检索结果-内蒙古大学图书馆

中华麻醉学杂志 2022年第11期42卷 1395-1396页

作者：白冰刘巧徐凯峰高劲松裴丽坚中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院产科北京100730

患者30岁,孕1产0,身高165 cm,体重65 kg,ASA分级ⅣE级,现宫内孕33周^(+3)。患者2020年因"肺淋巴管平滑肌瘤(LAM)(Ⅲ)"于本院外科住院,服用西罗莫司治疗。2021年肺功能提示:FEV_(1)61.5%预计值。孕期停药,间断吸氧,SpO_(2)89%~... 详细信息

患者30岁,孕1产0,身高165 cm,体重65 kg,ASA分级ⅣE级,现宫内孕33周^(+3)。患者2020年因"肺淋巴管平滑肌瘤(LAM)(Ⅲ)"于本院外科住院,服用西罗莫司治疗。2021年肺功能提示:FEV_(1)61.5%预计值。孕期停药,间断吸氧,SpO_(2)89%~91%。孕30周后出现双侧气胸并行双侧胸腔闭式引流术。

关键词：双侧气胸闭式引流术间断吸氧预计值 FEV_(1) 双侧胸腔淋巴管肌瘤病西罗莫司

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

MS‑Score和HScore诊断成人Still病合并巨噬细胞活化综合征的时效性评估

引用

中华医学杂志 2022年第28期102卷 2210-2214页

作者：彭昭高学敏周爽吴婵媛赵久良徐东李梦涛彭劲民李剑王迁田新平曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科重症监护病房北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

收集2013年1月至2020年12月在北京协和医院出院诊断为成人Still病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的33例患者的临床资料,分析比较分别应用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)‑2004标准、巨噬细胞活化综合征/幼年特发性关节炎评分(MS‑... 详细信息

收集2013年1月至2020年12月在北京协和医院出院诊断为成人Still病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的33例患者的临床资料,分析比较分别应用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)‑2004标准、巨噬细胞活化综合征/幼年特发性关节炎评分(MS‑Score)和HLH诊断评分(HScore)确诊MAS的时间。结果发现,应用MS‑Score确诊MAS的时间[M(Q_(1),Q_(3))]比HLH‑2004标准提前19.0(4.5,31.0)d,比HScore提前13.5(0.5,21.5)d(均P<0.05);应用HScore确诊MAS的时间与应用HLH‑2004标准差异无统计学意义(P>0.05);三种诊断标准相比,诊断时间差异有统计学意义(P<0.001)。与HLH‑2004标准相比,MS‑Score能更早期诊断AOSD合并MAS,而HScore的诊断获益尚未明确。

关键词： Still病,成年型巨噬细胞活化综合征噬血细胞综合征诊断横断面研究

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

MRKH综合征的顶压法人工阴道成形术治疗

引用

中华医学杂志 2022年第20期102卷 1537-1540页

作者：陈娜段佳丽朱兰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京协和医学院北京100730

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome(简称MRKH综合征)是由胚胎期苗勒管发育障碍导致子宫、阴道发育不全的一种先天性畸形。患者可合并原发性闭经、性交困难等临床表现。该病的主要治疗目标是重建阴道以满足患者的性生活需求... 详细信息

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome(简称MRKH综合征)是由胚胎期苗勒管发育障碍导致子宫、阴道发育不全的一种先天性畸形。患者可合并原发性闭经、性交困难等临床表现。该病的主要治疗目标是重建阴道以满足患者的性生活需求,具体包括非手术法阴道成形术(顶压法)和手术法阴道成形术。在各种治疗方法中,顶压法更为安全、患者可控、治疗效果不亚于手术法且更具成本效益。对于大多数MRKH综合征患者而言,顶压法是最合适的一线治疗方案。

关键词： MRKH综合征非手术法阴道成形术顶压法

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

临床病例讨论第495例——青年女性-高雄激素血症-严重胰岛素抵抗

引用

中华内科杂志 2022年第6期61卷 703-707页

作者：崔云英贾觉睿智陈美平卢琳于淼王林杰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

患者女性, 22岁。自青春期起逐渐出现多毛、黑棘皮征、阴蒂增大及月经紊乱等临床表现。曾多次查雄激素水平明显升高。我院住院期间发现存在严重胰岛素抵抗、糖尿病。胰岛素受体基因检测提示存在致病性突变, 诊断为A型胰岛素抵抗综合征... 详细信息

患者女性, 22岁。自青春期起逐渐出现多毛、黑棘皮征、阴蒂增大及月经紊乱等临床表现。曾多次查雄激素水平明显升高。我院住院期间发现存在严重胰岛素抵抗、糖尿病。胰岛素受体基因检测提示存在致病性突变, 诊断为A型胰岛素抵抗综合征。予二甲双胍治疗后患者黑棘皮征有明显缓解, 血糖控制满意, 月经周期恢复。

关键词：雄激素增多症胰岛素抗药性女性

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

间充质干细胞在女性生殖医学领域的研究进展

引用

中华预防医学杂志 2022年第12期56卷 1709-1715页

作者：赵静王含必邓成艳安徽省阜阳市人民医院生殖医学科阜阳236000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

干细胞作为医学研究的热点已久,其在组织修复、疾病的诊断和治疗方面有着独特的优势。随着再生医学的发展,干细胞在生殖医学领域的研究和应用也越来越广泛,如改善卵巢功能、子宫内膜损伤后修复等。这些研究主要是通过利用各种来源的间... 详细信息

干细胞作为医学研究的热点已久,其在组织修复、疾病的诊断和治疗方面有着独特的优势。随着再生医学的发展,干细胞在生殖医学领域的研究和应用也越来越广泛,如改善卵巢功能、子宫内膜损伤后修复等。这些研究主要是通过利用各种来源的间充质干细胞(mesenchymal stem cells,MSCs)来实现的。但是,干细胞的应用同时也面临着细胞保留率低、医学伦理等问题,本文着重阐述间充质干细胞(不涉及胚胎干细胞)在女性生殖医学领域的研究进展及临床应用。

关键词：干细胞生殖医学早发性卵巢功能不全卵巢早衰宫腔粘连

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

肠道菌群与心血管健康:心肠密不可分

引用

协和医学杂志 2022年第5期13卷 725-731页

作者：赵心悦胡晓敏张抒扬中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730

近年来,随着多组学和下一代测序技术的发展,肠道菌群与人类心血管疾病的关系受到广泛关注。肠道菌群作为“微生物器官”,通过脂多糖等细胞成分、氧化三甲胺、短链脂肪酸等代谢物直接调节机体健康状态,也可通过细菌及其产物影响机体免疫... 详细信息

近年来,随着多组学和下一代测序技术的发展,肠道菌群与人类心血管疾病的关系受到广泛关注。肠道菌群作为“微生物器官”,通过脂多糖等细胞成分、氧化三甲胺、短链脂肪酸等代谢物直接调节机体健康状态,也可通过细菌及其产物影响机体免疫。“肠-心轴”有望成为心血管疾病防治的新突破口。本文就肠道菌群与心血管疾病的关系、影响心血管健康的可能途径以及多种因素对肠道菌群的调控进行阐述。

关键词：肠道菌群心血管疾病代谢物免疫

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

利妥昔单抗在抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎维持治疗中的疗效研究

引用

中华风湿病学杂志 2022年第7期26卷 439-444,I0003页

作者：张桂芝谢枝隽何石萍白炜杨云娇李菁田新平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的:分析利妥昔单抗(RTX)在难治性或复发性ANCA相关血管炎(AAV)患者维持治疗中的疗效和安全性。方法:纳入北京协和医院2005年9月至2021年6月间难治或复发性肉芽肿性多血管炎(GPA)或显微镜下多血管炎(MPA)接受RTX诱导序贯维持治疗的患... 详细信息

目的:分析利妥昔单抗(RTX)在难治性或复发性ANCA相关血管炎(AAV)患者维持治疗中的疗效和安全性。方法:纳入北京协和医院2005年9月至2021年6月间难治或复发性肉芽肿性多血管炎(GPA)或显微镜下多血管炎(MPA)接受RTX诱导序贯维持治疗的患者。收集患者基线和随访临床资料,对疾病复发率、复发时间和安全性数据进行分析。采用Kaplan-Meier曲线计算累积复发率、比较组间无复发生存率, t检验、Man-Whithey U检验、Fisher精确检验用于组间差异性比较。结果:①研究纳入39例难治或复发性AAV患者,其中GPA 36例,MPA 3例,中位随访时间20(3,104)个月,59.0%(23/39)患者病情复发,复发中位时间11(3,42)个月。②标准剂量和减量诱导治疗两组复发率[60.0%(18/30)和55.6%(5/9), χ^(2)=0.06, P=1.000]、首次复发时间[15(3,42)个月和10(9,30)个月, Z=0.45, P=0.678]、CD19 + B细胞[23.5(5,148)个/μl和3(2,15)个/μl, Z=0.57, P=0.605]、血清免疫球蛋白(Ig)G水平[7.09(5.13,13.90) g/L和9.72(5.32,12.0) g/L, Z=0.36, P=0.770]差异均无统计学意义;标准剂量诱导治疗组无重症复发生存率显著高于减量诱导治疗组{87.1%[95% CI(73.4%,100.8%)和64.3%[95% CI(23.1%,105.4%)], χ^(2)=7.59, P=0.006}。③固定间隔给药组与按需给药组疾病复发率[50.0%(3/6)和60.6%(20/33), χ^(2)=0.24, P=0.674]、首次复发时间[23(6,25)个月和11(3,42)个月, Z=0.05, P=0.982]、CD19 + B细胞[35(15,50)个/μl和10(0,148)个/μl, Z=0.95, P=0.382]、血清IgG水平[6.70(5.91,7.49) g/L和7.69(3.78,13.90) g/L, Z=0.48, P=0.700]差异均无统计学意义;2组无重症复发生存率差异无统计学意义(100%和77.8%, χ^(2)=1.79, P=0.181)。④随访期间输液反应发生率为5.1%(2/39),感染率20.5%(8/39),感染时中位IgG 4.37(3.78,13.4) g/L;标准剂量和减量诱导治疗组、固定间隔给药和按需给药组感染率、感染时血清IgG水平差异均无统计学意义( P>0.05)。结论:RTX标准剂量诱导治疗与减量诱导治疗的复发率无显著差异,但可显著减少重症复发率;固定间隔与按需给药的复发率相似。标准剂量和减量诱导治疗、固定间隔和按需给药维持治疗的安全性相似。

关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎显微镜下多血管炎变应性肉芽肿性血管炎复发利妥昔单抗

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

186例Kindler综合征临床和基因突变分析

引用

中国医学科学院学报 2022年第2期44卷 227-235页

作者：闪莹左亚刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 河北北方学院研究生院河北张家口075000

目的总结Kindler综合征(KS)的临床表现及基因突变特点,为该类疾病的诊疗提供理论依据。方法汇总分析北京协和医院收治的1例FERMT1基因新突变导致的KS病例和国内外报道的185例患者的临床资料,包括基因类型、临床特点及其并发肿瘤发生的... 详细信息

目的总结Kindler综合征(KS)的临床表现及基因突变特点,为该类疾病的诊疗提供理论依据。方法汇总分析北京协和医院收治的1例FERMT1基因新突变导致的KS病例和国内外报道的185例患者的临床资料,包括基因类型、临床特点及其并发肿瘤发生的年龄、部位和类型等。结果共收集186例KS患者,男110例、女76例,平均年龄(28±16)岁,其中151例报道了基因突变位点,94例报道了详细的临床表现。KS的主要临床表现有皮肤异色症、童年水疱史、光敏感,次要临床表现有口腔内炎症、掌跖角化、假性并指、吞咽困难、尿道狭窄等。其中口腔内炎症(r=0.234,P=0.023)、掌跖角化(r=0.325,P=0.001)、假性并指(r=0.247,P=0.016)、吞咽困难(r=0.333,P=0.001)、尿道狭窄(r=0.280,P=0.006)与年龄具有显著相关性,32岁以上患者发生概率明显增高。尿道狭窄(χ^(2)=11.292,P=0.001)、肛门狭窄(χ^(2)=4.014,P=0.045)与性别具有显著相关性,男性多于女性。151例患者中发现80种不同的基因突变位点,其中最常见的基因突变位点为c.676C>T。27例KS患者发生41例次肿瘤,鳞状细胞癌占92.7%。鳞状细胞癌发病率与患者所处国别与基因突变位点之间无相关性。结论KS是罕见的先天性大疱性表皮松解症,以FERMT1基因c.676C>T突变最常见,易发生鳞状细胞癌,曝光部位(手、口唇)为主要的发病部位。

关键词： Kindler综合征下唇肿物鳞状细胞癌隐性遗传性疾病伴大疱的先天性皮肤异色症

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

发病年龄对系统性硬化病临床表现的影响

引用

中华风湿病学杂志 2022年第5期26卷 323-328页

作者：刘司瑶侯月盈周佳鑫侯勇李梦涛赵久良王迁徐东曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的探讨不同发病年龄SSc患者的临床表现及实验室特征。方法纳入中国风湿病数据中心中2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册、发病年龄≥18岁的SSc的患者。根据WHO对年龄的分段, 按发病年龄(首发非雷诺现象的年龄)进行分组, 分类变... 详细信息

目的探讨不同发病年龄SSc患者的临床表现及实验室特征。方法纳入中国风湿病数据中心中2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册、发病年龄≥18岁的SSc的患者。根据WHO对年龄的分段, 按发病年龄(首发非雷诺现象的年龄)进行分组, 分类变量以例数和百分比表示, 连续变量正态分布数据以Mean±SD表示, 非正态分布数据以M(Q1, Q3)表示, 组间比较采用方差分析, Mann-Whitney检验或χ^(2)检验。结果 682例SSc患者被纳入研究。按发病年龄分为3组:青年组(18~44岁)、中年组(45~59岁)和老年组(≥60岁以上)。青年组361例, 中年组245例, 老年组76例。平均发病年龄(44±12)岁。青年组、中年组和老年组组间差异有统计学意义的临床特征和实验室检查:左心室舒张功能减低[14.0%(14/100), 38.8%(38/98), 65.4%(17/26), χ^(2)=30.76, P<0.001];心律失常[1.9%(7/361), 3.7%(9/361), 7.9%(6/76), χ^(2)=7.38, P=0.024)], 雷诺现象[94.7%(342/361), 89.4%(219/245), 89.5%(68/76), χ^(2)=6.73, P=0.035];指垫消失[36.9%(133/360), 25.4%(62/244), 18.4%(14/76), χ^(2)=15.18, P=0.001];指端溃疡[31.0%(112/361), 23.0%(56/244), 15.8%(12/76), χ^(2)=9.86, P=0.007];关节炎[16.3%(59/361), 13.5% (33/245), 5.3%(14/76), χ^(2)=6.49, P=0.039];指挛缩[11.6%(42/361), 5.7%(14/245), 9.2%(7/76), χ^(2)=6.10, P=0.047];抗RNP抗体阳性[(32.3%(116/359), 20.7%(50/241), 17.3%(13/75), χ^(2)=14.06, P=0.001];抗着丝点抗体阳性[8.9%(32/357), 18.4%(145/239), 23.7%(18/76)]。结论 SSc发病年龄主要集中在中青年。老年起病的SSc患者更易出现左心室舒张功能减低, 青年起病患者更易出现微血管病变, 需要引起临床医生的重视。

关键词：硬皮病系统性发病年龄自身抗体横断面研究临床表现

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

系统性红斑狼疮伴Libman-Sacks心内膜炎的临床特点分析

引用

中华风湿病学杂志 2022年第5期26卷 298-303页

作者：何慧琳张莉吴婵媛杨华夏徐东曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的分析总结SLE伴Libman-Sacks心内膜炎(LSE)的临床特点及危险因素。方法纳入2012年1月至2021年5月于北京协和医院住院的SLE伴LSE的患者(20例), 按照1∶3的比例匹配年龄、性别后抽取同期住院的资料完整的SLE无LSE患者作为对照(60例), ... 详细信息

目的分析总结SLE伴Libman-Sacks心内膜炎(LSE)的临床特点及危险因素。方法纳入2012年1月至2021年5月于北京协和医院住院的SLE伴LSE的患者(20例), 按照1∶3的比例匹配年龄、性别后抽取同期住院的资料完整的SLE无LSE患者作为对照(60例), 对其临床特征、实验室和影像学检查进行分析。计量资料符合正态分布或近似正态分布以±s表示, 采用t检验。不符合正态分布以M(Q_(1), Q_(3))表示, 采用Wilcoxon符号秩检验或Wilcoxon秩和检验。计数资料以采用χ;检验或Fisher确切概率法, 单因素分析采用单因素条件Logistic回归分析, 以P<0.05为差异有统计学意义。结果 SLE伴LSE患者共20例, 其中女性18例, 年龄13~49岁, 平均(32±9)岁。发现LSE时SLE病程为16.04(0~185.1)个月, 19(95.0%)例赘生物位于二尖瓣。SLE伴LSE的患者合并脑梗死(45.0%和10.0%, χ^(2)=9.87, P=0.001)和APS(50.0%和5.0%, χ^(2)=22.32, P<0.001)更常见。实验室检查方面, SLE伴LSE的患者血小板数目[(140±67)×109/L和(189±115)×109/L, t=-2.29, P=0.026]更低、狼疮抗凝物(LA)阳性(80.0%和23.6%, χ^(2)=19.65, P<0.001)更常见, 而抗SSA抗体阳性(21.1%和60.0%, χ^(2)=6.38, P=0.012)少见。SLE伴LSE患者中左心房增大(左心房前后径>40 mm)更常见(35.0%和5.4%, χ^(2)=9.37, P=0.002), 左心房前后径[(37±7)mm和(33±4)mm, t=2.15, P=0.043]更大, 左心室射血分数[(63.10)%和(68±6)%, t=-2.41, P=0.019]更低。SLE伴LSE患者合并APS的危险是无LSE患者的19倍[OR值(95%CI)=19.00(4.43, 81.38), P<0.001]。结论 SLE伴LSE患者合并APS、脑血管疾病的风险升高, 对于LA阳性的患者, 应警惕出现LSE的可能。

关键词：红斑狼疮系统性 Libman-Sacks心内膜炎临床特点

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：