检索结果-内蒙古大学图书馆

阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)

协和医学杂志 2024年第5期15卷 1011-1028页

作者：陈苗杨辰刘紫薇曹玮张波刘鑫李景南刘炜潘杰王健郑月宏陈跃鑫李方达杜顺达宁聪陈丽萌乐偲倪俊彭敏郭潇潇王涛李宏军李融融吴彤韩冰张抒扬北京协和医院罕见病多学科协作组中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射介入组北京100730 中国医学科学院北京协和医院血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肝脏外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医院泌尿外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院营养科北京100730 北京高博博仁医院造血干细胞移植科北京100070 不详

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床常表现为血管内溶血、反复血栓形成及骨髓衰竭,也可出现肾功能异常、肺动脉高压、吞咽困难、胸痛、腹痛、勃起功能障碍等多系统受累的症状。由于PNH为罕见病,且临床表现异质性强,常需进行多学科协作诊疗。北京协和医院依托罕见病诊疗平台,邀请多学科临床专家,在PNH诊疗方面达成了统一意见,并形成《阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)》,以期促进PNH诊疗的标准化、规范化。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗多系统受累共识

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恶性肿瘤中等大分割放疗的研究进展

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中华放射肿瘤学杂志 2024年第2期33卷 184-188页

作者：曾政张福泉胡克晏俊芳中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射治疗科北京100730

放疗是恶性肿瘤的重要治疗手段之一,常规分割作为最常用的放疗模式,存在治疗时间长、效率低等缺点。随着放疗设备及技术的进步,中等大分割放疗已成为乳腺癌、前列腺癌等肿瘤的标准治疗方式。但中等大分割放疗在更加广泛肿瘤中的有效性... 详细信息

放疗是恶性肿瘤的重要治疗手段之一,常规分割作为最常用的放疗模式,存在治疗时间长、效率低等缺点。随着放疗设备及技术的进步,中等大分割放疗已成为乳腺癌、前列腺癌等肿瘤的标准治疗方式。但中等大分割放疗在更加广泛肿瘤中的有效性和安全性还未得到充分证实。本文对中等大分割放疗在恶性肿瘤中的应用、疗效及安全性的研究进展进行综述。

关键词：肿瘤中等大分割放射疗法研究进展

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高分辨率CT视觉评分及定量分析评估成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的价值

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中华放射学杂志 2023年第12期57卷 1319-1324页

作者：王金华隋昕宋兰赵瑞杰杜华阳汪佳儒肖然明樱宋伟中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科北京100730

目的探讨胸部高分辨率CT(HRCT)视觉评分及定量分析评估成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的价值。方法回顾性分析2014年8月至2021年12月北京协和医院经病理组织学证实的51例成人PLCH患者的胸部HRCT及肺功能检查资料。由2名影像医... 详细信息

目的探讨胸部高分辨率CT(HRCT)视觉评分及定量分析评估成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的价值。方法回顾性分析2014年8月至2021年12月北京协和医院经病理组织学证实的51例成人PLCH患者的胸部HRCT及肺功能检查资料。由2名影像医师采用主观视觉评分法评估患者HRCT图像中结节、囊腔病变累及范围,并根据不同评分将结节病变分为3组,囊腔病变分为4组。应用全自动后处理软件,三维定量分析肺部低衰减区容积占全肺总容积比例(LAA%)。肺功能的评估指标包括第1秒用力呼气容积(FEV_(1))、用力肺活量(FVC)、FEV_(1)/FVC、肺一氧化碳弥散量(D_(L)CO)、肺泡通气量(V_(A))、D_(L)CO/V_(A)、校正后肺一氧化碳弥散量(D_(L)COc)、D_(L)COc/V_(A);除FEV_(1)/FVC为实测值外,其他指标均采用实测值占预计值百分比(%pred)表示。采用Spearman秩相关性分析病变主观视觉评分、LAA%与肺功能检查各指标的相关性。采用Kruskal-Wallis非参数检验对结节和囊腔病变不同评分组的肺功能指标进行分析。结果51例患者HRCT图像均可见结节和囊腔病变。HRCT结节病变视觉评分与肺功能指标无相关性(P>0.05),不同结节评分组间比较肺功能指标差异均无统计学意义(P>0.05)。囊腔病变视觉评分与FEV_(1)/FVC、D_(L)CO%pred、D_(L)CO/V_(A)%pred、D_(L)COc%pred、D_(L)COc/V_(A)%pred呈负相关(r=-0.491、-0.347、-0.330、-0.373、-0.346,P<0.05),且不同囊腔病变组肺功能指标差异均有统计学意义(P<0.05)。LAA%与FEV_(1)/FVC、D_(L)CO%pred、D_(L)CO/V_(A)%pred、D_(L)COc%pred、D_(L)COc/V_(A)%pred呈负相关(r=-0.278、-0.378、-0.418、-0.395、-0.451,P<0.05)。结论PLCH患者HRCT结节病变视觉评分与肺功能无相关性,囊腔病变视觉评分及定量分析可一定程度评估患者肺通气及弥散功能的损害程度。

关键词：肺功能检查视觉评分肺功能指标肺泡通气量弥散功能肺通气囊腔预计值

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介入治疗成人肝血管瘤进展

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中国介入影像与治疗学 2024年第12期21卷 789-792页

作者：孙嘉鹏潘杰薛华丹周慷中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

肝血管瘤(HH)是最常见良性肝脏肿瘤之一。对无症状且<5 cm HH可定期随访观察;而对于较大或伴有症状的HH,有必要进行手术切除和介入治疗。近年来介入治疗HH临床应用日趋广泛。本文就介入治疗成人HH进展进行综述。

关键词：肝血管瘤化学栓塞,治疗性消融技术

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人工智能在骨质疏松症及骨折风险评估中的研究进展

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2024年第1期17卷 1-16页

作者：余卫中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

人工智能可作为骨质疏松症和骨折管理潜在的依赖工具。在过去几年中,人工智能开发人员在识别骨质疏松症和骨质疏松性骨折方面的研究日益增多。许多新开发的人工智能算法的性能已被证明至少可以与医学专家评估的结果相媲美,甚至略胜一筹... 详细信息

人工智能可作为骨质疏松症和骨折管理潜在的依赖工具。在过去几年中,人工智能开发人员在识别骨质疏松症和骨质疏松性骨折方面的研究日益增多。许多新开发的人工智能算法的性能已被证明至少可以与医学专家评估的结果相媲美,甚至略胜一筹。机器学习、深度学习模型和影像组学已应用于骨质疏松症和骨折的研究工作中。为了提高对人工智能的更进一步认识和关注,本文分别就其在支持和改善骨质疏松症管理等不同方面的研究做以简介。

关键词：骨质疏松骨折人工智能机器学习深度学习影像组学

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新型冠状病毒感染相关渗透性脱髓鞘综合征的临床和影像特征分析

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中华神经科杂志 2024年第7期57卷 763-769页

作者：仇宇悦毛晨晖包嘉璐尚丽王添艺李博黄益炫姜宇涵褚姗姗金蔚董立羚冯逢高晶中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

目的分析新型冠状病毒感染(COVID-19)相关渗透性脱髓鞘综合征(ODS)患者的临床和影像特点,以促进临床早期识别。方法回顾性分析2020年1月至2023年9月北京协和医院神经科诊治的COVID-19相关ODS病例,总结其病史、可能诱因、临床和影像学表... 详细信息

目的分析新型冠状病毒感染(COVID-19)相关渗透性脱髓鞘综合征(ODS)患者的临床和影像特点,以促进临床早期识别。方法回顾性分析2020年1月至2023年9月北京协和医院神经科诊治的COVID-19相关ODS病例,总结其病史、可能诱因、临床和影像学表现、治疗及预后。结果共纳入5例COVID-19相关ODS患者。所有患者(5/5)在ODS前均存在电解质紊乱,4例明确存在低钠血症。4/5的患者最早表现为意识障碍,随后以肌张力障碍为主。所有患者(5/5)影像学均表现为孤立性脑桥外髓鞘溶解症(EPM),随病程延长信号可恢复,部分见病灶萎缩。患者临床症状在数天至数月内部分缓解。结论COVID相关ODS的发生多与低钠血症相关,EPM多见。COVID-19应被视为ODS的危险因素。

关键词：渗透性脱髓鞘综合征新型冠状病毒感染磁共振成像临床表现预后

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骨质疏松症领域易混淆词汇浅析

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2024年第5期17卷 474-480页

作者：余卫中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科北京100730

骨质疏松症涉及的学科较多。随着交叉学科的发展,以及不同学科的学者对其重视程度的不断提高,相关研究内容得以不断扩展与深入。由于骨质疏松症本身的内在复杂性,虽有些类似的词汇在不同学科临床及研究应用中有所不同,但对易混淆词汇的... 详细信息

骨质疏松症涉及的学科较多。随着交叉学科的发展,以及不同学科的学者对其重视程度的不断提高,相关研究内容得以不断扩展与深入。由于骨质疏松症本身的内在复杂性,虽有些类似的词汇在不同学科临床及研究应用中有所不同,但对易混淆词汇的区分和选择性应用也是实际工作中文字和语言表达应重视的问题。笔者依据在临床、科研、读书、讲演、审稿等有关骨质疏松症领域工作中接触的常见易混淆词汇,通过学习查阅,借此“医学园地”,分别就其在临床应用、解剖组织学、统计学等方面介绍如下。

关键词：交叉学科骨质疏松症易混淆词审稿选择性应用解剖组织学重视的问题临床应用

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遗传性血管性水肿发病机制的研究进展

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中国医学科学院学报 2024年第6期46卷 924-931页

作者：崔相宜支玉香中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院变态反应科北京100730

遗传性血管性水肿(HAE)是一种罕见的、不可预测的、以反复发作的皮肤和黏膜下水肿为特征的常染色体显性遗传病。近年来,HAE相关病理生理和发病机制不断被更新与阐明,HAE致病变异除了涉及编码补体1酯酶抑制剂基因外,在凝血因子Ⅻ基因、... 详细信息

遗传性血管性水肿(HAE)是一种罕见的、不可预测的、以反复发作的皮肤和黏膜下水肿为特征的常染色体显性遗传病。近年来,HAE相关病理生理和发病机制不断被更新与阐明,HAE致病变异除了涉及编码补体1酯酶抑制剂基因外,在凝血因子Ⅻ基因、纤维蛋白溶解酶原基因、血管生成素-1基因、激肽原基因、硫酸乙酰肝素3-O-磺基转移酶6基因、肌纤维蛋白基因中发现了新的致病性变异,而且发现不同的致病变异导致水肿的机制也不同。此外,仍有部分患者的致病基因不明。本文对HAE的分类、流行病学、病理生理及发病机制进行更新与总结,旨在为HAE进一步的基础研究、临床诊断和药物开发提供思路。

关键词：遗传性血管性水肿发病机制 C1酯酶抑制物 SERPING1基因缓激肽

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自主研发高分辨盆腔专用线圈在3.0 T磁共振设备成像价值的评估

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磁共振成像 2024年第1期15卷 158-162,178页

作者：王晓郑福玲陆晓平李娟张鹏刘梦超金川张宏宇王天娇王沄薛华丹中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100032

目的探讨自主研发的16通道高分辨盆腔专用线圈(16C)在3.0 T盆腔MRI中的应用价值。材料和方法前瞻性招募35例行盆腔MRI的患者,分别用16C线圈和32通道的体部线圈(32C)采集相同的轴位和矢状位T2WI序列。比较相同序列图像中第三骶椎、子宫... 详细信息

目的探讨自主研发的16通道高分辨盆腔专用线圈(16C)在3.0 T盆腔MRI中的应用价值。材料和方法前瞻性招募35例行盆腔MRI的患者,分别用16C线圈和32通道的体部线圈(32C)采集相同的轴位和矢状位T2WI序列。比较相同序列图像中第三骶椎、子宫肌层、前列腺外周带、直肠壁和闭孔内肌的信噪比(signal to noise ratio,SNR)及对比噪声比(contrast to noise ratio,CNR)。由两位诊断医师各自对两组图像质量和直肠轴位图像直肠壁分层结构的显示度进行主观评分。结果两组线圈相同序列的T2WI矢状位第三骶椎、子宫肌层、前列腺外周带和轴位闭孔内肌的SNR差异具有统计学意义(P<0.05),矢状位第三骶椎、子宫肌层和轴位直肠壁对肌肉的CNR差异具有统计学意义(P<0.05),16C组高于32C组。两组线圈相同序列的T2WI图像质量主观评价差异具有统计学意义(P<0.05),16C组图像质量更优。在轴位T2WI直肠壁分层结构的显示度评价方面两组图像差异具有统计学意义(P<0.05),16C组更优。结论16C线圈在3.0 T磁共振设备上成像质量更好,更有利于盆腔疾病的诊断。

关键词：磁共振成像线圈信噪比对比噪声比图像质量

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肠系膜静脉病变所致结肠缺血的研究进展

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中华医学杂志 2024年第25期104卷 2365-2370页

作者：金欣阮戈冲徐天铭刘炜吕红李骥中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

肠系膜静脉病变所致结肠缺血是一类罕见的结肠缺血性疾病,临床表现非特异,患者易合并高凝倾向,影像学直接提示肠系膜静脉血栓并不多见,而是以肠系膜静脉及其分支缺失或显影不良更常见,内镜下呈节段性或连续性病变。轻至中症结肠缺血以... 详细信息

肠系膜静脉病变所致结肠缺血是一类罕见的结肠缺血性疾病,临床表现非特异,患者易合并高凝倾向,影像学直接提示肠系膜静脉血栓并不多见,而是以肠系膜静脉及其分支缺失或显影不良更常见,内镜下呈节段性或连续性病变。轻至中症结肠缺血以内科保守治疗为主,发生肠梗死的患者则需外科干预。本文聚焦于肠系膜静脉病变所致的结肠缺血,并对其病因及发病机制、疾病特点、诊断及鉴别诊断、治疗及预后等方面进行论述。

关键词：肠系膜静脉结肠缺血诊断治疗

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