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中国卒中杂志 2022年第7期17卷 695-705页

作者：刘子悦朱以诚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

院内卒中患者虽然卒中发病时置身医院环境,但由于其基础病情复杂、识别困难、治疗禁忌证多等因素,存在再灌注治疗延迟和再灌注率低等情况,是导致院内卒中预后不良的重要因素。针对院内卒中再灌注治疗流程中不同环节的延误原因,加强院内... 详细信息

院内卒中患者虽然卒中发病时置身医院环境,但由于其基础病情复杂、识别困难、治疗禁忌证多等因素,存在再灌注治疗延迟和再灌注率低等情况,是导致院内卒中预后不良的重要因素。针对院内卒中再灌注治疗流程中不同环节的延误原因,加强院内卒中识别、改进溶栓绿色通道流程、重视头颅影像学中灌注成像检查等措施有利于改善院内卒中再灌注治疗的延误。我国院内卒中救治体系尚未完善,未来需结合我国国情、院内卒中的特征以及先进中心的经验,加强绿色通道诊治流程建设和改良,以改善院内卒中患者的预后。

关键词：院内卒中缺血性卒中再灌注治疗绿色通道

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2016-2020年北京协和医院严重药品不良反应临床分析

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中国药事 2022年第4期36卷 452-462页

作者：孙雯娟胡扬左玮唐彦都丽萍闫雪莲杨阳唐筱婉邹羽真赵蕾蕾梅丹张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的:分析北京协和医院严重药品不良反应(SADR)的药品种类、发生机制、危险因素、防治措施,为临床安全用药提供参考。方法:收集2016年1月至2020年12月北京协和医院上报的药品不良反应病例,根据《常见严重药品不良反应技术规范及评价标... 详细信息

目的:分析北京协和医院严重药品不良反应(SADR)的药品种类、发生机制、危险因素、防治措施,为临床安全用药提供参考。方法:收集2016年1月至2020年12月北京协和医院上报的药品不良反应病例,根据《常见严重药品不良反应技术规范及评价标准》确定SADR,并对怀疑药品、SADR类型、发生时间及转归进行回顾性分析。结果:2016年1月至2020年12月上报药品不良反应共585例,按照ADR报告评价标准确定64例为SADR,包括过敏性休克、颅内出血、消化道出血、DRESS综合征、StevensJonhson综合征、窦性停搏、维甲酸分化综合征等。涉及男性35例,女性29例,年龄>65岁老年患者20例(31.25%)。20例既往有食物或药物过敏史,54例停药或对症治疗后好转,8例停药或未停药未好转,1例转归不详,1例死亡。药品种类排名前5位的分别为抗肿瘤药(20例,31.25%)、抗感染药物(14例,21.88%)、血液和造血系统药物(12例,18.75%)、免疫抑制药(5例,7.81%)、诊断用药物(4例,6.25%)。累及系统排名前5位的分别为全身症状(23例,35.94%)、血液系统(9例,14.06%)、心血管系统(9例,14.06%)、皮肤及其附件(8例,12.50%)、消化系统(8例,12.50%)。结论:需要加强特殊人群、特定药品的用药前评估筛查、皮试、预处理和抢救准备措施,及时更新先进的救治技术,规范救治流程,做到早发现、早报告、早治疗,提高救治率。充分发挥临床药师对不良反应管理作用,减少严重不良反应发生。

关键词：严重药品不良反应报告临床分析合理用药安全用药临床药师

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丝裂原活化细胞外信号调节激酶抑制剂致视网膜静脉阻塞文献分析

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临床药物治疗杂志 2022年第7期20卷 56-61页

作者：田欣刘鑫张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的回顾分析丝裂原活化细胞外信号调节激酶(MEK)抑制剂相关不良反应——视网膜静脉阻塞(RVO)的报道,提高医务工作者对相关药物不良反应的认知和防范。方法检索PubMed、Embase等数据库(截至2022年4月8日),收集报道MEK抑制剂相关RVO的病... 详细信息

目的回顾分析丝裂原活化细胞外信号调节激酶(MEK)抑制剂相关不良反应——视网膜静脉阻塞(RVO)的报道,提高医务工作者对相关药物不良反应的认知和防范。方法检索PubMed、Embase等数据库(截至2022年4月8日),收集报道MEK抑制剂相关RVO的病例报告和临床研究等文献,提取患者相关信息进行描述性统计分析,并对临床试验数据进行总结。结果纳入文献共13篇,病例报告及临床试验中累计报道MEK抑制剂相关RVO患者30例。纳入病例分析的4例患者RVO均由荧光素血管造影明确诊断,且经光学相干断层扫描观察到囊样黄斑水肿;4例患者平均年龄为49.8岁,男女各2例,发生RVO的中位时间为服药后6.7个月。临床试验共报道26例MEK抑制剂相关的RVO患者,其中20例明确了RVO不良反应分级(11例为1~2级,9例为3级及以上RVO)。30例MEK抑制剂相关RVO患者中有17例被报道停用了MEK抑制剂,大多数患者在停用MEK抑制剂后RVO症状得以缓解;另外报道了7例患者(其中已知5例患者停用MEK抑制剂)使用抗血管内皮生长因子药物进行干预治疗,其中6例视力恢复至基线水平。结论MEK抑制剂临床应用可能会引起RVO,且该不良反应发生时间跨度较大,定期的眼科检查有助于早期识别,停用MEK抑制剂并采取适当的干预手段可能是缓解RVO症状的关键。

关键词：丝裂原活化细胞外信号调节激酶 MEK抑制剂视网膜静脉阻塞

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益生菌发酵刺麒麟菜制备硫酸多糖工艺优化及性质分析

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食品工业科技 2022年第11期43卷 175-184页

作者：张军谷福蝶刘艳周钰刘庆梅刘光明集美大学海洋食品与生物工程学院福建省海洋功能食品工程技术研究中心福建厦门361021 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100005

为制备粘度低、溶解性高、生物利用度高的刺麒麟菜硫酸多糖,利用发酵食品中常见的益生菌鼠李糖乳杆菌(Lactobacillus rhamnosus)发酵刺麒麟菜制备发酵刺麒麟菜硫酸多糖(Fermented Eucheuma spinosum sulfate polysaccharide,F-ESP),借... 详细信息

为制备粘度低、溶解性高、生物利用度高的刺麒麟菜硫酸多糖,利用发酵食品中常见的益生菌鼠李糖乳杆菌(Lactobacillus rhamnosus)发酵刺麒麟菜制备发酵刺麒麟菜硫酸多糖(Fermented Eucheuma spinosum sulfate polysaccharide,F-ESP),借助响应面法以粗多糖得率为指标进一步优化制备工艺;以冷冻刺麒麟菜硫酸多糖(Low temperature freeze-thaw Eucheuma spinosum sulfate polysaccharide,L-ESP)为对照,经DEAE-52柱层析纯化后测定总糖、还原糖、硫酸根等物质的含量以及单糖组成,分析F-ESP的化学成分;测定粘度、溶解度、分子量及微观形貌,表征F-ESP的物理性质;利用红外光谱解析F-ESP的官能团结构;通过大鼠嗜碱性粒细胞脱颗粒实验评价F-ESP的抗过敏活性。当料液比为1:70,接菌量为5%,发酵时间为24 h时,F-ESP得率最高(41.70%±2.00%);经纯化的F-ESP-3单糖结构主要由半乳糖构成,总糖含量为97.77%±1.10%、硫酸根含量为28.40%±1.40%,与L-ESP-3相比,F-ESP-3还原糖含量(7.87%±0.09%)极显著提高(P<0.01)、分子量(33.58 kD)极显著降低(P<0.01)、比浓粘度(0.01±0.002 dL/g)极显著降低(P<0.01)、溶解度(89.33%±3.10%)极显著提高(P<0.01)、在扫描电镜下观察发现L-ESP-3为光滑致密的片状,F-ESP-3为粗糙的不规则颗粒状;发酵制备的F-ESP-3糖链结构并未发生改变,是一种含3,6内醚半乳糖残基的α-硫酸吡喃糖,且能够通过抑制β-氨基己糖苷酶释放从而抑制嗜碱性粒细胞的激活。综上所述,益生菌发酵可以作为刺麒麟菜硫酸多糖的制备方式,并通过改变其物理性质显著提高抗过敏活性。这一结果为刺麒麟菜多糖工业化生产和开发利用提供了数据支撑和理论依据。

关键词：鼠李糖乳杆菌益生菌发酵刺麒麟菜硫酸多糖工艺优化性质分析

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青少年成人脊髓性肌萎缩症临床诊疗指南

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罕见病研究 2023年第2期2卷 231-255页

作者：中国研究型医院学会罕见病分会中国罕见病联盟北京罕见病诊疗与保障学会青少年成人脊髓性肌萎缩症临床诊疗指南中国专家组戴毅崔丽英张光宇罗金梅肖毅崔旭蕾陈唯韫沈建雄不详中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症与罕见病国家重点实验室北京100730 北京协和医院康复医学科北京协和医院呼吸科北京协和医院麻醉科北京协和医院骨科/矫形骨科

近年来,脊髓性肌萎缩症(SMA)在多学科综合管理、疾病修正治疗药物等方面取得长足进步,明显提升了患者生存期及生活质量。然而,对于年龄较大的青少年与成人患者尚缺乏系统性临床诊疗指南规范和指导临床工作。基于循证医学原则,来自全国多... 详细信息

近年来,脊髓性肌萎缩症(SMA)在多学科综合管理、疾病修正治疗药物等方面取得长足进步,明显提升了患者生存期及生活质量。然而,对于年龄较大的青少年与成人患者尚缺乏系统性临床诊疗指南规范和指导临床工作。基于循证医学原则,来自全国多家SMA诊疗中心的多学科专家经过充分讨论,达成一致意见,为SMA临床规范化诊疗提供重要依据。

关键词：脊髓性肌萎缩症诊断多学科管理疾病修正治疗

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京津冀地区消化内镜医联体平台2016-2020年消化内镜检查情况分析

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中华消化内镜杂志 2022年第11期39卷 889-894页

作者：李美姿张晟瑜纪若愚吴东吴晰郭涛王强蒋青伟冯云路伍东升杨莹韵杨爱明冯志杰李文中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 河北医科大学第二医院消化内科石家庄050000 天津市人民医院内镜中心天津300131

目的评价京津冀地区2016-2020年消化内镜技术的发展和应用成果, 以及新型冠状病毒肺炎疫情对医疗机构消化内镜检查和病变检出率的影响。方法以问卷表格形式收集2016年1月-2020年12月京津冀消化内镜医联体平台中26家合作单位的胃镜和结... 详细信息

目的评价京津冀地区2016-2020年消化内镜技术的发展和应用成果, 以及新型冠状病毒肺炎疫情对医疗机构消化内镜检查和病变检出率的影响。方法以问卷表格形式收集2016年1月-2020年12月京津冀消化内镜医联体平台中26家合作单位的胃镜和结肠镜检查病例资料, 对消化内镜检查例数、主要病变(上消化道恶性肿瘤、早期胃癌、结肠癌)的内镜下检出情况、治疗例数按年度进行回顾性分析。结果 2016-2019年, 京津冀地区胃镜、结肠镜检查例数呈逐年增加趋势, 年增长率10%以上;2020年受疫情影响, 胃镜和结肠镜检查例数较2019年分别下降10.86%和8.29%。2016-2020年, 上消化道恶性肿瘤、早期胃癌和结肠癌的年检出率总体呈增加趋势, 分别从2016年的7.22%、1.49%和8.98%增加到2020年的9.87%、2.71%和12.04%;胃镜下黏膜切除术、黏膜下剥离术和结肠镜黏膜下剥离术例数始终逐年增加, 分别从2016年的2 132、300和217例增加到2020年的5 466、872和560例。结论京津冀医联体平台推动了内镜筛查规模的扩大和内镜治疗技术的推广应用, 使得本地区内镜检出阳性率和早期癌诊断率不断提高。2020年胃肠镜检查量锐减, 病变检出率不降反升, 反映出新型冠状病毒肺炎疫情的流行和防控对于消化道肿瘤检出的影响。

关键词：胃镜检查结肠镜检查胃肠肿瘤早诊早治新型冠状病毒肺炎

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整合素RGD受体显像临床应用专家共识(2022版)

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协和医学杂志 2022年第2期13卷 227-234页

作者：中华医学会核医学分会中国生物物理学会分子影像学分会朱朝晖李思进王凡不详中国医学科学院北京协和医院核医学科核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 山西医科大学第一医院核医学科太原030001 北京大学医学同位素研究中心北京100191

整合素是一类跨膜糖蛋白,介导细胞与细胞、细胞与细胞外间质之间的黏附及信号传导,调节细胞的黏附、迁移、增殖和凋亡等功能,在新生血管内皮细胞及多种恶性肿瘤细胞表面高表达。基于精氨酸⁃甘氨酸⁃天冬氨酸(arginine⁃glycine⁃aspartate,... 详细信息

整合素是一类跨膜糖蛋白,介导细胞与细胞、细胞与细胞外间质之间的黏附及信号传导,调节细胞的黏附、迁移、增殖和凋亡等功能,在新生血管内皮细胞及多种恶性肿瘤细胞表面高表达。基于精氨酸⁃甘氨酸⁃天冬氨酸(arginine⁃glycine⁃aspartate,RGD)结构的多肽能够与整合素α_(V)β_(3)等亚型特异结合,通过单光子发射计算机断层成像或正电子发射断层成像,无创、在体显示肿瘤的浸润转移特性以及评估血管新生情况等,具有较大的临床应用价值。基于国际、国内相关临床研究最新进展,本专家共识旨在建立整合素RGD受体显像临床应用的指导原则。

关键词：整合素受体显像精氨酸⁃甘氨酸⁃天冬氨酸多肽临床应用专家共识

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成人心肌病无创影像技术临床诊断指南(2024版)

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中华医学杂志 2024年第44期104卷 4038-4056页

作者：中华医学会罕见病分会中国医师协会心血管内科医师分会心血管精准医学与罕见病学组崔晓通董蔚华沙姜萌刘晨刘铭雅田庄袁璟郑旭辉邹玉宝李新立卜军张抒扬不详复旦大学附属中山医院心内科中国人民解放军总医院心血管内科上海交通大学医学院附属瑞金医院卢湾分院心血管内科上海交通大学医学院附属仁济医院心血管内科中山大学第一附属医院心血管内科香港大学深圳医院心血管综合内科中国医学科学院北京协和医院罕见病研究中心心血管内科华中科技大学同济医学院附属协和医院心血管内科南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)心血管内科中国医学科学院阜外医院心血管内科南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)心血管内科络病理论转化创新国家重点实验室南京210029 上海交通大学医学院附属仁济医院上海市心脏慢病研究中心上海200127 中国医学科学院北京协和医院罕见病研究中心疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730

心肌病是一类由于心肌病变导致心脏结构、功能、组织学及传导系统发生复杂变化的异质性疾病,其临床表现和预后差异显著。部分心肌病虽形态学特征相似,但其拟表型特性增加了临床精准诊断的难度,进而影响到治疗策略和预后评估的准确制定... 详细信息

心肌病是一类由于心肌病变导致心脏结构、功能、组织学及传导系统发生复杂变化的异质性疾病,其临床表现和预后差异显著。部分心肌病虽形态学特征相似,但其拟表型特性增加了临床精准诊断的难度,进而影响到治疗策略和预后评估的准确制定。心肌病的临床诊断通常始于对心肌形态及功能异常的筛查,这一过程主要依赖于多模态无创影像学技术,如超声心动图、CT断层扫描和核磁共振成像等。每种心肌病都展示出各自独特的结构、功能及组织特征的影像学表现。鉴于我国在这一领域的独特需求和现状,专家组联合制订《成人心肌病无创影像技术临床诊断指南(2024版)》。指南整合国内外最新的循证医学证据,并结合我国临床实践需求,旨在系统介绍心肌病的诊断与监测、无创影像学技术在心肌病诊断中的应用以及不同类型心肌病的影像学特征分析。通过这一指南,期望为各级临床医师提供科学的指导建议,以提升心肌病的诊疗水平,改善患者的生活质量及预后。

关键词：成年人心肌病无创性影像学技术多模态影像学超声心动图心脏磁共振

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肢端肥大症患者生活质量相关研究新进展

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中华医学杂志 2021年第30期101卷 2417-2420页

作者：焦蕤段炼朱惠娟潘慧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

肢端肥大症是由生长激素(GH)长期过度分泌所导致的一种慢性系统性疾病,其中超过95%肢端肥大症患者是由分泌GH的垂体腺瘤所致。虽然目前可采用手术、放疗和药物治疗等多种方式帮助患者实现生化控制,但越来越多的研究表明实现生化达标并... 详细信息

肢端肥大症是由生长激素(GH)长期过度分泌所导致的一种慢性系统性疾病,其中超过95%肢端肥大症患者是由分泌GH的垂体腺瘤所致。虽然目前可采用手术、放疗和药物治疗等多种方式帮助患者实现生化控制,但越来越多的研究表明实现生化达标并不等同于患者的生活质量获得改善,即生化达标的肢端肥大症患者仍然存在生活质量较差的诸多问题。影响生活质量的机制较为复杂,治疗方式、并发症、躯体症状与心理状态均有可能影响肢端肥大症患者的生活质量。探究肢端肥大症患者生活质量下降的原因,从而指导临床决策对于改善患者长期预后有着极为重要的意义。本文对肢端肥大症患者生活质量相关的研究进展进行综述,以更好指导临床实践。

关键词：肢端肥大症生活质量问卷调查

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抗磷脂综合征诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第9期61卷 1000-1007页

作者：赵久良沈海丽柴克霞杨程德赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 兰州大学第二医院风湿免疫科兰州730099 青海大学附属医院风湿免疫科西宁810016 上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科上海200025

抗磷脂综合征是一种以反复血管性血栓事件、复发性自然流产、血小板减少等为主要临床表现, 伴抗磷脂抗体持续中、高滴度阳性的自身免疫病, 其临床表现复杂多样, 全身各个系统均可受累。随着相关研究的不断深入, 对抗磷脂综合征的认识与... 详细信息

抗磷脂综合征是一种以反复血管性血栓事件、复发性自然流产、血小板减少等为主要临床表现, 伴抗磷脂抗体持续中、高滴度阳性的自身免疫病, 其临床表现复杂多样, 全身各个系统均可受累。随着相关研究的不断深入, 对抗磷脂综合征的认识与诊治理念已发生显著改变。现结合临床中的常见问题, 借鉴国内外诊治经验和指南的基础上, 中华医学会风湿病学分会制定了本规范, 旨在规范抗磷脂综合征的诊断方法、风险评估及治疗方案, 提高临床医师的认识与理解, 从而实现早期诊断、早期干预, 最终改善患者预后。

关键词：抗磷脂综合征病理妊娠血栓事件分类标准治疗

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