检索结果-内蒙古大学图书馆

中华糖尿病杂志 2025年第2期17卷 271-275页

作者：周翔史睿玲杨娜袁涛肖新华中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科北京100730

胰岛素受体(INSR)基因杂合突变常导致严重胰岛素抵抗、高血糖,以低血糖为首发和突出症状者少见。该文报道1例以低血糖惊厥起病的青春期前女童,检查发现餐后高血糖、黑棘皮征、多毛、卵巢多囊样改变,考虑A型胰岛素抵抗综合征(TAIRS)可能... 详细信息

胰岛素受体(INSR)基因杂合突变常导致严重胰岛素抵抗、高血糖,以低血糖为首发和突出症状者少见。该文报道1例以低血糖惊厥起病的青春期前女童,检查发现餐后高血糖、黑棘皮征、多毛、卵巢多囊样改变,考虑A型胰岛素抵抗综合征(TAIRS)可能性大,予饮食运动管理及口服二甲双胍药物治疗后,血糖控制满意,未再出现低血糖。基因检测结果提示同时存在INSR c.3745G>T:p.V1249F杂合突变及ATP结合盒亚家族C成员8(ABCC8)c.2263C>T:p.R755W杂合突变,前者尚未被报道过,进一步通过家系调查与验证、生物信息软件预测,考虑INSR c.3745G>T:p.V1249F为可能致病性突变,而ABCC8基因突变在患者的低血糖发生中致病意义未明。因此,儿童低血糖症鉴别诊断时应考虑TAIRS,并且,基因突变的解读需紧密结合临床表型,谨慎归因。

关键词：低血糖症 A型胰岛素抵抗综合征胰岛素受体 ATP结合盒亚家族C成员8

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第582例胸痛—主动脉瘤周围占位—胸椎破坏

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中华医学杂志 2024年第9期104卷 708-711页

作者：滕雅群吴迪中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

患者男,79岁,以双侧肋缘下持续疼痛起病、进行性加重,影像学提示胸主动脉瘤伴周围软组织密度占位。初步诊断为主动脉穿透性溃疡、壁间血肿可能,但主动脉支架置入术后患者症状未改善。正电子发射计算机断层扫描(PET/CT)提示主动脉瘤周围... 详细信息

患者男,79岁,以双侧肋缘下持续疼痛起病、进行性加重,影像学提示胸主动脉瘤伴周围软组织密度占位。初步诊断为主动脉穿透性溃疡、壁间血肿可能,但主动脉支架置入术后患者症状未改善。正电子发射计算机断层扫描(PET/CT)提示主动脉瘤周围占位18F-脱氧葡萄糖(FDG)代谢增高,炎症指标升高,患者进一步被诊断为血管炎可能;但加用足量糖皮质激素和环磷酰胺的治疗后,患者主动脉瘤周围占位却逐渐扩大、包绕胸椎。胸椎骨质破坏的发现带来新的线索,经过胸椎穿刺活检标本的病原学高通量测序,最终确诊患者为慢性Q热感染(累及主动脉瘤和胸椎)。多西环素联合羟氯喹治疗有效控制炎症,但未能逆转慢性Q热血管感染这一凶险疾病的不良结局。

关键词： Q热主动脉瘤血管炎脓肿椎体破坏

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2022年ACR/AAHKS风湿性疾病患者择期全髋或全膝关节置换术围手术期抗风湿类药物管理指南解读

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中华骨科杂志 2023年第13期43卷 928-932页

作者：李松林钱文伟王迁翁习生林进金今田新平彭慧明冯宾曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100050 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100050

美国风湿病学会(American College of Rheumatology,ACR)联合美国髋关节和膝关节外科医师协会(American Association of Hip and Knee Surgeons,AAHKS)的专家小组于2022年6月更新了《风湿性疾病患者择期全髋或全膝关节置换术围手术期抗... 详细信息

美国风湿病学会(American College of Rheumatology,ACR)联合美国髋关节和膝关节外科医师协会(American Association of Hip and Knee Surgeons,AAHKS)的专家小组于2022年6月更新了《风湿性疾病患者择期全髋或全膝关节置换术围手术期抗风湿类药物管理指南》,特别对靶向合成改善病情抗风湿药的应用及系统性红斑狼疮患者的围手术期用药管理进行了更新,同时增加了新获批的抗风湿类药物应用建议。本文对该指南的相关内容进行解读,为我国风湿性疾病患者全髋或全膝关节置换术的围手术期抗风湿类药物管理提供参考。

关键词：风湿性疾病关节成形术,置换指南

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一例头颈部肿瘤晚期患者在缓和医疗理念下多学科协作照护模式的临床实践

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中国医学科学院学报 2023年第1期45卷 77-79页

作者：刘娜沙蕊戴晓艳刘红菊余立江徐天铭中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院国际医疗部北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院口腔颌面外科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730

为1例头颈部恶性肿瘤晚期患者提供在缓和医疗理念下的多学科协作照护模式。让患者在临终阶段能以更舒适、有尊严的方式离去,让患者家属减少遗憾,减轻哀伤。

关键词：缓和医疗多学科协作

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基于杏仁核和海马体积测定的颞叶内侧癫痫亚组分析

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中华神经外科杂志 2023年第2期39卷 156-161页

作者：刘琦张一玮郭金竹郭毅窦万臣金丽日周祥琴冯逢中国医学科学院北京协和医院神经外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经内科北京100730

目的基于影像自动分割技术测定的杏仁核和海马体积分组,探讨单纯杏仁核增大的颞叶内侧癫痫(mTLE)亚组患者的临床特点及疗效。方法收集2015年1月至2019年12月中国医学科学院北京协和医院神经外科诊治的定侧明确的107例难治性mTLE患者的资... 详细信息

目的基于影像自动分割技术测定的杏仁核和海马体积分组,探讨单纯杏仁核增大的颞叶内侧癫痫(mTLE)亚组患者的临床特点及疗效。方法收集2015年1月至2019年12月中国医学科学院北京协和医院神经外科诊治的定侧明确的107例难治性mTLE患者的资料,以及同期进行体格检查的195名健康志愿者的资料,进行回顾性分析。使用AccuBrain®精准脑影像定量分析系统自动测量头颅MRI图像上双侧杏仁核和海马的体积及其在颅腔内的占比,以杏仁核体积在颅腔中的占比大于健康人同侧占比的均值+2倍标准差作为杏仁核增大的标准。将杏仁核增大而不伴海马萎缩的患者定义为单纯杏仁核增大组,其他患者作为对照组。比较两组患者的临床特征及疗效。采用国际抗癫痫联盟(ILAE)分级评估手术疗效。结果195名健康成人的左、右侧杏仁核体积的颅腔占比分别为(0.12±0.01)%、(0.13±0.01)%。107例mTLE患者的致痫侧、非致痫侧杏仁核体积的颅腔占比均为(0.13±0.02)%。9例患者单纯杏仁核增大,均为致痫侧;发作过程均伴有意识障碍。107例难治性mTLE患者的中位随访时间为26个月(12~84个月)。至末次随访,ILAE 1级70例(65.4%),2级6例(5.6%),3级8例(7.5%),4级17例(15.9%),5级6例(5.6%);其中,单纯杏仁核增大组ILAE 1级8例,4级1例。单纯杏仁核增大组与对照组比较,患者的年龄、性别、既往热惊厥病史、外伤史、异常出生史、术前病程、临床表现、手术方式、随访时间、末次随访时ILAE分级的差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论初步观察发现,药物难治性mTLE患者中,存在单纯杏仁核增大的患者,发作均伴有意识障碍,手术治疗效果良好;但尚未观察到与其他mTLE患者临床特征和疗效的差异。

关键词：癫痫,颞叶杏仁核磁共振成像自动分割

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不伴认知障碍的2型糖尿病患者的脑血流改变

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中国医学科学院学报 2025年第2期47卷 219-225页

作者：杨佳盈张学威刘雪清周佳敏何淼李静邵暇荔李文慧管宇宙张伟宏冯逢中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科北京100730 应急总医院介入放射科北京100020 清华大学附属第一医院神经内科北京100016 复旦大学附属中山医院放射科上海200032 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经内科北京100730

目的利用动脉自旋标记技术探寻不伴认知障碍的2型糖尿病(T2DM)患者的脑血流灌注(CBF)改变。方法纳入不伴认知障碍的T2DM患者23例(T2DM组),以及年龄、性别、受教育年限相匹配的健康对照23名(对照组),采集两组受试者临床资料,并行神经心... 详细信息

目的利用动脉自旋标记技术探寻不伴认知障碍的2型糖尿病(T2DM)患者的脑血流灌注(CBF)改变。方法纳入不伴认知障碍的T2DM患者23例(T2DM组),以及年龄、性别、受教育年限相匹配的健康对照23名(对照组),采集两组受试者临床资料,并行神经心理学测试及头颅MRI扫描。比较两组临床资料、神经心理学及全脑平均和局部zCBF值(z变换后的相对CBF值)差异,最后提取T2DM患者差异显著脑区的zCBF值与临床变量、神经心理学结果行偏相关分析(控制年龄、性别及受教育年限)。结果T2DM组全脑平均zCBF值与对照组相比差异无统计学意义(P=0.155),而T2DM组左侧颞上回及左侧岛叶的zCBF值显著高于对照组(高斯随机场校正,初始阈值P<0.001,簇水平P<0.05),但左侧颞上回及左侧岛叶的zCBF值与临床资料和神经心理学指标之间均无相关性(P均>0.05)。结论T2DM患者局部脑血流改变先于认知功能变化,动脉自旋标记技术有望用于早期监测T2DM患者认知功能损害的相关脑血流改变。

关键词： 2型糖尿病动脉自旋标记脑血流灌注

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脊柱侧凸合并气管狭窄2例报道

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中华骨与关节外科杂志 2024年第2期17卷 162-164页

作者：马璐璐王升儒仉建国黄宇光中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730

气管狭窄在临床并不常见,临床表现多样。其临床表现为无症状、活动或静息状态下呼吸困难、喘鸣、发音困难和咳嗽等。对于合并其他心肺疾病的患者,气管狭窄的诊断较为困难。未诊断的气管狭窄患者,术中可能会出现困难插管、困难通气甚至... 详细信息

气管狭窄在临床并不常见,临床表现多样。其临床表现为无症状、活动或静息状态下呼吸困难、喘鸣、发音困难和咳嗽等。对于合并其他心肺疾病的患者,气管狭窄的诊断较为困难。未诊断的气管狭窄患者,术中可能会出现困难插管、困难通气甚至危及患者的生命。脊柱侧凸合并气管狭窄在临床并不常见,且患者临床表现不特异,从而给临床诊断带来困难。

关键词：脊柱侧凸气管狭窄

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超声卵巢-附件报告和数据系统在卵巢肿瘤诊断方面的应用进展

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中华超声影像学杂志 2023年第8期32卷 732-736,F0003页

作者：杨亚王红燕戴晴李建初姜玉新中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院超声科北京100730

卵巢肿瘤在临床中较为常见, 术前对其良恶性进行准确区分是极其重要的。目前, 超声仍是卵巢肿瘤首选的检查方法。为了弥补超声医师经验上的不足, 提高超声报告的一致性和准确性, 一系列超声诊断模型及结构化报告被相继提出。笔者就美国... 详细信息

卵巢肿瘤在临床中较为常见, 术前对其良恶性进行准确区分是极其重要的。目前, 超声仍是卵巢肿瘤首选的检查方法。为了弥补超声医师经验上的不足, 提高超声报告的一致性和准确性, 一系列超声诊断模型及结构化报告被相继提出。笔者就美国放射学会于2020年颁布的卵巢-附件报告和数据系统超声风险分层与管理系统在卵巢肿瘤诊断方面的应用进展进行综述。

关键词：超声检查卵巢肿瘤卵巢-附件报告和数据系统国际卵巢肿瘤分析组织模型恶性风险指数模型

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黑色甲状腺合并甲状腺乳头状癌及淋巴结转移1例

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中华外科杂志 2025年第2期63卷 165-166页

作者：李如茵黄宗霖陈曙光潘伯驹于健春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院脂肪整形科北京100041 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

患者女性, 29岁, 因"体检发现双侧甲状腺多发结节2年余"于2020年11月5日就诊于北京协和医院基本外科。2020年9月, 患者于外院行甲状腺功能检查未见明显异常, 甲状腺超声检查结果示甲状腺左叶中上部低回声结节伴钙化, 大小约0.... 详细信息

患者女性, 29岁, 因"体检发现双侧甲状腺多发结节2年余"于2020年11月5日就诊于北京协和医院基本外科。2020年9月, 患者于外院行甲状腺功能检查未见明显异常, 甲状腺超声检查结果示甲状腺左叶中上部低回声结节伴钙化, 大小约0.8 cm×0.7 cm×0.8 cm, 恶性可能性大。2020年10月15日, 患者于外院行甲状腺细针穿刺活检, 穿刺涂片未见明确滤泡上皮细胞, 基因检测示BRAF(+);液基细胞学涂片示多量甲状腺滤泡上皮细胞排列成小巢片状, 排列拥挤, 细胞核增大、浅染, 核膜增厚、不规则, 可见细小核仁及核沟, 细胞核内可见少数假包涵体, 背景中可见少量淋巴细胞, 少数多核巨细胞, 考虑甲状腺乳头状癌可能性大。我院甲状腺超声检查示甲状腺左叶中上部低回声结节, 大小约0.7 cm×0.6 cm×0.6 cm, 不规则, 边界不清, 纵横比>1, 内见点状强回声, 彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging, CDFI)示边缘内部点状血流信号;余甲状腺内部见多个无回声结节, 较大者位于右叶中部, 大小约0.8 cm×0.3 cm, 内见点状强回声, 后方伴彗星影, CDFI未见明确血流信号;双侧颈部未见明确异常肿大淋巴结。既往有月经失调及痤疮史, 长期口服屈螺酮炔雌醇(具体剂量不详), 自2016年起口服米诺环素(100 mg, 2次/d), 规律口服1个月后按需服用。

关键词：甲状腺功能检查甲状腺乳头状癌肿大淋巴结双侧颈部双侧甲状腺左叶多核巨细胞右叶

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孕早期女性维生素D水平及补充效果的一项单中心前瞻性研究

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中华内科杂志 2024年第11期63卷 1104-1110页

作者：王佳佳王鸥李蕊陈莹莹刘燕萍邢小平中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730

目的了解孕早期女性维生素D水平及其影响因素,并分析外源性维生素D的补充效果。方法前瞻性队列研究。收集2020年12月1日至2021年12月1日在北京协和医院规律产检及随访的孕早期女性,排除合并干扰维生素D吸收、代谢的严重基础疾病,最终纳... 详细信息

目的了解孕早期女性维生素D水平及其影响因素,并分析外源性维生素D的补充效果。方法前瞻性队列研究。收集2020年12月1日至2021年12月1日在北京协和医院规律产检及随访的孕早期女性,排除合并干扰维生素D吸收、代谢的严重基础疾病,最终纳入98名孕早期女性为研究对象,进行问卷调查,采用液相色谱串联质谱法检测基线血清25羟维生素D[25(OH)D]水平后予不同剂量维生素D补充,4周后复测25(OH)D,评估补充效果。采用t检验、单因素方差分析、χ^(2)检验、多元线性回归分析进行统计学分析。结果98名研究对象妊娠年龄(33.5±4.0)岁,基线血清25(OH)D为(41.2±20.0)nmol/L,70.4%(69/98)存在维生素D缺乏。42.9%(42/98)的研究对象初次检测时已使用维生素D补充剂。单因素分析显示维生素D是否补充(t=-4.21,P<0.001)、检测季节(t=2.59,P=0.011)及坚果摄入频次(t=2.67,P=0.009)与孕早期基线25(OH)D水平有关,多元线性回归分析示仅维生素D补充与基线25(OH)D水平有关(B=13.84,P=0.006)。研究对象维生素D3补充剂量范围400~5000 U/d,规律用药(4.1±2.5)周后复测25(OH)D水平显著升高[(64.1±18.1)nmol/L比(37.3±16.6)nmol/L,t=-9.36,P<0.001],升高幅度与基线25(OH)D水平负相关(B=-0.66,P<0.001),与维生素D补充剂量正相关,每补充1μg/d(40 U/d),25(OH)D平均增加0.51 nmol/L(B=0.51,P<0.001)。结论本中心孕早期女性维生素D缺乏比例高,外源性维生素D补充可显著改善维生素D缺乏状态,且补充效果与基线维生素D水平负相关,与补充剂量正相关。

关键词：妊娠初期维生素D 影响因素维生素D补充

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