检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第2期16卷 139-143页

作者：侯月盈周佳鑫侯勇李梦涛徐东曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的通过分析系统性硬化症重叠类风湿关节炎(systemic sclerosis-rheumatoid arthritis,SSc-RA)患者的临床表现和实验室检查,了解SSc-RA患者的临床特点,以期早期诊断,指导治疗。方法收集2002年8月至2021年2月北京协和医院住院及门诊患者... 详细信息

目的通过分析系统性硬化症重叠类风湿关节炎(systemic sclerosis-rheumatoid arthritis,SSc-RA)患者的临床表现和实验室检查,了解SSc-RA患者的临床特点,以期早期诊断,指导治疗。方法收集2002年8月至2021年2月北京协和医院住院及门诊患者中SSc-RA患者的临床资料,按照1∶3的比例进行性别、年龄匹配后随机选取SSc未重叠其他结缔组织病(单纯SSc)的患者作为对照,对其临床特征、实验室检查进行比较分析。同时对SSc-RA患者进行随访分析。结果SSc-RA患者共18例,均为女性,RA发病年龄为(35.5±8.2)岁,SSc发病年龄为(39.0±7.0)岁,RA先于SSc起病者更多见(10例),同时起病者3例。与单纯SSc(54例)相比,SSc-RA患者中关节炎(100.0%vs.18.5%,P<0.001)、反流性食管炎(66.7%vs.37.0%,P=0.028)更常见,镜下血尿(0.0%vs.25.0%,P=0.039)少见。实验室检查,SSc-RA患者血沉升高(77.8%vs.47.1%,P=0.030)、超敏C反应蛋白升高(50.0%vs.13.2%,P=0.006)、类风湿因子阳性(100.0%vs.36.4%,P<0.001)比例均显著多于单纯SSc患者;但肺功能用力肺活量Act/ActPred[(74.0±17.0)%vs.(86.6±14.4)%,P=0.043]和一秒用力呼气量Act/ActPred[(67.5±13.4)%vs.(85.1±13.7)%,P=0.003]在SSc-RA患者更低。结论SSc-RA患者更易出现反流性食管炎,炎症指标更高,可能需要更强的抗炎症治疗。

关键词：系统性硬化症类风湿关节炎重叠综合征临床表现实验室检查

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新型冠状病毒肺炎重症医学知识与临床技能应急培训的思考

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中国医刊 2021年第3期56卷 346-348页

作者：丁欣周翔张抒扬中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室心内科北京100730

新型冠状病毒肺炎(以下简称新冠肺炎)疫情初期,由于重症患者所占比例较高,救治过程中面临着重症医学专业医护人员相对短缺的困难,针对此问题,北京协和医院援鄂国家医疗队对负责重症患者救治的一线医护人员进行了重症医学知识与临床技能... 详细信息

新型冠状病毒肺炎(以下简称新冠肺炎)疫情初期,由于重症患者所占比例较高,救治过程中面临着重症医学专业医护人员相对短缺的困难,针对此问题,北京协和医院援鄂国家医疗队对负责重症患者救治的一线医护人员进行了重症医学知识与临床技能的应急培训,取得了良好的效果。应急培训主要包括工作流程、临床技能、临床思维及人文关怀等几个方面,具有反应迅速、目标明确、技能与思维并重等特点,其核心在于随时凝练出临床的迫切需求并予以解决。在应急培训过程中暴露出的医护人员重症医学能力培养的缺失,也为日常教学的改进提供了宝贵经验。重症医学日常教学需加强基础知识的普及,应用模块化教学的方式,补齐医学人文内容。充分汲取应急培训的宝贵经验,在现有教学工作的基础上建立与应急结合的重症医学教学体系,对于面对突发公共卫生事件、保证患者安全均具有重要意义。

关键词：新型冠状病毒肺炎重症医学培训

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埃勒斯-当洛综合征临床诊疗的研究进展

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中华骨与关节外科杂志 2022年第11期15卷 838-844页

作者：徐可欣李国壮邱贵兴吴志宏仉建国 DISCO(系统解析脊柱侧凸及相关合并症)协作组吴南中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730 骨骼畸形遗传学研究北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院脊柱畸形大数据研究与应用重点实验室北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院医学研究中心北京100730 不详

埃勒斯-当洛综合征(EDS)是一组具有临床和遗传异质性的结缔组织疾病,通常累及多系统,其患病率仍未完全明确。EDS共14个亚型,共同特征是关节过度活动、皮肤过度伸展和组织脆弱等,其临床特征和严重程度因亚型而异,包括反复关节脱位、脊柱... 详细信息

埃勒斯-当洛综合征(EDS)是一组具有临床和遗传异质性的结缔组织疾病,通常累及多系统,其患病率仍未完全明确。EDS共14个亚型,共同特征是关节过度活动、皮肤过度伸展和组织脆弱等,其临床特征和严重程度因亚型而异,包括反复关节脱位、脊柱侧凸、器官破裂、动脉夹层等。EDS的诊断较为复杂,且需与多种疾病进行鉴别诊断,许多患者长期无法得到诊断或被多次误诊。应对疑诊EDS的患者进行全身多系统的筛查与评估。对于达到诊断标准的患者,可进行遗传咨询明确诊断。EDS目前尚不能被完全治愈,其临床管理主要基于亚型和临床表现进行对症支持治疗和早期干预,多学科团队管理、心理支持和患者组织可以使患者获益。期待针对EDS的精准医疗给患者带来更高的生活质量和更长的生存期。本文主要就EDS的临床特点及诊疗研究进展进行综述。

关键词：埃勒斯-当洛综合征关节过度活动皮肤过度伸展组织脆弱结缔组织疾病

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《超说明书用药标准》制订与解析

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医药导报 2024年第7期43卷 1065-1069页

作者：刘容吉左玮甄健存张威姜玲卢晓阳吕迁洲张志清陈英张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医院协会药事专业委员会北京100035 首都医科大学附属北京积水潭医院药学部北京100035 中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)药剂科合肥230031 浙江大学医学院附属第一医院药学部杭州310003 复旦大学附属中山医院药剂科上海200032 河北医科大学第二医院药学部石家庄050000 广西壮族自治区人民医院药学部南宁530016

超说明书用药是指药品使用的适应证、剂量、疗程、途径或人群等未在国家药品监督管理部门批准的说明书记载范围内的用法。中国医院协会药事专业委员会基于国家相关法规、规范性文件,结合国内外相关指南文献、行业专家意见,遵循科学性、... 详细信息

超说明书用药是指药品使用的适应证、剂量、疗程、途径或人群等未在国家药品监督管理部门批准的说明书记载范围内的用法。中国医院协会药事专业委员会基于国家相关法规、规范性文件,结合国内外相关指南文献、行业专家意见,遵循科学性、通用性、指导性和可操作性原则制订了《超说明书用药标准》。该标准对超说明书用药的制度与组织建设、流程管理、质量控制与评价改进的全过程进行了规范和标准化,是医疗机构开展超说明书用药管理的依据。该文介绍《超说明书用药标准》的制订过程,并解析该标准的重点内容,有助于医疗机构在超说明书用药管理实践中,更好地满足超说明书用药标准的各项要求。

关键词：超说明书用药标准制订循证医学

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脑淀粉样血管病发病机制的研究进展

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中国卒中杂志 2021年第12期16卷 1278-1283页

作者：吴娟娟倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)的主要致病物质是β淀粉样蛋白,其产生异常、清除障碍导致异常沉积,引起管壁破坏、管腔狭窄等病理变化,最终导致CAA。目前CAA的具体发病机制尚不清楚,涉及的成分复杂。本文介绍了β淀... 详细信息

脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)的主要致病物质是β淀粉样蛋白,其产生异常、清除障碍导致异常沉积,引起管壁破坏、管腔狭窄等病理变化,最终导致CAA。目前CAA的具体发病机制尚不清楚,涉及的成分复杂。本文介绍了β淀粉样蛋白产生及清除的三种过程及其平衡破坏的后续效应和主要影响因素,同时从病因分类的角度阐明CAA的类型。

关键词：脑淀粉样血管病 β淀粉样蛋白机制病理生理基因

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标准化救治体系在院内卒中管理中的应用--北京协和医院院内卒中急性期绿色通道救治1例报道

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中国卒中杂志 2022年第7期17卷 711-713页

作者：付瀚辉洪月慧沈东超张晓波曹剑王健成思航徐维锋东洁潘慧朱以诚倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科/医务处中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室

院内卒中是指由于非卒中原因住院但在住院期间发生的卒中,占所有急性卒中的4%~17%,其中缺血性卒中是院内卒中最常见的类型^([1])。院内卒中较之于社区卒中具有起病前全身情况差、合并症多、存在静脉溶栓禁忌比例高以及心源性栓塞比例高... 详细信息

院内卒中是指由于非卒中原因住院但在住院期间发生的卒中,占所有急性卒中的4%~17%,其中缺血性卒中是院内卒中最常见的类型^([1])。院内卒中较之于社区卒中具有起病前全身情况差、合并症多、存在静脉溶栓禁忌比例高以及心源性栓塞比例高等特点^([2]);此外,院内卒中临床表现多样、混杂因素多,照护者的医学认知差异大,急性期识别和治疗时间长、再灌注治疗比例低、预后差^([3])。因此,建立标准化院内卒中急性期救治体系以及合理有效的防治策略十分必要。本文报告1例院内缺血性卒中急性期绿色通道救治过程,总结经验并分析优化策略,供临床参考。

关键词：院内卒中缺血性卒中绿色通道救治体系

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剪接因子MBNL3对胰腺癌细胞恶性生物学行为的影响

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基础医学与临床 2021年第5期41卷 688-693页

作者：郝文真陈杰民冯云路吴晰王强吴东杨爱明中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室消化内科北京100730

目的探讨MBNL3在胰腺癌细胞中的表达及对其恶性生物学行为的影响。方法收集自2017年至2020年北京协和医院50例胰腺癌石蜡组织样本,采用免疫组织化学法检测MBNL3蛋白表达。胰腺癌细胞经过MBNL3表达或敲低后,采用实时无标记细胞检测技术... 详细信息

目的探讨MBNL3在胰腺癌细胞中的表达及对其恶性生物学行为的影响。方法收集自2017年至2020年北京协和医院50例胰腺癌石蜡组织样本,采用免疫组织化学法检测MBNL3蛋白表达。胰腺癌细胞经过MBNL3表达或敲低后,采用实时无标记细胞检测技术、平板集落形成技术和Transwell小室法验证MBNL3对细胞增殖、细胞集落形成、迁移和侵袭能力的影响。采用Western blot检测胰腺癌细胞系中MBNL3表达。结果MBNL3在胰腺癌组织着色的总体评分为5.0±2.7,显著高于其所对应癌旁组织的总体评分(2.1±0.6)(P<0.05)。细胞增殖实验显示,MBNL3敲低组增殖曲线低于对照组,MBNL3过表达组增殖曲线高于对照组。平板集落形成实验显示,MBNL3敲低组集落形成个数显著少于对照组(P<0.05),MBNL3过表达组集落形成个数显著多于对照组(P<0.05)。Transwell小室法显示,MBNL3敲低组细胞迁移及侵袭能力显著低于对照组(P<0.05),MBNL3过表达组迁移及侵袭能力显著高于对照组(P<0.05)。结论MBNL3在胰腺癌中高表达,有促进其增殖、迁移和侵袭等恶性生物学行为的作用。

关键词：胰腺癌剪接因子侵袭迁移

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重症急性胰腺炎相关急性呼吸窘迫综合征的临床特征及早期预测

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中华胰腺病杂志 2021年第5期21卷 332-338页

作者：熊洋洋李云龙宋锴陈国榕龚亮吉利吴东钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探讨重症急性胰腺炎相关急性呼吸窘迫综合征(SAP-ARDS)的临床特征及预测指标。方法回顾性分析2000年1月至2020年1月间北京协和医院收治的313例SAP患者的临床资料,根据是否发生ARDS分为ARDS组(258例)和非ARDS组(55例),根据ARDS严重... 详细信息

目的探讨重症急性胰腺炎相关急性呼吸窘迫综合征(SAP-ARDS)的临床特征及预测指标。方法回顾性分析2000年1月至2020年1月间北京协和医院收治的313例SAP患者的临床资料,根据是否发生ARDS分为ARDS组(258例)和非ARDS组(55例),根据ARDS严重程度进一步分为轻度ARDS组(165例)和中重度ARDS组(93例)。记录各组患者的临床症状、实验室检查及影像学结果,入住ICU时间及临床转归,患者局部和全身并发症,入院24 h的急性生理与慢性健康(APACHEⅡ)、急性胰腺炎严重程度床旁指数(BISAP)、CT严重程度指数(CTSI)、序贯器官衰竭(SOFA)及快速序贯器官衰竭(qSOFA)评分。采用单因素及多因素logistic回归分析SAP并发中重度ARDS的独立危险因素。绘制受试者工作特征曲线(ROC),计算曲线下面积(AUC),评估血WBC、超敏C反应蛋白(hsCPR)预测SAP并发中重度ARDS的价值,及APACHEⅡ、BISAP、CTSI、SOFA和qSOFA评分预测SAP-ARDS气管插管的价值。结果ARDS组患者入住ICU时间显著长于非ARDS组[(8.3±11.6)d比(5.7±7.7)d],病死率显著高于非ARDS组(12.4%比3.6%),差异均有统计学意义(P<0.05)。单因素分析结果显示,入院时血WBC(OR 4.52,95%CI1.64~12.4)和hsCRP(OR 3.69,95%CI1.29~10.48)水平升高是预测SAP并发中重度ARDS的独立危险因素。WBC、hsCRP预测SAP并发中重度ARDS的AUC值分别为0.651(95CI 0.532~0.770)、0.615(95CI 0.500~0.730),预测的临界值(Cut-off值)分别为17.5×10^(9)/L、159 mg/L,灵敏度分别为53.1%、78.1%,特异度分别为78.1%、48.4%。入院24 h的APACHEⅡ、BISAP、CTSI、SOFA和qSOFA评分预测气管插管的AUC值分别为0.739(95%CI 0.626~0.840)、0.705(95%CI 0.602~0.809)、0.753(95%CI 0.650~0.849)、0.737(95%CI 0.615~0.836)和0.663(95%CI 0.570~0.794)。Cut-off值分别为14、3、5、7、2分,灵敏度分别为58.8%、79.4%、73.5%、38.2%、45.5%,特异度分别为81.4%、60.0%、67.1%、98.6%、83.3%。结论入院时血WBC和hsCRP水平升高是预测SAP相关中重度ARDS的独立危险因素。入院24 h APACHEⅡ≥14分、BISAP≥3分、CTSI分≥5分、SOFA≥7分或qSOFA≥2分提示SAP患者接受气管插管的风险较高。

关键词：胰腺炎,急性坏死性呼吸窘迫综合征,成人疾病特征预测指标

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选择性IgA缺乏症并发自身免疫现象的临床特征

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 469-473页

作者：徐浩杰王璐吴杨周佳鑫赵丽丹中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的探讨选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency,SIgAD)并发自身免疫现象(autoimmune phenomena,AP)的临床特征与疾病转归。方法回顾性分析1999年10月至2019年10月于中国医学科学院北京协和医院住院的SIgAD患者33例,其中并发AP患者(... 详细信息

目的探讨选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency,SIgAD)并发自身免疫现象(autoimmune phenomena,AP)的临床特征与疾病转归。方法回顾性分析1999年10月至2019年10月于中国医学科学院北京协和医院住院的SIgAD患者33例,其中并发AP患者(SIgAD-AP)14例(42.4%),总结其临床症状、免疫学检查及疾病转归的特点,与未并发AP的SIgAD患者(SIgAD-nAP)进行比较。结果SIgAD患者中4例发生肿瘤,有8例抗核抗体阳性。SIgAD-AP组男∶女比例3∶4,7例患者确诊AP时间早于SIgAD,诊断SIgAD和AP的中位年龄分别为22.5(8.3,34.5)岁和16.5(8.3,29.5)岁。SIgAD-AP中AP表现多样,常见AP为系统性红斑狼疮(4例)、幼年型特发性关节炎(2例)、白癜风(2例)。SIgAD-AP组和SIgAD-nAP组并发感染无明显差异。SIgAD-AP组中1例患者并发肺癌死亡,SIgAD-nAP组中2例并发肿瘤患者死亡,余长期稳定。结论SIgAD并发AP和/或自身抗体者并不少见且AP表现多样,对SIgAD患者进行病情评估时需注意筛查AP。

关键词：选择性IgA缺乏症自身免疫现象临床特征转归

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免疫立体治疗3.0——一个新时代的开启

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肝癌电子杂志 2021年第1期8卷 27-31页

作者：赵海涛杨旭杨晓波北京协和医院肝脏外科/中国医学科学院北京协和医学院/疑难重症及罕见病国家重点实验室

肝胆恶性肿瘤发病率高,不可切除率高,整体预后较差。近年来,以PD-1/PD-L1抑制剂为基础的系统治疗在不可切除的肝胆恶性肿瘤取得了令人鼓舞的疗效。本文系统梳理了免疫治疗在肝胆恶性肿瘤的发展历程及临床研究结果,详细阐述PD-1/PD-L1抑... 详细信息

肝胆恶性肿瘤发病率高,不可切除率高,整体预后较差。近年来,以PD-1/PD-L1抑制剂为基础的系统治疗在不可切除的肝胆恶性肿瘤取得了令人鼓舞的疗效。本文系统梳理了免疫治疗在肝胆恶性肿瘤的发展历程及临床研究结果,详细阐述PD-1/PD-L1抑制剂为基础的系统治疗联合局部治疗的立体治疗模式(免疫治疗3.0)。

关键词：肝细胞癌胆道癌 PD-1抑制剂免疫治疗局部治疗

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