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2021版法国大疱性类天疱疮治疗指南解读

中国医学科学院学报 2022年第5期44卷 828-836页

作者：王思航左亚刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

大疱性类天疱疮(BP)是最常见的自身免疫性表皮下大疱病,其诊断依赖临床表现、组织病理学、直接和间接免疫荧光及血清学检查。过去的20年间,对于局限性或轻中度BP通常采用以外用糖皮质激素(简称激素)为主的治疗,而对于泛发性或重度BP则... 详细信息

大疱性类天疱疮(BP)是最常见的自身免疫性表皮下大疱病,其诊断依赖临床表现、组织病理学、直接和间接免疫荧光及血清学检查。过去的20年间,对于局限性或轻中度BP通常采用以外用糖皮质激素(简称激素)为主的治疗,而对于泛发性或重度BP则以系统使用激素及外用激素作为一线治疗。2021年法国自身免疫性大疱病研究小组专家联合发布了最新的BP治疗指南,本指南基于大量循证医学研究,为BP常见的临床类型提供应对策略,分别制定了泛发性BP、局限性BP和BP局限型的治疗方案,并对临床中遇到的棘手问题,如激素依赖性BP和药物诱发或药物相关性BP做了详细介绍。以泛发性BP为例,系统使用激素不再作为其一线治疗选择。本文通过解读本指南,旨在帮助临床医生更深入地掌握BP的临床管理,促使诊疗进一步规范化。

关键词：类天疱疮大疱性治疗指南

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GLIM标准忽略了部分NRS 2002筛查有营养风险患者的营养支持获益—一项前瞻性队列研究的再分析

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中华临床营养杂志 2023年第2期31卷 106-112页

作者：张献娜谢浩芬李卓揭彬许静涌陈成康维明叶欣蒋朱明华中科技大学同济医学院附属协和医院胰腺外科武汉430022 宁波大学附属第一医院护理部 315010 首都医科大学附属北京胸科医院临床营养科 101125 解放军陆军军医大学医学心理系重庆400038 北京医院国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科100730

20世纪80年代以来,营养不良诊断标准的不统一给临床工作者带来了极大困惑。在我国公立医院实行疾病诊断相关分组付费后,如何诊断营养不良并在病例首页正确填写营养相关诊断关系到病组的正确分类和医保的付费。因此,临床实践中亟须一个... 详细信息

20世纪80年代以来,营养不良诊断标准的不统一给临床工作者带来了极大困惑。在我国公立医院实行疾病诊断相关分组付费后,如何诊断营养不良并在病例首页正确填写营养相关诊断关系到病组的正确分类和医保的付费。因此,临床实践中亟须一个可靠的有关营养不良(尤其是疾病相关营养不良)的诊断标准。2018年9月,全球营养领导层诊断营养不良标准(global leadership initiative on malnutrition,GLIM)共识出台。GLIM标准旨在统一目前成人住院患者营养不良诊断标准较为混乱的状况,但是由于GLIM标准是由33个营养领导人会议投票而产生的,仅属于共识,需要经过前瞻性临床有效性验证,即经GLIM诊断为阳性(即存在营养不良)的人群通过合理营养干预是否可改善临床结局。2020年11月发表于美国杂志《Nutrition》的《Nutritional support therapy after GLIM criteria may neglect the benefit of reducing infection complications compared with NRS 2002》是国内首篇应用营养风险筛查和GLIM标准对于营养支持疗法适应证范围的对比。同时也对两个工具的临床有效性做了回顾性验证。对于正在进行的无肌肉量的GLIM标准的前瞻性临床有效性验证,有参考价值。本文根据该回顾性研究的内容,对重要研究方法进行解读。

关键词：营养风险筛查2002量表全球营养领导层诊断营养不良标准营养不良队列研究临床有效性验证

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2023年第1期16卷 6-15页

作者：姜悦王亚冰宋桉王佳佳姜艳李梅夏维波邢小平聂敏王鸥中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 首都医科大学附属北京友谊医院内分泌科北京100050

目的探讨DiGeorge综合征(DiGeorge syndrome,DGS)相关甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism,HP)患者的临床特征及基因缺陷特征。方法在1975至2021年于北京协和医院内分泌科随诊的非手术性HP患者中,通过靶向二代测序联合TBX1-多重连接... 详细信息

目的探讨DiGeorge综合征(DiGeorge syndrome,DGS)相关甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism,HP)患者的临床特征及基因缺陷特征。方法在1975至2021年于北京协和医院内分泌科随诊的非手术性HP患者中,通过靶向二代测序联合TBX1-多重连接探针扩增技术(multiplex ligation-dependent probe amplification assay,MLPA)筛查的34例DGS患者,应用基于低深度全基因组测序的基因组拷贝数变异测序(copy number variation sequencing,CNV-seq)明确22q11区域的大片段缺失范围,并回顾性分析这些患者的临床资料。结果34例DGS相关HP患者中,男性21例,女性13例,发病年龄7.0(0.7,13.3)岁,病程3.2(0.0,12.2)年。初诊时患者血钙(1.7±0.3)mmol/L,血甲状旁腺素(parathormone,PTH)9.6(3.0,13.7)pg/mL。2例患者有HP家族史。有HP外表现者33例,以智力减退(87.1%)、特殊面容(76.5%)最常见,先天性心脏病6/15例(40.0%)。4例患者为成年起病(年龄≥18岁),与儿童/青少年起病患者相比,成年起病患者随诊期间高磷血症比例更低[0%(0/4)vs.86.7%(26/30),P=0.002]。1例患者携带TBX1基因错义突变(NM_080647,exon9:c.A1469G:P.Y490C),1例携带TBX1移码缺失(NM_080647,exon3:c.161_186del:P.A54Afs*105)。其余32例患者中,27例(84.4%)为22q11区域低拷贝重复序列(low copy repeats,LCRs)A-D缺失,4例(12.5%)为LCRs A-B缺失,还有1例(3.1%)为LCRs A+-D非典型缺失。结论对于起病年龄早、有家族史或综合征表现的非术后HP患者,应注意DGS筛查,可考虑采用TBX1基因测序联合TBX1-MLPA或基因组CNV-seq策略。对DGS相关HP患者需进行定期随诊、及时调整用药,以提高患者生活质量。

关键词： DiGeorge综合征甲状旁腺功能减退症拷贝数变异测序低深度全基因组测序低拷贝重复序列

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不同年龄、性别和类型的特发性脊柱侧凸患者轴向躯干旋转角度与Cobb角度的相关性

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中国组织工程研究 2021年第27期25卷 4386-4389页

作者：袁望舒陈丽霞沈建雄余可谊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院物理医学康复科北京市100710 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京市100710

背景:目前普遍通过测量轴向躯干旋转(axial trunk rotation,ATR)角度来筛查脊柱侧凸,这种方法是否适用于所有的脊柱侧凸类型尚无定论。目的:研究不同年龄、性别和类型的特发性脊柱侧凸患者ATR角度与Cobb角度的相关性,为筛查特发性脊柱... 详细信息

背景:目前普遍通过测量轴向躯干旋转(axial trunk rotation,ATR)角度来筛查脊柱侧凸,这种方法是否适用于所有的脊柱侧凸类型尚无定论。目的:研究不同年龄、性别和类型的特发性脊柱侧凸患者ATR角度与Cobb角度的相关性,为筛查特发性脊柱侧凸患者提供理论基础。方法:对203例4-18岁特发性脊柱侧凸患者进行Cobb角度与ATR角度的测量,并根据年龄、性别、类型等进行分组,分别计算每组Cobb角度与ATR角度的相关性。结果与结论:①203例特发性脊柱侧凸患者整体上ATR角度与Cobb角度存在中等程度相关性(r=0.581,P=0.000);②按年龄分组:4-9岁患者的Cobb角与ATR角不存在相关性(r=0.516,P=0.155),10-18岁患者的两种角度存在中相关性(r=0.455,P=0.000);③按类型分组:Ⅰ型单弯患者的ATR角度与Cobb角度存在强相关性(r=0.739),Ⅱ型双弯患者的两种角度存在中相关性(r=0.431),而Ⅲ型三弯患者两种角度存在弱相关性(r=0.399),即随着侧弯个数的增加,ATR角度与Cobb角度的相关性降低;④按性别分组:男性患者的Cobb角度与ATR角度相关性(r=0.601)高于女性患者(r=0.598)。

关键词：特发性脊柱侧凸 Cobb角轴向躯干旋转角度影响因素年龄 PUMC分型

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发作性意识模糊,心悸10年余

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协和医学杂志 2021年第2期12卷 275-281页

一例老年男性患者因胰尾部胰岛素瘤反复发作导致低血糖,频繁发作意识障碍,因传统影像学的局限性难以具体定位肿瘤位置,且患者高龄伴慢性肾脏病,外科手术治疗风险较高。经多学科团队讨论后,采用前沿的影像学检查方法和新兴的内镜治疗技术... 详细信息

一例老年男性患者因胰尾部胰岛素瘤反复发作导致低血糖,频繁发作意识障碍,因传统影像学的局限性难以具体定位肿瘤位置,且患者高龄伴慢性肾脏病,外科手术治疗风险较高。经多学科团队讨论后,采用前沿的影像学检查方法和新兴的内镜治疗技术,最终解决了患者的诊治难题。在该例患者诊治过程中,多学科团队应用本领域最新技术共同诊治,体现了多学科协作的重要性。

关键词：胰岛素瘤超声内镜正电子发射计算机断层显像

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CHARGE综合症患儿人工耳蜗植入术麻醉处理1例

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中华麻醉学杂志 2021年第10期41卷 1260-1261页

作者：鲁志龙申乐中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科 100730

患儿,男性,年龄11个月,身高70 cm,体重7.5 kg,ASA分级Ⅱ级。因"对声刺激反应差"入院。3个月时诊断为轻度先天性喉软化症、小阴茎、运动发育落后。术前诊断:感音神经性听力下降(双,极重度);CHARGE综合症(喉软化症,双侧半规管畸... 详细信息

患儿,男性,年龄11个月,身高70 cm,体重7.5 kg,ASA分级Ⅱ级。因"对声刺激反应差"入院。3个月时诊断为轻度先天性喉软化症、小阴茎、运动发育落后。术前诊断:感音神经性听力下降(双,极重度);CHARGE综合症(喉软化症,双侧半规管畸形,左侧后鼻孔狭窄,小阴茎,发育迟缓)。基因检测:CHD7基因c.6322 G>A杂合变异。体格检查:营养良好,神志清晰,自主体位,安静面容;头颅大小正常,胸廓正常,双肺呼吸音清晰对称,未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音;心前区无隆起及凹陷,心界正常,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音;病理征阴性,头部活动度正常;张口度正常,不能配合Mallampati分级查体。血常规、凝血功能、心电图和超声心动图未见异常。

关键词：瓣膜听诊区双肺呼吸音清病理征阴性小阴茎胸膜摩擦音鼻孔狭窄张口度术前诊断

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衰弱对住院老年冠心病患者短期预后的影响: 前瞻性队列研究

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协和医学杂志 2021年第1期12卷 59-66页

作者：张宁朱文玲刘晓红陈伟康军仁朱鸣雷田然中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院老年医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床营养科北京100730

目的探讨衰弱对住院老年冠心病患者短期预后的影响。方法前瞻性收集并分析2017年12月至2018年11月在北京协和医院住院治疗的老年冠心病患者临床资料。根据是否合并衰弱,将患者分为衰弱组和非衰弱组。对两组患者随访,终点事件包括非常规... 详细信息

目的探讨衰弱对住院老年冠心病患者短期预后的影响。方法前瞻性收集并分析2017年12月至2018年11月在北京协和医院住院治疗的老年冠心病患者临床资料。根据是否合并衰弱,将患者分为衰弱组和非衰弱组。对两组患者随访,终点事件包括非常规就诊、主要不良心脑血管事件(major adverse cardiac and cerebral events,MACCE)、全因死亡。采用多因素Cox回归分析衰弱与冠心病患者预后的关系。绘制两组无MACCE的Kaplan-Meier生存曲线,并采用Log-Rank检验进行比较。结果共345例符合纳入和排除标准的老年冠心病患者入选本研究,包括稳定性冠心病250例,急性冠状动脉综合征95例。衰弱组74例(21.4%),其中轻度衰弱38例、中度衰弱36例,非衰弱组271例(78.6%)。中位随访时间351(300, 394)d,失访3例。与非衰弱组比较,衰弱组非常规就诊发生率(36.1%比21.5%)、全因死亡率(11.1%比4.1%)均升高(P均<0.05),MACCE发生率(9.7%比4.8%)无显著差异(P>0.05)。多因素Cox回归分析结果显示,轻度和中度衰弱是稳定性冠心病患者全因死亡的危险因素(HR=4.169,95%CI:1.055~16.474,P=0.042),对其非常规就诊(HR=1.704,95%CI:0.947~3.066,P=0.075)、MACCE(HR=1.268,95%CI:0.331~4.863,P=0.729)无显著影响。在急性冠状动脉综合征患者中,轻度和中度衰弱对其非常规就诊(HR=1.159,95%CI:0.342~3.924,P=0.812)、MACCE(HR=0.822,95%CI:0.092~7.369,P=0.861)及全因死亡(HR=1.445,95%CI:0.210~9.964,P=0.708)均无显著影响。Kaplan-Meier生存曲线显示,衰弱组和非衰弱组患者的无MACCE生存曲线无显著差异(P>0.05)。结论住院老年冠心病患者合并轻中度衰弱的比率较高,其可能增加稳定性冠心病患者近期死亡风险。

关键词：老年冠心病衰弱预后

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肥大细胞和嗜碱性粒细胞系在过敏性疾病中的研究进展

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中国免疫学杂志 2023年第12期39卷 2631-2637页

作者：刘庆梅杨永仕刘艳刘光明孙劲旅变态过敏反应科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院中国医学科学院北京协和医学院北京100730 集美大学海洋食品与生物工程学院厦门361021

过敏性疾病的发病率越来越高,过敏原检测、疾病诊断和治疗等相关研究均离不开合适的效应细胞系。本文针对过敏性疾病的主要效应细胞(肥大细胞和嗜碱性粒细胞)现有细胞系的基本特征进行了综述,并关注效应细胞系在过敏性疾病研究中的应用... 详细信息

过敏性疾病的发病率越来越高,过敏原检测、疾病诊断和治疗等相关研究均离不开合适的效应细胞系。本文针对过敏性疾病的主要效应细胞(肥大细胞和嗜碱性粒细胞)现有细胞系的基本特征进行了综述,并关注效应细胞系在过敏性疾病研究中的应用,以期为过敏性疾病的诊断和治疗研究提供理论依据。

关键词：过敏性疾病肥大细胞嗜碱性粒细胞

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从北京协和医院百年历史看阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊治发展历程

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中国科学：生命科学 2021年第8期51卷 938-947页

作者：庄俊玲韩冰陈苗汪玄杨辰王书杰张薇段明辉朱铁楠李剑曹欣欣张路张炎冯俊王为葛昌文蒋显勇李辉蔡昊邹农许莹赵永强沈悌单渊东潘家绮武永吉李蓉生周道斌中国医学科学院&北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见后天获得的克隆性造血干细胞(HSC)疾病.发病机制为磷脂酰肌醇聚糖A(PIGA)基因突变导致细胞膜上锚连蛋白糖基磷脂酰肌醇(GPI)异常,从而使各种血细胞遭受补体攻击破坏.发作性溶血和慢性贫血是最... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见后天获得的克隆性造血干细胞(HSC)疾病.发病机制为磷脂酰肌醇聚糖A(PIGA)基因突变导致细胞膜上锚连蛋白糖基磷脂酰肌醇(GPI)异常,从而使各种血细胞遭受补体攻击破坏.发作性溶血和慢性贫血是最常见临床表现,也可出现多系血细胞减少为表现的骨髓衰竭.血栓形成是PNH的主要并发症及死亡原因之一.早期治疗仅为输血支持,补体C5单克隆抗体成为经典PNH治疗中的突破性药物,异基因造血干细胞移植是唯一可能治愈PNH的方法.北京协和医院是国内最早报道PNH病例的单位,也是国内不断改进PNH检测方法的领先中心.临床和基础研究团队长期积累,建立了国内最大PNH队列,在探索PNH骨髓衰竭和血栓发生机制等方面成为国内引领.在北京协和医院建院百年之际,本文回顾历史,总结协和及国内血液人在PNH上的临床和研究经验,以期传承老一辈的钻研精神,进一步提高PNH诊治水平.

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症北京协和医院百年血液病学传承

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新疆阿克苏地区博孜墩柯尔克孜族乡高尿酸血症患病情况及相关危险因素分析

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中华风湿病学杂志 2024年第5期28卷 312-320页

作者：钟岩顾娜莎李正芳吴雪米克拉依·曼苏尔石亚妹罗采南陈晓梅王倩倩岳朝宏冯云孟新艳张国丽邓娟李菁武丽君新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科、新疆类风湿关节炎临床医学研究中心乌鲁木齐830000 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)北京100730

目的调查新疆阿克苏地区博孜墩柯尔克孜族乡高尿酸血症(HUA)的整体患病情况,探讨当地HUA发生的危险因素。方法横断面调查研究,采取整群抽样法随机抽取博孜墩柯尔克孜族乡9个村,采用入户发放问卷的调查方式。问卷内容包括一般情况、既往... 详细信息

目的调查新疆阿克苏地区博孜墩柯尔克孜族乡高尿酸血症(HUA)的整体患病情况,探讨当地HUA发生的危险因素。方法横断面调查研究,采取整群抽样法随机抽取博孜墩柯尔克孜族乡9个村,采用入户发放问卷的调查方式。问卷内容包括一般情况、既往疾病史、个人史,所有调查对象测量身高、体质量、血压、腹围等。血清尿酸男性>420μmol/L或女性>360μmol/L诊断为HUA。分析不同年龄、性别、食物种类、生活行为等HUA患病情况。统计学分析应用t检验、非参数检验、卡方检验分析各组差异,应用logistic回归分析HUA发生的危险因素。结果①本次调查对象共2138人,其中,HUA患者68例,男性45例,女性23例,总患病率为3.18%(68/2138);男性4.60%(45/978),女性1.98%(23/1160),不同性别、年龄人群之间HUA患病情况不同,男女性患病高峰年龄均为51~60岁。②摄入奶制品(χ^(2)=6.91,P=0.017)、坚果类(χ^(2)=8.43,P=0.038)及蛋类(χ^(2)=7.38,P=0.023)人群HUA患病率低,摄入量越高的人群HUA患病率越低。谷类(χ^(2)=0.87,P=0.647)、肉类(χ^(2)=0.82,P=0.662)、蔬果类(χ^(2)=5.22,P=0.073)不同摄入量对HUA患病率无影响。③男性一直吸烟者HUA患病率高于曾经吸烟、从不吸烟者(57.78%、28.89%、13.33%,χ^(2)=8.16,P=0.017);饮酒与HUA关系中,男性一直饮酒、曾经饮酒与从不饮酒患病率分别为80.00%、11.11%、3.89%,患病率差异具有统计学意义(χ^(2)=6.67,P=0.038)。④多因素logistic回归分析显示BMI高、年龄大、甘油三酯高、肌酐升高、白细胞计数增加是HUA发生的危险因素[OR值(95%CI)分别为1.13(1.04,1.23),1.03(1.00,1.05),1.39(1.00,1.93),1.03(1.02,1.05),1.27(1.07,1.49),P值均<0.05]。结论新疆阿克苏地区博孜墩柯尔克孜族乡HUA患病率较其他大陆性气候地区低,BMI高、年龄大、甘油三酯高、肌酐升高、白细胞计数增加是HUA发生的危险因素。

关键词：高尿酸血症患病率危险因素流行病学调查

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