作用于细胞周期阻滞肿瘤生长，同时影响肿瘤微环境、增强免疫活性，辅助抗肿瘤治疗。曲拉西利是一种小分子、高效、选择性、可逆的CDK4/6抑制剂。曲拉西利在化疗前给药可将骨髓中的造血干细胞和髓系及淋巴系祖细胞暂时阻滞于G1期，降低化疗引起的细胞毒性损伤，从而保护骨髓及免疫功能。2021年2月，曲拉西利已被美国FDA首次批准在广泛期小细胞肺癌(extensive stage small-cell lung cancer, ES-SCLC)的含铂/依托泊苷或含拓扑替康的化疗方案前使用，以减少成人患者化疗引起的骨髓抑制发生率。2022年7月，国家药品监督管理局也批准了曲拉西利应用于既往未接受过系统性化疗的ES-SCLC患者。另外，研究表明曲拉西利联合化疗可显著延长转移性三阴乳腺癌患者的生存期，其他曲拉西利相关临床研究仍在进行中。本文系统总结了曲拉西利的抗肿瘤作用机制，并梳理了曲拉西利的临床前及临床研究，以期为临床应用及未来研究提供参考。

关键词：曲拉西利肿瘤治疗化疗药物骨髓抑制免疫调节

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右心房血管肉瘤1例

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中华全科医师杂志 2024年第1期23卷 70-72页

作者：胡婷婷郭立琳田庄朱燕林中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院国际医疗部北京100730

该文报道1例老年男性右心房血管肉瘤患者,早期病程进展缓慢,后虽经外科手术联合化学药物治疗仍发生全身多处转移。该病例有助于提高临床医生对该病的认识,尽早发现、及时干预,改善患者预后。

关键词：血管肉瘤心脏白塞病

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基于危险因素的库欣病患者视力视野客观检查卫生经济学分析

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中国现代神经疾病杂志 2023年第7期23卷 613-620页

作者：冯珊珊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科 100730

目的筛查库欣病患者视力视野障碍相关危险因素,并基于危险因素行卫生经济学分析。方法纳入1994年8月至2019年12月中国医学科学院北京协和医院收治的416例库欣病患者,以视力视野客观检查为因变量,以性别、年龄、病程、血糖、血压、激素... 详细信息

目的筛查库欣病患者视力视野障碍相关危险因素,并基于危险因素行卫生经济学分析。方法纳入1994年8月至2019年12月中国医学科学院北京协和医院收治的416例库欣病患者,以视力视野客观检查为因变量,以性别、年龄、病程、血糖、血压、激素水平、眼部肿胀、影像学特征、视力视野主诉为自变量,采用单因素和多因素前进法Logistic回归分析筛查视力视野障碍相关危险因素,并基于危险因素行卫生经济学成本⁃效果分析和成本⁃效益分析。结果共416例库欣病患者,视力视野主诉异常143例(34.38%),包括视物模糊59例、视力下降11例、视物模糊合并视力下降41例、视物模糊合并视野缺损13例、视力下降合并视野缺损3例、三者并存16例;视力视野客观检查异常102例(24.52%),包括视力下降44例、视野缺损39例、视力下降合并视野缺损19例。Logistic回归分析显示,服药后收缩压升高(OR=1.016,95%CI:1.002~1.030;P=0.025)和视力视野主诉异常(OR=14.000,95%CI:7.918~24.754;P=0.000)是视力视野障碍的主要危险因素。卫生经济学分析,全组患者成本⁃效果比为393926.53,是视力视野主诉异常患者(60057.93)的6.56倍;成本⁃效益比为4.08,是视力视野主诉异常患者(1.81)的2.25倍。结论视力视野主诉异常的库欣病患者更易发生视力视野客观检查异常,因此以视力视野主诉异常作为库欣病患者视力视野客观检查的指征,可提高检出率并减少卫生资源和社会资源浪费,不仅具有临床可行性,而且可以有效预防医疗风险。

关键词：库欣综合征视力测定法视野测试视觉障碍危险因素经济学,医学

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经颅微电流刺激治疗失眠的有效性和安全性:一项随机双盲安慰剂对照试验

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中国医学前沿杂志(电子版) 2025年第4期17卷 64-68页

作者：胡汝锐康琳中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院老年医学科

目的探究经颅微电流刺激(cranial electrotherapy stimulation,CES)对于睡眠潜伏期大于50 min以上人群的有效性及安全性,为失眠的非药物治疗提供参考和依据。方法该研究为随机、双盲临床试验。于2023年6月至2024年8月在北京10个社区... 详细信息

目的探究经颅微电流刺激(cranial electrotherapy stimulation,CES)对于睡眠潜伏期大于50 min以上人群的有效性及安全性,为失眠的非药物治疗提供参考和依据。方法该研究为随机、双盲临床试验。于2023年6月至2024年8月在北京10个社区招募失眠患者,纳入睡眠潜伏期(sleep onset latency,SOL)大于50 min、匹兹堡睡眠质量指数(Pittsburgh Sleep Quality Index,PSQI)评分>11分、失眠严重程度指数(Insomnia Severity Index,ISI)量表得分>7分的患者。以1︰1随机分组。试验组每日使用CES治疗仪,每次干预时间为15 min,时长14 d;对照组佩戴无电流刺激的同款治疗仪。使用期间监测患者的睡眠潜伏期、总睡眠时长、浅睡眠时长、深睡眠时长、快速动眼睡眠时长及觉醒次数,并在干预第7天、第14天、第4周后,进行PSQI和ISI量表评估,研究CES治疗的有效性。结果最终完成研究的患者共60例,其中男性18例、女性42例,中位年龄38.2岁,中位SOL 84.7 min、PSQI评分14分、ISI评分19分。经过2周的干预,试验组SOL平均减少18.7 min,对照组减少2.2 min,差异有统计学意义(P<0.05);试验组PSQI评分减少3.4分,对照组减少2.9分(P=0.53);试验组ISI评分减少5.6分,对照组减少6.6分(P=0.51)。两组均未报道不良事件。结论经颅微电流刺激可有效缩短失眠患者的入睡潜伏期,安全性高,但在主观睡眠体验改善上与对照组无显著差异。

关键词：失眠经颅微电流刺激非药物治疗睡眠潜伏期匹兹堡睡眠质量指数量表

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重症临床治疗的核心原则

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中华内科杂志 2023年第5期62卷 475-479页

作者：刘大为中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院重症医学科北京100730

“连续与动态、目标导向、定量治疗”是重症临床治疗的核心原则。重症治疗是针对重症发生发展的机制,根据重症的临床特点和规律,以恢复机体功能为目的所发生的临床行为。重症临床治疗包括连续监测病情机制关键节点的变化,动态调整干预方... 详细信息

“连续与动态、目标导向、定量治疗”是重症临床治疗的核心原则。重症治疗是针对重症发生发展的机制,根据重症的临床特点和规律,以恢复机体功能为目的所发生的临床行为。重症临床治疗包括连续监测病情机制关键节点的变化,动态调整干预方法,定量实现干预方法中的最佳治疗效果,目标导向落实整体治疗策略。这项原则是对重症临床治疗行为进行规范,是实现治疗目标导向重症病程进展的基本保证。

关键词：重症治疗核心原则知识,体系思维,体系

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基于主题分类、关键词共现和突现分析的临床营养学文献计量研究:以ESPEN和ASPEN会刊近10年发表论文为例

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中华临床营养杂志 2024年第6期32卷 364-372页

作者：汪庆李乃适中国医学科学院北京协和医学院医学信息研究所北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病案科北京100730 世界卫生组织国际分类家族中国合作中心北京100730

目的对比分析欧洲临床营养与代谢学会(European Society for Clinical Nutrition and Metabolism,ESPEN)会刊(Clinical Nutrition)及美国肠外与肠内营养学会(American Society for Parenteral and Enteral Nutrition,APSEN)会刊(Journal of Parenteral and Enteral Nutrition),近10年的研究特点,以了解欧美临床营养学的主要研究内容、研究热点和发展趋势。方法通过主题分类方法,分析ESPEN会刊与APSEN会刊近10年论文、中国区发表论文和高被引论文的研究主题分布;利用关键词共现分析方法绘制ESPEN会刊与APSEN会刊近10年的关键词共现聚类知识图谱,客观展示欧美临床营养学研究内容及高频关键词;利用关键词突现分析方法识别近10年来欧美临床营养学的突现关键词,揭示欧美临床营养学研究热点的动态变化。结果ESPEN会刊论文主要聚焦于糖脂代谢相关疾病,占比34%,主要研究方向包括肥胖、胰岛素抵抗、代谢综合征等;APSEN会刊的论文主要聚焦于肠外与肠内营养,占比56%。这两种期刊中,有15%的论文专注于营养评估领域,并且近年来这一比例呈现出增长趋势;营养评估的研究重点主要集中在营养不良评估指南和标准的制定及其应用研究。近3年,ESPEN会刊及APSEN会刊的研究热点主要包括COVID-19、metabolomics、global leadership initiative on malnutrition、intestinal failure、obesity、sarcopenia等。结论ESPEN会刊及APSEN会刊在研究方向上各有侧重,糖脂代谢相关疾病、肠外与肠内营养及营养评估是未来欧美临床营养学发展的主要方向。

关键词：文献计量学主题分类关键词共现分析关键词突现分析临床营养学

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继发性脑积水发病机制研究进展

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中国现代神经疾病杂志 2023年第6期23卷 490-495页

作者：刘笑宇常健博张笑魏俊吉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科 100730

脑积水是以脑室扩张和脑脊液稳态失衡为特征的神经外科常见疾病,根据病因分为先天性脑积水和继发性脑积水,其中以创伤、出血及感染后继发性脑积水为主要临床类型。出血后脑积水和感染后脑积水均存在炎症反应,除传统的脑脊液平衡障碍模... 详细信息

脑积水是以脑室扩张和脑脊液稳态失衡为特征的神经外科常见疾病,根据病因分为先天性脑积水和继发性脑积水,其中以创伤、出血及感染后继发性脑积水为主要临床类型。出血后脑积水和感染后脑积水均存在炎症反应,除传统的脑脊液平衡障碍模型理论外,神经炎症在继发性脑积水的发病机制中发挥重要作用。本文综述继发性脑积水的流行病学现状、发病机制及治疗进展,为其临床治疗提供新的思路。

关键词：脑积水脑出血感染炎症综述

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肺微小脑膜上皮样结节——认知进展与争论

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中国肺癌杂志 2023年第8期26卷 621-629页

作者：李昊辰薛剑超李盼徐源郑志博李单青梁乃新中国医学科学院北京协和医院胸外科北京100730 清华大学医学院北京100084 中国医学科学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医院国际医疗部北京100730

肺微小脑膜上皮样结节(minute pulmonary meningothelial-like nodules,MPMNs)是一种与脑膜上皮有相似病理学特征的肺部良性小病灶,和恶性肿瘤有相似的影像学表现,可在临床上导致误诊。关于MPMNs的发病机制尚未达成共识,有观点认为MPMN... 详细信息

肺微小脑膜上皮样结节(minute pulmonary meningothelial-like nodules,MPMNs)是一种与脑膜上皮有相似病理学特征的肺部良性小病灶,和恶性肿瘤有相似的影像学表现,可在临床上导致误诊。关于MPMNs的发病机制尚未达成共识,有观点认为MPMNs可能是一种反应性增生,也有观点认为MPMNs与中枢神经系统脑膜瘤有共同的起源和分子机制。了解MPMNs的特征,深入研究其发病机制,有助于提高对该病的认识和诊断水平。本文就MPMNs的临床、病理、影像学特点以及鉴别诊断和发病机制进行综述,并全面分析了其发病机制的研究进展,对进一步探索提出展望。

关键词：肺微小脑膜上皮样结节脑膜瘤肺肿瘤多原发肺癌

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胎儿期诊断支气管肺隔离症67例随访研究

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中华新生儿科杂志(中英文) 2025年第1期40卷 24-27页

作者：苟丽娟李正红全美盈王琳于仲勋杨萌吕珂中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院超声医学科北京100730

目的了解胎儿期诊断支气管肺隔离症病例的预后。方法回顾性分析北京协和医院2013年1月至2020年12月胎儿期诊断支气管肺隔离症患儿的临床特点、胎儿结局及出生后随访情况。结果(1)胎儿期诊断支气管肺隔离症67例,孕妇平均年龄30.1岁,均为... 详细信息

目的了解胎儿期诊断支气管肺隔离症病例的预后。方法回顾性分析北京协和医院2013年1月至2020年12月胎儿期诊断支气管肺隔离症患儿的临床特点、胎儿结局及出生后随访情况。结果(1)胎儿期诊断支气管肺隔离症67例,孕妇平均年龄30.1岁,均为孕中期诊断。(2)病变位于左侧48例(71.6%),右侧18例(26.9%),双侧1例(1.5%)。10例心脏移位患儿中合并胸腔积液、羊水增多各2例,腹腔积液、心包积液、全身水肿各1例。(3)随访胎儿结局45例,其中引产8例,出生新生儿37例。出生后死亡1例、存活36例。失访病例22例。与随访病例相比,失访病例胎儿先天性肺气道畸形容积比更小,且均不伴有心脏移位。(4)37例出生新生儿中男23例,女14例;足月儿34例,早产儿3例。新生儿窒息2例,1例合并膈疝死亡。行隔离肺切除术14例,手术年龄5 d至30个月,中位年龄11.5个月。随访至2~10岁,有呼吸道症状3例,1例伴发育迟缓但病因不详。结论支气管肺隔离症患儿多数预后良好,产前诊断后应在胎儿期、新生儿期及生后纵向规律追访。

关键词：支气管肺隔离症胎儿预后

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