检索结果-内蒙古大学图书馆

中华消化杂志 2021年第9期41卷 629-632页

作者：李云龙费贵军方秀才钟森李剑吴超吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

POEMS综合征是一种罕见的浆细胞病,腹水是其常见的临床表现之一。变异型POEMS综合征更加罕见。该患者大量腹水2年余,病因诊断不明,皮肤血管瘤为最终诊断提供了依据。经北京协和医院消化内科、妇产科、血液内科和皮肤科等多学科协作讨论... 详细信息

POEMS综合征是一种罕见的浆细胞病,腹水是其常见的临床表现之一。变异型POEMS综合征更加罕见。该患者大量腹水2年余,病因诊断不明,皮肤血管瘤为最终诊断提供了依据。经北京协和医院消化内科、妇产科、血液内科和皮肤科等多学科协作讨论,最终明确诊断为变异型POEMS综合征。变异型POEMS综合征为腹水的罕见原因,因症状不典型,临床中容易被忽视而贻误诊治,现报告其多学科诊治经过以供临床参考。

关键词：变异型POEMS综合征腹水盆腔占位多学科协作

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骨科机器人辅助下使用新型嵌合套筒移植自体血管化腓骨治疗股骨头坏死的疗效分析

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骨科临床与研究杂志 2024年第2期9卷 78-85页

作者：童德迪王晶晶王英杰朱珊荣艳波陈山林首都医科大学附属北京积水潭医院手外科 100035 首都医科大学附属北京地坛医院骨科 100015 疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院骨科100730 中国医学科学院整形外科医院瘢痕和创面治疗中心北京100144

目的探究在骨科机器人辅助下,使用新型嵌合套筒移植自体血管化腓骨治疗股骨头坏死的疗效。方法于2022年5月至2023年12月收集首都医科大学附属北京积水潭医院手外科收治的股骨头坏死患者8例(8髋),平均年龄34.8岁(27~54岁),平均体质量指数... 详细信息

目的探究在骨科机器人辅助下,使用新型嵌合套筒移植自体血管化腓骨治疗股骨头坏死的疗效。方法于2022年5月至2023年12月收集首都医科大学附属北京积水潭医院手外科收治的股骨头坏死患者8例(8髋),平均年龄34.8岁(27~54岁),平均体质量指数(BMI)26.5(20.2~30.0)。FicatⅡ期6例(6髋),FicatⅢ期2例(2髋)。术中使用骨科机器人辅助确定植入腓骨方向和长度,辅助植入导针,并配合新型嵌合套筒制备个性化骨隧道用以植入血管化腓骨,术后定期随访髋关节X线和Harris评分。结果8例患者显露旋股外侧动静脉降支、切取血管化腓骨、股骨头髓芯减压及使用新型嵌合套筒移植血管化腓骨过程顺利。经骨科机器人工作站计算后,最终平均入点误差为1.2 mm(1.2~1.3 mm),平均靶点误差为1.9 mm(1.8~2.1 mm)。术后影像学提示腓骨远端位于股骨头负重区域中央,腓骨远端距离关节面平均7.4 mm(7.0~8.0 mm),植入腓骨血运良好。所有患者术后恢复良好。术后平均随访7.5个月,有效率100%,早期临床效果令人满意。结论骨科机器人辅助下使用新型嵌合套筒可以更加精准、稳固地植入血管化腓骨,并通过个性化的骨隧道确保腓骨血运良好,早期临床效果良好。

关键词：股骨头坏死机器人手术新型嵌合套筒吻合血管的游离腓骨移植

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IgG4相关性疾病诊治中国专家共识

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中华内科杂志 2021年第3期60卷 192-206页

作者：张文董凌莉朱剑刘燕鹰赵岩曾小峰张抒扬代表中国罕见病联盟和中华医学会风湿病学分会IgG_(4)相关性疾病诊治共识专家组中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室100730 华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿免疫科武汉430030 解放军总医院第一医学中心风湿免疫科北京100853 北京大学人民医院风湿免疫科 100044 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症和罕见病国家重点实验室100730 不详

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短,我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐,国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各... 详细信息

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短,我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐,国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各专业医生对IgG4-RD的认识和规范诊治水平,由中国罕见病联盟与中华医学会风湿病学分会联合组织专家组,在总结国内外经验和研究结果的基础上,制定了本共识,旨在统一我国临床医生对该病的诊治认识,减少漏诊和误诊,改善患者预后。

关键词： IgG4相关性疾病诊断治疗预后评估

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风湿热诊疗规范

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中华内科杂志 2023年第9期62卷 1052-1058页

作者：古洁若林智明王友莲李龙杨娉婷赵岩代表中华医学会风湿病学分会肖敏中山大学附属第三医院风湿免疫科、广东省免疫病临床研究中心、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心分中心广州510630 江西省人民医院、南昌大学附属人民医院风湿免疫科南昌330006 贵州医科大学附属医院风湿科贵阳550004 中国医科大学附属第一医院风湿免疫科沈阳110001 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详中山大学附属第三医院风湿免疫科

风湿热是一种因A组链球菌咽部感染后反复发作的急性或慢性全身结缔组织炎症,属自身免疫病。在我国,风湿热虽然并不少见,但其规范化诊断和治疗依然落后于其他风湿性疾病。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制... 详细信息

风湿热是一种因A组链球菌咽部感染后反复发作的急性或慢性全身结缔组织炎症,属自身免疫病。在我国,风湿热虽然并不少见,但其规范化诊断和治疗依然落后于其他风湿性疾病。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范风湿热的诊断方法、治疗时机及治疗方案,对患者的短期与长期治疗给予建议,以减少不可逆损伤的发生,改善患者预后。

关键词：风湿热诊断治疗预后

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司库奇尤单抗治疗白塞综合征黏膜受累的临床疗效与安全性

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第1期17卷 16-21页

作者：田吉梅王小欧刘金晶赵岩郑文洁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 长治医学院附属和平医院风湿免疫科山西长治046000

目的探讨司库奇尤单抗(SEC)治疗黏膜型白塞综合征(BS)的疗效和安全性。方法回顾性分析2020年10月至2022年7月在北京协和医院接受SEC治疗的7例BS黏膜受累患者的临床资料。结果共纳入男性3例,女性4例;平均年龄(34.3±6.2)岁,中位病程6... 详细信息

目的探讨司库奇尤单抗(SEC)治疗黏膜型白塞综合征(BS)的疗效和安全性。方法回顾性分析2020年10月至2022年7月在北京协和医院接受SEC治疗的7例BS黏膜受累患者的临床资料。结果共纳入男性3例,女性4例;平均年龄(34.3±6.2)岁,中位病程6(3,10)年。临床表现为复发性口腔溃疡(n=7),外阴溃疡(n=6),关节炎(n=4),皮肤病变(n=4),同时并发脊柱关节炎2例和SAPHO综合征1例,入组时均存在活动性口腔、外阴溃疡,既往应用传统治疗方案和/或生物制剂治疗反应不佳或不耐受。5例患者应用SEC皮下注射150 mg/周,连续5次后,逐渐减量为每2~4周一次;另2例接受150 mg/2周。随访7(2,11.5)个月后,4例患者达到完全缓解(CR)或部分缓解(PR);3例患者无效,其中2例出现消化道糜烂、溃疡。结论司库奇尤单抗治疗BS黏膜受累的疗效尚存争议,需进一步探讨。

关键词：白塞综合征黏膜受累司库奇尤单抗

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针对特定围绝经期女性单用雌激素缓解更年期症状的治疗体会

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生殖医学杂志 2025年第5期34卷 662-666页

作者：王婕邓姗西北大学附属医院西安市第三医院妇产科西安710018 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科学系妇科内分泌与生殖中心疑难重症及罕见病国家重点实验室国家妇产疾病临床医学研究中心北京100730

本研究回顾性总结了10例38~54岁围绝经期患者的病例资料,这些患者出现月经周期缩短、经期延长等问题,并伴有更年期症状。通过单用雌激素治疗并监测基础体温,密切随诊,发现治疗后患者的更年期症状和月经周期有显著改善。对于尚有排卵的... 详细信息

本研究回顾性总结了10例38~54岁围绝经期患者的病例资料,这些患者出现月经周期缩短、经期延长等问题,并伴有更年期症状。通过单用雌激素治疗并监测基础体温,密切随诊,发现治疗后患者的更年期症状和月经周期有显著改善。对于尚有排卵的围绝经期女性,单用小剂量雌激素是可行且安全的,可以改善低雌激素症状并调整月经周期,但需要密切随访,根据月经模式的变化调整治疗方案。

关键词：围绝经期女性雌激素治疗月经周期更年期症状

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罕见病指南的制订:现状、挑战与机遇

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协和医学杂志 2023年第3期14卷 621-628页

作者：周奇李沁原刘雅莉罗征秀张卫社陈彤李国保商洪才杨克虎张波陈耀龙张抒扬兰州大学基础医学院循证医学中心兰州730000 中国医学科学院循证评价与指南研究创新单元兰州大学基础医学院兰州730000 中华医学会杂志社指南与标准研究中心北京100052 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心重庆医科大学附属儿童医院呼吸科儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科学重庆市重点实验室重庆401122 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院临床流行病学与循证医学中心北京100045 中南大学湘雅医院妇产科长沙410008 复旦大学华山医院血液科上海200040 国家感染性疾病临床医学研究中心深圳市第三人民医院肺病三科深圳518112 北京中医药大学东直门医院中医内科学教育部和北京市重点实验室北京100700 中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

罕见病发病率虽然极低,但7000多种罕见病却影响着全球6%~8%的人群。罕见病临床实践指南作为改善罕见病患者健康结局的指导性文件发挥着越来越重要的作用。本文将系统阐述国内外罕见病指南的研究现状、面临的挑战以及当前的机遇,并在此... 详细信息

罕见病发病率虽然极低,但7000多种罕见病却影响着全球6%~8%的人群。罕见病临床实践指南作为改善罕见病患者健康结局的指导性文件发挥着越来越重要的作用。本文将系统阐述国内外罕见病指南的研究现状、面临的挑战以及当前的机遇,并在此基础上提出推动我国罕见病指南发展的思考与建议。

关键词：罕见病临床实践指南指南制订

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中国血友病骨骼肌肉并发症康复评估与治疗专家共识

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罕见病研究 2022年第4期1卷 420-427页

作者：中国血友病协作组中国罕见病联盟血友病学组陈丽霞张抒扬不详中国医学科学院北京协和医院康复医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

血友病是一组遗传性出血性疾病,骨骼肌肉出血是最常见表现,是患者致残的重要原因,康复医学在血友病综合管理中发挥了重要的作用,近年来,国内对血友病患者康复评估和治疗的研究增多。基于目前的循证医学证据,多学科领域专家在血友病骨骼... 详细信息

血友病是一组遗传性出血性疾病,骨骼肌肉出血是最常见表现,是患者致残的重要原因,康复医学在血友病综合管理中发挥了重要的作用,近年来,国内对血友病患者康复评估和治疗的研究增多。基于目前的循证医学证据,多学科领域专家在血友病骨骼肌肉并发症康复评估与治疗方面达成一致共识,为临床规范化诊疗提供了重要依据。

关键词：血友病骨骼肌肉并发症康复评估康复治疗

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第551例吞咽困难—胸腔积液—后纵隔囊肿

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中华医学杂志 2021年第48期101卷 3977-3980页

作者：杨晔董袭莹吉利吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100005 南京大学医学院附属鼓楼医院老年医学科南京210008 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100005

纵隔胰源性假性囊肿较为罕见,临床表现无特异性,易误诊、漏诊。本文报道1例以吞咽困难、胸腔积液伴发热、咯血起病,疑诊后纵隔囊肿感染的患者,由于其酗酒史及影像特点而怀疑纵隔胰源性假性囊肿,最终经超声内镜穿刺发现囊液胰酶水平显著... 详细信息

纵隔胰源性假性囊肿较为罕见,临床表现无特异性,易误诊、漏诊。本文报道1例以吞咽困难、胸腔积液伴发热、咯血起病,疑诊后纵隔囊肿感染的患者,由于其酗酒史及影像特点而怀疑纵隔胰源性假性囊肿,最终经超声内镜穿刺发现囊液胰酶水平显著升高而确诊。经内镜逆行胰胆管造影置入胰管支架引流后纵隔假性囊肿消失。

关键词：胰腺炎,酒精性胰腺假性囊肿纵隔囊肿

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丙型肝炎病毒相关血管炎1例

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中华风湿病学杂志 2023年第4期27卷 250-252,I0003页

作者：方春晓田惠李菁武丽君新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科乌鲁木齐830000 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科、新疆类风湿关节炎临床医学研究中心乌鲁木齐830000

目的:系统性血管炎是以血管炎症为主要表现的全身性自身免疫病,血管炎的表现复杂多样,导致血管炎的病因亦多种多样,除原发性血管炎,与血管炎的发生发展有关的诱发激发因素包括感染、药物、肿瘤、系统性疾病等。感染相关血管炎主要包含... 详细信息

目的:系统性血管炎是以血管炎症为主要表现的全身性自身免疫病,血管炎的表现复杂多样,导致血管炎的病因亦多种多样,除原发性血管炎,与血管炎的发生发展有关的诱发激发因素包括感染、药物、肿瘤、系统性疾病等。感染相关血管炎主要包含丙型肝炎病毒相关冷球蛋白血症性血管炎、乙型肝炎病毒相关血管炎、梅毒相关性主动脉炎。本文报告1例以肢体末梢循环障碍、肢端坏疽为主要表现的丙肝相关性血管炎,通过患者的临床表现、实验室检查明确诊断,旨在帮助临床医师及实验室研究人员认识到丙肝相关血管炎的特殊性,避免漏诊、误诊,为临床实践提供参考。

关键词：肝炎,丙型血管炎肢端坏疽

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