检索结果-内蒙古大学图书馆

中华神经科杂志 2024年第6期57卷 649-654页

作者：尚丽董立羚王添艺黄欣莹毛晨晖高晶中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

载脂蛋白E( ApoE)基因是散发性阿尔茨海默病(AD)重要的遗传风险决定因素。相对于常见的 ApoEε3等位基因,携带 ApoEε4等位基因可增加AD的发病风险,而 ApoEε2等位基因可降低AD的发病风险。3种等位基因分别编码ApoE2、ApoE3、ApoE4蛋白... 详细信息

载脂蛋白E( ApoE)基因是散发性阿尔茨海默病(AD)重要的遗传风险决定因素。相对于常见的 ApoEε3等位基因,携带 ApoEε4等位基因可增加AD的发病风险,而 ApoEε2等位基因可降低AD的发病风险。3种等位基因分别编码ApoE2、ApoE3、ApoE4蛋白异构体。ApoE4通过调节β淀粉样蛋白、tau蛋白、反应性DNA结合蛋白-43、神经炎症和脑血管功能等,参与AD的发病。ApoE4也可在其他神经系统疾病中发挥毒性作用。本文描述了ApoE的生物学特征、ApoE4在AD发病机制中的作用以及对其他神经系统疾病的影响,以便提高临床医生对ApoE4参与AD及相关痴呆发病机制的认识。

关键词：载脂蛋白E 阿尔茨海默病突触核蛋白病额颞叶痴呆痴呆血管性

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特发性多中心型Castleman病发病机制的研究进展

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中国医学科学院学报 2024年第5期46卷 756-762页

作者：高雨菡李剑张路中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科北京100730

特发性多中心型Castleman病(iMCD)是一种可危及生命的罕见淋巴增殖性疾病,临床常表现为全身性炎症症状、多发淋巴结肿大、血细胞减少和多器官功能障碍。既往认为iMCD主要由白细胞介素-6介导的细胞因子风暴驱动,然而,超过50%的患者对白... 详细信息

特发性多中心型Castleman病(iMCD)是一种可危及生命的罕见淋巴增殖性疾病,临床常表现为全身性炎症症状、多发淋巴结肿大、血细胞减少和多器官功能障碍。既往认为iMCD主要由白细胞介素-6介导的细胞因子风暴驱动,然而,超过50%的患者对白细胞介素-6或其受体的阻断治疗无效。因此,迫切需要探索和确定其他疾病驱动途径,以获得新的有效治疗方法。近年来,iMCD发病机制的研究取得了显著进展。本文就其最新成果进行综述,以期为进一步的研究提供理论依据,协助优化治疗策略,进而改善患者预后。

关键词：特发性多中心型Castleman病发病机制治疗

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多学科联合治疗成功抢救肺高压危象产妇1例

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中华心血管病杂志 2024年第4期52卷 420-424页

作者：邱露虹李源裴丽坚马国涛赵久良刘建根徐希奇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 吉林大学第二医院心内科长春130041

肺高压危象是肺动脉高压的严重并发症之一,救治难度大,死亡风险高。以基础疾病控制、右心衰竭综合管理、充分肺高压靶向药物治疗、体外生命支持等为基础的多学科团队协作是肺高压危象救治成功的重要保证,可显著降低患者死亡风险。该文... 详细信息

肺高压危象是肺动脉高压的严重并发症之一,救治难度大,死亡风险高。以基础疾病控制、右心衰竭综合管理、充分肺高压靶向药物治疗、体外生命支持等为基础的多学科团队协作是肺高压危象救治成功的重要保证,可显著降低患者死亡风险。该文报道多学科团队联合成功救治肺高压危象产妇1例,以期为肺高压危象患者的救治提供经验和参考。

关键词：高血压,肺性肺高压危象多学科联合治疗产妇体外膜肺氧合曲前列尼尔

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综合医院院内缺血性卒中和社区卒中急性期标准化救治流程时间节点对比分析

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中华医学杂志 2024年第46期104卷 4240-4245页

作者：付瀚辉洪月慧沈东超曹宇泽苏宁翟菲菲史佳宇张哲朱以诚倪俊中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经科北京100730

目的通过与社区缺血性卒中比较,分析综合医院院内缺血性卒中标准化救治流程中各时间节点救治情况。方法本研究为单中心回顾性病例对照研究。连续纳入2021年1月至2024年4月于北京协和医院就诊、由同一卒中绿色通道团队接诊的急性缺血性... 详细信息

目的通过与社区缺血性卒中比较,分析综合医院院内缺血性卒中标准化救治流程中各时间节点救治情况。方法本研究为单中心回顾性病例对照研究。连续纳入2021年1月至2024年4月于北京协和医院就诊、由同一卒中绿色通道团队接诊的急性缺血性社区卒中(COS)组和院内卒中(IHS)组临床病例。将卒中急性期救治流程划分为起病、识别、就(接)诊和治疗四个时间节点,对比分析组间各时间节段用时情况。结果同期内共纳入缺血性卒中病例共219例,其中IHS组83例、COS组136例,男性134例(61.2%),起病年龄为(66.3±15.1)岁。IHS发生科室分布广,以手术科室为主(55/83,66.2%),围手术期卒中约93.7%(45/48)病例发生于术后。与COS组相比,IHS组醒后卒中比例更高[11/32(34.4%)比18/136(13.2%),P=0.004],静脉溶栓比例更低[9/32(29.0%)比128/136(94.8%),P=0.001],机械取栓比例更高[11/32(34.4%)比4/136(2.9%),P=0.001]。IHS组整体中位起病-CT用时与COS组稍短[M(Q_(1),Q_(3))][100(59,189)min比135(75,210)min,P=0.030]。不同环节中,IHS组的起病-识别时间[25(1,140)min比1(1,30)min,P=0.005]和就/接诊-CT环节[30(19,40)min比16(11,26)min,P=0.001]较之于COS组更为耗时,而识别-就诊阶段IHS组用时更短[30(10,48)min比76(53,137)min,P=0.001]。结论标准化救治流程运行下IHS组整体救治时间与COS组稍短;但相比COS组,IHS组患者在症状识别、接诊至检查/治疗阶段均显著延迟,应进一步优化标准化的院内卒中救治流程。

关键词：卒中缺血性卒中院内卒中质量促进救治流程病例对照研究

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自身免疫性小脑共济失调的诊治

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中华神经科杂志 2024年第6期57卷 642-648页

作者：关鸿志中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

自身免疫性小脑共济失调是一种罕见的神经免疫病,是散发性共济失调重要的可治病因。近年来,一系列新型抗小脑抗体被陆续发现,相关诊断标准获得更新,基于中国患者的临床研究结果为该病的病因分类提供了新的依据。虽然多数患者对免疫治疗... 详细信息

自身免疫性小脑共济失调是一种罕见的神经免疫病,是散发性共济失调重要的可治病因。近年来,一系列新型抗小脑抗体被陆续发现,相关诊断标准获得更新,基于中国患者的临床研究结果为该病的病因分类提供了新的依据。虽然多数患者对免疫治疗有反应,但改善患者的长期预后需要我们去探索更优的治疗策略。

关键词：自身免疫共济失调诊断治疗

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电焊工肺反复发热伴肺多发结节

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中华结核和呼吸杂志 2025年第4期48卷 373-377页

作者：汪劭婷冯瑞娥陈苗田欣伦施举红宋兰杨燕丽中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730

本文报道1例骨髓增生异常综合征(MDS)男性患者,为33岁电焊工,临床以反复发热起病,实验室检查提示贫血、血小板计数减低、炎症指标升高,并有血培养阳性,胸部影像学有双肺弥漫性粟粒样结节、纵隔肿大淋巴结及反复新发斑片影。抗细菌治疗... 详细信息

本文报道1例骨髓增生异常综合征(MDS)男性患者,为33岁电焊工,临床以反复发热起病,实验室检查提示贫血、血小板计数减低、炎症指标升高,并有血培养阳性,胸部影像学有双肺弥漫性粟粒样结节、纵隔肿大淋巴结及反复新发斑片影。抗细菌治疗不佳。后行经肺活检病理诊断为肺铁尘沉积、胆固醇肺炎、肺泡蛋白沉积症(PAP),继发曲霉感染,患者经抗真菌、短期抗细菌治疗后体温恢复正常。综合考虑患者病情可能为MDS继发PAP、胆固醇肺炎,MDS致白细胞功能降低引发后续的肺曲霉及血源性感染。本病例强调了在有复杂肺部表现的患者中,考虑潜在血液系统疾病的重要性。同时,本病例也为MDS与PAP之间关系的有限真实世界数据提供了补充,尤其是针对存在职业暴露和并发感染的患者。

关键词：骨髓增生异常综合征曲霉菌病肺泡蛋白沉积症

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肾性继发性甲状旁腺功能亢进症手术治疗的麻醉管理

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协和医学杂志 2025年第1期16卷 171-176页

作者：张杨阳朱波中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100730 中国医学科学院北京协和医院麻醉科北京100730

随着慢性肾脏病患病率的逐年增高,肾性继发性甲状旁腺功能亢进症(secondary hyperparathyroidism,SHPT)的发生率也处于较高水平。SHPT病程初期以内科治疗为主,但约10%的患者最终需行甲状旁腺切除术。此类手术的麻醉过程中需全面考虑原... 详细信息

随着慢性肾脏病患病率的逐年增高,肾性继发性甲状旁腺功能亢进症(secondary hyperparathyroidism,SHPT)的发生率也处于较高水平。SHPT病程初期以内科治疗为主,但约10%的患者最终需行甲状旁腺切除术。此类手术的麻醉过程中需全面考虑原发性疾病、继发性疾病的病理与生理改变及手术因素的影响,因此对麻醉管理要求较高。本文对SHPT病理特点、治疗现状及麻醉要点进行总结,旨在为SHPT患者实施更安全、优质的麻醉管理提供参考依据。

关键词：慢性肾脏病继发性甲状旁腺功能亢进症麻醉管理甲状旁腺切除术

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急性发热伴多浆膜腔积液1例

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中华内科杂志 2024年第1期63卷 94-96页

作者：刘慧婷沈敏范洪伟曹玮中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科北京100730

本文报道了一例以反复发热及多浆膜腔积液起病的青年女性的诊疗过程。该患者在病程中在未应用针对性治疗的情况下症状及炎症指标即呈现自发缓解及复发趋势,影像学也可见胸腔及心包积液在短时间内明显变化。在进行基础筛查除外常规感染... 详细信息

本文报道了一例以反复发热及多浆膜腔积液起病的青年女性的诊疗过程。该患者在病程中在未应用针对性治疗的情况下症状及炎症指标即呈现自发缓解及复发趋势,影像学也可见胸腔及心包积液在短时间内明显变化。在进行基础筛查除外常规感染、自身免疫性疾病及肿瘤性疾病后,经全外显子组基因检测后发现患者携带与自身炎症性疾病中的家族性地中海热相关的MEFV E148Q杂合突变,并在加用秋水仙碱治疗后,患者症状消失,未再发作。

关键词：家族性地中海热心包积液胸腔积液发热

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骨髓瘤治疗反应评估和诊断系统指南解读

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中华放射学杂志 2024年第3期58卷 245-249页

作者：李娇王勤高雨菡薛华丹徐文坚金征宇中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科、协和转化医学中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科北京100730 青岛大学附属医院放射科青岛266003

全身MRI在骨髓瘤患者诊断与治疗方面发挥日益重要的作用,为了实现广泛推广应用,需要制定规范化的图像采集与报告标准。由具有骨髓瘤全身MRI诊断经验的放射学、医学物理学和血液学专家组成的多学科、国际专家小组制定了骨髓瘤治疗反应评... 详细信息

全身MRI在骨髓瘤患者诊断与治疗方面发挥日益重要的作用,为了实现广泛推广应用,需要制定规范化的图像采集与报告标准。由具有骨髓瘤全身MRI诊断经验的放射学、医学物理学和血液学专家组成的多学科、国际专家小组制定了骨髓瘤治疗反应评估和诊断系统(MY-RADS),旨在促进标准化,减少骨髓瘤全身MRI图像获取、解释和报告的差异。该文中对MY-RADS进行解读,以更好地在国内普及和应用。

关键词：磁共振成像骨髓瘤结构化报告指南解读

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免疫检查点抑制剂相关结肠炎治疗过程中发生致命性机会性感染1例

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中华结核和呼吸杂志 2025年第3期48卷 272-276页

作者：李亚坤谭蓓秦岭范思远郭小贝赵静王孟昭徐燕中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经科北京100730 保定市第一医院呼吸与危重症医学科保定071000

免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitor,ICI)已在肺癌中广泛应用,ICI在提高患者总生存期的同时,会导致一系列与免疫治疗相关的不良反应(immune-related adverse event,irAE)。重症irAE需要应用糖皮质激素及生物制剂治疗。糖皮... 详细信息

免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitor,ICI)已在肺癌中广泛应用,ICI在提高患者总生存期的同时,会导致一系列与免疫治疗相关的不良反应(immune-related adverse event,irAE)。重症irAE需要应用糖皮质激素及生物制剂治疗。糖皮质激素及生物制剂治疗过程中需高度警惕机会性感染。本文报道1例局部晚期非小细胞肺癌患者在化疗联合免疫治疗后,出现重度ICI相关结肠炎,应用糖皮质激素及生物制剂(英夫利西单抗)治疗过程中发生血行播散性结核分枝杆菌感染、肺曲霉病,旨在引起临床医生在处理irAE时对机会性感染的重视。

关键词：机会性感染分枝杆菌感染英夫利西单抗血行播散性结核糖皮质激素肺曲霉病生物制剂临床医生

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