检索结果-内蒙古大学图书馆

眼科新进展 2023年第1期43卷 61-65页

作者：崔歌陈迪李莹中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科北京市100730

近年来,近视发病率逐年增高,近视发病存在显著的性别差异即女性更容易患近视并且近视进展更快,近视的临床表现也存在性别差异。近视发病存在的性别差异可能与性激素有关,性激素影响角膜的厚度和生物力学,与圆锥角膜进展显著相关,青春期... 详细信息

近年来,近视发病率逐年增高,近视发病存在显著的性别差异即女性更容易患近视并且近视进展更快,近视的临床表现也存在性别差异。近视发病存在的性别差异可能与性激素有关,性激素影响角膜的厚度和生物力学,与圆锥角膜进展显著相关,青春期性激素水平波动大,性激素影响青少年近视的发生发展。性激素通过其受体发挥作用,性激素受体在人眼中广泛存在,在角膜各层次均有分布。目前对性激素在近视发生发展中的作用机制研究主要聚焦于转化生长因子-β信号通路和基质金属蛋白酶两方面,因此本文将对此进行综述。

关键词：近视性激素转化生因子-β信号通路基质金属蛋白酶角膜

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恶性肿瘤患者康复期营养管理专家共识(2023版)

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中华临床营养杂志 2023年第2期31卷 65-73页

作者：李融融于康中国营养学会肿瘤营养管理分会中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床营养科100730 不详

合理的营养管理是肿瘤康复期患者长期随诊管理的重要内容,其有助于降低代谢并发症的发生风险,改善患者对健康生活方式的认知、信念及行为实践,促进患者改善生活方式及营养膳食,从而积极影响疾病的治疗与长期预后。为改善中国肿瘤康复期... 详细信息

合理的营养管理是肿瘤康复期患者长期随诊管理的重要内容,其有助于降低代谢并发症的发生风险,改善患者对健康生活方式的认知、信念及行为实践,促进患者改善生活方式及营养膳食,从而积极影响疾病的治疗与长期预后。为改善中国肿瘤康复期患者的长期管理,减少医疗成本,提高患者生活质量和生存率,最大限度地改善临床获益及患者预后,中国营养学会肿瘤营养管理分会组织专家制订了该共识。内容主要根据我国肿瘤患者管理及营养诊疗现状、国内外发表的循证医学证据,结合临床、营养等领域的专家经验和意见,采用牛津循证医学中心分级标准,围绕肿瘤患者康复期营养风险筛查、营养评定(诊断)、肠外肠内营养支持及医学膳食管理的原则、方法和标准等方面制订推荐意见,旨在为肿瘤患者康复期的规范化营养管理提供依据。

关键词：恶性肿瘤康复期营养风险筛查营养诊断营养支持

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多发性骨髓瘤继发Ⅰ型冷球蛋白血症患者的临床特征与转归

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临床血液学杂志 2023年第7期36卷 473-476页

作者：韩虹晓苏薇沈恺妮张路曹欣欣周道斌李剑中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科

目的:探讨7例多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)继发Ⅰ型冷球蛋白血症(cryoglobulinemia,CG)患者的临床特征、治疗及转归。方法:回顾性分析2015年1月—2023年3月北京协和医院确诊的7例MM继发Ⅰ型CG患者的临床资料、治疗方案和生存结局... 详细信息

目的:探讨7例多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)继发Ⅰ型冷球蛋白血症(cryoglobulinemia,CG)患者的临床特征、治疗及转归。方法:回顾性分析2015年1月—2023年3月北京协和医院确诊的7例MM继发Ⅰ型CG患者的临床资料、治疗方案和生存结局。结果:7例患者中,男5例,中位诊断年龄为56(40~71)岁。4例继发于冒烟型骨髓瘤。CG受累器官包括皮肤(n=5)、周围神经(n=4)、关节(n=4)和肾脏(n=1)。中位冷球蛋白水平为13046.5(693.8~33988.0)mg/L,所有患者均为IgG单克隆型冷球蛋白,与M蛋白类型一致。7例患者均接受了抗浆细胞治疗,其中1例因CG相关急性肾衰竭同时进行了血浆置换。6例有随访资料的患者均获得了MM血液学缓解,4例有CG相关症状者均达到临床缓解。中位随访37(10~45)个月后,1例失访,1例因治疗相关感染死亡。结论:MM是Ⅰ型CG相对少见病因,对于有皮肤、周围神经、关节等受累表现的MM患者,应考虑到继发性CG的可能。

关键词：多发性骨髓瘤冷球蛋白 Ⅰ型冷球蛋白血症

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药物诱发的卟啉病

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药物不良反应杂志 2023年第10期25卷 622-628页

作者：王琦赵彬陈苗中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730

卟啉病是由于血红素生物合成过程中酶缺陷导致卟啉及卟啉前体物质蓄积而致病的一组代谢性疾病。卟啉病基因携带者使用卟啉原性药物是引起严重急性卟啉病发作(APA)的主要诱因。肝脏δ-氨基乙酰丙酸合成酶1(ALAS1)是血红素生物合成链的限... 详细信息

卟啉病是由于血红素生物合成过程中酶缺陷导致卟啉及卟啉前体物质蓄积而致病的一组代谢性疾病。卟啉病基因携带者使用卟啉原性药物是引起严重急性卟啉病发作(APA)的主要诱因。肝脏δ-氨基乙酰丙酸合成酶1(ALAS1)是血红素生物合成链的限速酶,受肝脏游离血红素池的负反馈调节。药物诱发APA的核心机制是药物在肝脏中通过多种途径诱导ALAS1的转录合成增多,卟啉病基因携带者的先天性酶缺陷则成为限速步骤,卟啉或前体物质不能够转化成血红蛋白而在体内大量蓄积,引起APA。通过临床经验、药物化学结构及作用机制、细胞及动物实验数据预测药物的卟啉原性能指导临床用药、降低APA风险,但预测准确性还有待临床实践用药数据来验证,而且卟啉病基因携带者对卟啉原性药物的反应也具有显著可变性。对卟啉病基因携带者开具处方时,需要高度警惕药物诱发卟啉病的潜在风险,慎重选择药物,同时也应避免用药过于谨慎延误其他疾病的治疗。

关键词：卟啉病药物相关副作用和不良反应 δ-氨基乙酰丙酸合成酶卟啉原性药物

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基于呼吸系统健康效应的室内空气微生物研究现状与展望

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科学通报 2023年第6期68卷 656-670页

作者：邓怡段梦婕郭建国胡晓敏张晟瑜刘荔清华大学建筑学院北京100084 清华大学生态规划与绿色建筑教育部重点实验室北京100084 清华大学万科公共卫生与健康学院北京100084 中国医学科学院医学实验动物研究所北京100021 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

室内空气微生物是人体呼吸系统疾病的重要诱因,明确室内空气微生物与呼吸系统健康效应关系对建立室内健康微生物环境标准具有积极意义.近十多年,环境和人类呼吸道健康相关的微生物学深入研究已使人们对微生物的看法从纯粹致病性、传染... 详细信息

室内空气微生物是人体呼吸系统疾病的重要诱因,明确室内空气微生物与呼吸系统健康效应关系对建立室内健康微生物环境标准具有积极意义.近十多年,环境和人类呼吸道健康相关的微生物学深入研究已使人们对微生物的看法从纯粹致病性、传染性的负面作用逐渐转变为潜在保护性、预防性的正面作用.然而,目前室内空气微生物与呼吸系统的量化作用机制尚未建立,现行的公共卫生政策和室内空气微生物控制标准仍倾向于使室内保持尽可能低的微生物浓度,以防止致病菌传播和人群感染.本文总结了室内空气微生物与呼吸系统健康效应的相关研究,指出了基于呼吸道健康效应的室内空气微生物定量表征的关键理论欠缺和技术瓶颈,并以此为依据,提出了基于采样工具、统计学工具以及实验工具优化的研究展望,为未来量化呼吸系统健康效应与室内空气微生物作用的关系、室内空气微生物的表征提供借鉴.

关键词：呼吸道健康室内空气微生物

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三甲医院缓和医疗会诊服务实践存在的问题分析

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中国医学科学院学报 2022年第5期44卷 750-756页

作者：宁晓红张雨沙蕊杜铁宽李杰戴晓艳刘薇刘茜赵小萱邹海欧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院老年医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院护理学院北京100144 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院国际医疗部北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病案室北京100730

目的探究三甲医院院内缓和医疗会诊服务在实践过程中遇到的障碍,针对这些困难提出意见和建议,为院内缓和医疗会诊服务的进一步开展提供参考。方法对北京协和医院17名请求过缓和医疗会诊服务的医护人员进行半结构式访谈,对相关资料进行... 详细信息

目的探究三甲医院院内缓和医疗会诊服务在实践过程中遇到的障碍,针对这些困难提出意见和建议,为院内缓和医疗会诊服务的进一步开展提供参考。方法对北京协和医院17名请求过缓和医疗会诊服务的医护人员进行半结构式访谈,对相关资料进行整理、分析。结果院内缓和医疗会诊服务开展中的障碍因素包括患者及家属对缓和医疗了解不够深入、医护人员对缓和医疗的认知不够深刻、临床诊疗团队对会诊意见落实不够全面、缓和医疗会诊团队提供服务的精力有限、缓和医疗的开展难以创造所谓的经济效益5个方面。同时,针对院内缓和医疗会诊服务开展过程中的障碍和不足,提出工作改进的建议包括增加患者及其家属对缓和医疗的接受程度、提高医护人员对缓和医疗知识水平、建立会诊团队与医护人员的新型合作模式、增强医院对缓和医疗发展的制度保障和建立健全缓和医疗相关法律政策等。结论三甲医院院内缓和医疗会诊服务在实践过程中虽然遇到很多困难和障碍,但是医护人员对缓和医疗的需求和期望仍在提高。

关键词：缓和医疗会诊医护人员问题分析

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儿童戈谢病的诊断与治疗

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中华儿科杂志 2023年第10期61卷 955-957页

作者：张朕杰邱正庆中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

戈谢病是由于葡萄糖脑苷脂酶活性缺乏,溶酶体内葡萄糖脑苷脂贮积所致肝、脾、血液、骨骼、肺、脑等多器官受累的一种溶酶体贮积症,呈常染色体隐性遗传。其临床表现为多脏器受累并呈进行性加重。儿童患者大多症状较重,早期诊断和积极酶... 详细信息

戈谢病是由于葡萄糖脑苷脂酶活性缺乏,溶酶体内葡萄糖脑苷脂贮积所致肝、脾、血液、骨骼、肺、脑等多器官受累的一种溶酶体贮积症,呈常染色体隐性遗传。其临床表现为多脏器受累并呈进行性加重。儿童患者大多症状较重,早期诊断和积极酶替代治疗能明显改善预后。

关键词：进行性加重常染色体隐性遗传多器官受累戈谢病溶酶体贮积症儿童患者葡萄糖脑苷脂酶酶替代治疗

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10岁以下儿童下颈椎/颈胸段先天性脊柱畸形手术疗效与并发症分析

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临床小儿外科杂志 2023年第11期22卷 1008-1014页

作者：李晨恺王升儒仉建国田野蔡思逸杨阳杜悠赵钇伟张浩然中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730

目的初步评估儿童下颈椎/颈胸段先天性脊柱畸形手术的疗效和并发症。方法回顾性分析2011年4月至2023年3月北京协和医院骨科收治的19例下颈椎/颈胸段先天性脊柱畸形患儿临床资料。观察指标包括患儿一般情况、手术相关指标及影像学测量指... 详细信息

目的初步评估儿童下颈椎/颈胸段先天性脊柱畸形手术的疗效和并发症。方法回顾性分析2011年4月至2023年3月北京协和医院骨科收治的19例下颈椎/颈胸段先天性脊柱畸形患儿临床资料。观察指标包括患儿一般情况、手术相关指标及影像学测量指标。手术相关指标包括手术入路、手术时间、出血量、自体血回输、输血量、脊髓监测报警情况、固定节段、截骨水平及方式;影像学测量指标包括主弯Cobb角、远端代偿弯Cobb角、第1胸椎倾斜角、锁骨角、斜颈、节段性后凸、胸后凸和脊柱矢状面平衡。同时记录术中、术后并发症发生情况。结果19例下颈椎或颈胸段先天性脊柱畸形患儿手术时间为(296.2±98.7)min(180~550min),术中出血量为(328.9±170.4)mL(150~800mL)。术前主弯Cobb角为33.0(22.8,45.6)°,术后即刻为3.4(1.8,11.3)°,末次随访时主弯Cobb角改善至5.7(2.0,14.0)°;术前第1胸椎倾斜角为15.1(9.9,23.8)°,术后即刻和末次随访时第1胸椎倾斜角分别为6.0(3.3,11.9)°、6.8(4.0,16.6)°;术前锁骨角为(5.7±3.2)°,术后即刻和末次随访时锁骨角分别为(3.0±2.7)°、(2.4±2.0)°;术前斜颈角度为(16.9±9.7)°,术后即刻和末次随访时斜颈角度分别为(6.6±6.2)°、(8.1±3.7)°;术前节段性后凸角度为(53.0±13.0)°,术后即刻和末次随访时节段性后凸角度分别为(17.2±11.1)°、(16.3±8.8)°;术后即刻、末次随访结果与术前相比,上述指标差异均具有统计学意义(P<0.05)。19例中,共15例发生19例次并发症,包括一过性神经根损伤13例次、Horner综合征1例次、一侧第8颈椎神经根损伤1例次、内固定失败2例次、脑脊液漏1例次以及胸腔积液1例次。结论手术是儿童下颈椎/颈胸段先天性脊柱侧凸的主要治疗方式,可获得良好的矫形效果,但手术相关神经系统并发症的发生率较高,外科医师应予以重视。

关键词：颈椎脊柱先天畸形外科手术儿童

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中国老年糖尿病诊疗指南(2024版)

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中华糖尿病杂志 2024年第2期16卷 147-189页

作者：国家老年医学中心中华医学会老年医学分会中国老年保健协会糖尿病专业委员会郭立新肖新华潘琦邓明群虞睿琪不详北京医院内分泌科、国家老年医学中心、中国医学科学院老年医学研究院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院内分泌科北京100730 北京医院内分泌科国家老年医学中心中国医学科学院北京协和医院内分泌科

随着我国老龄化的加剧,老年糖尿病的患病率明显增高,其规范化管理对改善老年糖尿病患者的临床结局至关重要。2021年国家老年医学中心、中华医学会老年医学分会以及中国老年保健协会糖尿病专业委员会组织专家撰写了我国首部老年糖尿病指... 详细信息

随着我国老龄化的加剧,老年糖尿病的患病率明显增高,其规范化管理对改善老年糖尿病患者的临床结局至关重要。2021年国家老年医学中心、中华医学会老年医学分会以及中国老年保健协会糖尿病专业委员会组织专家撰写了我国首部老年糖尿病指南,即《中国老年糖尿病诊疗指南(2021年版)》,强调老年糖尿病患者存在高度异质性,需要综合评估,采取分层和个体化的管理策略,首次提出针对老年糖尿病患者的"简约治疗理念"和"去强化治疗策略"。这版指南为临床医师提供了实用的、可操作的临床指导,对我国老年糖尿病患者全方位、全周期的规范化综合管理起到了极大的推动作用,同时也推动了我国老年糖尿病及相关领域的临床和基础研究的广泛开展。指南发布近三年来,国内外老年糖尿病及相关领域的循证医学证据进一步积累,新的治疗理念、新型药物及治疗技术不断涌现,指南编委会及时对第一版指南进行了更新,对老年糖尿病的血糖管理路径进行了进一步细化和优化,编写了《中国老年糖尿病诊疗指南(2024年版)》,以期继续助力中国老年糖尿病患者的规范化管理及临床结局的改善。

关键词：糖尿病老年人指南治疗路径

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儿童系统性硬化症诊治进展

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中国实用儿科杂志 2023年第6期38卷 426-430页

作者：张彩慧宋红梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730

儿童系统性硬化症是一种罕见的自身免疫性疾病,其发病机制尚未完全明确,遗传与环境因素均参与该疾病的发生发展。早期诊断至关重要,早期干预与良好的预后相关,诊疗过程中应定期系统评估。系统性硬化症严重程度评分(J4S评分)、改良Rodna... 详细信息

儿童系统性硬化症是一种罕见的自身免疫性疾病,其发病机制尚未完全明确,遗传与环境因素均参与该疾病的发生发展。早期诊断至关重要,早期干预与良好的预后相关,诊疗过程中应定期系统评估。系统性硬化症严重程度评分(J4S评分)、改良Rodnan皮肤评分(mRSS评分)等临床评估工具已广泛应用于临床,皮肤超声、甲襞微循环等可在一定程度上评估病情,治疗方案包括糖皮质激素、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯及环磷酰胺等,若效果欠佳,可选择托珠单抗、利妥昔单抗等生物制剂或造血干细胞移植。儿童系统性硬化症临床表现与成人类似,但预后相对较好,病死率较低。

关键词：系统性硬化症发病机制儿童诊断治疗

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