检索结果-内蒙古大学图书馆

临床内科杂志 2023年第8期40卷 517-519页

作者：高金玮田新平中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种罕见的系统性小血管炎,可累及中等大小血管,属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)中最少见的一种。EGPA以哮喘、肺部非固定浸润影、紫癜样皮疹、神经系统病变和胃肠道系统病变等多系统受... 详细信息

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种罕见的系统性小血管炎,可累及中等大小血管,属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)中最少见的一种。EGPA以哮喘、肺部非固定浸润影、紫癜样皮疹、神经系统病变和胃肠道系统病变等多系统受累为突出临床特点,以外周血嗜酸粒细胞百分比和绝对计数显著升高为突出实验室检查特征,受累组织活检结果可见血管炎和血管周围嗜酸粒细胞浸润。EGPA的治疗分为诱导缓解与维持缓解两个阶段,诱导缓解治疗以糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗为主,维持缓解治疗则以小剂量糖皮质激素联合传统的改善病情药物(DMARDs)为主。近年来,EGPA的发病机制研究进展显示,除传统的ANCA抗体和中性粒细胞外,IL-5是另一个重要的致病因子,以IL-5为靶点的生物制剂经临床研究证实对复发或难治的EGPA具有很好的疗效,在一定程度上改善了EGPA患者的预后。本文将对近年来EGPA的诊疗进展进行综述。

关键词：嗜酸性肉芽肿性多血管炎分类标准治疗

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急诊危重症患者院间转运现状的横断面调查研究

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中国急救医学 2022年第2期42卷 132-136页

作者：李凡孙朋霞李树亚蔡梦歆华小雪高健朱华栋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的了解急诊危重症患者院间转运现状,以期为患者院间转运相关工作规范的制订提供参考。方法2021年4月6日至2021年4月26日,采用便利取样法,以网络问卷调查的形式,对全国26个省、直辖市的97家医疗机构的2142名急诊医护人员进行急诊危重... 详细信息

目的了解急诊危重症患者院间转运现状,以期为患者院间转运相关工作规范的制订提供参考。方法2021年4月6日至2021年4月26日,采用便利取样法,以网络问卷调查的形式,对全国26个省、直辖市的97家医疗机构的2142名急诊医护人员进行急诊危重症患者院间转运现状调查。结果急诊医护人员认为危重症患者院间转运存在的挑战前三项分别为转运前后的病情评估、转运相关的沟通、转运前后的病情交接;最担心的潜在事件前三项分别为患者病情变化、发生医疗纠纷、转运设备不足或故障。院间转运实施难易程度的平均分为(6.40±2.01)分,院间转运通畅度的平均分为(8.00±1.85)分,101名(9.6%)医护人员参与院间转运发生过的相关事件。结论我国急诊危重症患者院间转运工作相关流程有待规范,需逐步完善院间转运流程、院间转运信息平台、院间转运监测网的建设,以促进医疗单位间的有效沟通,保障院间转运患者安全。

关键词：危重症患者急诊院间转运现状调查

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床旁高渗盐水造影肺灌注电阻抗断层成像的技术规范与临床应用

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中华医学杂志 2021年第15期101卷 1097-1101页

作者：何怀武隆云池熠袁思依周翔苏龙翔程卫付峰招展奇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室重症医学科北京100730 空军军医大学生物医学工程系西安710032

高渗盐水造影肺灌注电阻抗断层成像具有床旁、简便、无创、无辐射等优势。该技术一直多限于动物实验研究,相关临床研究方兴未艾。本技术规范经本中心前期临床研究实践论证,并综合相关文献完成,其目的有助于统一和规范地使用高渗盐水造... 详细信息

高渗盐水造影肺灌注电阻抗断层成像具有床旁、简便、无创、无辐射等优势。该技术一直多限于动物实验研究,相关临床研究方兴未艾。本技术规范经本中心前期临床研究实践论证,并综合相关文献完成,其目的有助于统一和规范地使用高渗盐水造影电阻抗断层肺灌注成像技术,提高其安全性和有效性,并对结果统一解读。

关键词：灌注成像床旁高渗盐水造影电阻抗断层成像肺灌注通气血流比呼吸衰竭

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特发性震颤患者NOTCH2NLC基因动态突变筛查

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基础医学与临床 2023年第12期43卷 1778-1783页

作者：张忻怡赵熙萌杨英麦万新华崔丽英张学柳青中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院麦库西克-张孝骞协和遗传医学中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科北京100730

目的对110例特发性震颤(ET)患者进行致病基因变异鉴定。方法收集在北京协和医院神经内科就诊的110例ET患者的临床资料并采集外周血,从患者外周血中提取基因组DNA。通过三引物PCR(TP-PCR)对ET患者进行NOTCH2NLC动态突变检测,由于ET与多... 详细信息

目的对110例特发性震颤(ET)患者进行致病基因变异鉴定。方法收集在北京协和医院神经内科就诊的110例ET患者的临床资料并采集外周血,从患者外周血中提取基因组DNA。通过三引物PCR(TP-PCR)对ET患者进行NOTCH2NLC动态突变检测,由于ET与多种神经变性病机制相关,因此通过定制的二代测序筛查子组(panel)对神经退行性疾病相关基因的罕见变异进行筛查。结果在110例ET患者队列和187名匹配的对照个体中,ET患者组发病年龄为(36.30±17.64)岁,有家族病史者占74.8%。未发现NOTCH2NLC异常三核苷酸重复扩增,ET患者(GGC)n重复次数在10~47(平均18.6±5.4)次内。变异负荷分析显示ET与PLA2G6罕见变异有相关性;在4例PLA2G6患者中发现了3个罕见的意义未明变异。结论NOTCH2NLC动态突变在ET患者中罕见,提示需要筛选ET多重发病机制。

关键词：特发性震颤 NOTCH2NLC 遗传筛查

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我国部分地区肿瘤坏死因子拮抗剂使用人群的结核病预防性治疗情况分析

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中国防痨杂志 2021年第3期43卷 222-227页

作者：张丽帆马慧敏郑文洁张奉春刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室 100730 中国医学科学院结核病研究中心

目的了解中国部分地区应用肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor,TNF)拮抗剂治疗的患者结核病预防性治疗情况。方法搜集2014年3月至2016年2月中国东、中、西部13家三级甲等综合医院接诊的应用依那西普或英夫利西单抗治疗的类风湿关节炎(r... 详细信息

目的了解中国部分地区应用肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor,TNF)拮抗剂治疗的患者结核病预防性治疗情况。方法搜集2014年3月至2016年2月中国东、中、西部13家三级甲等综合医院接诊的应用依那西普或英夫利西单抗治疗的类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)或强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)患者作为研究对象,共981例。收集研究对象的性别、年龄、激素和免疫抑制剂使用情况、并发基础疾病情况、结核病既往史、结核分枝杆菌潜伏感染(LTBI)筛查情况、胸部X线摄片(简称"胸片")或胸部CT扫描结果、结核病预防性治疗情况。分析应用TNF拮抗剂的RA或AS患者筛查LTBI和非活动性肺结核的比例,进行结核病预防性治疗的比例以及采用的治疗方案。结果981例研究对象中应用依那西普者779例(79.4%),应用英夫利西单抗者202例(20.6%)。仅有25.7%(252/981)的研究对象进行LTBI筛查,阳性率为18.3%(46/252)。2.8%(27/981)的研究对象诊断为非活动性肺结核,其中,有结核病既往史者19例。712例(72.6%)研究对象进行了胸片检查和(或)胸部CT扫描,报告非活动性肺结核者13例(1.8%)。共15例研究对象进行了结核病预防性治疗;并发LTBI者中有6例(13.0%,6/46)进行结核病预防性治疗;诊断为非活动性肺结核者均未进行结核病预防性治疗。进行结核病预防性治疗者中,应用异烟肼单药预防方案者9例(60.0%,9/15),疗程1~18个月不等。结论中国部分地区目前应用TNF拮抗剂治疗的RA或AS患者的LTBI筛查比例低,进行结核病预防性治疗比例低,预防对象选择标准不一且预防方案不规范。

关键词：肿瘤坏死因子类拮抗剂关节炎类风湿脊柱炎强直性结核预防和防护用药

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阿尔茨海默病源性轻度认知障碍诊疗中国专家共识2021

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中华神经科杂志 2022年第5期55卷 421-440页

作者：中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组陈晓春潘晓东王刚郭燕军毛晨晖孙莉辛佳蔚余尔涵不详福建医科大学附属协和医院神经内科福州350001 福建医科大学附属协和医院神经内科上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科首都医科大学附属北京同仁医院神经内科中国医学科学院北京协和医院神经科、疑难重症及罕见病国家重点实验室吉林大学第一医院神经内科

随着社会人口老龄化的到来,阿尔茨海默病(AD)给全球公共卫生系统带来了沉重的社会和经济负担。AD在出现典型症状前20多年,脑组织就可能发生一系列的病理生理改变,在此过程中出现的轻度认知障碍(MCI),即AD源性MCI,是最早有临床症状的阶段... 详细信息

随着社会人口老龄化的到来,阿尔茨海默病(AD)给全球公共卫生系统带来了沉重的社会和经济负担。AD在出现典型症状前20多年,脑组织就可能发生一系列的病理生理改变,在此过程中出现的轻度认知障碍(MCI),即AD源性MCI,是最早有临床症状的阶段,该阶段成为AD早期检测、诊断和防治最为重要的窗口。为满足临床实践需求,进一步提高广大医疗工作者对AD源性MCI的认知,中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组专家经多次研讨,制定了本《阿尔茨海默病源性轻度认知障碍诊疗中国专家共识》,以期为AD早期诊断、早期干预、精准治疗提供共识和指导方案。

关键词：认知障碍阿尔茨海默病诊断治疗预防专家共识

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肠白塞综合征的发病机制

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 499-503页

作者：闫夏晓吴东中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

白塞综合征(Behcet’s syndrome,BS)是一种慢性复发性血管炎,以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变和皮肤损伤为特征,可累及多个器官系统。累及胃肠道的BS称为肠白塞综合征,可导致严重并发症甚至死亡。肠白塞综合征的发病机制尚未完... 详细信息

白塞综合征(Behcet’s syndrome,BS)是一种慢性复发性血管炎,以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变和皮肤损伤为特征,可累及多个器官系统。累及胃肠道的BS称为肠白塞综合征,可导致严重并发症甚至死亡。肠白塞综合征的发病机制尚未完全阐明,近年来多项研究聚焦于BS患者的肠道受累群体,发现多种基因与BS肠道受累相关,多种免疫细胞和免疫分子异常,受累肠道黏膜上皮屏障及免疫屏障功能受损。本文从遗传易感、免疫异常和肠道稳态失调三个方面对肠白塞综合征发病机制的最新进展进行综述,以期为该病治疗提供参考。

关键词：白塞综合征肠白塞综合征遗传易感免疫异常肠道稳态失调

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重视院内卒中的防治

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中国卒中杂志 2022年第7期17卷 683-685页

作者：倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

院内卒中(in-hospital stroke)是指因其他疾病住院的患者在住院期间发生的非预期急性卒中,其中缺血性卒中是最常见的类型。随着卒中整体防治水平的提高,世界范围内卒中发病率呈现下降的趋势.

关键词：院内卒中缺血性卒中防治规范

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基于代谢组学的子痫前期的研究进展

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生殖医学杂志 2022年第9期31卷 1304-1308页

作者：王晓旭刘洁颖宋英娜中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院产科中心国家妇产疾病临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院医学科学研究中心北京100730

代谢组学是利用高通量技术对生物系统内由病理生理变化所产生的代谢物进行定量测量,研究生物体内某一时刻所有内源性小分子物质变化的一种研究方法。近年来,代谢组学在疾病分子标志物的发现、疾病的诊断和预测、发病机制的研究等方面发... 详细信息

代谢组学是利用高通量技术对生物系统内由病理生理变化所产生的代谢物进行定量测量,研究生物体内某一时刻所有内源性小分子物质变化的一种研究方法。近年来,代谢组学在疾病分子标志物的发现、疾病的诊断和预测、发病机制的研究等方面发挥了重要作用。子痫前期(PE)是常见的妊娠期并发症,是围产期死亡和医源性早产的重要原因。目前,该疾病发病机制仍不明确,且缺乏有效的早期预测及诊断手段。本文就代谢组学在PE的分子标志物发现、PE预测及发病机制等方面中的研究进展进行综述。

关键词：子痫前期代谢组学分子标志物预测

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中国健康成人基于电阻抗断层显像肺通气参数参考范围的研究

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中华重症医学电子杂志 2023年第4期9卷 360-367页

作者：徐梦茹何怀武池熠孙晓桐隆云招展奇中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院、疑难重症及罕见病国家重点实验室、重症医学科北京100730 空军军医大学生物医学工程系西安710032

目的探究健康志愿者的电阻抗断层显像(EIT)肺通气相关参数参考范围以及变异情况。方法纳入75名健康志愿者,给予EIT检查,分析以下通气参数:分层感兴趣区(ROI 1、ROI 2、ROI 3、ROI 4)及象限感兴趣区(ROI_(左上)、ROI_(右上)、ROI_(左下)... 详细信息

目的探究健康志愿者的电阻抗断层显像(EIT)肺通气相关参数参考范围以及变异情况。方法纳入75名健康志愿者,给予EIT检查,分析以下通气参数:分层感兴趣区(ROI 1、ROI 2、ROI 3、ROI 4)及象限感兴趣区(ROI_(左上)、ROI_(右上)、ROI_(左下)、ROI_(右下))通气分布比例、通气中心(CoV)、腹-背侧通气比值(A/P ratio)、总体不均一指数(GI)、区域通气延迟指数(RVD_(SD))以及呼吸钟摆幅度(A_(P))的范围以及变异情况,分析年龄、性别、体质指数(BMI)对EIT通气参数的影响。正态分布的参数以mean±1.96 SD确定95%参考区间;偏态分布的参数以第2.5、97.5百分位确定参考范围上、下限。结果正态分布的参数参考范围如下,ROI 1:5.52~16.42,ROI 2:31.20~50.56,ROI 3:28.40~52.78,ROI 4:3.45~11.77,ROI_(左上):15.13~36.21,ROI_(右上):18.56~33.34,ROI_(左下):15.56~30.30,ROI_(右下):16.52~34.36,ROI_(左侧):47.38~49.82,ROI_(右侧):50.18~52.59,CoV:43.16~53.24,A/P ratio:35.66~60.74,GI:0.27~0.45,RVD_(SD):2.30~8.66;非正态分布的参数A_(P)参考范围:0.21~4.93;其中CoV离散程度低,变异系数(CV)=0.05,而ROI 1(CV=0.25)、ROI 4(CV=0.28)、RVD_(SD)(CV=0.30)、A/P ratio(CV=0.28)、A_(P)(CV=3.68)的离散程度大。GI(R=0.33,P=0.00)、RVD_(SD)(R=0.31,P=0.00)、A_(P)(R=0.44,P=0.00)与年龄呈现显著正相关性;通气分布ROI 1(R=0.23,P=0.04)、ROI_(右下)(R=0.23,P=0.04)、RVD_(SD)(R=0.25,P=0.03)、A_(P)(R=0.25,P=0.03)与BMI呈现显著正相关性;女性受试者较男性具有较高的CoV(P<0.01)、ROI 3+4(P<0.05),而男性A/P ratio显著高于女性(P<0.05),差异均有统计学意义。结论在正常人群CoV变异小,相对稳定,而区域通气分布、A_(P)具有较大的个体差异。建立正常人群的EIT通气相关参数参考范围,为临床应用提供重要参考。

关键词：电阻抗断层显像通气中心通气均一性钟摆效应参考范围

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