检索结果-内蒙古大学图书馆

临床血液学杂志 2023年第9期36卷 676-679页

作者：王琦韩冰贾丛伟蒋显勇陈苗中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科

严重营养不良影响淋巴造血系统,可以出现血细胞减少,严重全血细胞减少容易误诊为再生障碍性贫血。本文2例患者分别因神经性厌食和焦虑状态、疑病症进食减少,出现体重显著下降。实验室检查提示全血细胞减少,排除了感染、结缔组织病、淋... 详细信息

严重营养不良影响淋巴造血系统,可以出现血细胞减少,严重全血细胞减少容易误诊为再生障碍性贫血。本文2例患者分别因神经性厌食和焦虑状态、疑病症进食减少,出现体重显著下降。实验室检查提示全血细胞减少,排除了感染、结缔组织病、淋巴增殖性疾病、化学物质及放射线损伤,因骨髓增生低下,造血细胞比例明显减少,曾考虑再生障碍性贫血。但结合病史,复核骨髓活检病理,发现骨髓粉染凝胶样物质。修正诊断为严重营养不良继发全血细胞减少伴骨髓凝胶样转化。既往研究发现营养不良通过影响造血细胞的产生和功能导致血细胞减少,体重显著下降,身体质量指数降低是主要危险因素,营养不良继发的全血细胞减少可逆,改善营养状况、恢复体重后可恢复正常,避免不必要的免疫抑制治疗。

关键词：严重营养不良全血细胞减少骨髓凝胶样转化再生障碍性贫血

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图像质量对冠状动脉CT血流储备分数诊断效能的影响

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中华放射学杂志 2023年第2期57卷 150-156页

作者：孟庆超高扬赵娜宋雷胡红杰蒋涛陈文强张峰李琳徐立李笃民范丽娟慕朝伟崔锦刚安云强徐波吕滨中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院放射影像科北京100037 中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院心内科北京100037 浙江大学医学院附属邵逸夫医院放射科杭州310016 首都医科大学附属北京朝阳医院放射科北京100020 山东大学齐鲁医院心内科济南250012 泰达国际心血管病医院心内科天津300457 浙江大学医学院附属邵逸夫医院心内科杭州310016 首都医科大学附属北京朝阳医院心脏中心北京100020 山东大学齐鲁医院放射科济南250012 泰达国际心血管病医院放射科天津300457 中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院介入导管室北京100037

目的探讨冠状动脉CT血管成像(CCTA)图像质量及其相关因素对CT血流储备分数(CT-FFR)诊断效能的影响。方法该研究基于CT-FFR CHINA临床试验, 多中心前瞻性纳入疑诊冠心病患者, 并行CCTA、CT-FFR检查和经导管血流储备分数(FFR)测量。对CCT... 详细信息

目的探讨冠状动脉CT血管成像(CCTA)图像质量及其相关因素对CT血流储备分数(CT-FFR)诊断效能的影响。方法该研究基于CT-FFR CHINA临床试验, 多中心前瞻性纳入疑诊冠心病患者, 并行CCTA、CT-FFR检查和经导管血流储备分数(FFR)测量。对CCTA图像质量进行主观和客观评价, 以导管FFR为参考标准, 使用χ^(2)检验和DeLong检验比较不同主观图像质量分组(无伪影组、有伪影组)、冠状动脉血管强化程度(≤400、401~500、>500 HU)、主动脉根部信噪比(SNR)(≤16.9、>16.9)、体质指数(BMI)(<25、≥25 kg/m2)和心率组(<75、≥75次/min)间CT-FFR诊断心肌缺血准确度、灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值、受试者操作特征曲线下面积(AUC)的差异。FFR与CT-FFR≤0.8认为心肌缺血。结果本研究共纳入317例患者, 共366支血管。CCTA图像所有靶血管均成功进行CT-FFR分析, 无伪影组准确度、灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值、AUC分别为90.45%、86.75%、93.10%、90.00%、90.76%、0.928, 有伪影组为83.23%、87.21%、79.01%、81.52%、85.33%、0.869, 准确度和特异度差异具有统计学意义(χ^(2)值分别为4.23、8.55, P值分别为0.040、0.003)。图像质量客观评价指标冠状动脉血管强化程度、主动脉根部SNR以及不同BMI及心率组间CT-FFR诊断心肌缺血效能的差异无统计学意义(P均>0.05)。结论 CCTA图像伪影对CT-FFR诊断心肌缺血有影响, 客观评价指标血管强化程度、SNR及影响图像质量的因素如BMI、心率对CT-FFR的诊断效能无显著影响。

关键词：体层摄影术 X线计算机冠状动脉狭窄血流储备分数图像质量

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垂体促肾上腺皮质激素腺瘤基因型与临床表型的相关性研究

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中华内分泌代谢杂志 2022年第2期38卷 125-131页

作者：苗卉王珞龚凤英段炼王林杰姚勇冯铭邓侃王任直管彦芳朱惠娟卢琳中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室协和转化医学中心100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科100730 北京吉因加医学检验实验室有限公司 102206

目的库欣病(Cushing′s disease,CD)是由于垂体促肾上腺皮质激素(adrenocorticotroph hormone,ACTH)腺瘤分泌过多促肾上腺皮质激素,引起血浆皮质醇水平升高,导致血糖血脂代谢异常等一系列病理生理变化。若得不到有效治疗,病死率较高,因... 详细信息

目的库欣病(Cushing′s disease,CD)是由于垂体促肾上腺皮质激素(adrenocorticotroph hormone,ACTH)腺瘤分泌过多促肾上腺皮质激素,引起血浆皮质醇水平升高,导致血糖血脂代谢异常等一系列病理生理变化。若得不到有效治疗,病死率较高,因此阐明库欣病的发病机制十分重要。本研究旨在利用全基因组测序技术探索垂体ACTH腺瘤的发病机制。方法选取9例确诊为垂体ACTH腺瘤并经过手术治疗患者的垂体瘤组织和与之配对的外周血样本进行了全基因组测序,并进行单核苷酸突变、小的插入或缺失、拷贝数变异、染色体结构变异的分析与验证。结果5例患者发现USP8基因体细胞热点突变(***718del、***718Pro、***720Arg、***720Gln),突变率为55.6%;1例患者检测出USP8拷贝数增加;1例USP8野生型患者检测出TP53(***135Tyr)、NF1(***1049Glufs*11)及KMT2C(c.3323+1G>A)突变。拷贝数变异分析结果显示1例USP8野生型患者存在多条染色体的杂合性缺失。结构变异分析发现2例意义未明的结构变异。本研究未发现胚系基因突变。结论USP8基因的体细胞突变和拷贝数增加、TP53等肿瘤相关基因的突变、广泛的体细胞拷贝数变异共同参与垂体ACTH腺瘤的致病。染色体结构变异可能有助于识别高危垂体ACTH腺瘤,患者需要更密切的随访和更积极的治疗。

关键词：垂体腺瘤 ACTH 全基因组测序 USP8

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均衡营养素膳食联合二甲双胍治疗对多囊卵巢综合征患者糖脂代谢影响的研究

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中华糖尿病杂志 2024年第7期16卷 762-769页

作者：姚馨悦肖燕高珊黎明首都医科大学宣武医院内分泌科北京100053 首都医科大学附属北京朝阳医院京西院区内分泌科北京100040 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

目的探讨均衡营养素膳食联合二甲双胍治疗对多囊卵巢综合征(PCOS)患者糖脂代谢的影响。方法为单中心非随机对照研究。选取2019年1月至2020年6月在首都医科大学附属北京朝阳医院京西院区内分泌科门诊及住院明确诊断为PCOS的患者为研究对... 详细信息

目的探讨均衡营养素膳食联合二甲双胍治疗对多囊卵巢综合征(PCOS)患者糖脂代谢的影响。方法为单中心非随机对照研究。选取2019年1月至2020年6月在首都医科大学附属北京朝阳医院京西院区内分泌科门诊及住院明确诊断为PCOS的患者为研究对象,对其进行6个月规范化均衡营养素膳食联合二甲双胍干预。收集患者干预前后身高、体重、甘油三酯(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、空腹胰岛素(FINS)、空腹血糖(FPG)、糖化血红蛋白(HbA1c)、丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、雌二醇和睾酮,计算体重指数(BMI)、稳态模型评估胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)、稳态模型评估β细胞功能指数(HOMA-β)、定量胰岛素敏感性检测指数(QUICKI)及LH/FSH比值。根据国际指南,将PCOS患者分为A型组[少排卵和(或)无排卵+临床和(或)生物化学体征高雄激素症+卵巢多囊化]、B型组[少排卵和(或)无排卵+临床和(或)生物化学体征高雄激素症]、C型组[临床和(或)生物化学体征高雄激素症+卵巢多囊化]和D型组[少排卵和(或)无排卵+卵巢多囊化]4个表型组。干预前后各指标的比较采用配对t检验或Wilcoxon符号秩检验。结果干预前共92例PCOS患者纳入研究,最终有71例患者完成6个月的均衡营养素膳食联合二甲双胍规范化治疗,其中A型组17例,B型组29例,C型组1例,D型组24例。与干预前相比,经过6个月均衡营养素膳食联合二甲双胍干预后,71例PCOS患者整体体重、BMI、TG、LDL-C、FPG、HbA1c、HOMA-IR、HOMA-β、睾酮、LH/FSH比值均降低,雌二醇、HDL-C、QUICK指数均升高(均P<0.05)。对不同表型组对规范化治疗的效果进行分析,结果显示,与干预前相比,经过6个月的干预,A、B、D型组的PCOS患者HDL-C均升高,同时A型组的LDL-C降低;B型组的体重、BMI、TG、FPG、HOMA-β均降低;D型组除体重、BMI均降低外,肝酶ALT和AST也均出现降低(均P<0.05)。结论均衡营养素膳食联合二甲双胍规范化治疗对于PCOS患者糖脂代谢紊乱具有改善作用,且对于促进激素水平恢复有一定作用。不同表型组PCOS患者的治疗效果不同。

关键词：多囊卵巢综合征糖脂代谢均衡营养素膳食二甲双胍

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使用冷冻消融成功治疗一例上颌骨磷酸盐尿性间叶肿瘤引起的肿瘤相关性骨软化症

使用冷冻消融成功治疗一例上颌骨磷酸盐尿性间叶肿瘤引起的肿瘤相...

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中华口腔医学会牙及牙槽外科专业委员会第6次全国牙槽外科学术年会

作者：刘寅冬郭梦瑶田艺超马超郭春岚王志伟景红丽刘笑玎吴焕文姜艳夏维波赵继志周炼中国医学科学院北京协和医院口腔科北京惠民中医儿童医院中国医学科学院北京协和医院放射科中国医学科学院北京协和医院核医学科中国医学科学院北京协和医院病理科中国医学科学院北京协和医院内分泌科

病史摘要:患者为35岁男性,自2014年起出现逐渐加重的足跟痛,后扩散至胸部、背部、肘部和膝盖。最初被误诊诊为强直性脊柱炎(AS),行相关治疗无效。查体发现右上颌骨腭侧可疑结节,血液检查结果提示肿瘤相关骨软化症诊断。利用金标准检查手... 详细信息

病史摘要:患者为35岁男性,自2014年起出现逐渐加重的足跟痛,后扩散至胸部、背部、肘部和膝盖。最初被误诊诊为强直性脊柱炎(AS),行相关治疗无效。查体发现右上颌骨腭侧可疑结节,血液检查结果提示肿瘤相关骨软化症诊断。利用金标准检查手段68Ga-DOTATATE PET/CT,成功定位了责任病灶位于右上颌腭侧处。随后利用CT引导下冷冻消融技术成功消融肿瘤,并成功保留邻近患牙及其牙髓活力。

关键词：磷酸盐尿性间叶肿瘤骨软化症冷冻消融上颌骨

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孕期尼古丁暴露对子代小鼠牙釉质形成的影响

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中华口腔医学杂志 2023年第1期58卷 40-49页

作者：田青鹭赵迪芳关淑元周媛周昕郑黎薇四川大学华西口腔医院儿童口腔科、口腔疾病研究国家重点实验室、国家口腔疾病临床医学研究中心成都610041 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院口腔科北京100010

目的研究孕期尼古丁暴露对子代小鼠牙釉质形成的影响及其可能的表观遗传学机制。方法通过随机数字表法将10只C57BL/6孕鼠分为对照组(皮下注射生理盐水)及孕期尼古丁暴露(prenatal nicotine exposure, PNE)组(皮下注射尼古丁溶液), 每组5... 详细信息

目的研究孕期尼古丁暴露对子代小鼠牙釉质形成的影响及其可能的表观遗传学机制。方法通过随机数字表法将10只C57BL/6孕鼠分为对照组(皮下注射生理盐水)及孕期尼古丁暴露(prenatal nicotine exposure, PNE)组(皮下注射尼古丁溶液), 每组5只, 孕鼠生产后分别收集出生后0 d(postnatal day 0, P0;P14、P25含义依此类推)、P14、P25新生小鼠, 根据母代分组分为子代对照组及子代PNE组, 并记录P0、P25子代小鼠体质量。采用显微CT(micro-CT)扫描分析、扫描电镜和维氏显微硬度检测对子代小鼠牙槽骨和下颌切牙进行硬组织相关参数分析。提取P25子代小鼠下颌骨组织及第3代牙上皮干细胞(dental epithelial stem cell, DESC)中的总RNA, 通过实时荧光定量PCR检测成骨向及成釉向分化相关基因、增殖相关标志物和干细胞标志物的表达水平。采用石蜡切片免疫组织化学染色观察增殖细胞核抗原(proliferating cell nuclear antigen, Pcna)、釉原蛋白(amelogenin, Amelx)、甲基转移酶ZESTE增强子同源物2(enhancer of zeste homolog 2, Ezh2)、组蛋白H3第27位赖氨酸的三甲基化修饰(histone H3 trimethylated at lysine 27, H3K27me3)阳性染色分布及水平。使用细胞增殖(cell counting kit-8, CCK-8)试剂盒对外源性添加不同浓度(0.01、0.1、1 mmol/L)尼古丁以及Ezh2抑制剂GSK126的DESC进行细胞活力检测。结果 PNE组孕鼠较对照组更容易出现不良妊娠结局, P0时子代PNE组小鼠体质量[(0.99±0.02)g]显著低于子代对照组[(1.20±0.04)g](P<0.001);P25时, 子代PNE组小鼠体质量[(9.65±1.32)g]显著低于子代对照组[(15.26±1.70)g](P<0.001), 死产率[(46.40±9.30)%]显著高于对照组(0)(P<0.001)。P14和P25时, 子代PNE组小鼠下颌切牙釉质矿化沉积点与第一磨牙近中面的距离数值[分别为(-1 349±45)、(-506±380)μm]均较子代对照组[分别为(-1 192±147)、(504±198)μm]显著减小(P<0.05, P<0.001), 提示矿化沉积点延迟。子代PNE组小鼠切牙釉柱及釉柱间质较对照组排列松散无序, 显微硬度[(245.7±18.4)MPa]较子代对照组[(371.9±28.7)MPa]显著降低(P<0.001)。HE染色显示子代PNE组小鼠前成釉细胞(pre-ameloblast, Pre-Am)区域排列较对照组紊乱, 矿化沉积点推迟, 暂时性扩增细胞(transit-amplifying cell, TA)及Pre-Am区域延长。免疫组织化学染色显示, 子代PNE组小鼠唇侧颈环(labial cervical loop, LaCL)整体Pcna表达较子代对照组显著增多(P<0.05), H3K27me3较对照组显著富集(P<0.01), 对应区域可见Ezh2表达显著增加(P<0.01), 同时成釉细胞胞质中Amelx阳性信号减弱。体外实验添加1 mmol/L 尼古丁能显著上调子代PNE组DESC的Pcna基因表达水平(P<0.01), 同时显著下调DESC标志物B淋巴瘤Mo-MLV插入蛋白1、富亮氨酸重复序列免疫球蛋白样结构域1和成釉细胞向分化的相关基因Amelx等的基因表达水平(P<0.05, P<0.05, P<0.01)。此外, 与0 h时相比, 干预24 h后1 mmol/L尼古丁可显著增强DESC的增殖活性(P<0.001), 添加10 μmol/L Ezh2抑制剂GSK126可挽救1 mmol/L尼古丁对DESC带来的增殖促进作用。结论孕期尼古丁暴露可能导致成釉向谱系定向分化过程延迟, 致子代小鼠DESC增殖及分化异常, 并且影响H3K27me3表观遗传修饰水平, 造成子代牙釉质发育障碍, 提示孕期尼古丁暴露是牙发育的危险环境因素。

关键词：尼古丁牙釉质表观遗传学牙上皮干细胞牙釉质发育缺陷

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淋巴脉管间隙浸润对早期子宫内膜癌预后及辅助治疗的影响

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中华放射肿瘤学杂志 2025年第5期

作者：颜子涵盛云龙侯晓荣胡克张福泉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射治疗科北京

子宫内膜癌(EC)是最常见的妇科恶性肿瘤之一, 大部分患者确诊时为早期。手术是其主要治疗手段, 术后风险分层影响辅助治疗决策。淋巴脉管间隙浸润(LVSI)是影响患者预后的重要病理形态特征, 是风险分层的依据之一。本文将对LVSI在早期EC... 详细信息

子宫内膜癌(EC)是最常见的妇科恶性肿瘤之一, 大部分患者确诊时为早期。手术是其主要治疗手段, 术后风险分层影响辅助治疗决策。淋巴脉管间隙浸润(LVSI)是影响患者预后的重要病理形态特征, 是风险分层的依据之一。本文将对LVSI在早期EC患者中的预后作用以及其对辅助治疗选择的影响等方面进行综述, 以期为精准诊疗和个体化诊疗的探索提供新的思路。

关键词：子宫内膜肿瘤淋巴脉管间隙浸润预后辅助治疗

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GCM2突变相关原发性甲状旁腺功能亢进症的发病机制及临床特点

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中华内分泌代谢杂志 2022年第5期38卷 437-439页

作者：宋桉王鸥邢小平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism,PHPT)大部分为散发性,少数(<10%)病例为家族性或综合征性。其中胶质细胞缺失基因2(glial cell missing 2,GCM2)在2016年被Guan B等证实为一种新的PHPT致病基因,目前共4个GCM2... 详细信息

原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism,PHPT)大部分为散发性,少数(<10%)病例为家族性或综合征性。其中胶质细胞缺失基因2(glial cell missing 2,GCM2)在2016年被Guan B等证实为一种新的PHPT致病基因,目前共4个GCM2变异被证实与家族性或散发性PHPT具有确定的相关性。本文就GCM2突变相关PHPT的发病机制及临床特点进行综述。

关键词：原发性甲状旁腺功能亢进症胶质细胞缺失基因2 发病机制临床特点

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SAPHO综合征合并坏疽性脓皮病1例国内首报

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中国皮肤性病学杂志 2022年第11期36卷 1306-1309页

作者：马明崴刘煜琛刘声焱李忱中国医学科学院北京协和医学院北京100006 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院北京100730 北京中医药大学附属房山医院风湿免疫科北京102401

患者男,58岁,反复双手掌、足跖脓疱4年,腹壁溃疡2个月。皮肤科情况:双手掌、足跖部粟粒至黄豆大小脓疱,下腹正中椭圆形溃疡,13.5 cm×5.5 cm大小,边界清,边缘呈堤状隆起,溃疡周围有红晕。腹壁皮损组织病理示:表皮细胞内及细胞间水肿... 详细信息

患者男,58岁,反复双手掌、足跖脓疱4年,腹壁溃疡2个月。皮肤科情况:双手掌、足跖部粟粒至黄豆大小脓疱,下腹正中椭圆形溃疡,13.5 cm×5.5 cm大小,边界清,边缘呈堤状隆起,溃疡周围有红晕。腹壁皮损组织病理示:表皮细胞内及细胞间水肿,真皮乳头水肿,水疱形成,血管扩张、充血,血管周围淋巴细胞、组织细胞及中性粒细胞浸润。诊断坏疽性脓皮病。同时结合病史、辅助检查,患者诊断为SAPHO综合征。本例是国内首次报道SAPHO综合征合并坏疽性脓皮病。

关键词： SAPHO综合征坏疽性脓皮病自身炎症性疾病掌跖脓疱病

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中国老年人骨质疏松症知识知晓及影响因素分析

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中国健康教育 2023年第3期39卷 200-205页

作者：汤淑女尹香君余卫崔露李志新崔丽嘉夏维波王临虹中国疾病预防控制中心慢性非传染性疾病预防控制中心北京100050 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国疾病预防控制中心妇幼保健中心北京100081 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730

目的了解我国60岁及以上老年人骨质疏松症相关知识知晓情况和影响因素。方法采用2018年中国骨质疏松症流行病学调查数据进行分析。调查覆盖全国11个省(自治区、直辖市)44个县(区),采用多阶段整群随机抽样方法,通过问卷调查收集调查对象... 详细信息

目的了解我国60岁及以上老年人骨质疏松症相关知识知晓情况和影响因素。方法采用2018年中国骨质疏松症流行病学调查数据进行分析。调查覆盖全国11个省(自治区、直辖市)44个县(区),采用多阶段整群随机抽样方法,通过问卷调查收集调查对象骨质疏松症名称知晓及相关知识知晓等信息,应用复杂抽样加权估计我国≥60岁老年人骨质疏松症名称和知识知晓率及其95%CI,并采用多因素Logistic回归模型分析其影响因素。结果纳入分析7553人,中国60岁及以上老年人骨质疏松症疾病名称知晓率为37.5%(95%CI:35.9%~39.2%),知识知晓率为4.7%(95%CI:4.0%~5.4%)。多因素Logistic回归分析结果显示,与男性、不识字/少识字/小学未毕业、家庭人均年收入<10000元、居住地为农村、父母无骨质疏松或髋部骨折史、个人无自报慢病史以及未连续使用3个月以上激素组相比,女性、小学、初中、高中及以上、家庭人均年收入30000元及以上、居住地为城市、父母骨质疏松或髋部骨折史、个人自报慢病史以及连续使用3个月以上激素组骨质疏松症名称知晓可能性高,OR值分别为1.286、1.911、3.303、6.492、1.567、1.739、1.882、1.221和1.940。女性、小学、初中、高中及以上、家庭人均年收入10000~19999元、30000元及以上、居住地为城市人群骨质疏松症知识知晓可能性高,OR值分别为1.475、3.015、4.576、7.935、1.702、1.733、2.294。结论我国≥60岁老年人性骨质疏松症知识知晓率较低,应积极采取措施加大宣传力度,有效提高骨质疏松症知识水平。

关键词：骨质疏松症老年人知识知晓率

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