检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床营养杂志 2025年第2期33卷 112-117页

作者：姚欣蕊王琳苑静张玉全美盈杨冰李正红中国医学科学院北京协和医院儿科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的对比在亲母母乳不足时,应用标准强化捐赠母乳(donor human milk,DHM)或早产儿配方奶(preterm formula,PF)补充喂养极低出生体重[1000 g≤出生体重(birth weight,BW)0.05)。在VLBW早产儿中,DHM组的肠外营养医疗费用、抗生素费用、总... 详细信息

目的对比在亲母母乳不足时,应用标准强化捐赠母乳(donor human milk,DHM)或早产儿配方奶(preterm formula,PF)补充喂养极低出生体重[1000 g≤出生体重(birth weight,BW)<1500 g]/超低出生体重(BW<1000 g)(very low birth weight and extremely low birth weigh,VLBW/ELBW)早产儿的医疗费用。方法采用回顾性研究,选择2017年9月至2020年10月在北京协和医院住院的VLBW/ELBW早产儿,根据补充喂养方式分为DHM组和PF组,比较两组患儿住院期间的肠外营养、抗生素应用及总住院医疗费用。结果共89例VLBW/ELBW早产儿纳入研究,其中DHM组50例,PF组39例。DHM组及PF组的出生胎龄均为(29±2)周;DHM组的BW为1170(919,1380)g,PF组的BW为1170(1010,1360)g。两组出生胎龄、BW、母亲分娩年龄、分娩方式、性别比例、小于胎龄儿比例、住院时长差异均无统计学意义(P均<0.05)。DHM组的肠外营养医疗费用显著低于PF组[3500(1922,5704)元比7995(5579,10788)元,P<0.01];DHM组的抗生素费用显著低于PF组[6529(2265,10860)元比13676(10480,18506)元,P<0.01]。两组的总住院医疗费用差异无统计学意义(P>0.05)。在VLBW早产儿中,DHM组的肠外营养医疗费用、抗生素费用、总住院医疗费用、日均住院医疗费用均显著低于PF组(P均<0.05)。在ELBW早产儿中,DHM组的肠外营养费用、抗生素费用显著低于PF组(P均<0.05),而总住院医疗费用与日均医疗费用差异无统计学意义(P均>0.05)。结论在亲母母乳不足时,相较于PF,应用DHM进行补充喂养的VLBW/ELBW早产儿,可以显著降低肠外营养医疗费用及抗生素费用,在VLBW早产儿中还可以显著降低总住院医疗费用及日均住院医疗费用。

关键词：捐赠母乳早产极低出生体重超低出生体重营养医疗费用

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病原宏基因组检测平台的建设以及质量保证

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中华医学杂志 2023年第15期103卷 1092-1097页

作者：张栋杨启文中国医学科学院北京协和医院检验科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

早期诊断是防控感染性疾病的关键,病原宏基因组高通量测序(mNGS)技术突破了传统的培养方法或靶向分子检测手段的局限性,利用鸟枪法高通量测序技术对临床标本中的微生物进行无偏倚的快速检测,提升了疑难、罕见感染性病原体的诊疗水平,目... 详细信息

早期诊断是防控感染性疾病的关键,病原宏基因组高通量测序(mNGS)技术突破了传统的培养方法或靶向分子检测手段的局限性,利用鸟枪法高通量测序技术对临床标本中的微生物进行无偏倚的快速检测,提升了疑难、罕见感染性病原体的诊疗水平,目前已经得到了临床的广泛认可。mNGS检测流程复杂,目前尚无统一的规范和要求,而多数实验室在建立平台初期缺乏相关人才的储备,致使mNGS平台建设和质量控制面临严峻挑战。本文从北京协和医院mNGS实验室本地化建设和运行过程中的实际经验出发,从建立mNGS实验室的硬件要求、mNGS检测体系的建立和评估方法以及mNGS临床应用后的质量保证三个方面进行概述,相对系统地介绍了mNGS检测平台和质量管理体系规范化建设和运行的建议。

关键词：宏基因组高通量测序病原检测质量保证

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Danon病临床特征分析

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中华心血管病杂志 2023年第1期51卷 51-57页

作者：王吴婉朱园园吴炜赵大春林雪方理刚张抒扬中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科、疑难重症及罕见病国家重点实验北京100730

目的回顾7例Danon病患者的临床资料,分析探讨Danon病的临床特征。方法对2008年4月至2021年7月在中国医学科学院北京协和医院就诊的7例Danon病患者的病历资料进行回顾和总结,其中6例经编码溶酶体膜相关蛋白2(lysosomal associated membra... 详细信息

目的回顾7例Danon病患者的临床资料,分析探讨Danon病的临床特征。方法对2008年4月至2021年7月在中国医学科学院北京协和医院就诊的7例Danon病患者的病历资料进行回顾和总结,其中6例经编码溶酶体膜相关蛋白2(lysosomal associated membrane protein-2,LAMP-2)基因突变检测确诊为Danon病,1例经临床病理诊断确诊为Danon病。本文对7例患者的临床表现、生化指标、心电图、心脏超声、骨骼肌及心肌活检和基因检测结果进行分析,同时进行随访。结果7例患者中男性6例,平均就诊年龄(15.4±3.5)岁,平均随访时间(27.7±17.0)个月。临床以心肌肥厚(6/7)、肌力下降(2/7)和学习成绩差(3/7)为主要表现,心电图以预激综合征(6/7)、左心室肥厚(7/7)为特征,超声心动图常提示心肌肥厚(6/7),随着疾病发展出现左心室扩张及收缩功能下降(1/7)。其中6例患者骨骼肌肌肉活检结果符合自噬空泡性肌病。3例行心内膜下心肌活检,结果可见心肌细胞大量糖原沉积伴自噬体形成。6例患者行编码LAMP-2基因检测,结果均发现错义突变。随访期间,1例患者于确诊4年后因高度房室传导阻滞行植入型心律转复除颤器植入术,其余患者均无死亡及心血管事件住院。结论Danon病以肥厚型心肌病、骨骼肌病和智力障碍三联征为临床特点。预激综合征是常见的心电图表现,骨骼肌和心肌病理活检可见自噬空泡形成,编码LAMP-2基因检测突变分析可帮助疾病确诊。

关键词：预激综合征 Danon病心肌病,肥厚性肌力下降空泡自噬

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扩张型心肌病患者长期预后及危险因素分析

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中华心血管病杂志 2024年第4期52卷 384-390页

作者：张舒媛高仕奇王泽源吴铭田庄张抒扬中国医学科学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探讨扩张型心肌病(DCM)患者发生主要不良心血管事件的危险因素和长期预后情况。方法该研究为单中心回顾性队列研究,纳入2013年4月至2023年4月在北京协和医院住院的300例DCM患者,收集患者基本临床资料,并基于超声心动图检查结果将患... 详细信息

目的探讨扩张型心肌病(DCM)患者发生主要不良心血管事件的危险因素和长期预后情况。方法该研究为单中心回顾性队列研究,纳入2013年4月至2023年4月在北京协和医院住院的300例DCM患者,收集患者基本临床资料,并基于超声心动图检查结果将患者分为2组:孤立型DCM和DCM伴左心室心肌致密化不全(LVNC)。通过门诊或电话进行随访,记录患者发生的主要不良心血管事件,包括主要心力衰竭(心衰)事件、严重室性心律失常和心血管死亡。采用单因素和多因素Cox比例风险回归模型分析影响DCM患者预后的相关危险因素,生存分析采用Kaplan-Meier曲线,采用log-rank比较2组患者主要不良心血管事件发生率的差异。结果纳入的300例DCM患者年龄为(47.8±16.8)岁,男性197例(65.7%),其中237例(79.0%)为孤立型DCM,63例(21.0%)为DCM伴LVNC。随访时间为4.0(1.9,6.2)年,共142例(47.3%)发生主要不良心血管事件,其中主要心衰事件有117例(39.0%),严重室性心律失常有20例(6.7%),心血管死亡有53例(17.7%)。多因素Cox比例风险回归模型分析显示,左心室舒张末期内径增加(HR=1.21,95%CI:1.01~1.44,P=0.042),中或重度二尖瓣反流(HR=1.71,95%CI:1.19~2.47,P=0.004),ln(N末端B型利钠肽原)升高(HR=1.30,95%CI:1.10~1.54,P=0.002)是DCM患者发生主要不良心血管事件的独立危险因素,血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)/血管紧张素受体拮抗剂(ARB)/血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂(ARNI)治疗(HR=0.45,95%CI:0.26~0.78,P=0.004)是其独立保护因素。Kaplan-Meier生存分析显示孤立型DCM和DCM伴LVNC患者发生主要不良心血管事件的风险差异无统计学意义(log rank P=0.22)。同样,2组患者主要心衰、严重室性心律失常、心血管死亡等事件的发生率差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论左心室舒张末期内径增加、中或重度二尖瓣反流、N末端B型利钠肽原升高、未服用ACEI/ARB/ARNI是DCM患者发生主要不良心血管事件的独立危险因素。孤立型DCM和DCM伴LVNC患者发生主要不良心血管事件风险无明显差异,提示LVNC可能是一种独特表型,应结合遗传背景对患者进行精准管理。

关键词：心肌病,扩张型心肌致密化不全危险因素心血管事件

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新冠病毒相关嗜酸性粒细胞性心肌炎的研究进展

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中华心血管病杂志 2024年第11期52卷 1343-1348页

作者：冯筱瑾刘晓航陈未中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科学系北京100730

新型冠状(新冠)病毒感染可造成全身多器官损伤及功能障碍,感染者外周和器官组织中嗜酸性粒细胞发生变化。嗜酸性粒细胞性心肌炎可发生于新冠病毒感染和新冠病毒疫苗接种后,相比于普通心肌炎,新冠病毒相关嗜酸性粒细胞性心肌炎病情危急,... 详细信息

新型冠状(新冠)病毒感染可造成全身多器官损伤及功能障碍,感染者外周和器官组织中嗜酸性粒细胞发生变化。嗜酸性粒细胞性心肌炎可发生于新冠病毒感染和新冠病毒疫苗接种后,相比于普通心肌炎,新冠病毒相关嗜酸性粒细胞性心肌炎病情危急,需早期识别处理。嗜酸性粒细胞性心肌炎发病机制尚不明确,嗜酸性粒细胞可能参与新冠病毒相关炎症反应并造成心肌损伤。该文对新冠病毒相关嗜酸性粒细胞性心肌炎的发病特征进行综述,旨在为该疾病的早期识别和干预提供参考。

关键词：冠状病毒感染嗜酸性粒细胞新型冠状病毒疫苗心肌炎嗜酸性粒细胞性心肌炎

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心脏海绵状血管瘤1例

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中华心血管病杂志 2024年第6期52卷 698-699页

作者：魏统辉马国涛方理刚中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心外科北京100730

心脏海绵状血管瘤是一种罕见的良性心脏肿瘤,需要与心脏黏液瘤、乳头状弹力纤维瘤、心脏肉瘤等鉴别诊断。对于症状明显的患者应首选手术治疗,术后长期预后良好。该文报道了1例心脏海绵状血管瘤患者的诊治过程。

关键词：血管瘤心脏肿瘤超声心动图

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基于中国诊疗现状的《NCCN指南:原发性皮肤淋巴瘤(2024年第1版)》解读

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协和医学杂志 2024年第5期15卷 1029-1037页

作者：张姗刘洁中国医学科学院北京协和医院皮肤科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

原发性皮肤淋巴瘤是一组异质性疾病,具有独特的临床表现及组织学特征,部分亚型的诊断与治疗存在挑战。2023年12月美国国立综合癌症网络(National Comprehensive Cancer Network,NCCN)更新发布了《NCCN指南:原发性皮肤淋巴瘤(2024年第1版... 详细信息

原发性皮肤淋巴瘤是一组异质性疾病,具有独特的临床表现及组织学特征,部分亚型的诊断与治疗存在挑战。2023年12月美国国立综合癌症网络(National Comprehensive Cancer Network,NCCN)更新发布了《NCCN指南:原发性皮肤淋巴瘤(2024年第1版)》,与2023年版指南比较,此次更新主要集中于诊断评估原则、分期标准、不同分期蕈样肉芽肿的治疗原则及对放疗的建议等方面。本文结合我国原发性皮肤淋巴瘤的诊疗现状及特点,对该指南的主要推荐内容进行解读,以促进其在我国临床实践中的应用。

关键词：原发性皮肤淋巴瘤蕈样肉芽肿 NCCN指南指南解读

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提高早产儿出院后随访率的质量改进研究

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中国当代儿科杂志 2025年第2期27卷 148-154页

作者：常贺生杨雪鞠俊徐雯雅吴迪万小满李正红首都医科大学附属北京朝阳医院儿科北京100020 中国医学科学院北京协和医院儿科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探索提升早产儿出院后随访率的措施,并应用质量改进方法学评价改进措施的效果。方法以2017年3—5月出院的早产儿出院后随访现状为质量改进前基线,并提出随访率提升具体目标。应用帕累托图分析随访失败原因,根据提高随访率涉及的各... 详细信息

目的探索提升早产儿出院后随访率的措施,并应用质量改进方法学评价改进措施的效果。方法以2017年3—5月出院的早产儿出院后随访现状为质量改进前基线,并提出随访率提升具体目标。应用帕累托图分析随访失败原因,根据提高随访率涉及的各个环节构建关键驱动图,结合失访原因确定质量改进关键环节和干预措施,通过控制图监测每周随访率变化直至达到质量改进目标。结果早产儿出院随访率在质量改进前基线为57.92%(117/202),设定质量改进目标为12个月内将早产儿出院随访率从基线提升至80%以上。帕累托分析显示随访失败的主要原因有:随访档案管理缺陷,随访时间点设定不规范(33.70%,31/92);随访宣教不到位,沟通联系不畅(25.00%,23/92);随访诊疗项目不能满足家长多样性需求(18.48%,17/92)。根据质量改进关键环节及主要失访原因,采取干预措施:(1)加强随访宣传教育;(2)随访队伍建设;(3)随访平台和随访制度建设。控制图显示每周随访率随着系列干预措施的实施于2017年7月升至74.09%(306/413),2017年12月后升至83.09%(511/615),最终达到预定质量改进目标。新型冠状病毒感染疫情期间随访率因疫情波动于23.54%(460/1954)至70.97%(1931/2721),疫情后2023年2月开始随访率恢复至疫情前水平。结论通过质量改进方法学验证了采取根据随访失败的主要原因制定的干预措施,可以显著提升早产儿出院后随访率。该质量改进方法切实可行,具有临床推广价值。

关键词：随访率出院质量改进早产儿

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《2024中国类风湿关节炎诊疗指南》解读

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协和医学杂志 2025年第1期16卷 28-34页

作者：姜楠田新平曾小峰中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是危害我国人群健康的重大疾病,且目前我国RA的诊治现状尚存在诸多不足。《2024中国类风湿关节炎诊疗指南》针对RA诊治中的10个重要临床问题,依据国内外最新文献证据,充分考虑我国RA诊治实际情况... 详细信息

类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是危害我国人群健康的重大疾病,且目前我国RA的诊治现状尚存在诸多不足。《2024中国类风湿关节炎诊疗指南》针对RA诊治中的10个重要临床问题,依据国内外最新文献证据,充分考虑我国RA诊治实际情况,进行了循证医学推荐。指南全面涵盖RA的诊断、影像学检查、治疗目标、随访监测、初始治疗方案、治疗方案调整、糖皮质激素应用、药物减量、健康教育等内容,对于提高我国RA的诊治水平、改善患者预后将发挥重要推动作用。

关键词：类风湿关节炎诊断治疗指南解读

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中国人群免疫检查点抑制剂诱发大疱性类天疱疮的临床特征

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中国医学科学院学报 2024年第6期46卷 872-882页

作者：李静慧杨柳依依王燕左亚刚中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的总结中国人群免疫检查点抑制剂(ICI)诱发大疱性类天疱疮(BP)患者的临床特点与治疗经验。方法汇总分析北京协和医院收治的18例与文献报道的14例中国人群ICI诱发BP病例,并与非中国患者的国际研究数据对比,总结我国患者的临床特征与治... 详细信息

目的总结中国人群免疫检查点抑制剂(ICI)诱发大疱性类天疱疮(BP)患者的临床特点与治疗经验。方法汇总分析北京协和医院收治的18例与文献报道的14例中国人群ICI诱发BP病例,并与非中国患者的国际研究数据对比,总结我国患者的临床特征与治疗效果。结果共纳入32例患者,男21例、女11例,均为抗程序性死亡(蛋白)-1/抗程序性死亡(蛋白)配体-1抑制剂诱发。与外国人群相比,中国人群ICI诱发BP的平均发病年龄显著降低[(65.2±9.5)岁比(69.9±10.3)岁,P=0.020]。替雷利珠单抗诱发BP的比例显著升高(28.1%比0,P<0.001),而帕博利珠单抗(18.8%比39.4%,P=0.029)和纳武利尤单抗(3.1%比52.8%,P<0.001)诱发BP的比例则显著降低,原发肿瘤为恶性黑色素瘤的比例亦显著降低(9.4%比43.3%,P<0.001)。中国人群皮肤瘙痒(96.9%比66.1%,P<0.001)及黏膜受累(59.4%比15.7%,P<0.001)比例均显著高于外国人群,使用雷公藤多甙(9.4%比0,P=0.008)、度普利尤单抗(18.8%比0.8%,P<0.001)和外用糖皮质激素(87.5%比53.5%,P<0.001)的比例均显著高于外国人群。结论与外国人群相比,中国人群ICI诱发BP发病年龄较小,替雷利珠单抗诱发BP占比较高,原发肿瘤以肺癌为主,皮肤瘙痒更显著,黏膜受累较普遍。系统应用糖皮质激素为ICI诱发BP的国际标准治疗,雷公藤多甙和度普利尤单抗为我国特色治疗方案。

关键词：免疫检查点抑制剂抗程序性死亡(蛋白)-1 大疱性类天疱疮替雷利珠单抗度普利尤单抗雷公藤多甙

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