检索结果-内蒙古大学图书馆

中华风湿病学杂志 2017年第9期21卷 610-613,I0001页

作者：王梅杨书彦曹赛霞郭瑞芳周青波木其日孙国鹏吴庆军李晖云林琳内蒙古自治区人民医院风湿免疫科呼和浩特010017 内蒙古自治区人民医院消化科呼和浩特010017 内蒙古自治区人民医院病理科呼和浩特010017 内蒙古自治区人民医院皮肤科呼和浩特010017 内蒙古自治区人民医院放射科呼和浩特010017 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科教育部重点实验室

目的提高临床对胰腺炎、脂膜炎和关节炎综合征（PPP综合征）的认识。方法描述1例67岁PPP综合征患者的诊治过程，总结其临床、影像学和病理特点。结果患者长期酗酒，临床主要表现为多发皮下结节和多关节肿痛，不伴腹痛。血清胰淀粉酶和... 详细信息

目的提高临床对胰腺炎、脂膜炎和关节炎综合征（PPP综合征）的认识。方法描述1例67岁PPP综合征患者的诊治过程，总结其临床、影像学和病理特点。结果患者长期酗酒，临床主要表现为多发皮下结节和多关节肿痛，不伴腹痛。血清胰淀粉酶和脂肪酶显著升高；腹部cT提示慢性胰腺炎；关节MRI提示骨坏死；皮下结节病理可见“鬼影细胞”。糖皮质激素治疗无效，控制胰腺炎后病情逐步缓解。结论PPP综合征腹部症状轻微，易漏诊，应采取针对胰腺疾病的治疗方案。

关键词：胰腺炎脂膜炎关节炎

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肥厚型心肌病伴极度右心室肥厚的遗传学研究

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中国循环杂志 2016年第Z1期31卷 -页

作者：郭曦滢樊朝美田蕾赵世华刘延玲段福建李一石北京市北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院卫生部心血管药物临床研究重点实验室100037 北京市北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院放射科100037 北京市北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院超声科100037

目的：极度右心室肥厚是肥厚型心肌病（HCM）中非常罕见的一种特殊形态，表现为右心室壁的显著肥厚，既往只有散在的病例报告。全基因组测序是最新的二代测序技术，尚未有将全基因组测序用于HCM的研究。本文探究HCM伴有极度右心室肥厚...

目的：极度右心室肥厚是肥厚型心肌病（HCM）中非常罕见的一种特殊形态，表现为右心室壁的显著肥厚，既往只有散在的病例报告。全基因组测序是最新的二代测序技术，尚未有将全基因组测序用于HCM的研究。本文探究HCM伴有极度右心室肥厚患者的遗传学特点。

关键词：

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原始骨髓间充质干细胞治疗慢性移植物抗宿主病临床研究方案

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基础医学与临床 2017年第3期37卷 296-299页

作者：黄河周道斌于力艾辉胜刘开彦赵春华浙江大学附属第一医院血液科浙江杭州310006 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730 中国人民解放军总医院血液科北京100094 中国人民解放军307医院血液科北京100071 北京大学人民医院血液科北京大学血液病研究所北京100044 中国医学科学院北京协和医学院基础医学研究所组织工程研究中心干细胞新药研发及临床转化研究北京市重点实验室北京100005

慢性移植物抗宿主病（chronic graft versus host disease,c GVHD）是发生于异基因造血干细胞移植100 d后重要并发症,发生率为30%~60%。c GVHD是表现为类似自身免疫及其他免疫疾病的多系统损害的一种全身性疾病,可累及皮肤、肝脏、肾脏... 详细信息

慢性移植物抗宿主病（chronic graft versus host disease,c GVHD）是发生于异基因造血干细胞移植100 d后重要并发症,发生率为30%~60%。c GVHD是表现为类似自身免疫及其他免疫疾病的多系统损害的一种全身性疾病,可累及皮肤、肝脏、肾脏、周围神经等多脏器,造成患者生活质量严重下降,是移植晚期导致死亡的主要原因[1-3]。

关键词： GVHD 全身性疾病多系统损害 graft versus 自身免疫骨髓穿刺针血药浓度生活质量固定器

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综合医院精神卫生实践方法之UPSCALE查房模型

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医学与哲学（B） 2016年第10期37卷 70-72,84页

作者：曹锦亚魏镜朱丽明曾学军李宏军高山赵维刚田国庆蒋静 Kurt Fritzsche 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院北京100730 德国弗莱堡大学心身医学和心理治疗科德国弗莱堡d79104

综合医院精神卫生服务需求非常之高,门诊常见有躯体疾病合并精神心理问题或以躯体症状就诊的心理生理障碍患者。医学分科导致的医学学科割裂正使得各学科在独立处理这些患者时都面临困难。北京协和医院心理医学科魏镜医生探索建立的多... 详细信息

综合医院精神卫生服务需求非常之高,门诊常见有躯体疾病合并精神心理问题或以躯体症状就诊的心理生理障碍患者。医学分科导致的医学学科割裂正使得各学科在独立处理这些患者时都面临困难。北京协和医院心理医学科魏镜医生探索建立的多学科的、生物心理社会医学模式为理念的、基于以患者为中心的医患关系和访谈模式的UPSCALE查房模型设计用于从形式到内容上都整合地去面对患者这个人和患者的症状,以有效地建立医患关系、实现对患者的有效治疗。其已在临床上显示有效性和可操作性。

关键词：综合医院精神卫生服务联络会诊生物心理社会医学模式以患者为中心多学科

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肉芽肿性多血管炎患者眼部表现临床分析

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中华全科医师杂志 2016年第7期15卷 539-542页

作者：陈迪闵寒毅赵久良曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100730

目的分析肉芽肿性多血管炎（GPA）眼部临床表现的特点.方法回顾性分析2005年8月至2015年8月北京协和医院确诊的164例GPA患者的眼科临床资料.结果 164例患者中眼部受累者48例（29.3％）,男女比例为1.4：1,平均年龄（45±15）岁;首... 详细信息

目的分析肉芽肿性多血管炎（GPA）眼部临床表现的特点.方法回顾性分析2005年8月至2015年8月北京协和医院确诊的164例GPA患者的眼科临床资料.结果 164例患者中眼部受累者48例（29.3％）,男女比例为1.4：1,平均年龄（45±15）岁;首诊于眼科者9例（5.5％）;巩膜炎、眼眶病变和边缘性角膜溃疡是最常见的GPA眼部表现,分别为26例（15.9％）、22例（13.4％）、15例（9.1％）;眼眶MRI检查阳性者22例（13.4％）.GPA致盲率3.7％（6/164）.结论 GPA眼部表现复杂多样,可侵犯眼部所有组织,巩膜、眼眶和角膜是其最常累及的部位.

关键词：韦格纳肉芽肿病眼表现诊断

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葡萄糖激酶基因突变导致的永久性新生儿糖尿病一例及其功能学研究

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中华糖尿病杂志 2016年第1期8卷 40-45页

作者：王志新于淼郑佳张茜肖新华中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室100730

目的探讨1例永久性新生儿糖尿病患者的致病基因及其致病机制。方法对2013年8月北京协和医院诊治的1例永久性新生儿糖尿病患者，分析其临床特点并抽提相关家系成员的基因组DNA，聚合酶链反应（PCR）扩增后进行葡萄糖激酶（GCK）基因直接... 详细信息

目的探讨1例永久性新生儿糖尿病患者的致病基因及其致病机制。方法对2013年8月北京协和医院诊治的1例永久性新生儿糖尿病患者，分析其临床特点并抽提相关家系成员的基因组DNA，聚合酶链反应（PCR）扩增后进行葡萄糖激酶（GCK）基因直接测序。构建野生型和突变型质粒，体外表达并纯化GCK重组蛋白，进行酶动力学和热稳定性分析。两组间数据比较采用t检验。结果在该新生儿糖尿病患者发现GCK基因c．571C〉T（R191W）和c．1136C〉A（A379E）复合杂和突变。功能学分析显示，与野生型相比，R191W和A379E突变导致蛋白产量明显下降f分别为（86±9）比（48±8）mg／L、（86±9）比（54±5）mg／L，t=5．56、5．36，均P〈0．01）；当ATP为饱和浓度时酶促反应速度达到1／2最大反应速度时的葡萄糖浓度（S0.5）显著升高[分别为（7．63±0．21）比（3s．27±2．20）mmol／L、（7．63±O．21）比（13．30±0．44）mmol／L，t=-21．70、-20．32，均P〈0．001]；当葡萄糖为饱和浓度时酶促反应速度达到1／2最大反应速度时的ATP浓度（ATP-Km）显著升高[分别为（0．30±0．01）比（0．42±0．01）mmol/L、（0．30±0．01）比（0．54±0．04）mmol／L，t=-17．02、-10．68，均P〈0．001]；突变蛋白对葡萄糖的催化常数显著下降[分别为（20．9±2．1）／s比（6．5±1．0）／s、（20．9±2．1）／s比（10．5±1．1）/s，t=10．61、7．58，均P〈0．01]。突变蛋白的热稳定性下降，表现为同一孵育温度下或同一温度更短时间内酶活性的快速丧失。结论GCK基因c．571C〉T（R191W）和c．1136C〉A（A379E）复合杂和突变是该新生儿糖尿病的致病原因。突变导致的蛋白表达下降、酶对葡萄糖和ATP的亲和力下降以及热稳定性的下降可能是其致病机制。

关键词：新生儿糖尿病葡萄糖激酶基因突变酶动力学

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北京协和医学院临床专业领导力课程设置调查

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协和医学杂志 2016年第6期7卷 477-479页

作者：罗林枝原铭贞赵峻管远志龙笑黄晓明邴钟兴张晖余可谊王储吴南刘继海周欣潘慧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院教育处北京100730 北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院基础医学院医学教育研究与发展中心北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院整形美容外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院普通内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院胸外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730

现代医学发展阶段,生物科学迅猛发展,尤其是高新技术的突飞猛进及其向医学的广泛渗透,正在给医学和医疗卫生体系带来革命性的变化,医生的角色也在逐渐转变。世界卫生组织明确要求：21世纪的医生,应是优秀的卫生管理人才。无论面对社区... 详细信息

现代医学发展阶段,生物科学迅猛发展,尤其是高新技术的突飞猛进及其向医学的广泛渗透,正在给医学和医疗卫生体系带来革命性的变化,医生的角色也在逐渐转变。世界卫生组织明确要求：21世纪的医生,应是优秀的卫生管理人才。无论面对社区管理、病区管理或是医疗团队管理,都需要医生具备较强的领导力,从而在医疗过程中发挥重要的作用。

关键词：临床医学教育领导力课程北京协和医院医学生

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宣传手册对患者麻醉相关不适感及满意度的影响

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基础医学与临床 2016年第6期36卷 875-878页

作者：李敏娜彭云虞雪融李晗歌裴丽坚黄宇光中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京100730 中南大学湘雅医院国际医疗部外科湖南长沙410008

目的探索术前发放宣传手册对全麻患者麻醉相关不适感及满意度的影响。方法选取量表翻译并修订,将北京协和医院拟择期行全麻甲状腺手术患者160例随机分成2组,手册组80例于麻醉访视前发放教育手册,而对照组80例不发放,术后第2天调查患者... 详细信息

目的探索术前发放宣传手册对全麻患者麻醉相关不适感及满意度的影响。方法选取量表翻译并修订,将北京协和医院拟择期行全麻甲状腺手术患者160例随机分成2组,手册组80例于麻醉访视前发放教育手册,而对照组80例不发放,术后第2天调查患者麻醉相关不适感及满意度。结果量表内部一致性用Cronbach'sα系数测量,为0.830,内容效度指数(CVI)为0.960。术后最常见的麻醉相关不适感为手术部位疼痛(84.4%)、嗓子疼(79.1%)、嗜睡(75.0%)和口渴(69.4%)。麻醉总体满意度较高(>90%),不满意程度最高的为术后恶心呕吐的治疗(22.5%)和术后疼痛的治疗(15.0%)。两组麻醉相关不适感无显著差异,手册组对术前信息提供和麻醉科医疗服务总体满意显著高于对照组(P<0.05)。结论宣传手册不能显著改变麻醉相关不适感的发生率,但可提高患者对术前信息及麻醉科医疗服务总体满意度。

关键词：麻醉手册满意度不适感

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口干、多饮、多尿3年余,骨痛3个月

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协和医学杂志 2016年第1期7卷 57-60页

作者：夏鹏陈适曹欣欣李剑中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

病例摘要患者男,60岁,因＂口干、多饮、多尿3年余,骨痛3个月＂于2014年1月22日入住北京协和医院。现病史患者于2010年7月起无明显诱因出现口干、多饮、多尿,每20分钟需饮水1次,每次约200 ml,喜冷饮,伴尿量增多（每日〉6 L）,夜尿5-6次/... 详细信息

病例摘要患者男,60岁,因＂口干、多饮、多尿3年余,骨痛3个月＂于2014年1月22日入住北京协和医院。现病史患者于2010年7月起无明显诱因出现口干、多饮、多尿,每20分钟需饮水1次,每次约200 ml,喜冷饮,伴尿量增多（每日〉6 L）,夜尿5-6次/d。于当地医院查尿比重1.005-1.008,血钠149.5 mmol/L,余大致正常;

关键词： Erdheim-Chester病中枢性尿崩症多发骨质破坏多动脉受累

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GnRH脉冲治疗对男性垂体柄中断综合征患者垂体-睾丸轴功能的影响

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中华医学杂志 2016年第21期96卷 1668-1672页

作者：郑俊杰茅江峰伍学焱王曦刘兆祥黄炳昆中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室 100730 厦门大学附属第一医院内分泌科

目的评价促性腺激素释放激素（GnRH）脉冲治疗对男性垂体柄中断综合征（PSIS）患者垂体-睾丸轴功能的影响.方法回顾性分析北京协和医院内分泌科2014年4月至2015年9月14例男性PSIS患者,应用GnRH皮下脉冲输注治疗后血清促性腺激素和睾... 详细信息

目的评价促性腺激素释放激素（GnRH）脉冲治疗对男性垂体柄中断综合征（PSIS）患者垂体-睾丸轴功能的影响.方法回顾性分析北京协和医院内分泌科2014年4月至2015年9月14例男性PSIS患者,应用GnRH皮下脉冲输注治疗后血清促性腺激素和睾酮水平、睾丸体积及精液常规的变化;治疗4周后,以黄体生成素（LH） 1.24 U/L（正常参考范围下限）为界限分为反应良好组和反应迟钝组,分析两组患者的临床特征.结果患者出生时均为臀位分娩;治疗前均表现为青春不发育;均有2种或2种以上垂体前叶激素分泌减少;垂体MRI均显示垂体柄变细、中断或缺如,垂体后叶高信号异位或缺如,垂体体积小.GnRH脉冲治疗4周后,11例（11/14）患者血LH≥1.24 U/L,其血LH从0.32（0.15,0.61） U/L增加至4.34（2.52,7.39） U/L（P＜0.001）,卵泡刺激素（FSH）从0.84（0.30,1.50） U/L增加至7.12（4.53,10.09） U/L（P＜0.001）,血睾酮从0（0,0.45） nmol/L增加至2.46（0.56,11.45） nmol/L（P =0.004）,睾丸体积从2.0（2.0,4.0）ml增加到4.0（3.0,6.0）ml（P=0.005）.其中3例（3/11）患者随访时间≥8周,分别在治疗后第8、8和12周,精液常规发现精子.3例（3/14）患者治疗后血LH、FSH和睾酮水平均无明显升高,睾丸体积无明显增大.结论大多数垂体柄中断综合征患者的垂体前叶促性腺激素细胞潜在功能良好,GnRH脉冲治疗可重启垂体-睾丸轴功能.

关键词：垂体功能减退症促性腺激素释放激素低促性腺激素性性腺功能减退症垂体柄中断综合征

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