检索结果-内蒙古大学图书馆

遗传 2022年第10期44卷 913-925页

作者：肖诚刘洁颖杨春如于淼中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

LMNA基因突变相关脂肪萎缩综合征(lipodystrophy syndrome)是一组由A型核纤层蛋白(lamin A/C,LMNA)基因突变引起的常染色体显性遗传单基因疾病,以选择性脂肪缺失伴胰岛素抵抗等代谢异常为特征。本文总结了目前已报道的可引起脂肪萎缩综... 详细信息

LMNA基因突变相关脂肪萎缩综合征(lipodystrophy syndrome)是一组由A型核纤层蛋白(lamin A/C,LMNA)基因突变引起的常染色体显性遗传单基因疾病,以选择性脂肪缺失伴胰岛素抵抗等代谢异常为特征。本文总结了目前已报道的可引起脂肪萎缩综合征的LMNA突变位点,及该突变位点导致的代谢并发症、心血管异常、性腺轴紊乱、肌病、肾脏异常等多种临床表现,阐述了LMNA基因致病性突变位点可能的致病机制及诊疗方法,以期为该疾病的基础研究和临床诊治提供参考。

关键词：脂肪萎缩综合征 LMNA基因突变胰岛素抵抗代谢紊乱性疾病致病机制

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吸入变应原皮下注射集群免疫治疗专家共识

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中华预防医学杂志 2024年第12期58卷 1825-1834页

作者：中国康复医学会变态反应性疾病康复专业委员会北京慢性病防治与健康教育研究会变态反应学专业委员会关凯祝戎飞李丽莎陈浩不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态(过敏)反应科过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 华中科技大学同济医学院附属同济医院过敏反应科武汉430030

变应原特异性免疫治疗是目前唯一能够阻止过敏性疾病病情进展的对因治疗方法。集群免疫治疗是一种改良免疫治疗方案,将剂量递增期从常规方案的4~6个月缩短为1~8周。既往我国尚无指导吸入变应原皮下注射集群免疫治疗规范化应用的共识指南... 详细信息

变应原特异性免疫治疗是目前唯一能够阻止过敏性疾病病情进展的对因治疗方法。集群免疫治疗是一种改良免疫治疗方案,将剂量递增期从常规方案的4~6个月缩短为1~8周。既往我国尚无指导吸入变应原皮下注射集群免疫治疗规范化应用的共识指南,本共识基于国内外相关研究证据,结合行业专家观点,系统阐述了集群免疫治疗的适应证与禁忌证,提出集群方案起效早于常规方案,两者引起全身过敏反应的发生率相似;同时还强调了集群免疫治疗所致全身过敏反应的危险因素以及防治措施。本共识旨在提高我国医护人员对于集群免疫治疗的认识水平,指导集群免疫治疗的规范化应用与管理。

关键词：变应原特异性免疫治疗集群免疫治疗疗效安全性危险因素

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非麻醉科医师对疼痛诊疗相关继续教育的需求调查

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基础医学与临床 2024年第2期44卷 270-275页

作者：王瑾刘红菊申乐中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院国家罕见病临床医学研究中心北京100730

目的本研究拟通过问卷调查了解北京某三甲医院接受麻醉科轮转培训的非麻醉科住院医师工作中疼痛诊疗现状及继续教育需求。方法自行设计“轮转医师疼痛诊疗培训需求”调查问卷,向第一天进入麻醉科轮转的各专科住院医师发放,自愿填写,... 详细信息

目的本研究拟通过问卷调查了解北京某三甲医院接受麻醉科轮转培训的非麻醉科住院医师工作中疼痛诊疗现状及继续教育需求。方法自行设计“轮转医师疼痛诊疗培训需求”调查问卷,向第一天进入麻醉科轮转的各专科住院医师发放,自愿填写,并分析结果。结果研究共回收108份问卷,回收率87.1%,填写对象包括外科医师45人,内科医师42人和急重症科医师21人。外科医师面临手术相关急性创伤性疼痛概率显著高于内科(P<0.001)与急重症科医师(P<0.001)。内科医师面临急慢性炎性疼痛概率显著高于外科医师(P<0.05)与急重症科医师(P<0.01)。所有专科医师均对疼痛诊疗继续教育有需求。培训形式方面,外科医师选择专科讲课(86.7%)比例最高;内科医师选择疼痛门诊见习(88.1%)比例最高;急重症医师选择疼痛治疗见习(90.5%)及专科讲课(81.0%)比例居前两位。结论疼痛诊疗培训存在广泛需求,培训方式可根据不同专科医师的临床特点按需施教,以提高继续教育质量和可及性,促进疼痛综合管理的开展。

关键词：疼痛医学继续教育住院医师调查问卷

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甲状旁腺腺瘤负荷与生化指标间相关性分析

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中华内分泌外科杂志 2024年第1期18卷 35-39页

作者：郑清元宋桉陈天琪杨森肖瑾恒胡亚廖泉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床医学研究所北京100730

目的确定甲状旁腺腺瘤(parathyroid adenoma,PA)肿瘤体积和重量与患者生化指标等临床特征的相关性。方法卡前瞻性电子数据库收集2021年10月至2023年10月于中国医学科学院北京协和医院基本外科初次手术治疗的208例PA患者的临床资料,包括... 详细信息

目的确定甲状旁腺腺瘤(parathyroid adenoma,PA)肿瘤体积和重量与患者生化指标等临床特征的相关性。方法卡前瞻性电子数据库收集2021年10月至2023年10月于中国医学科学院北京协和医院基本外科初次手术治疗的208例PA患者的临床资料,包括年龄、性别、血清甲状旁腺激素(parathyroid hor-mone,PTH)、钙等生化指标及肿瘤体积和重量,利用斯皮尔曼相关性分析各生化指标与肿瘤体积和重量的关系。结果PA的肿瘤体积和重量分别与患者血清PTH(r=0.33,P<0.001;r=0.39,P<0.001)、钙(r=0.16,P=0.018;r=0.18,P=0.007)和碱性磷酸酶(r=0.24,P<0.001;r=0.27,P<0.001)水平呈正相关。多因素分析发现,影响PTH的临床相关因素有年龄、血钙和肿瘤重量(F=30.325,P<0.001)。结论PA患者的肿瘤负荷与部分实验室生化参数相关。年龄、肿瘤囊性变可能影响患者血清PTH水平。

关键词：甲状旁腺腺瘤肿瘤负荷生化指标

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硼替佐米治疗复发难治纯红细胞再生障碍性贫血的探索

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中国新药与临床杂志 2022年第11期41卷 675-679页

作者：陈苗陈泽松韩冰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

目的观察和评价硼替佐米治疗复发难治纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的疗效和安全性。方法回顾性分析6例复发难治PRCA患者的临床特征。患者于2019年1月至2021年6月在本院接受硼替佐米(1.3 mg·m^(-2),皮下注射,每周1次)单药治疗或... 详细信息

目的观察和评价硼替佐米治疗复发难治纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的疗效和安全性。方法回顾性分析6例复发难治PRCA患者的临床特征。患者于2019年1月至2021年6月在本院接受硼替佐米(1.3 mg·m^(-2),皮下注射,每周1次)单药治疗或硼替佐米(给药方式同前)联合利妥昔单抗(500 mg,硼替佐米第1剂用药前1日静脉输注)治疗,均4周为一个疗程。根据患者血红蛋白水平变化和输血量来评估治疗后3个月的疗效,观察不良反应及至随访期末患者转归情况。结果 6例患者中4例为特发性PRCA,1例为细小病毒B19继发PRCA,1例为骨髓增生异常综合征(MDS)表现为PRCA。PRCA起病到硼替佐米方案治疗的中位时间为2.5年(3个月~6年),患者在接受硼替佐米治疗之前已采用2~7种药物治疗。6例患者共完成9个疗程硼替佐米治疗,其中单药治疗5个疗程,联合治疗4个疗程。6例患者中1例特发性PRCA患者部分缓解且维持1年,其余5例患者中3例疾病稳定,2例无效。所有患者均耐受良好,无3级及以上不良反应发生。至随访期末,1例死于肺部感染,2例输血依赖,1例改用西罗莫司治疗有效,1例修正诊断MDS患者采用来那度胺治疗,1例B19继发患者停免疫抑制剂后血红蛋白恢复正常。结论复发难治PRCA可以尝试硼替佐米单药或联合利妥昔单抗治疗,患者耐受性好,但有效率较低。

关键词：硼替佐米红细胞再生障碍,纯贫血利妥昔单抗

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磁共振脑容积成像对颈静脉球瘤脑膜侵犯的诊断价值

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临床放射学杂志 2022年第4期41卷 612-617页

作者：毛铭阳苏童冯国栋田旭徐振潭陈钰张竹花高志强金征宇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 青岛大学附属青岛市第三人民医院放射科 266000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院耳鼻喉科北京100730

目的评价颈静脉球瘤患者增强MRI脑容积成像(BRAVO)序列的图像质量及对脑膜侵犯程度的诊断价值。方法回顾性分析经手术病理证实的颈静脉球瘤患者的颞骨增强MRI BRAVO序列及增强T_(1)WI快速自旋回波(FSE)序列的影像资料,评估两种增强序列... 详细信息

目的评价颈静脉球瘤患者增强MRI脑容积成像(BRAVO)序列的图像质量及对脑膜侵犯程度的诊断价值。方法回顾性分析经手术病理证实的颈静脉球瘤患者的颞骨增强MRI BRAVO序列及增强T_(1)WI快速自旋回波(FSE)序列的影像资料,评估两种增强序列的图像伪影。分别测量两种增强序列上肿瘤最大层面及同层面脑干的信号强度(SI)及标准差(SD)。计算肿瘤的信噪比(SNR)及对比噪声比(CNR)。根据Fisch分型标准评估两种增强序列的术前影像D分型,并通过手术及病理资料获得手术D分型。比较两种增强序列的伪影评分、SNR、CNR的差异,以及影像D分型与手术D分型的差异。对照手术D分型,分析两种增强序列对侵犯脑膜及突破脑膜的诊断效能。结果共纳入24例患者,增强BRVAO序列的伪影评分优于增强FSE序列(P<0.01)。增强BRAVO序列的SNR及CNR的中位数均高于增强FSE序列的中位数(P<0.05)。增强BRVAO序列的D分型与手术D分型无统计学差异(P=0.317),增强BRVAO序列诊断侵犯脑膜及突破脑膜的准确性(0.958,1.000)均高于增强FSE序列(0.875,0.792)。结论增强BRAVO序列的图像质量及评估颈静脉球瘤侵犯脑膜及突破脑膜的准确性均高于常规增强FSE序列。

关键词：颈静脉球瘤磁共振成像分型

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青年男性-左股骨干骨折-术后骨折延迟愈合

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2022年第5期15卷 511-516页

作者：林小云高鹏孙磊姜艳王鸥邢小平夏维波李梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院骨科北京100730

血友病患者罹患骨质疏松及脆性骨折的风险明显增高。本文报道1例青年男性血友病患者,轻微外力下发生左股骨干骨折,行内固定手术治疗,术后6个月骨折未愈合,治疗面临困难。给予特立帕肽治疗4个月,序贯地舒单抗治疗6个月后,患者骨痂增厚,... 详细信息

血友病患者罹患骨质疏松及脆性骨折的风险明显增高。本文报道1例青年男性血友病患者,轻微外力下发生左股骨干骨折,行内固定手术治疗,术后6个月骨折未愈合,治疗面临困难。给予特立帕肽治疗4个月,序贯地舒单抗治疗6个月后,患者骨痂增厚,骨皮质连续性改善,骨折基本愈合。本文旨在提高对血友病导致的继发性骨质疏松症及骨质疏松性骨折的认识,促进疾病早期诊断和治疗,改善预后。

关键词：血友病骨质疏松症骨折特立帕肽地舒单抗

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艾滋病相关卡波西肉瘤感染溶组织内阿米巴1例

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标记免疫分析与临床 2024年第9期31卷 1758-1760页

作者：张建平敬一佩张峰李静郝英英孙胜利郭野中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

患者,男,32岁,一过性发热伴紫红色结节样皮疹6月余,HIV-Ab(+)、II期梅毒,进一步进行治疗中。卡波西肉瘤(T1I1S1)累及咽喉、皮肤、淋巴结、肺、消化道,行C1-2紫杉醇(泰素)治疗。入院后行粪便常规检查,发现溶组织内阿米巴,口服甲硝唑治疗... 详细信息

患者,男,32岁,一过性发热伴紫红色结节样皮疹6月余,HIV-Ab(+)、II期梅毒,进一步进行治疗中。卡波西肉瘤(T1I1S1)累及咽喉、皮肤、淋巴结、肺、消化道,行C1-2紫杉醇(泰素)治疗。入院后行粪便常规检查,发现溶组织内阿米巴,口服甲硝唑治疗后,4d后结果转为阴性。提示临床在患者粪便检查出现溶组织阿米巴包囊体或滋养体时,患者无论是否出现阿米巴肠炎相关症状,患者均需要积极治疗。

关键词：艾滋病相关卡波西肉瘤溶组织内阿米巴感染

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护理本科生应急处置团队合作能力认知及培养需求的质性研究

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中华现代护理杂志 2024年第33期30卷 4520-4525页

作者：魏丹吴欣娟王晓杰陈洁张东颖张蒙张嘉璐史迪罗红波李红艳王巍梁晓英王天一张宁薄海欣中国医学科学院北京协和医院护理部北京100730 中国医学科学院北京协和医院日间医疗中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院妇产科北京100730 中国医学科学院北京协和医院产科二病房北京100730 中国医学科学院北京协和医院妇科肿瘤中心二病房北京100730 中国医学科学院北京协和医院急诊科北京100730 中国医学科学院北京协和医院重症监护室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院护理学院北京100144

目的深入了解当前护理本科生对应急处置团队合作能力的认知水平和培养需求,为今后构建护理本科生应急处置团队合作能力培养课程提供参考。方法采用目的抽样法,于2023年9—10月选取北京协和医学院、北京中医药大学和北京城市学院3所高校... 详细信息

目的深入了解当前护理本科生对应急处置团队合作能力的认知水平和培养需求,为今后构建护理本科生应急处置团队合作能力培养课程提供参考。方法采用目的抽样法,于2023年9—10月选取北京协和医学院、北京中医药大学和北京城市学院3所高校的15名大四护理本科生为研究对象,对其进行半结构式访谈,采用Colazizzi 7步主题分析法归纳并提炼主题。结果共提炼出应急处置认知及能力不足、应急处置团队合作培养欠缺、需要系统完善的培养课程3个主题。结论学校及医院等培养单位应通力合作,系统开发护理本科生应急处置团队合作培养课程,对本科阶段的护生进行能力培养,为高质量应急处置护理队伍储备人才。

关键词：大学生护理应急处置团队合作认知培养需求质性研究

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PKLR 基因新突变致红细胞丙酮酸激酶缺乏症一例

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中华内科杂志 2021年第8期60卷 767-768页

作者：惠敏陈苗中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科 100730

本文报道PKLR基因新突变致红细胞丙酮酸激酶缺乏症一例。患者男性26岁,表现为重度黄疸、脾大、胆囊结石、血红蛋白水平正常。UTG1A1基因及全外显子突变检测排除Gilbert综合征等先天性胆红素代谢性疾病,考虑存在慢性代偿性溶血继发黄疸,... 详细信息

本文报道PKLR基因新突变致红细胞丙酮酸激酶缺乏症一例。患者男性26岁,表现为重度黄疸、脾大、胆囊结石、血红蛋白水平正常。UTG1A1基因及全外显子突变检测排除Gilbert综合征等先天性胆红素代谢性疾病,考虑存在慢性代偿性溶血继发黄疸,全外显子测序证实为PKLR基因复合杂合突变导致的红细胞丙酮酸激酶缺乏症(pyruvate kinase deficiency,PKD)。肝穿刺活检提示PKD患者肝脏含铁血黄素沉积可导致慢性肝损害。PKLR基因变异Exon6 c.758A>G(***253Ser)为本例首次报道。

关键词：丙酮酸激酶 PKLR基因突变

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