检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2023年第7期62卷 775-784页

作者：沈南赵毅段利华宋立军曾小峰刘毅赵岩代表中华医学会风湿病学分会丁慧华刘艺上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科上海200001 四川大学华西医院风湿免疫科成都610041 江西省人民医院风湿免疫科南昌330006 山东大学齐鲁医院风湿科济南250100 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症和罕见病国家重点实验室、风湿免疫病教育部重点实验室北京100730 不详上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科四川大学华西医院风湿免疫科

系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病,其发病机制复杂、临床表现多样。为SLE的诊疗提供更为科学、权威的参考依据,中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上,制定了本规范,从临... 详细信息

系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病,其发病机制复杂、临床表现多样。为SLE的诊疗提供更为科学、权威的参考依据,中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上,制定了本规范,从临床表现、辅助检查、诊断与评估、治疗与监测四个方面对SLE的规范化诊治进行详细阐述,旨在提高广大风湿免疫科医生诊治SLE的科学性和规范性,改善患者预后。

关键词：红斑狼疮系统性诊断治疗预后

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肺多发结节囊性病变罕见原因结节性硬化症1例

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基础医学与临床 2022年第9期42卷 1424-1427页

作者：王平徐作军徐凯峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的扩展临床对肺多发囊性病变和多结节病变的鉴别诊断思维,深化对结节性硬化症(TSC)这一罕见疾病表现多样性的认识。方法报告了1例以体检发现肺部弥漫病变就诊的结节性硬化症患者的临床诊治过程,并结合相关文献进行探讨。结果进一步检... 详细信息

目的扩展临床对肺多发囊性病变和多结节病变的鉴别诊断思维,深化对结节性硬化症(TSC)这一罕见疾病表现多样性的认识。方法报告了1例以体检发现肺部弥漫病变就诊的结节性硬化症患者的临床诊治过程,并结合相关文献进行探讨。结果进一步检查发现患者有心脏多发混杂密度影、肝内散在小结节、双肾多发结节占位、全身多发成骨病灶等多系统累及,肾结节行经皮穿刺活检病理示血管平滑肌脂肪瘤;结合患者皮肤散在小点片状色素脱失斑提示了TSC可能性;进一步外周血全外显子测序诊断为TSC。西罗莫司治疗后肺内病变好转。结论成人多发囊性肺疾病和多结节肺病鉴别诊断应考虑TSC的可能性。深入认识TSC各系统表现对早诊断早治疗TSC至关重要。

关键词：弥漫性囊性肺疾病肺淋巴管肌瘤病(PLAM) 多灶性小结节型肺泡细胞增生(MMPN) 结节性硬化症(TSC) 哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂

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抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第10期61卷 1128-1135页

作者：田新平赵丽珂姜振宇王燕黄慈波赵岩中华医学会风湿病学分会李菁杨云娇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 北京医院风湿免疫科国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院北京100730 吉林大学白求恩第一医院风湿免疫科长春130021 石河子大学医学院第一附属医院血液风湿科石河子832000 深圳大学华南医院风湿免疫科深圳518111 不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎。经典AAV包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。我国AAV的规范化诊断与治疗依然欠缺,中华医学会风湿... 详细信息

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎。经典AAV包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。我国AAV的规范化诊断与治疗依然欠缺,中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范AAV的诊断与疾病活动度评估,对患者的治疗策略予以建议。

关键词：抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎诊断治疗

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重症大数据应用中国专家共识(2022)

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中华医学杂志 2023年第6期103卷 404-424页

作者：中国卫生信息与健康医疗大数据学会重症医学分会北京肿瘤学会重症医学专业委员会隆云陈朝东陈凯陈鸣程毅松崔雅婷丁琪高涛顾小花何怀武贺宏丽贺家伟胡畅黄睿姜会珍蒋静潘盼兰蕴平李俊李璐林瑾罗旭飞刘圣均毛智苗鹤申玉文苏龙翔孙启航孙为军唐之韵王海军王陆豪王斯聪王占稳王仲尉东吴骎余愿於江泉原皓张昊张建成张萌赵春光钟磊不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室重症医学科北京100730 北京朝阳医院重症医学科福建省省立医院重症医学科南京鼓楼医院重症医学科四川大学华西医院重症医学科解放军总医院重症医学科江苏省苏北人民医院重症医学科中国医学科学院北京协和医院重症医学科电子科技大学附属医院四川省人民医院重症医学科北京友谊医院重症医学科武汉大学中南医院重症医学科哈尔滨医科大学附属第二医院重症医学科中国医学科学院北京协和医院信息中心重庆市人民医院重症医学科解放军总医院呼吸与危重症学部兰州大学循证医学中心中国医科大学附属第一医院重症医学科山东大学齐鲁医院心脏外科重症监护室英国华人医疗信息协会广东工业大学自动化学院浙江省人民医院重症医学科中国医学科学院肿瘤医院肿瘤研究所重症医学科中山大学附属第一医院重症医学科中南大学湘雅医院重症医学科华中科技大学同济医学院附属协和医院重症医学科

随着科技的发展与进步,重症医学的诊疗融入了越来越多的监测手段与治疗方法。这些多元化的监测数据具有实时性、连续性、动态性、多源性等特点,当前临床诊疗对其利用程度相对较低。重症患者病情瞬息万变,对多元数据的及时处理与整合变... 详细信息

随着科技的发展与进步,重症医学的诊疗融入了越来越多的监测手段与治疗方法。这些多元化的监测数据具有实时性、连续性、动态性、多源性等特点,当前临床诊疗对其利用程度相对较低。重症患者病情瞬息万变,对多元数据的及时处理与整合变得至关重要。因此,近年来重症大数据应运而生。为了更好推动重症大数据在中国的规范化发展,在借鉴国内外相关文献和指南的基础上,中国卫生信息与健康医疗大数据学会重症医学分会组织专家就本共识包括重症大数据的概念、意义与必要性;重症大数据临床研究关注的临床科学问题;重症大数据库的建立、标准与原则;重症医学大数据问题解决途径与方法;重症大数据的临床应用五个方面制定了本共识,为临床医生及致力于重症大数据的科研工作者提供参考。

关键词：重症监护重症医学大数据

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Gitelman综合征诊疗中国专家共识(2021版)

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罕见病研究 2022年第1期1卷 56-67页

作者：中国研究型医院学会罕见病分会中国罕见病联盟北京罕见病诊疗与保障学会 Gitelman综合征中国专家组陈丽萌张抒扬不详中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

近年来,国内对Gitelman综合征的研究取得了长足进步,中国人群Gitelman综合征新的临床表型、疾病分型、改良功能试验、生物标志物和特殊人群管理经验相继在国内外期刊报道。基于最新循证医学证据,多学科领域专家在Gitelman综合征的临床... 详细信息

近年来,国内对Gitelman综合征的研究取得了长足进步,中国人群Gitelman综合征新的临床表型、疾病分型、改良功能试验、生物标志物和特殊人群管理经验相继在国内外期刊报道。基于最新循证医学证据,多学科领域专家在Gitelman综合征的临床表型、诊断、治疗、慢性并发症及合并症管理方面达成一致共识,为临床规范化诊疗提供了重要依据。

关键词： Gitelman综合征诊断治疗

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灾难性抗磷脂综合征患者的护理

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第5期17卷 430-433页

作者：崔爽闫继英王多多张春燕中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的总结13例灾难性抗磷脂综合征患者的护理经验,为临床护理提供参考。方法对北京协和医院风湿免疫科自2016年1月至2021年9月收治的13例灾难性抗磷脂综合征患者的病历资料及护理措施进行回顾,总结归纳护理要点。结果对13例患者给予... 详细信息

目的总结13例灾难性抗磷脂综合征患者的护理经验,为临床护理提供参考。方法对北京协和医院风湿免疫科自2016年1月至2021年9月收治的13例灾难性抗磷脂综合征患者的病历资料及护理措施进行回顾,总结归纳护理要点。结果对13例患者给予出凝血观察与护理、血浆置换护理、感染控制、用药护理、支持性护理,最终13例患者中8例病情好转出院,5例治疗无效死亡。结论早期识别患者诱发因素,及时发现患者病情变化,应用三联疗法规范治疗,密切关注出凝血情况,专业的血浆置换护理,积极进行感染控制,有针对性的用药护理,全面的支持护理,是灾难性抗磷脂综合征患者护理的关键。

关键词：灾难性抗磷脂综合征护理

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第597例双胎妊娠—咯血—弥漫性肺囊性病变—淋巴管肌瘤病

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中华医学杂志 2025年第20期105卷 1654-1657页

作者：张馨鹤赵佳鹏高劲松裴丽坚徐凯峰中国医学科学院北京协和医学院临床医学专业(八年制) 北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京

本文报道1例33岁的妊娠期淋巴管肌瘤病(LAM)患者, 因"憋气伴血压升高1个月余, 咯血2 d"于2021年7月10日就诊于北京协和医院, 后出现弥漫性肺泡出血(DAH)综合征及自发性气胸。胸部CT及血管内皮生长因子-D(VEGF-D)检验提示LAM... 详细信息

本文报道1例33岁的妊娠期淋巴管肌瘤病(LAM)患者, 因"憋气伴血压升高1个月余, 咯血2 d"于2021年7月10日就诊于北京协和医院, 后出现弥漫性肺泡出血(DAH)综合征及自发性气胸。胸部CT及血管内皮生长因子-D(VEGF-D)检验提示LAM可能性大, 考虑其DAH综合征可能与基础疾病LAM相关。急诊行剖宫产术, 娩出双胞胎女婴, 患者经体外膜肺氧合、机械通气等支持治疗和糖皮质激素治疗, 自主氧合改善, 症状缓解。出院后随访至2025年1月, 患者肺功能稳定, 两女婴生长发育均正常。本案例提示LAM合并妊娠者可出现DAH等严重并发症, 临床要重视和关注妊娠期呼吸困难加重的患者, 多学科紧密协作, 尽早干预治疗。

关键词：淋巴管肌瘤病弥漫性肺泡出血综合征咯血妊娠期

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食物过敏的变应原组分诊断进展

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中华实用儿科临床杂志 2021年第12期36卷 897-901页

作者：王子熹孙劲旅王良录北京协和医院变态反应科中国医学科学院北京协和医学院国家皮肤与免疫疾病临床医学中心疑难重症及罕见病国家重点实验室过敏性疾病精准诊疗北京市重点实验室北京100730

免疫球蛋白E(IgE)介导的食物过敏是全球共同面对的健康问题,我国的食物过敏发病率也在逐年升高。传统的特异性IgE抗体(sIgE)检测方法是基于完整变应原提取物的体内和体外检测,特异性及敏感性较低,提供的诊断信息有限,临床确诊食物过敏... 详细信息

免疫球蛋白E(IgE)介导的食物过敏是全球共同面对的健康问题,我国的食物过敏发病率也在逐年升高。传统的特异性IgE抗体(sIgE)检测方法是基于完整变应原提取物的体内和体外检测,特异性及敏感性较低,提供的诊断信息有限,临床确诊食物过敏需要进行口服食物激发试验,增加了患者的痛苦和风险。而随着食物变应原组分研究的不断进展,使得人们在分子水平上可以定量检测针对单个变应原组分的IgE抗体,从而产生了"变应原组分诊断"这一概念,使得食物过敏诊断更精确,帮助人们分辨交叉反应,判断疾病的严重程度及发生严重过敏反应的风险,预测免疫治疗疗效,大大提高了诊断的准确性,减少了对口服食物激发试验的依赖。现对常见食物变应原组分诊断的新进展分别进行总结,并讨论变应原组分诊断的优势。

关键词：食物过敏分子过敏诊断变应原组分变应原组分诊断

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《中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南(2020)》解读

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中国实用外科杂志 2021年第6期41卷 653-656,667页

作者：吴文铭陈洁赵玉沛中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院基本外科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中山大学附属第一医院消化内科广东广州510080

胰腺神经内分泌肿瘤的临床决策路径复杂、诊疗难度较大,病人管理依赖多学科协调参与。为此,中华医学会外科学分会胰腺外科学组联合多领域专家,基于循证医学证据及我国现阶段医疗特点,联合制定了《中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南(2020)... 详细信息

胰腺神经内分泌肿瘤的临床决策路径复杂、诊疗难度较大,病人管理依赖多学科协调参与。为此,中华医学会外科学分会胰腺外科学组联合多领域专家,基于循证医学证据及我国现阶段医疗特点,联合制定了《中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南(2020)》,以进一步改进中国胰腺神经内分泌肿瘤病人的诊疗流程。该指南的推荐多基于临床证据充分、专家共识度高的观点。在学习现有指南的同时,应积极开展针对胰腺神经内分泌肿瘤的临床和基础研究,共同推动疾病标准化诊疗体系的建立。

关键词：胰腺神经内分泌肿瘤指南解读

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系统性红斑狼疮的诊治方向与研究前沿

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中国科学：生命科学 2021年第8期51卷 887-900页

作者：姜楠白炜赵久良张上珠吴婵媛王立赵丽丹李菁胡朝军王迁徐东冷晓梅张文李梦涛田新平曾小峰中国医学科学院&北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种以多脏器受累及多种自身抗体阳性为主要特点的自身免疫性疾病,多发于育龄期女性.全基因组关联研究、宏基因组研究、表观遗传学研究、单细胞测序、免疫代谢研究及多组学研究在SL... 详细信息

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种以多脏器受累及多种自身抗体阳性为主要特点的自身免疫性疾病,多发于育龄期女性.全基因组关联研究、宏基因组研究、表观遗传学研究、单细胞测序、免疫代谢研究及多组学研究在SLE的发病机制研究中发挥着日益重要的作用.自身抗体在SLE的诊断和病情监测中起重要作用.目前临床研究和临床实践中最常应用的是2012年系统性红斑狼疮国际合作组制定的分类标准和2019年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会制定的分类标准.SLE的诊治应贯彻早期诊断、早期治疗的原则,以实现尽快控制病情、减少器官损伤累积、改善患者的长期生活质量和提高长期存活率的目标.“达标治疗”理念的提出,将进一步提高SLE的整体治疗水平,但由于SLE疾病的高度异质性,应在遵循规范治疗的前提下,体现个体化.除常用的治疗药物如糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂外,以B细胞为靶向的生物制剂为SLE的治疗提供了新的选择,将成为未来的发展方向.干细胞治疗也有着良好的应用前景.随着SLE患者预后的改善,围妊娠期管理和早发动脉粥样硬化症的防治越来越受到风湿免疫科医师的重视.本文综述了近年来SLE的诊治方向和研究前沿,以期为风湿科医师和研究者提供参考.

关键词：系统性红斑狼疮流行病学发病机制诊断治疗方案研究进展

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