检索结果-内蒙古大学图书馆

中华妇产科杂志 2022年第3期57卷 231-235页

作者：师晓华郭丽娜中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

卵巢上皮性癌(卵巢癌)的主要病理亚型包括低级别浆液性癌、高级别浆液性癌、透明细胞癌、黏液性癌、子宫内膜样癌及恶性Brenner瘤。低级别浆液性癌的特征性分子改变为BRAF和KRAS基因突变,而高级别浆液性癌为TP53和BRCA基因突变。近年来... 详细信息

卵巢上皮性癌(卵巢癌)的主要病理亚型包括低级别浆液性癌、高级别浆液性癌、透明细胞癌、黏液性癌、子宫内膜样癌及恶性Brenner瘤。低级别浆液性癌的特征性分子改变为BRAF和KRAS基因突变,而高级别浆液性癌为TP53和BRCA基因突变。近年来,随着对卵巢浆液性肿瘤的起源,尤其是对低级别和高级别浆液性癌这两个病理亚型在组织病理学与分子生物学之间相关性的深入认识,进一步清晰了这两类肿瘤的特征与区别,这不仅有助于提高病理诊断的精准率,而且也有助于临床适时调整及不断丰富相应的治疗措施,包括对靶向治疗的选择范围及个体化治疗方案。

关键词：卵巢浆液性肿瘤浆液性癌透明细胞癌子宫内膜样癌病理亚型卵巢上皮性癌 TP53 组织病理学

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母乳渗透压影响因素及研究进展

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中华新生儿科杂志（中英文） 2023年第4期38卷 246-249页

作者：苑静孙之星淡海涛李正红中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

母乳是新生儿最佳的营养来源,但是为了满足营养需求或治疗疾病,新生儿尤其早产儿可能需要在母乳中添加营养素或药物,导致母乳渗透压增加。肠内高渗透压营养可能导致新生儿胃排空减慢、发生坏死性小肠结肠炎等胃肠道并发症。本文对母乳... 详细信息

母乳是新生儿最佳的营养来源,但是为了满足营养需求或治疗疾病,新生儿尤其早产儿可能需要在母乳中添加营养素或药物,导致母乳渗透压增加。肠内高渗透压营养可能导致新生儿胃排空减慢、发生坏死性小肠结肠炎等胃肠道并发症。本文对母乳正常渗透压、母乳储存条件、巴氏消毒、各种补充剂的添加对母乳渗透压的影响进行综述。

关键词：母乳喂养渗透压肠内营养新生儿

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宫颈原发Ewing肉瘤一例

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中国医学科学院学报 2022年第2期44卷 348-351页

作者：赵佳薛华丹林澄昱刘婧娟金征宇何泳蓝中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

发生于宫颈的Ewing肉瘤极为罕见,其恶性程度高、病情进展快。诊断主要依据病理学及免疫组织化学。本例主要影像表现为宫颈囊实性占位,体积较大,密度、信号不均,增强扫描实性部分可强化。因其增长迅速,病灶内易形成液化坏死及出血。本病... 详细信息

发生于宫颈的Ewing肉瘤极为罕见,其恶性程度高、病情进展快。诊断主要依据病理学及免疫组织化学。本例主要影像表现为宫颈囊实性占位,体积较大,密度、信号不均,增强扫描实性部分可强化。因其增长迅速,病灶内易形成液化坏死及出血。本病早期易发生转移,及时诊断评估很重要。

关键词： Ewing肉瘤原始神经外胚层肿瘤宫颈影像表现

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中国老年糖尿病诊疗指南(2024版)

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中华老年医学杂志 2024年第2期43卷 105-147页

作者：国家老年医学中心中华医学会老年医学分会中国老年保健协会糖尿病专业委员会郭立新肖新华潘琦邓明群虞睿琪不详北京医院内分泌科、国家老年医学中心、中国医学科学院老年医学研究院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院内分泌科北京100730 北京医院内分泌科、国家老年医学中心中国医学科学院北京协和医院内分泌科

随着我国老龄化的加剧,老年糖尿病的患病率明显增高,其规范化管理对改善老年糖尿病患者的临床结局至关重要。2021年国家老年医学中心、中华医学会老年医学分会以及中国老年保健协会糖尿病专业委员会组织专家撰写了我国首部老年糖尿病指... 详细信息

随着我国老龄化的加剧,老年糖尿病的患病率明显增高,其规范化管理对改善老年糖尿病患者的临床结局至关重要。2021年国家老年医学中心、中华医学会老年医学分会以及中国老年保健协会糖尿病专业委员会组织专家撰写了我国首部老年糖尿病指南,即《中国老年糖尿病诊疗指南(2021年版)》,强调老年糖尿病患者存在高度异质性,需要综合评估,采取分层和个体化的管理策略,首次提出针对老年糖尿病患者的"简约治疗理念"和"去强化治疗策略"。这版指南为临床医师提供了实用的、可操作的临床指导,对我国老年糖尿病患者全方位、全周期的规范化综合管理起到了极大的推动作用,同时也推动了我国老年糖尿病及相关领域的临床和基础研究的广泛开展。指南发布近三年来,国内外老年糖尿病及相关领域的循证医学证据进一步积累,新的治疗理念、新型药物及治疗技术不断涌现,指南编委会及时对第一版指南进行了更新,对老年糖尿病的血糖管理路径进行了进一步细化和优化,编写了《中国老年糖尿病诊疗指南(2024年版)》,以期继续助力中国老年糖尿病患者的规范化管理及临床结局的改善。

关键词：糖尿病老年人指南治疗路径

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急性间歇性卟啉病诊疗中国专家共识(2024版)

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中华内分泌代谢杂志 2024年第11期40卷 907-919页

作者：中华医学会罕见病分会中华医学会内分泌学分会内分泌罕见病学组中国药师协会罕见病用药工作委员会张松筠张抒扬刘铭宋红梅不详河北医科大学第二医院内分泌代谢及罕见病医学科石家庄050000 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、疑难重症和罕见病国家重点实验室北京京100730 天津医科大学总医院内分泌代谢科天津300052 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730

急性间歇性卟啉病(AIP)是由血红素生物合成途径中第3个酶——羟甲基胆素合成酶[HMBS, 又称卟胆原脱氨酶(PBGD)]活性不足引起, 是一种外显率很低的常染色体显性遗传病。AIP主要影响女性, 可由多种诱因触发急性发作, 主要表现为腹痛、恶... 详细信息

急性间歇性卟啉病(AIP)是由血红素生物合成途径中第3个酶——羟甲基胆素合成酶[HMBS, 又称卟胆原脱氨酶(PBGD)]活性不足引起, 是一种外显率很低的常染色体显性遗传病。AIP主要影响女性, 可由多种诱因触发急性发作, 主要表现为腹痛、恶心呕吐、肠梗阻、便秘等急性神经内脏症状, 严重者可导致癫痫、四肢无力、精神症状。反复发作可引起多种慢性损伤。AIP临床表现缺乏特异性, 临床医生认识不足, 误诊率高, 致残致死风险大。为进一步提高各专业医生的规范救治水平, 中华医学会罕见病分会、中华医学会内分泌学分会内分泌罕见病学组及中国药师协会罕见病用药工作委员会组织专家团队, 参考国内外相关流行病学调查、临床与基础研究成果, 共同编写、制订《急性间歇性卟啉病诊疗中国专家共识(2024版)》。针对116篇文献中提炼总结出来的核心内容, 严格遵循德尔菲法, 由27位相关专业专家组成的专家团队, 进行投票表决, 同意程度≥70%者达成共识。最终生成23条推荐意见, 在急性间歇性卟啉病的诊断、治疗、评估及预防等方面形成共识, 为临床规范化诊疗提供了依据。

关键词：急性间歇性卟啉病专家共识诊断治疗中国

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Al^(18)F-NOTA-FAPI-04PET/CT在乳腺癌中的初步应用研究

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中华肿瘤防治杂志 2024年第5期31卷 256-261页

作者：郝志鑫潘博任超周易冬孙强霍力中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院罕见病研究中心核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院乳腺外科疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院罕见病研究中心核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730

目的探讨Al^(18)F-NOTA-FAPI-04PET/CT显像在乳腺癌诊断中的应用价值,并分析乳腺癌原发病灶Al^(18)F-NO-TA-FAPI-04摄取与其病理特征的关系。方法回顾分析2022-06-17-2022-11-09在中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院行Al^(18)F-N... 详细信息

目的探讨Al^(18)F-NOTA-FAPI-04PET/CT显像在乳腺癌诊断中的应用价值,并分析乳腺癌原发病灶Al^(18)F-NO-TA-FAPI-04摄取与其病理特征的关系。方法回顾分析2022-06-17-2022-11-09在中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院行Al^(18)F-NOTA-FAPI-04PET/CT检查的29例初诊怀疑乳腺癌患者的临床资料。所有患者均经手术切除或穿刺活检确诊乳腺癌。在PET/CT图像上勾画各脏器及乳腺癌病灶的感兴趣区(ROI),获取各脏器及乳腺癌病灶的最大标准摄取值(SUV_(max))和平均标准摄取值(SUV_(mean))。比较不同病理特征乳腺癌PET/CT指标差异,符合正态分布的数据以X±S表示,2组间比较采用两独立样本t检验;不符合正态分布的数据用M(P25,P75)表示,2组间比较采用Mann-Whitney U检验,多组间比较采用Kruskal-Wallis H检验。结果体内显像示Al^(18)F-NOTA-FAPI-04经泌尿系统和肝胆系统排泄,其生理性摄取主要在涎腺、甲状腺、胰腺、肾皮质、子宫和肌肉。共发现31个乳腺癌原发病灶和28个淋巴结转移病灶,原发病灶SUV_(max)和SUV_(mean)分别为13.54±5.92和8.34±3.74,淋巴结转移病灶分别为8.94(4.86,15.42)和5.37(3.03,9.56)。不同病理特征乳腺癌原发病灶SUV_(max)和SUV_(mean)差异无统计学意义,均P>0.05。结论Al^(18)F-NOTA-FAPI-04高度浓聚于乳腺癌病灶,PET/CT图像对比度高,在乳腺癌的诊断中具有较好的临床应用价值。Al^(18)F-NOTA-FAPI-04摄取与乳腺癌病理特征无关。

关键词：乳腺癌成纤维细胞激活蛋白抑制剂正电子发射断层扫描最大标准摄取值病理特征

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血管内大B细胞淋巴瘤4例临床病理分析

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中华皮肤科杂志 2022年第1期55卷 27-30页

作者：王文明贾倩楠方凯曾跃平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

目的分析4例血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)的临床病理特点。方法回顾北京协和医院皮肤科2020年1-11月行皮肤组织病理确诊的4例IVLBCL患者的临床及病理资料。结果4例患者年龄57~76岁,男2例,女2例。4例出现神经系统症状,3例发热,3例运动耐... 详细信息

目的分析4例血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)的临床病理特点。方法回顾北京协和医院皮肤科2020年1-11月行皮肤组织病理确诊的4例IVLBCL患者的临床及病理资料。结果4例患者年龄57~76岁,男2例,女2例。4例出现神经系统症状,3例发热,3例运动耐量下降、憋气,3例躯体凹陷性水肿。例1背部出现0.2 cm大小樱桃状血管瘤样丘疹,例2左侧乳房及上腹部见毛细血管扩张。4例患者取材6处行组织病理及免疫组化,其中樱桃状血管瘤、毛细血管扩张2处阳性,余4处正常皮肤中2处阳性。组织病理均提示真皮血管管腔内单一核细胞聚集,细胞较大,有异型性,免疫组化染色显示CD20阳性。结论对于疑诊IVLBCL的患者,血管瘤样皮损和毛细血管扩张处取材阳性率高,正常皮肤组织活检亦可辅助早期确诊IVLBCL。

关键词：淋巴瘤,B细胞血管内大B细胞淋巴瘤樱桃状血管瘤毛细血管扩张

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两例家族性醛固酮增多症Ⅲ型患者的遗传学及临床特点

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中华内分泌代谢杂志 2024年第2期40卷 164-167页

作者：王宇童安莉高寅洁崔云英周玥李玉秀中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

家族性醛固酮增多症Ⅲ型极其罕见,国内尚无报道。本文报道2例家族性醛固酮增多症Ⅲ型(FH-Ⅲ)病例,患者均在儿童早期出现严重高血压和低钾血症,1例患者的肾上腺明显增大并在20岁时出现库欣综合征的临床表现,双肾上腺切除后患者的症状完... 详细信息

家族性醛固酮增多症Ⅲ型极其罕见,国内尚无报道。本文报道2例家族性醛固酮增多症Ⅲ型(FH-Ⅲ)病例,患者均在儿童早期出现严重高血压和低钾血症,1例患者的肾上腺明显增大并在20岁时出现库欣综合征的临床表现,双肾上腺切除后患者的症状完全缓解;另1例患者的影像学显示肾上腺正常,用螺内酯治疗后患者的血压和血钾均得到良好控制。这2例患者均存在KCNJ5胚系突变,分别为c.433G>C,***145Gln和c.452G>A,***151Glu。

关键词：家族性醛固酮增多症Ⅲ型 KCNJ5基因突变临床特征

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3D可视化重建技术在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤手术中的应用

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中华医学杂志 2023年第38期103卷 3047-3050页

作者：张志军田正乔逸郑国洋文进中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科北京100730 天津医科大学护理学院天津300070

为探讨3D可视化重建技术在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤手术中的应用价值,回顾性分析北京协和医院泌尿外科于2019年1月至2022年12月间收治的87例嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者的临床资料,将术前进行3D可视化模型重建47例患者分为A组,男24例,女23... 详细信息

为探讨3D可视化重建技术在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤手术中的应用价值,回顾性分析北京协和医院泌尿外科于2019年1月至2022年12月间收治的87例嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者的临床资料,将术前进行3D可视化模型重建47例患者分为A组,男24例,女23例,年龄M(Q 1,Q 3)42.00(30.00,54.00)岁。其余40例患者分为B组,男23例,女17例,年龄44.00(30.25,53.75)岁,未做3D可视化模型重建。比较两组患者的肿瘤最大直径、手术时间、术中出血量、引流管保留时间和术后住院时间等。结果两组患者手术均顺利完成,A组患者中,37例(78.7%)行腹腔镜手术,7例(14.9%)行开放手术,3例(6.4%)行腹腔镜转开放手术。B组患者中,31例(77.5%)行腹腔镜手术,5例(12.5%)行开放手术,4例(10.0%)行腹腔镜转开放手术。两组患者肿瘤最大直径差异有统计学意义[(6.09±3.02)cm比(5.32±1.76)cm,P<0.05],A组相比B组引流管保留时间缩短[(3.20±1.38)d比(4.02±1.98)d,P<0.05],术后住院时间亦缩短[(5.75±2.12)d比(6.49±3.37)d,P<0.05]。两组患者手术时间和术中出血量比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。B组患者术后2例出现贫血,1例出现肺不张,均于出院前好转。所以当肿瘤直径>6 cm或与周围器官及血管关系密切时,利用3D可视化重建技术可以制订与实施更为精准安全的手术方案,缩短引流管保留时间和术后住院时间,有利于患者的术后恢复,降低术后并发症。

关键词：嗜铬细胞瘤 3D可视化重建副神经节瘤精准治疗

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SLCO2A1基因相关慢性肠病的发病机制研究进展

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中华炎性肠病杂志(中英文) 2024年第6期8卷 458-461页

作者：黄婧怡刘长征李玥中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院基础医学研究所、北京协和医学院基础学院、疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100005

SLCO2A1基因相关慢性肠病(CEAS)是一种以多发非特异性小肠浅溃疡为特征的罕见疾病,目前缺乏有效的内科治疗手段。SLCO2A1基因的功能丧失性突变是导致CEAS发生的原因,然而基因突变下游的靶向细胞及靶向分子机制仍有待进一步研究。本文从... 详细信息

SLCO2A1基因相关慢性肠病(CEAS)是一种以多发非特异性小肠浅溃疡为特征的罕见疾病,目前缺乏有效的内科治疗手段。SLCO2A1基因的功能丧失性突变是导致CEAS发生的原因,然而基因突变下游的靶向细胞及靶向分子机制仍有待进一步研究。本文从前列腺素E2代谢障碍学说、免疫学说、内皮功能障碍学说、Maxi-Cl通道学说、表观遗传学学说5个方面分别论述目前有关CEAS发病机制的研究进展,并提出前景与展望。

关键词： SLCO2A1基因相关慢性肠病基因 SLCO2A1 有机阴离子转运多肽2A1 前列腺素E2 原发性肥厚性骨关节病

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