检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第1期16卷 66-71页

作者：王思航左亚刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

胸腺基质淋巴细胞生成素(thymic stromal lymphopoietin,TSLP)在特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)的发病中发挥重要作用,可促进辅助性T细胞(Th)向Th2 Th22极化,并可引起瘙痒症状。TSLP还与AD的严重程度、持续时间和表皮屏障功能密切相... 详细信息

胸腺基质淋巴细胞生成素(thymic stromal lymphopoietin,TSLP)在特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)的发病中发挥重要作用,可促进辅助性T细胞(Th)向Th2 Th22极化,并可引起瘙痒症状。TSLP还与AD的严重程度、持续时间和表皮屏障功能密切相关。多种内外源因素促进角质形成细胞释放TSLP。靶向抑制TSLP及其相关的细胞因子可以改善AD的临床症状。本文综述TSLP在AD的作用机制以及TSLP及其相关分子拮抗剂的最新临床应用。

关键词：胸腺基质淋巴细胞生成素特应性皮炎免疫病理治疗单克隆抗体

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急性胰腺炎肠道微生态的研究进展

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中华临床营养杂志 2021年第5期29卷 308-314页

作者：龚亮宋晓苏磊吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科100730 中国医学科学院医学实验动物研究所卫健委人类疾病比较医学重点实验室北京100021

肠道微生态与人体健康密切相关。越来越多研究证据表明,肠道菌群的变化在急性胰腺炎的发生、发展中起重要作用。探索肠道菌群在急性胰腺炎发病机制中的具体作用,可能有助于制定新的治疗策略,改善急性胰腺炎的预后。该文就肠道微生态对... 详细信息

肠道微生态与人体健康密切相关。越来越多研究证据表明,肠道菌群的变化在急性胰腺炎的发生、发展中起重要作用。探索肠道菌群在急性胰腺炎发病机制中的具体作用,可能有助于制定新的治疗策略,改善急性胰腺炎的预后。该文就肠道微生态对急性胰腺炎发病机制和治疗作用的最新研究进展进行综述。

关键词：急性胰腺炎肠道微生态菌群失调

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Ⅱ型Kounis综合征致室颤1例及文献复习

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中国急救医学 2022年第6期42卷 550-552,F0003页

作者：杨杏林王江山刘继海朱华栋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

Kounis综合征是一种由过敏反应介导的急性冠脉综合征(acute coronary syndrome,ACS),可由食物、药物或环境等因素诱发[1]。在发生过敏反应时,肥大细胞可释放多种炎症介质,诱发冠状动脉平滑肌细胞痉挛,并可促使动脉粥样硬化斑块破裂,导... 详细信息

Kounis综合征是一种由过敏反应介导的急性冠脉综合征(acute coronary syndrome,ACS),可由食物、药物或环境等因素诱发[1]。在发生过敏反应时,肥大细胞可释放多种炎症介质,诱发冠状动脉平滑肌细胞痉挛,并可促使动脉粥样硬化斑块破裂,导致血栓形成,发生心肌缺血[2-3]。Kounis综合征被分为三型:Ⅰ型为过敏反应诱发无基础病变的冠状动脉痉挛;Ⅱ型为过敏反应诱发存在粥样硬化的冠状动脉痉挛或斑块破裂;Ⅲ型为过敏反应导致的冠状动脉支架内血栓[4]。

关键词： Kounis综合征过敏反应急性冠脉综合征室颤

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风湿免疫科会诊分析:来自北京协和医院的数据

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中华风湿病学杂志 2024年第12期28卷 916-919,I0004页

作者：万志红王莉枝赵丽丹杨云娇王立李梦涛曾小峰张奉春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫学教育部重点实验室北京100730 河南大学淮河医院风湿免疫科开封475000 山西省心血管病医院老年医学科太原030024

目的分析北京协和医院风湿免疫科会诊患者数据,总结不同风湿免疫病(RID)的科室分布及各科室的会诊需求。方法收集北京协和医院住院病案系统中2021年1月1日至12月31日接受风湿免疫科会诊患者的数据,并进行分析。结果①共完成会诊1640例次... 详细信息

目的分析北京协和医院风湿免疫科会诊患者数据,总结不同风湿免疫病(RID)的科室分布及各科室的会诊需求。方法收集北京协和医院住院病案系统中2021年1月1日至12月31日接受风湿免疫科会诊患者的数据,并进行分析。结果①共完成会诊1640例次,男性556例次,女性1084例次,平均年龄(44.5±16.0)岁。单次会诊占57.26%(939/1640),多次会诊占42.74%(701/1640)。②87.56%(1436/1640)为常规会诊:前3位分别为急诊科25.21%(362/1436)、感染内科12.88%(185/1436)、心内科12.47%(179/1436);另外12.44%(204/1640)为多学科会诊(MDT),主要分布在普通内科、急诊科、产科等。③申请会诊主要目的:内科以RID病情评估/用药调整52.66%(514/976)、病因诊断47.34%(462/976)为主;外科以指导围手术期RID治疗55.77%(58/104)为主;妇产科则主要为RID病情评估/用药调整、指导围术期治疗、评估手术风险/时机[36.36%(12/33)、27.27%(9/33)、27.27%(9/33)]。④会诊病种以系统性红斑狼疮(SLE)、未分化结缔组织病(UCTD)、干燥综合征(SS)、类风湿关节炎(RA)、大动脉炎(TA)等疾病为主。结论风湿免疫科会诊需求量较大,尤其急诊科、感染内科等,且MDT、多次会诊等情况多见。加强自身抗体意义的普及,增强常见RID及其并发症、SLE等常见RID及围术期、围产期管理认识,可能提高会诊效能。

关键词：风湿免疫病会诊多学科自身抗体

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颈动脉狭窄患者脑血流动力学改变与白质高信号及临床症状的相关性

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中国脑血管病杂志 2021年第6期18卷 384-394页

作者：范晓媛来志超林天烨有慧左真涛冯逢中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室 100730 中国科学院生物物理研究所脑与认知科学国家重点实验室北京磁共振脑成像中心

目的探讨颈动脉狭窄引起的脑血流动力学改变是否加重白质高信号,不同白质高信号负担下脑血流动力学的变化规律及其与临床症状的相关性。方法连续入组2017年1月至2019年9月就诊于北京协和医院血管外科的71例单侧颈动脉狭窄患者[平均年龄(... 详细信息

目的探讨颈动脉狭窄引起的脑血流动力学改变是否加重白质高信号,不同白质高信号负担下脑血流动力学的变化规律及其与临床症状的相关性。方法连续入组2017年1月至2019年9月就诊于北京协和医院血管外科的71例单侧颈动脉狭窄患者[平均年龄(66±7)岁,男60例]和22例社区招募的健康对照者[健康对照组,平均年龄(67±8)岁,男18例],所有参与者接受了MRI扫描。对白质高信号采取Fazekas评分和体积定量,按照动脉供血区对脑血流量进行定量。在颈动脉狭窄患者中,比较双侧大脑半球脑血流量和白质高信号的对称性。采用单因素分析和多因素有序Logistic回归分析探讨颈动脉狭窄程度是否是脑白质高信号的独立危险因素,其他纳入分析的变量包括年龄、性别、血管危险因素及Willis环完整性。采用Pearson相关分析检验年龄与脑血流量的相关性。计算不同Fazekas评分患者的全脑及各供血区脑血流量。根据Fazekas评分随脑血流量的变化规律将颈动脉狭窄患者分为两组(血流动力学代偿组和失代偿组),进一步比较两组患者与健康对照组间的脑血流量,并比较两组患者的卒中症状。结果在单侧颈动脉狭窄患者中,狭窄侧的各大血管供血区的脑血流量均明显低于对侧[大脑前动脉(ACA)供血区:(46±8)ml/(100 g·min)比(47±7)ml/(100 g·min),t=-2.249;大脑中动脉(MCA)供血区:(41±8)ml/(100 g·min)比(45±7)ml/(100 g·min),t=-6.501;大脑后动脉(PCA)供血区:(39±8)ml/(100 g·min)比(42±8)ml/(100 g·min),t=-5.497;大脑半球:(42±8)ml/(100 g·min)比(45±7)ml/(100 g·min),t=-5.553;均P<0.01],患侧与健侧大脑半球的白质高信号仍呈对称分布[Fazekas评分:2(1,4)分比2(0,4)分,Z=-1.107,P=0.268;体积定量:0.72(0.17,2.26)ml比0.79(0.20,2.39)ml,Z=-1.663,P=0.097]。多因素回归分析结果显示,狭窄程度与白质高信号无关(P=0.882),年龄是白质高信号的独立危险因素(OR=1.14,95%CI:1.07~1.21,P<0.01)。年龄与全脑及所有供血区的脑血流量呈负相关(患侧ACA:r=-0.313;患侧MCA:r=-0.296;患侧PCA:r=-0.323;患侧半球:r=-0.316;健侧ACA:r=-0.268;健侧MCA:r=-0.236;健侧PCA:r=-0.247;健侧半球:r=-0.255;全脑:r=-0.293;均P<0.05)。Fazekas评分<3分的患者,随评分增加,脑血流量在全脑范围内逐渐增加,而≥3分的患者,随评分增加,脑血流量在全脑范围内逐渐减低。因此,以Fazekas 3分为界,将患者分为血流动力学代偿组(Fazekas评分<3分)和血流动力学失代偿组(Fazekas评分≥3分)。组间分析显示,血流动力学失代偿组患者所有供血区脑血流量均明显低于血流动力学代偿组和健康对照[患侧ACA:(43±7)ml/(100 g·min)比(49±8)、(50±8)ml/(100 g·min),F=7.089;患侧MCA:(38±8)ml/(100 g·min)比(44±8)、(46±8)ml/(100 g·min),F=7.579;患侧PCA:(35±7)ml/(100 g·min)比(43±8)、(41±9)ml/(100 g·min),F=7.595;患侧半球:(39±7)ml/(100 g·min)比(45±7)、(46±8)ml/(100 g·min),F=8.150;健侧ACA:(44±7)ml/(100 g·min)比(49±7)、(49±8)ml/(100 g·min),F=4.699;健侧MCA:(42±7)ml/(100 g·min)比(47±7)、(46±9)ml/(100 g·min),F=4.190;健侧PCA:(38±7)ml/(100 g·min)比(45±8)、(40±9)ml/(100 g·min),F=6.219;健侧半球:(42±7)ml/(100 g·min)比(47±7)、(46±8)ml/(100 g·min),F=4.370;全脑:(40±7)ml/(100 g·min)比(46±7)、(46±8)ml/(100 g·min),F=6.229;均P<0.05],而血流动力学代偿组与健康对照组间差异均无统计学意义(均P>0.05),且血流动力学失代偿组患者卒中发生率明显高于血流动力学代偿组[35.5%(11/31)比5.0%(2/40),χ^(2)=11.113,P=0

关键词：颈动脉狭窄白质高信号脑血流量卒中磁共振成像

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3个中国遗传性对称性色素异常症家系ADAR基因新变异的鉴定

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基础医学与临床 2023年第2期43卷 259-264页

作者：杨雪婷郭可欣孙阳王蓉蓉马东来张学中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院麦库西克-张孝骞协和遗传医学中心医学分子生物学国家重点实验室北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的对3个中国遗传性对称性色素异常症(DSH)家系进行临床特征分析及致病变异鉴定。方法收集3个中国DSH患者及其家系成员的临床资料并采集外周血,应用全外显子组测序技术(WES)对3个DSH家系的先证者进行变异筛查,并使用Sanger测序技术进... 详细信息

目的对3个中国遗传性对称性色素异常症(DSH)家系进行临床特征分析及致病变异鉴定。方法收集3个中国DSH患者及其家系成员的临床资料并采集外周血,应用全外显子组测序技术(WES)对3个DSH家系的先证者进行变异筛查,并使用Sanger测序技术进行家系基因型-表型共分离验证,最后通过系列生物信息分析软件对新发现变异的致病性进行预测。结果3个中国DSH家系的先证者均表现为肢端色素沉着减少斑间杂色素沉着过度斑。WES结果发现3个先证者均携带ADAR基因(NM_001111.5)变异,先证者1携带ADAR基因c.3546T>G(***1182*)无义变异,先证者2携带ADAR基因c.2770T>G(***924Asp)错义变异,先证者3携带ADAR基因c.3116A>C(***1039Thr)错义变异。前两个变异均未在gnomAD和HGMD等公共数据库中收录,第三个变异在HGMD数据库中收录,人群频率为0。Sanger测序结果表明这3个家系中先证者的父母均未携带相应变异,提示这3个变异均为新发变异。这3个变异位点在不同物种中高度保守,且均位于双链RNA特异性腺苷脱氨酶蛋白的腺苷脱氨酶催化结构域。根据美国医学遗传学和基因组学学会(ACMG)指南,ADAR基因c.3546T>G无义变异被判定为致病(PVS1+PS2+PM2+PP3+PP4),c.2770T>G、c.3116A>C错义变异被判定为致病(PS2+PM1+PM2+PP3+PP4)以及(PS1+PS2+PM1+PM2+PP3+PP4)。结论ADAR基因的新发变异c.3546T>G、c.2770T>G和c.3116A>C可能分别是这3个中国DSH患者的发病原因,以上结果丰富了ADAR基因的突变谱。

关键词：遗传性对称性色素异常症全外显子组测序ADAR基因新发变异

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系统性红斑狼疮的胃肠道损伤

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中国实用内科杂志 2021年第9期41卷 753-756页

作者：杨华夏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的胃肠道损伤是风湿免疫科医师在临床工作中常见的一类疑难复杂的疾病表型。SLE胃肠道受累的临床表现多样,鉴别诊断困难,疾病严重度易被低估。可表现为肠系膜血管炎、假性肠梗阻、蛋... 详细信息

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的胃肠道损伤是风湿免疫科医师在临床工作中常见的一类疑难复杂的疾病表型。SLE胃肠道受累的临床表现多样,鉴别诊断困难,疾病严重度易被低估。可表现为肠系膜血管炎、假性肠梗阻、蛋白丢失性胃肠病、肝炎、胰腺炎、急性无石性胆囊炎、非肝硬化性门脉高压与结节性再生性增生等。早期识别胃肠道损伤的临床表型,积极行糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,以及充分的胃肠道支持治疗有助于缓解SLE病情活动,并改善预后。

关键词：系统性红斑狼疮胃肠道损伤诊断糖皮质激素

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肥大细胞活化综合征的研究新进展

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中华预防医学杂志 2021年第12期55卷 1513-1517页

作者：任华丽杨永仕孙劲旅国家电网公司北京电力医院首都医科大学电力教学医院变态反应科北京100073 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态反应科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

肥大细胞是过敏性疾病的主要效应细胞,过敏性疾病的常见表现为肥大细胞被激活后释放介质引起的一系列临床症状。但过敏原激发只是肥大细胞活化的诱因之一。肥大细胞数目增多、高反应性,或者两者兼有,都可以导致肥大细胞异常活化释放颗... 详细信息

肥大细胞是过敏性疾病的主要效应细胞,过敏性疾病的常见表现为肥大细胞被激活后释放介质引起的一系列临床症状。但过敏原激发只是肥大细胞活化的诱因之一。肥大细胞数目增多、高反应性,或者两者兼有,都可以导致肥大细胞异常活化释放颗粒。肥大细胞活化综合征(mast cell activation syndrome,MCAS),泛指肥大细胞受多种因素影响释放介质导致的介质相关的、症状相似的一组疾病。轻者仅表现为皮肤潮红、瘙痒、皮肤风团,重者可出现反复腹痛、低血压、休克,甚至危及生命。肥大细胞疾病患者的症状、体征与过敏性疾病交叉重叠,但病因不同,需引起临床关注。从肥大细胞介质释放的层面理解过敏性疾病,对于疾病预防、治疗及新药研发均有指导意义。

关键词：肥大细胞肥大细胞增多症免疫球蛋白E 介质

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锝[99Tc^(m)]焦磷酸盐(99Tc^(m)⁃PYP)单光子显像诊断转甲状腺素相关心脏淀粉样变操作指南

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罕见病研究 2022年第1期1卷 72-77页

作者：任超田庄何山王雪竹郝志鑫丁洁张抒扬霍力中国医学科学院北京协和医院核医学科核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

转甲状腺素蛋白相关淀粉样心肌病(transthyretin⁃related amyloid cardiomyopathy,ATTR⁃CM)是由于转甲状腺素前体蛋白错误折叠形成的不溶性淀粉样纤维沉积于心肌细胞间隙所致的病变。该病变可导致心肌功能障碍、充血性心力衰竭和死亡。... 详细信息

转甲状腺素蛋白相关淀粉样心肌病(transthyretin⁃related amyloid cardiomyopathy,ATTR⁃CM)是由于转甲状腺素前体蛋白错误折叠形成的不溶性淀粉样纤维沉积于心肌细胞间隙所致的病变。该病变可导致心肌功能障碍、充血性心力衰竭和死亡。若能对该病变进行早期临床明确诊断,可以尽早对病患使用药物治疗,干预病情进展,从而有效改善患者预后。锝[99Tc^(m)]焦磷酸盐(99m technetium⁃pyrophosphate,99Tc^(m)⁃PYP)单光子发射计算机断层成像术(single⁃photon emission computed tomography,SPECT)近年来被广泛用于心脏淀粉样变(cardiac amyloidosis,CA)特异性影像学检查,在做到早期无创诊断的同时,可以通过平面显像Perugini视觉评分、心脏与对侧肺(heart to contralateral lung,H/CL)摄取比值半定量分析及SPECT图像分析得到准确的病理学分型。本文介绍了99Tc^(m)⁃PYP SPECT显像在诊断ATTR⁃CM中的应用概况、方法及注意事项,为该技术的临床应用提供借鉴。

关键词：锝[99Tc^(m)]焦磷酸盐转甲状腺素相关心脏淀粉样变单光子发射计算机断层成像

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多准则决策分析应用于罕见病药品临床综合评价的专家共识(2022)

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罕见病研究 2022年第2期1卷 158-177页

作者：北京协和医院罕见病多学科协作组中国罕见病联盟张波张抒扬屈静晗刘鑫尚俊美乔露瑶不详中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院药物研究所

药品临床综合评价是药品供应保障决策的重要技术工具。传统卫生技术评估可为药品的临床综合评价提供方法学借鉴,但罕见病药品往往缺乏充足的临床试验数据,临床价值和经济学评价难以用普通药品的标准进行衡量,其特殊性增加了传统卫生技... 详细信息

药品临床综合评价是药品供应保障决策的重要技术工具。传统卫生技术评估可为药品的临床综合评价提供方法学借鉴,但罕见病药品往往缺乏充足的临床试验数据,临床价值和经济学评价难以用普通药品的标准进行衡量,其特殊性增加了传统卫生技术评估的难度。多准则决策分析从多角度探讨药品的综合价值,并以循证医学为基础,增加了决策的透明度和科学性,提高了决策的质量,为解决罕见病药品临床综合评价的难题提供了潜在解决方案。目前,多准则决策分析在国内罕见病药品临床综合评价方面的应用尚处于起步和探索阶段,缺乏科学的方法学指导材料。为进一步完善我国罕见病药品临床综合评价多元化体系建设,北京协和医院罕见病多学科协作组联合中国罕见病联盟,组织相关领域专家制订了《多准则决策分析应用于罕见病药品临床综合评价的专家共识(2022)》,旨在为罕见病药品临床综合评价提供规范性的方法学指导。

关键词：多准则决策分析罕见病罕见病药品药品临床综合评价专家共识

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