检索结果-内蒙古大学图书馆

中国遗传性血管性水肿诊断与治疗专家共识(2024版)

中华临床免疫和变态反应杂志 2025年第1期19卷 1-10页

作者：中国医师协会变态反应医师分会中华医学会变态反应学分会中国罕见病联盟北京罕见病诊疗与保障学会变态反应学分会国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心支玉香徐迎阳刘爽王雪不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态(过敏)反应科过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心

遗传性血管性水肿是一种罕见的、以反复发作的皮肤和/或黏膜下水肿为主要表现的常染色体显性遗传病。为规范遗传性血管性水肿的诊断与治疗,本版共识参考大型临床研究数据及国内外指南及共识,经国内相关领域专家充分讨论,在2019年版《遗... 详细信息

遗传性血管性水肿是一种罕见的、以反复发作的皮肤和/或黏膜下水肿为主要表现的常染色体显性遗传病。为规范遗传性血管性水肿的诊断与治疗,本版共识参考大型临床研究数据及国内外指南及共识,经国内相关领域专家充分讨论,在2019年版《遗传性血管性水肿的诊断和治疗专家共识》基础上进行了内容更新,适用于中国成人及儿童遗传性血管性水肿患者。

关键词：遗传性血管性水肿诊断与治疗补体专家共识

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非大疱性类天疱疮

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中华皮肤科杂志 2022年第10期55卷 922-924页

作者：闪莹常晓彤左亚刚中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院皮肤科、协和医学转化中心、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 河北北方学院张家口075000

非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关,临床表现多样,多数伴有瘙痒,缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现,误诊率高。组织病理缺乏特异性,需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性... 详细信息

非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关,临床表现多样,多数伴有瘙痒,缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现,误诊率高。组织病理缺乏特异性,需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性类天疱疮会发展为大疱性类天疱疮,预后较大疱性类天疱疮好,但由于易被延迟诊断,使得控制症状的药物用量大,药物不良反应多。

关键词：类天疱疮大疱性荧光抗体技术非大疱性类天疱疮前驱性大疱性类天疱疮

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囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识(2023版)

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中华结核和呼吸杂志 2023年第4期46卷 352-372页

作者：囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识编写组中国罕见病联盟呼吸病学分会中国支气管扩张症临床诊治与研究联盟陈莉娜冯瑞娥李宏军李景南李融融刘雅萍钱莉玲申月琳宋元林田代印田欣伦徐金富徐凯峰张路张伟宏朱惠娟不详四川大学华西第二医院中国医学科学院北京协和医院中国医学科学院北京协和医学院基础医学研究所复旦大学附属儿科医院首都医科大学附属北京儿童医院上海复旦大学附属中山医院重庆医科大学附属儿童医院中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室、呼吸与危重症医学科北京100730 同济大学附属上海市肺科医院

囊性纤维化(CF)是高加索人常见的常染色体隐性遗传病之一,中国CF患者罕见,于2018年被列入中国首批罕见病目录。近年来,CF在中国逐步被认识,中国近10年报道的CF患者数超过了之前30年总和的2.5倍,预计总人数超过2万例。针对CF基因修饰的... 详细信息

囊性纤维化(CF)是高加索人常见的常染色体隐性遗传病之一,中国CF患者罕见,于2018年被列入中国首批罕见病目录。近年来,CF在中国逐步被认识,中国近10年报道的CF患者数超过了之前30年总和的2.5倍,预计总人数超过2万例。针对CF基因修饰的研究进展带来了CF治疗的革新。然而,汗液氯离子测定作为CF的重要诊断依据目前尚未普及,中国CF的诊治亦缺乏规范化的推荐意见,亟待编写相关共识。囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识编写组在充分收集意见、查阅文献、多次线下和线上讨论的基础上,形成了囊性纤维化诊治中国专家共识。本共识收集了38个CF相关的核心问题,内容包括发病机制、流行病学、临床特征、诊断、治疗和康复以及患者管理等。最终形成了32条推荐意见。共识使用调整后的推荐分级的评估、制定和评价(GRADE)方法对证据评价和推荐意见进行分级。希望通过本共识,助力提高中国CF的诊断和治疗水平。

关键词：囊性纤维化中国专家共识推荐意见罕见病证据评价流行病学氯离子测定发病机制

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住院老年2型糖尿病患者合并营养不良的影响因素分析

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中国临床保健杂志 2024年第4期27卷 468-471页

作者：张宁刘文晶康琳陈伟刘晓红朱鸣雷孙晓红曲璇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院老年医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床营养科北京100730 甘肃省第二人民医院老年医学科

目的分析住院老年2型糖尿病(T2DM)患者合并营养不良情况及其影响因素。方法采用横断面研究,连续入选2021年1月至2024年3月在北京协和医院老年医学科住院治疗的年龄≥65岁T2DM患者,采用单因素分析及多因素logistic回归分析老年T2DM患者... 详细信息

目的分析住院老年2型糖尿病(T2DM)患者合并营养不良情况及其影响因素。方法采用横断面研究,连续入选2021年1月至2024年3月在北京协和医院老年医学科住院治疗的年龄≥65岁T2DM患者,采用单因素分析及多因素logistic回归分析老年T2DM患者营养不良的影响因素。结果共入选资料完整、年龄≥65岁的T2DM患者420例,其中男性187例(44.5%);年龄65~91岁,中位年龄76岁。所有入选患者中,合并营养不良者150例(35.7%)。与无营养不良的T2DM患者相比,营养不良患者的住院时间更长;营养风险筛查评分、体重指数、白蛋白及前白蛋白水平更低;手握力、步速、日常生活活动能力及工具性日常生活活动能力(IADL)评分明显更低;需要辅助行走、过去1年内有跌倒史的比例更高;空腹血糖及三酰甘油水平较低,超敏C反应蛋白水平更高(均P<0.05)。多因素logistic回归分析显示,握力(OR=0.945,95%CI:0.914~0.977,P=0.001)、步速(OR=2.888,95%CI:1.110~7.518,P=0.030),IADL(OR=0.757,95%CI:0.655~0.875,P<0.001),以及1年内跌倒史(OR=1.849,95%CI:1.135~3.012,P=0.014)是老年T2DM患者合并营养不良的影响因素。结论住院老年T2DM患者合并营养不良的患病率高。握力和步速减低、低IADL,以及过去1年内有跌倒史是老年T2DM患者合并营养不良的影响因素。

关键词：糖尿病 2型营养不良危险因素住院病人老年人

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地塞米松用于对比剂预处理的临床意义探讨

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中国合理用药探索 2023年第1期20卷 36-45页

作者：李若涵都丽萍接恒博梅丹中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730

碘对比剂广泛应用于血管造影、计算机断层扫描术(CT)图像增强等临床检查,但使用中患者可能会出现速发型、迟发型等过敏反应,甚至会导致严重过敏事件的发生。目前,临床在使用对比剂前常口服糖皮质激素作为预处理,如用地塞米松片作为预防... 详细信息

碘对比剂广泛应用于血管造影、计算机断层扫描术(CT)图像增强等临床检查,但使用中患者可能会出现速发型、迟发型等过敏反应,甚至会导致严重过敏事件的发生。目前,临床在使用对比剂前常口服糖皮质激素作为预处理,如用地塞米松片作为预防性药物。然而国际上对于是否使用药物预防、使用何种药物及具体用法用量尚未见统一意见。本文从地塞米松的药物性质、预防用药的作用机制及临床意义出发,回顾了相关国家指南、共识,尝试通过总结预防性使用糖皮质激素的研究文献,比较支持和反对两类意见的利弊和潜在风险,旨在为临床合理用药提供参考依据。

关键词：碘对比剂糖皮质激素地塞米松预处理药品不良反应

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磷酸二酯酶4抑制剂在风湿免疫性疾病治疗中的应用

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中国新药杂志 2023年第22期32卷 2240-2245页

作者：刘烨玲郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心

目的:综述磷酸二酯酶4(phosphodiesterase 4,PDE4)抑制剂在风湿免疫性疾病中的应用及其最新研究进展。方法:通过对近年来的相关文献和指南进行综述，探讨PDE4抑制剂在风湿免疫性疾病如银屑病关节炎、白塞综合征、类风湿关节炎、系统性... 详细信息

目的:综述磷酸二酯酶4(phosphodiesterase 4,PDE4)抑制剂在风湿免疫性疾病中的应用及其最新研究进展。方法:通过对近年来的相关文献和指南进行综述，探讨PDE4抑制剂在风湿免疫性疾病如银屑病关节炎、白塞综合征、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、系统性硬化症的临床疗效、安全性以及作用机制等方面的研究进展。结果:PDE4抑制剂在风湿免疫性疾病中具有显著的临床疗效，常伴随可耐受的恶心、腹泻等不良反应。结论:PDE4抑制剂是一类安全、有效的药物，在控制风湿免疫性疾病病情和改善生活质量方面发挥了重要作用，具有良好的临床应用前景。

关键词：磷酸二酯酶4抑制剂风湿免疫性疾病作用机制疗效安全性

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我国医疗机构用药教育开展现状调查

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中国药房 2024年第11期35卷 1380-1385页

作者：张逸舟都丽萍张宇晴刘思彤梅丹中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730 天津中医药大学中药学院天津301617 北京大学药学院北京100191 中国医院协会药事专业委员会北京100035 首都医科大学附属北京积水潭医院药学部北京100035

目的调查我国各级医疗机构用药教育开展及补偿现状,为用药教育的高质量发展提供依据和建议。方法采用网络问卷调查的方法,于2023年3月调查全国范围内各级医疗机构用药教育的开展情况,对结果进行描述性统计与影响因素分析。结果共回... 详细信息

目的调查我国各级医疗机构用药教育开展及补偿现状,为用药教育的高质量发展提供依据和建议。方法采用网络问卷调查的方法,于2023年3月调查全国范围内各级医疗机构用药教育的开展情况,对结果进行描述性统计与影响因素分析。结果共回收问卷1 368份,其中有效问卷1 304份,问卷有效率为95.32%。我国医疗机构用药教育总体开展率为73.62%,东部、中部和西部地区用药教育开展率分别为76.05%、67.68%、73.76%,三级、二级和一级医疗机构开展率分别为87.11%、60.57%、46.32%;发药窗口是最常见的用药教育场所,口头交代是比例最高的用药教育形式。三级医疗机构与一级和二级医疗机构相比,用药教育场所和形式都更加多元;各级医疗机构总体用药教育年服务量的中位数为500人次,且医疗机构级别越高,用药教育年服务量越大(P=0.023);超过一半的医疗机构无任何形式的用药教育补偿,有补偿的医疗机构大多是在工作量上予以体现。医疗机构等级、信息化和自动化程度是影响用药教育是否开展的重要因素。结论与2019年相比,近年我国中部地区医疗机构用药开展率有一定提升;各地区的一级医疗机构用药教育开展率仍较低,需要继续提高。各医疗机构应根据自身特点设置用药教育场所,丰富用药教育形式,提高人才培养的数量和质量,继续积极落实药学服务收费,以促进用药教育高质量、可持续发展。

关键词：医疗机构用药教育影响因素补偿药学服务问卷调查

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新型冠状病毒肺炎疫情期间北京协和医院手术室内医护人员头面部防护情况问卷调查

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中国医学科学院学报 2021年第5期43卷 767-772页

作者：张羽冠申乐张圣洁王惠珍张秀华黄宇光中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科手术室北京100730

目的调查新型冠状病毒肺炎(COVID-19)疫情期间北京协和医院手术室内医护人员头面部防护相关知识的掌握及执行情况。方法通过匿名在线回答调查问卷的方式,对北京协和医院手术室内医护人员头面部防护的知识掌握程度及执行情况进行评估。... 详细信息

目的调查新型冠状病毒肺炎(COVID-19)疫情期间北京协和医院手术室内医护人员头面部防护相关知识的掌握及执行情况。方法通过匿名在线回答调查问卷的方式,对北京协和医院手术室内医护人员头面部防护的知识掌握程度及执行情况进行评估。结果调查问卷分2次发放。第1次为疫情全国爆发阶段,共回收问卷153份。第2次为北京市防控响应级别降为三级后,疫情防控常态化阶段,共回收问卷101份。98%被调查人员在疫情工作期间均使用过任何一种形式的头面部防护用具。其中,麻醉医师在挂耳式防溅面屏式口罩的使用率最高(93.0%)。在疫情期间,对发热患者的诊疗,被调查人员主要以护目镜(71.2%)进行防护为主;对非发热患者的诊疗,被调查人员主要以挂耳式防溅面屏式口罩(56.2%)进行防护为主。在两次调查问卷中,43%及68%被调查人员仍持续进行头面部防护,其中以防溅面屏(50.0%及56.5%)及防溅面屏式口罩(56.1%及68.1%)为主。结论此次疫情期间北京协和医院手术室内医护人员对头面部防护的认识水平可达90%以上,手术室内不同医务人员对头面部防护的选择各有不同,40%以上的人员将在疫情常态化防控阶段继续进行头面部防护。

关键词：医护人员调查问卷头面部防护

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不依赖生长激素的生长现象研究进展

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中华医学杂志 2024年第24期104卷 2276-2278页

作者：王雨涵伍学焱中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

不依赖生长激素的生长现象(GWGH)是指在生长激素缺乏的情况下,自发生长速度正常甚至增快的现象。GWGH具体发生机制可能包括高胰岛素血症、高泌乳素血症、血清瘦素水平升高和性激素缺乏导致的骨骺延迟闭合。部分下丘脑-垂体区肿瘤切除术... 详细信息

不依赖生长激素的生长现象(GWGH)是指在生长激素缺乏的情况下,自发生长速度正常甚至增快的现象。GWGH具体发生机制可能包括高胰岛素血症、高泌乳素血症、血清瘦素水平升高和性激素缺乏导致的骨骺延迟闭合。部分下丘脑-垂体区肿瘤切除术后以及垂体柄中断综合征患者可出现GWGH现象。在上述患者中应用生长激素替代治疗可改善代谢。本文总结了下丘脑-垂体区肿瘤术后以及垂体柄中断综合征患者的GWGH现象,并深入探究其发生机制。

关键词：生长激素胰岛素样生长因子-1 胰岛素泌乳素瘦素

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人工智能在类风湿关节炎肌骨超声成像中的应用研究进展

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中华医学超声杂志（电子版） 2023年第12期20卷 1300-1303页

作者：李雪兰王铭赵辰阳姜玉新杨萌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京大学深圳医院超声影像科深圳518035

类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是以滑膜炎症、软骨及骨破坏为特征的慢性自身免疫性疾病,全球发病率为0.5%~1.0%[1]。RA起病隐匿,并呈波动性进展,临床不可治愈,如控制不佳,将导致不可逆性关节、器官损伤及功能障碍,因此如何实... 详细信息

类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是以滑膜炎症、软骨及骨破坏为特征的慢性自身免疫性疾病,全球发病率为0.5%~1.0%[1]。RA起病隐匿,并呈波动性进展,临床不可治愈,如控制不佳,将导致不可逆性关节、器官损伤及功能障碍,因此如何实现早期诊断和治疗以控制炎症、减少和预防并发症至关重要[1-3]。2010年美国风湿病学会(American College of Rheumatology,ACR)/欧洲抗风湿病联盟(European League Against Rheumatism,EULAR)制定了RA新分类标准,即以临床症状及体征、实验室检查和影像学检查等进行综合评估[4-6]。肌骨超声对滑膜炎、腱鞘炎、软骨及骨损伤等RA基本病变检测的敏感度高[7],且在RA随访监测、预后评估方面均具有潜在优势,已成为RA辅助诊断常规影像学手段。然而,肌骨超声在操作者依赖性、重复性、精准量化评估等方面存在局限性,标准化超声评分[8]在反映RA疾病活动度变化方面存在延迟,导致其对RA诊疗有效性信息的反馈能力仍无法满足临床需求。

关键词：美国风湿病学会肌骨超声器官损伤类风湿关节炎临床需求骨损伤骨破坏人工智能

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